Prise en charge des tératomes testiculaires : mise au point par le Comité de cancérologie de l’Association franc ¸aise d’urologie groupe organes génitaux externes (CCAFU-OGE)

Progrèsenurologie(2014)24,1050—1053

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MISE AU POINT

Prise en charge des tératomes testiculaires : mise au point par le Comité de cancérologie de l’Association franc ¸aise d’urologie groupe organes génitaux externes (CCAFU-OGE)

Management of testicular teratoma: Update by the Oncology committee of the French association of urology, external genital organs group (CCAFU-OGE)

C. Avances

, P. Camparo

, X. Durand

, A. Flechon

, T. Murez

, P. Sebe

, M. Soulie

, J. Rigaud

,

et les membres du CCAFU

aServiced’urologie,cliniqueKennedy,30000Nîmes,France

bCentredepathologie,80000Amiens,France

cServiced’urologie,hôpitalVal-de-Grâce,75014Paris,France

dServiced’oncologiemédicale,centreLéon-Bérard,69008Lyon,France

eServiced’urologie,hôpitalLapeyronie,34295Montpellier,France

fServiced’urologie,groupehospitalierDiaconnessesCroixSaint-Simon,75012Paris,France

gServiced’urologie,hôpitaldeRangueil,31059Toulouse,France

hServiced’urologie,hôpitalhôtel-Dieu,1,placeAlexis-Ricordeau,44000Nantes,France

Rec¸ule3avril2014;acceptéle17juillet2014 DisponiblesurInternetle8septembre2014

MOTSCLÉS Tératome; Testicule; Adulte; Transformation maligne;

Résumé

Introduction.—L’objectifdecetarticleaétédefaireunemiseaupoint surlesparticulari- tésanatomopathologiques,cliniques etthérapeutiquesdesdifférentesformes detératomes testiculairesdel’adulte.

Patientsetméthodes.—Legroupedetravailmultidisciplinaireafaitunerecherchebibliogra- phiquesurPubmedaveccommemotsclés:adultteratoma,malignanttransformation,growing teratoma,chemotherapy,surgeryafindefaireunemiseaupointsurlapriseenchargedes différentstératomesdel’adulteàpointdedéparttesticulaire.

∗Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:jrigaud@chu-nantes.fr(J.Rigaud).

http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2014.07.005

1166-7087/©2014ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

Tératometesticulaire 1051

Chimiothérapie; Chirurgie

Résultats.—Lestératomesdel’adultesontd’authentiquestumeursmalignesetsesubdivisent enformeslocaliséesetmétastatiquesquipeuventseprésentersousformetératomateuseexclu- sives,growingteratomaoutératomeaveccontingentsomatiquemalin.Lapriseenchargede référencereposesuruneexérèsechirurgicaleélargie(testiculaireetmétastatiques)avecdans lesformesmétastatiquesunechimiothérapieadaptéeàl’histologie.Unsuiviprolongéau-delà de10ansestnécessaireenraisondurisquederechutetardive.

Conclusions.—Letératometesticulaireestunetumeurrarequiestàconsidérercommemaligne avecunpotentielévolutifetmétastatique.Letraitementreposeprincipalementsuruneprise enchargechirurgicale.

©2014ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

KEYWORDS Teratoma;

Adult;

Testis;

Drugtherapy;

Surgery;

Celltransformation neoplastic

Summary

Introduction.—Theobjectiveofthisarticlewastomakeafocusonpathological,clinicaland therapeuticofdifferentformsofadulttesticularteratoma.

Materialandmethods.—Themultidisciplinaryworkinggrouphasconductedaliteraturesearch onPubmedwithkeywords:adultteratoma;malignanttransformation;growingteratoma;che- motherapy;surgerytomakeafocusonthedifferentformsofadulttesticularteratoma.

Results.—Teratomasoftheadultsaremalignantandsubdividedintolocalizedandmetastatic formsthatmaybedistinguishedunderexclusiveteratomaform,growingteratomaorteratoma with malignanttransformation. The managementis basedon anenlarged surgicalexcision (testisand metastasis)with,in metastaticforms, achemotherapy adjustedwith histology.

Extendedfollow-upbeyond10yearsisnecessarybecauseoftheriskoflaterelapse.

Conclusions.—Testicularteratomaisararetumor,whichisconsideredmalignantwithapoten- tialofmetastasis.Thetreatmentisbasedmainlyonsurgicalmanagement.

©2014ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

Introduction

Lestératomessontdestumeursreproduisantdestissusqui sesuccèdentlorsdudéveloppementembryonnaire.

Les tératomes de l’adulte peuvent se subdiviser en formeslocaliséesetmétastatiquesquipeuventseprésenter sousformetératomateuseexclusives(growingteratoma)ou aveccontingentssomatiquesmalins.

L’objectif de cet article est de présenter les particu- larités anatomopathologiques,cliniques etthérapeutiques de ces différentes formes de tératome de l’adulte. Pour ce faire une recherche bibliographique sur Pubmed a été réaliséeaveccommemotsclés:adultteratoma,malignant transformation,growingteratoma,chemotherapy,surgery.

Les tératomes testiculaires de l’adulte

Lestératomestesticulairespursdel’adultenereprésentent que 2 à 6% des tumeurs du testicule [1,2]. L’âge moyen d’atteinteestidentiqueàceluidestumeursgerminalesnon séminomateuses(27,9ans;extrêmes20à68ans)[1].

Ils’agit d’authentiques lésionsmalignes. Ladistinction entretératomematureettératomeimmatureaétéaban- donnéedanslaclassificationdel’Organisationmondialede lasantéen2004puisqu’ellenecorrespondniàunedistinc- tionphysiopathologiqueniàuneparticularitépronostique.

Les tératomes de l’adulte sont associés dans 88% des cas à des lésions de néoplasie germinale intra tubulaire (NGIT),précurseursdel’ensembledesformeshistologiques

detumeurs germinales de l’adulte. Ilsprésentent comme toutetumeurgerminaleunpotentielmétastatiquequiest corréléàl’invasionvasculaireetau stadeclinique(19,2% des stades I et 31% des stades I+IIA). Le site privilégié d’atteinteestlerétropéritoine(66%descas)[2].Lesméta- stasescontiennent d’autres contingents tumoraux dans la moitiédescas[1—3].

Cliniquement,latumeurseprésentesouslaformed’une masseoud’unepesanteurtesticulaireévolutiveenmoyenne depuis3mois(extrêmes:1 à120mois).Lataille médiane audiagnosticestde39mm(12à60mm).Unantécédentde cryptorchidieestretrouvédans7à20%descas[1].

La tumeur est hétérogène en échographie (28,5% de formeskystiques,21,5%deformessolides,50%mixtes)[2].

LaTDMthoraco-abdomino-pelvienneestindispensabledans uncontextemétastatiquepotentiel.LaTEP-TDMn’estpas indiquéenpremièreintentionpuisquenonfixant[1,4].

Lesmarqueurstumorauxsont normauxdans lesformes pures,exceptélesLDHdontletaux estcorréléau volume tumoral(7%desstadesI,55à67%desstadesIIB)[2,3].

Le traitement des tératomes testiculaires purs de l’adulteestchirurgical(orchidectomieélargieoupartielle encasd’indication).UnesurveillanceparTDMsemestrielle estproposéeauxpatientsdestadeI.Elledoitêtreprolon- géeenraisondurisquederechuteàdistance(>2ans).Un curagerétropéritonéald’évaluationpeut êtreproposéaux patientsnoncompliants(Fig.1).

Les formes métastatiques sont traitées par chimiothé- rapie (3cycles de BEP), compte tenu de l’association fréquente avec d’autres contingents germinaux

1052 C.Avancesetal.

Figure1. Arbredécisionneldelapriseenchargethérapeutique dutératometesticulairepurdel’adulte.

chimio-sensibles. Toutes les masses résiduelles doivent êtreopéréesenraisondurisquederepriseévolutiveàpar- tirdecontingent tératomateux chimio-etradio-résistants (curageunilatéralmodifiéoubilatéralcompletenfonction de la taille et de la localisation des adénopathies) [4]

(Fig.1).

Lesrécidivestardives(>2ans)peuventêtresoittérato- mateusespures,soitcomposites.Decefait,uneTEP-TDM peut être utile lorsque les marqueurs sont normaux.

L’existence d’une fixation fait porter l’indication d’une chimiothérapie(3cyclesdeBEP)puisd’uneéventuellechi- rurgied’exérèsesur lesmassesrésiduelles.Si laTEP-TDM nefixepas,lachirurgieestindiquéeenpremièreintention (présencede tératomepur, avecrisquede growingcarci- nomaoutératomeàcontingentsomatiquemalin)(Fig.2).

Le growing teratoma

Ce syndrome est définit par l’augmentation sous ou aprèschimiothérapieduvolumedetoutemasse tumorale,

Figure2. Arbredécisionneldelapriseenchargethérapeutique desrécidivestardivesdutératome.

qu’elle soit ganglionnaire rétropéritonéale, mediastinale, sus-claviculaire, pulmonaire, osseuse et/ou hépatique, associée à un taux de marqueurs ␣-FP et hCG totale normal [5,6]. L’histologie se caractérise par la pré- sence d’un tératome pur, sans autre contingent germinal [6].

Il s’agit d’une entité rare rencontrée dans 1,9 à 4% destumeursgerminalesnonséminomateuses(TGNS).Dans 89% des cas, le growing teratoma a été développé dans le rétropéritoine à partir de masses ganglionnaires. La taille médiane au diagnostic a été de 8,7cm (extrêmes: 2,5—25cm). La vitesse de croissance médiane a été de 0,7cm/mois(extrêmes:0,1à2,4)[6].

Les symptômes sont liés au volume tumoral et à la compression des organes adjacents.Ils nesont pas spéci- fiques.

LediagnosticestévoquésurlaTDMdecontrôle(absence demodificationvoireaugmentationdetailleaucoursdela chimiothérapie). L’aspectkystique est évocateur(Fig. 3).

LaTEP-TDMn’apasdeplacedans lediagnosticpuisque le tératome nefixepas [5]. Lediagnostic doitd’autant plus êtreévoquéqu’ilexisteuncontingenttératomateuxsurla tumeurprimitive[5,6].

Letraitementestexclusivementchirurgicalenraisonde laradio-etdelachimio-résistancedescellulestératoma- teuses.L’exérèsedoitêtrecomplète,larésectionenmarges chirurgicalessainesétantlefacteurpronostiqueprincipal.

En cas de lésions rétropéritonéales, le traitement est un curage bilatéral complet [5,6]. Des résections viscérales de nécessité peuvent être indiquées si le volume tumo- ral est élevé (néphrectomie, résection cave...). Le geste peut être guidé par les résultats d’un examen extempo- rané.Laplanificationdelastratégiechirurgicale(éventuelle interventionà plusieurséquipes) doitêtre évaluéeenpré opératoire.

Lasurvieglobaledesgrowingteratomaestde89%à5ans [6].Lepronosticdeslésionsmédiastinalesestplusréservé.

Unsuiviprolongéestnécessairepuisqu’ilexistedesrechutes tardives[5].

Figure3. Aspectkystiqueàl’IRMd’ungrowingteratoma.

Tératometesticulaire 1053

Tératome avec contingent somatique malin (TCSM)

Letératomeaveccontingentsomatique malin(TCSM)(ex.

«tératomecancérisé»)correspondàlatransformationd’un contingentgerminalenunautrecontingenttumoralsoma- tique(sarcome,carcinomeoutumeurneurectodermique)à partirdecellulestotipotentes[7].LeTCSMestobservéavec unefréquencede3à6%desTGNSmétastatiques[7,8].

Latransformationtumoralesomatiquepeut s’effectuer denovo,sansqu’aucunepressiondechimiothérapienesoit exercée[7].Ellepeutconcernerlatumeurtesticulairedans 33%descas,lerétropéritoinedans37%descas,lemédias- tindans13%descasouleslésionsmétastatiques[9].L’âge moyend’atteinteestde28ans(extrêmes:17—45ans).Elle peutêtresynchroneoumétachrone,avecundélaidesur- venueparfoistardif(jusqu’à14ans)[8,10].

Cliniquement, le diagnostic est suspecté en cas d’évolutiondissociéedessitesmétastatiques ouencasde progressiontumoralesous chimiothérapie[10]. L’imagerie peut être évocatrice en cas de contingent sarcomateux (possibilité de densité osseuse en cas d’ostéosarcome).

Contrairementaugrowingteratoma,letauxdemarqueurs sériquespeutêtreélevésilatumeurestassociéeàd’autres contingentsgerminaux[9].

Le diagnostic histologique est retenu si le contingent somatiquemalinestsuffisantpourêtredifférenciédureste desautrescontingentsgerminaux(supérieurà1cm),infil- trantetdétruisantlerestedelaprolifération(testiculaire oumétastatique)etassociéeàuneactivitémitotiqueinha- bituelle dans les TGNS. Il est facilité par la coexistence, surpièced’orchidectomieoudemétastaseganglionnairede tératome(85%descas)oud’autrescontingentsgerminaux (séminomateuxounon)[7—9].Laprésenced’unisochromo- some12pestretrouvéedans80%descas.Lediagnosticest enrèglegénérale facilementportésurlapièced’exérèse (orchidectomie, résection de masse résiduelle après chi- miothérapie). Dans le cas d’une lésion initialement extra testiculaire,lanaturegerminaleprimitivedelalésionpeut être difficile à affirmermaisdevra être évoquéechez un sujet jeunesans primitifconnu. L’originetesticulairesera alorsrecherchéeparl’examencliniqueetradiologique.Une biopsieestnécessairechaquefoisquelediagnosticestévo- qué etque latumeur n’est pasrésécable(en localisation extratesticulaire).Latechniqueestàdiscuterenfonction dusitetumoraletdel’histologieprésumée.

La complexité de la prise en charge réside dans l’hétérogénéité tumorale.Un contingent sarcomateux est retrouvédans 63%des cas, un adénocarcinomedans 22% descas, unetumeurneurectodermiquedans15%des cas, uncarcinomeépidermoïdedans2%descas.

Letraitementdechoixestchirurgical[8,10].L’objectif estlarésectionenmargessaines.Unechimiothérapieadap- téeaucontingentsomatiquepeutêtreindiquéelorsquela tumeur est initialement inopérable ou en situation adju- vantelorsqu’ils’agitd’unetumeuràhautrisquederécidive (rhabdomyosarcomes, tumeurs neuro-ectodermiques, can- ceranaplasiqueàpetitescellules)[10].Lepronosticvarie

avecl’histologie,larésectionenmargessainesetlalocali- sationtumorale(sitemédiastinalpéjoratif)[7].

Conclusion

Les tératomes de l’adulte sont d’authentiques tumeurs malignes. Le diagnostic de growing teratoma (GT) et de tératome avec contingent somatique malin (TCSM) doit être évoqué en cas de stagnation ou d’augmentation de taille tumoralesous chimiothérapie. L’exérèse élargieest le traitement de référence des GT et TCSM. Une chi- miothérapieadaptée à l’histologie des TCSMest indiquée dans les situations à risque. Un suivi prolongé au-delà de 10ans est nécessaire en raison du risque de rechute tardive.

Déclaration d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.

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