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2 XN - Cases Report

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Academic year: 2021

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Texte intégral

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Réunion des utilisateurs Sysmex du 24 mai 2018.

Présentation de deux cas pratiques.

Docteur P. Beckers

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• Une validation régulière d’hématologie … Quand soudain :

• Une patiente de 12 ans, 53 000 PLT / µL.

• Première idée :

• Pré-analytique ? • Caillot ?

• Regard rapide sur la numération :

• WBC : 4 510 / µL • RBC : 3 920 000 / µL • Hb : 12 g / dL • 3 Flags : • Anisocytose. • NRBC présent. • Thrombocytopenia  Tube RAS.

Lame.

Cas Clinique n°1

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Thrombopénie chez une enfant de 12ans …

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La lame est prête ….

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Lymphocytes …

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Blastes ?!

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NRBC ?!

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Cellules labiles ?!

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Ne Ly Mo NRBC WBC Eo Cas Clinique n°1

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• Toux + fatigue -> donc prise de sang. Et rien d’autre.

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• L’échantillon est envoyé pour typage à Arlon avec passage sur le XE-5000 : Cas Clinique n°1 : à Arlon

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• Niveau sanguin :

Population blastique représentant environ 10% des éléments analysés.

• Ces éléments sont :

• CD34-, CD45+/-, CD38+, HLA-DR+ cellule blastique

• CD117-, CD3-, CD19+(fd), CD10+, CD20+ : cellule B, plutôt mature • CD13-, CD33- :

non myéloïde

• cCD79a+(fd), cMPO-, cCD3-, cμ+.

B, non myélo, non T, plutôt mature • Immunophénotype compatible avec

une leucémie lymphoblastique aiguë

B de type pré-B (classification EGIL).

(19)
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• Important population lymphoblastique B  59% des cellules médullaires

• Cellules blastique B plutôt matures :

CD45low, SS élevé, CD19+, CD10+, CD34-, TdT+, HLA-DR+, CD43+, sCD22+, cμ+(low) et sIgM+ ; CD20+.

• Absence d'expression des chaînes légères de surface. • Marqueurs myéloïdes négatifs :

MPO-, CD13-, CD33-, CD117-, CD15-, CDw65- (CD25-).

• Marqueurs T négatifs :

CD2, cCD3, CD4, CD8, CD5 et CD7.

• Résultats compatibles avec la cytologie, en faveur d'une

Leucémie Lymphoblastique Aigue B, probablement de type B mature (B-IV), sans expression de marqueur aberrant myéloïde ou T.

Cas Clinique n°1 : immunophénotypage médullaire CHR Citadelle.

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Classification immunophénotypique des leucémies aiguës lymphoblastiques selon l’European Group for Immunology of

Leukemia (EGIL)

Lignée B : toujours C19+ et/ou CD79+ et/ou CD22+

BI (pro-B) Pas d’autre marqueur B

BII (B commune) CD10+

BIII (pré-B) Chaîne μ intracytoplasmique

BIV (B mature) Chaîne légère Kappa ou Lambda en surface

Lignée T : toujours CD3+ en intracytoplasmique ou en surface

TI (pro-T) CD7+

TII (pré-T) CD2+ et/ou CD5+ et/ou CD8+ T-III (T cortical) CD1a+

T-IV (T mature) CD3+ en surface,

CD1a-a : α/β T TCR α/β+

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• Discutée en COM :

• La patiente présente une leucémie lymphoblastique aiguë de type B, associée à une hypodiploïdie (35

chromosomes) qui lui confère un caractère plus agressif. • LCR et SNC négatifs.

• Présence d’une infection intercurrente par Bordetella pertussis et RSV

• Prise en charge selon le protocole EORTC 58081 dans le groupe VHR (Very High Risk) avec indication de greffe de moelle osseuse allogénique en raison du caractère

péjoratif de l’hypodiploïdie confirmée.

• Développement d’un diabète sucré insulinorequérant sous corticothérapie.

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Cas Clinique n°2. A T°C ambiante A 37°C

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Cas Clinique n°2 : retour des tubes.

Serum Gel GR

Tube Sec Tube EDTA

Plasma GR

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Cas Clinique n°2.

Triglycérides à 5213 mg/dL le 28 février.

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Avant Lavage Après lavage RBC 5,30 5,07 RBCO 5,06 4,86 HGB 17,50 15,70 HGBO 15,60 15,00 MCV 88,90 90,10 MCH 33,00 31,00 MCHC 37,20 34,40 MCHCO 33,10 32,80

Cas Clinique n°2 : suite.

Interférence triglycérides

Après lavage Valeurs optiques

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Merci à tous pour votre attention.

« L’illusion est la première apparence de la vérité. »

Rabindranàth Tagore

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