TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :

1. Eviction des facteurs de risque :

Certaines sclérodermies peuvent être induites par des agents toxiques. La suppression d’un facteur inducteur lorsqu’il est retrouvé peut amener une stabilisation de la sclérodermie, parfois une régression. Cela n’est en général pas le cas dans les formes induites par la silice. Les mineurs de fond n’ont bien entendu pas l’exclusivité de ce syndrome qui, actuellement, donne lieu à indemnisation au titre des maladies professionnelles.[144]

2. Sclérose cutanée :

La colchicine a fait l’objet d’études randomisées sans faire clairement la

démonstration de son efficacité. Elle peut être prescrite à la dose de1 mg/24 h.

Le kétotifène apparaissait au plan physiopathologique intéressant, agissant au

niveau cutané en inhibant la dégranulation mastocytaire. Une étude contre placebo n’a pas démontré son efficacité,[145] mais elle portait sur un petit nombre de malades et la posologie n’était peut-être pas adaptée.

La relaxine est une hormone protéique possédant des effets antifibrosants.

C’est un hétérodimère sécrété par le corps lutéal et le placenta pendant la grossesse. La relaxine humaine recombinante a été testée dans une étude randomisée en double aveugle en infusion sous-cutanée pendant 24 semaines.[146]Une amélioration

significative du score cutané de Rodnan a été observée, avec réduction de l’épaississement cutané et amélioration de la mobilité articulaire. Pour des raisons de tolérance, ce médicament ne fait pour l’instant pas l’objet d’autres développements. [144]

Le calcitriol peut améliorer les sclérodermies cutanées de type morphée, mais

n’a pas montré de résultats très convaincants[147]. En l’absence d’étude randomisée bien faite, son utilisation reste empirique.

L’interféron aetl’interféron contdeseffetspeu convaincants sur la sclérose

cutanée. Une courte étude randomisée avec l’interféron c n’a montré qu’un bénéfice modéré sur la peau et les symptômes, mais avec une tolérance satisfaisante, notamment au plan rénal.[148]

Les immunoglobulines polyvalentes pourraient avoir un intérêt[149], mais

cette thérapeutique ne pourra être recommandée sans une étude randomisée. L’amélioration spontanée de l’atteinte cutanée après les 3 à 5 premières annéesd’évolutionexpliquequ’enmatièredesclérodermieil ne soit pas possible de démontrer l’efficacité d’un médicament sans molécule de référence, qu’il s’agisse ou non d’un placebo.[150]

La kinésithérapie est un appoint toujours utile sur la sclérose cutanée. Il faut

prescrire des séances de massage et d’assouplissement de la peau, ainsi qu’un entretien des mobilités articulaires qui ont tendance à la rétraction. [144]

Les télangiectasies selocalisentvolontiersàlafaceet au cou. Des séances de laser permettent d’en assurer la photocoagulation. Ces séances peuvent être répétées.[144]

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3. Phénomène de Raynaud en l’absence d’ischémie digitale :

Les mesures préventives peuvent être très efficaces : protection contre le froid, vis-à-vis de l’humidité, port de gants de soie, bonne isolation des pieds et port de vêtements chauds, suppression du tabac, utilisation de chaufferettes, etc.

Certains médicaments inducteurs de crise de Raynaud ou facteurs aggravants d’ischémie digitale doivent être évités : bêtabloquants (même en collyre), dérivés de l’ergot de seigle, triptan, bromocriptine, clonidine, interféron alpha, et certaines chimiothérapies (bléomycine et vinblastine).

La nifédipine est la seule molécule commercialisée ayant fait l’objet d’études randomisées sérieuses. Comparativement au placebo, la nifédipine diminue significativement le nombre et la sévérité des crises. Néanmoins, le bénéfice des inhibiteurs calciques dans le phénomène de Raynaud de la sclérodermie apparaît modeste. [151]

Le losartan est un antagoniste spécifique des récepteurs de type I de l’angiotensine II. Une étude pilote limitée en nombre de patients a montré une légère supériorité du losartan versus la nifédipine sur la sévérité des crises de Raynaud. [152]

L’iloprost (un analogue stable de la prostacycline) par voie orale permet une diminution de la durée et de la sévérité des crisesmaispas de leur fréquence[153]. L’iloprost utilisé par voie intraveineuse de manière séquentielle a montré dans une étude prospective, randomisée sur 12 mois, qu’il avait un effet légèrement supérieur à la nifédipine[154].

4. Phénomène de Raynaud avec ischémie ou ulcérations digitales :

Le traitement des ulcérations digitales de la sclérodermie est d’abord préventif : éviter les activités à risque de blessure ou de coupure des extrémités ; bonne hygiène cutanée et unguéale ; protection des doigts; désinfection et soins locaux en cas de

plaie. L’arrêt du tabac est un objectif majeur à obtenir chez les patients fumeurs qui sont quatre fois plus à risque d’ulcérations digitales [155].

En cas d’ulcères évolutifs, une détersion mécanique est nécessaire, parfois chirurgicale. L’utilisation d’antibiotiques en topique est souvent utile. Parfois une greffe cutanée est envisageable, mais les amputations limitées d’une phalange ne peuvent pas toujours être évitées.

L’iloprost utilisé en comprimés ne donne pas de résultats plus convaincants. Dans sa forme intraveineuse, l’iloprost est maintenant recommandé en cure de 5 jours dans le phénomène de Raynaud sévère. L’iloprost par voie intraveineuse a montré sa supérioritésur les traitements conventionnels en cas d’ischémie digitale sévère ou de gangrène digitale. Dans une étude randomisée versus placebo, l’iloprost apportait un bénéfice en termes de fréquence de crises de Raynaud et de délai de cicatrisation des ulcérations[156]. Utilisé dans une étude ouverte sous la forme d’une infusion par semaine toutes les 6 semaines sur une période de 12 mois, l’iloprost par voie intraveineuse apporte un bénéfice sur le phénomène de Raynaud et pourrait avoir un effet sur l’évolution de la maladie comme en témoigne l’amélioration des scores cutanés[154].

La sympathectomie thoracique supérieure n’a souvent qu’un effet transitoire.La sympathectomie digitale est proposée par certains auteurs[157]. Dans d’autres cas, les ulcérations digitales sont d’origine mécanique, favorisées par les calcifications sous-cutanées. En cas de poussée inflammatoire en regard, la colchicine peut avoir un effet anti-inflammatoire et antalgique intéressant[158]. La neurostimulation médullaire n’a plus que des indications exceptionnelles.[144]

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II. TRAITEMENTS IMMUNOSUPPRESSEURS