96
L’évolution et le pronostic de la maladie sont très variables et dépendent de la forme cutanée ainsi que de la présence d’atteintes viscérales.
La sclérose cutanée diffuse est définie par des lésions cutanées rapidement évolutives, d’extension maximale en 1 à 5 ans après l’apparition du premier signe clinique en dehors du phénomène de Raynaud. Dans ces formes, des manifestations viscérales apparaissent surtout dans les 3 à 5 premières années sous la forme d’atteintes musculaires, digestives, d’une crise rénale, d’une pneumopathie infiltrante diffuse et/ou d’une atteinte cardiaque. Au-delà de cette période, d’autres manifestations viscérales peuvent apparaître, en particulier une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). [141]
La sclérose cutanée limitée entraîne plus rarement des manifestations viscérales mais peuvent se compliquer d’une HTAP ainsi que de manifestations digestives sévères au cours de leur évolution. [141]
La sclérodermie évolue par poussées spontanément régressives. L’atteinte cutanée ne met pas le pronostic vital en jeu, mais elle est un indicateur intéressant à titre pronostique, car elle constitue un témoin externe de la sévérité du processus en cours.
Le pronostic de la JScS dépend principalement de l’ampleur de l’atteinte viscérale [159]. En général, le pronostic de SCL est plus favorable que celui de SCD.
Cependant, le pronostic global de la sclérodermie chez les enfants semble meilleur que chez les adultes. La survie des enfants atteints de sclérodermie à 5, 10 et 20 ans après le diagnostic est respectivement de 89%, 87,4% et 82,5%.[159, 195]
Ainsi le pronostic est fortement associé à l’importance de l’extension aux organes vitaux profonds, qui est corrélée à l’étendue et à l’évolutivité de l’atteinte cutanée.
Contrairement à la ScS, le pronostic en termes de survie des LS est relativement bénin. L’évolution est caractérisée par une phase inflammatoire précoce, avec progression vers des lésions multiples ou étendues, puis une stabilisation, et enfin une amélioration avec ramollissement de la peau et augmentation de la pigmentation autour des lésions. [159]
Les morphées se stabilisent en général après 3 à 5 ans d’évolution et l’amélioration spontanée est possible. Cependant certaines morphées peuvent, après une période d’amélioration ou de quiescence, se réactiver et s’étendre. Leur pronostic est difficile à établir et leur évolution est imprévisible. [102]
La sclérodermie localisée, en particulier les sous-types linéaires et profonds, peut entraîner une morbidité, une défiguration et une incapacité importantes à la suite de contractures articulaires, d'atrophie musculaire, de raccourcissement des membres, d'asymétrie faciale et d'hyper- et hypopigmentation. La mort dû à une lésion en coup de sabre avec déclin neurologique progressif a été rapportée.
98
La sclérose cutanée est un épaississement cutané, responsable d’une peau dure et sèche, avec un aspect luisant et tendu. Le caractère primitif de la sclérose de la peau s'observe dans la sclérodermie.
La sclérodermie est une connectivite auto-immune d’étiologie inconnue, se caractérisant par une fibrose du tissu conjonctif associée à des anomalies vasculaires et immunologiques caractéristiques.
C’est une maladie rare, encore plus chez l’enfant. La forme de sclérodermie la plus répandue chez les enfants est la sclérodermie localisée. La prévalence est d’environ trois cas sur 100,000 personnes.
La physiopathologie de la sclérodermie reste mal élucidée et de mécanisme plurifactoriel ; sur un terrain génétiquement prédisposé interviendrait un certain nombre de facteurs :
- Vasculaires : la sclérodermie est caractérisée par une vasculopathie des petites artères qui comporte un dysfonctionnement de
l’endothélium et des atteintes incluant une apoptose des cellules endothéliales.
- Immunologiques :les anomalies du système immunitaire sont multiples et intéressent à la fois l’immunité cellulaire, l’immunité
humorale et l’immunité innée.
100
La sclérose cutanée peut évoluer en 3 phases: œdémateuse, indurée, atrophique. Elle débute initialement au niveau des doigts sous forme de slérodactylie, puis la sclérose peut gagner le dos des mains, les avant-bras, les pieds, les jambes et le visage avec un tableau d'acrosclérose et un aspect du visage caractéristique. L’extension de la maladie peut ensuite gagner le tronc, le thoraxet la peau de l’abdomen. Le durcissement de la peau peut s'étendre ensuite à tout le corps dans les cas les plus graves.
La JLScou « Morphée », regroupe plusieurs aspects cliniques d’atteinte cutanée et sous cutanée, allant de la simple petite plaque jusqu'à des lésions extensives de fibrose pouvant engendrer de sérieuses conséquences fonctionnelles et esthétiques. La classification récente individualise 5 sous-types : en plaque, linéaire, généralisée, mixte et pansclérotique.
Le diagnostic de la sclérodermie repose sur un faisceau d’arguments : - Cliniques : aspect caractéristique.
- Histologiques : biopsie cutanée.
- Biologiques : bilan inflammatoire et immunologique. - Radiologiques.
La prise en charge de la sclérose cutanée est basée sur l’éviction des facteurs favorisants, le traitement symptomatique, le traitement immunosuppresseur et immunomodulateur, ainsi que le traitement non pharmacologique et la chirurgie.
Le score de référence pour la surveillance de la maladie est celui de Rodnan modifié, permettant de suivre l’évolutivité des lésions de sclérose cutanée.Ce score permet aussi d’apprécier la réponse aux traitements.
L’extension cutanée est un élément pronostic important. Les traitements de fond peuvent être proposés en fonction du type de présentation clinique et des éventuelles atteintes viscérales.
102
RÉSUMÉ
Titre :La sclérose cutanée chez l’enfant : étiopathogénie, manifestations cliniques et
diagnostic différentiel.
Rapporteur : Pr F. JABOUIRIK Auteur :EL KILALI Ilhame
Mots clés : Enfant – Sclérose cutanée –Localisée – Généralisée.
La sclérose cutanée est une maladie auto-immune rare affectant le tissu conjonctif, d'étiologie inconnue, et qui se manifeste par un durcissement progressif de la peau.
Elle est rare chez l’enfant, avec une prédominance féminine, et une fréquence plus élevée de la forme localisée que la forme systémique.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie cutanée, qui révèle un dépôt anormal de collagène, un épaississement des parois des vaisseaux et la présence de globules blancs autour des vaisseaux. Un bilan sanguin est parfois réalisé, pour mettre en évidence une inflammation et la présence d’auto-anticorps.
L'évaluation de l'étendue de l'atteinte cutanée se fait habituellement avec le score de Rodnan modifié, utilisé pour apprécier la réponse aux traitements.
La prise en charge thérapeutique dépend de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Une combinaison de médicaments et de traitements non médicamenteux doit être élaborée au cas par cas en fonction des organes atteints et de l’évolution de la maladie.
L’évolution est variable en fonction de la forme, de l’étendue et des organes affectés.
104
ABSTRACT
Title:Cutaneous sclerosis in children : etiopathogeny, clinical manifestations and
differential diagnosis.
Reporter:Pr F. JABOUIRIK Author:EL KILALI Ilhame
Keywords :Child –Cutaneous Sclerosis –Localized - Generalised.
Cutaneous Sclerosis is a rare autoimmune disorder that affects connective tissue, it has no known etiology, and is characterized by progressive hardening of the skin.
It is rare in children, with a female predominance, and a higher frequency of the localized form than the systemic form.
Diagnosis is confirmed by skin biopsy, which reveals abnormal collagen deposition, thickening of the vessel walls, and the presence of white blood cells around the vessels. A blood test is some times performed, to highlight inflammation and the presence of autoantibodies.
Evaluation of the extent of cutaneous involvement is usually done with the modified Rodnan score, used to assess treatment response.
The therapeutic management depends on the form of scleroderma and the severity of the symptoms. A combination of drugs and non-drug treatments should be developed on a case-by-case basis depending on the organs affected and the course of the disease.
The evolution is variable depending on the form, the extent and the affected organs.
صخلم
.يقيرفتلا صيخشتلاو ةيريرسلارھاظملا،تابثلإا: لافطلأا دنع يدلجلا بلصتلا : ناونعلا كيريوباج ةمطاف روسيفوربلا : فرشملا فرط نم : يللايكلا ماھلإ ةيساسلأا تاملكلا : يدلجلا بلصتلا -يعضوملا – شتنملا ر . ھو و رم ض ذان ر ، ماضلا جيسنلا بيصت يتلا ةيتاذلا ةعانملا تابارطضا دحأ وھ دلجلا بلصت .ةفورعم ريغ هبابسأ لأا دنع ردان دلجلا بلصت ربتعي ثانلإا ابلاغ بيصيو لافط ، رتاوت عم أ يعضوملا لكشلل رثك يماظنلا لكشلاب اتنراقم . عيبط ريغ ينيجلاوك بسرت نع فشكت يتلاو دلجلا ةعزخ ةطساوب صيخشتلا ديكأت متي ي ، ةيعولأا ناردج ةكامس ، ةيعولأا لوح ءاضيبلا مدلا ايلاخ دوجوو . ضعب يف مدلا رابتخا ءارجإ متي نايحلأا ، ةيتاذلا ةداضملا ماسجلأا دوجوو باھتللاا زاربلإ . مييقتلمدختست يتلا ، ةلدعملا "ناندور" ةجرد ةطساوب دلجلا ةباصإ ىدم مييقت متي ام ةداع .جلاعلل ةباجتسلاا ضارعلأا ةدشو دلجلا بلصت لكش ىلع جلاعلا دمتعي . تاجلاعلاو ةيودلأا ريوطت بجي يئاودلا ريغلا ة ضرملا راسمو ةرثأتملا ءاضعلأا ىلع ادامتعا ةدح ىلع ةلاح لك ساسأ ىلع . ي دمو لكش ىلع روطتلا دمتع ى ةباصملا ىرخلأا ءاضعلأاو ،دلجلا ةباصإ .106
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