EN CAS DE SCLERODERMIE JUVENILE LOCALISEE :

Il n'y a pas de traitement unique pour JLS qui s'est avéré très efficace ou qui modifie considérablement la maladie. Cependant, les stratégies thérapeutiques actuelles doivent être initiées tôt dans l'évolution de la maladie pour obtenir des effets

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rhumatologues et dermatologues représente un progrès important dans la gestion de cette maladie invalidante. [168]

Dans l’enfance, la sclérodermie localisée peut se rétablir spontanément. Différentes approches thérapeutiques doivent être utilisées au stade inflammatoire actif et au stade de fibrose qui est irréversible.[2]

L’attitude thérapeutique dépend de l’activité de la maladie, la rapidité d’installation et l’extension des lésions. [105]

1. Le traitement topique :

Les corticostéroïdes topiques peuvent être utiles pendant le stade inflammatoire et dans la morphée circonscrite, mais l'utilisation à long terme peut provoquer une atrophie sous-cutanée. Des corticostéroïdes intralésionnels ont également été essayés dans JLS.

Letacrolimus à 0,1% a été utilisé avec un certain succès pour le traitement de la morphée inflammatoire précoce. Dans un essai clinique impliquant sept patients pendant trois mois, des lésions traitées avec du tacrolimus occlusif pendant 12 heures de la nuit ont entraîné un ramollissement et une réduction de l'infiltrat inflammatoire chez tous les patients un mois après le traitement.

Le calcipotriène topique (calcipotriol) a également été essayé dans le traitement de la MC. Cunningham et al. ont évalué l'efficacité de la pommade calcipotriène à 0,005% dans une étude ouverte d'une durée de 3 mois chez 12 patients âgés de 12 à 38 ans. À la fin de l’étude, les auteurs ont observé une amélioration significative de l’induration cutanée chez tous les patients et un manque d’effets secondaires et d’anomalies dans le métabolisme des minéraux.

De bons résultats ont récemment été rapportés avec l'imiquimod topique, un nouvel immunomodulateur qui régule positivement les interférons α et γ, régulant ainsi à la baisse le TGFβ et inhibant la production de collagène par les fibroblastes. [168]

une étude pilote a fourni une preuve que la crème d'imiquimod à 5% appliquée localement pendant 9 mois réduit efficacement l'épaississement (clinique et échographique) de la morphée en plaque et qu'elle est sans danger pour les patients pédiatriques.

En revanche, les thérapies cutanées sont utilisées chez les patients présentant une morphée en plaque, notamment les corticostéroïdes topiques, les dérivés de la vitamine D et les inhibiteurs de la calcineurine[170].

2. Calcitriol : est la forme hormonalement active de la vitamine D

L’utilisation de la vitamine D ou de ses analogues (topiques et systémiques) a été rapportée dans plusieurs séries de cas avec des résultats encourageants [160].

Il est utilisé dans le traitement local de la morphée circonscrite. Il est réservé pour les lésions petites et ne conduisant à aucun type d’handicap. Le traitement local est généralement limité à l'application de la vitamine D analogues (calcipotriène ou calcitriol) avec ou sans Corticostéroïdes topiques.

3. La photothérapie :

Le traitement par UVA1 à doses faibles, moyennes et élevées, sans ou avec psoralènes (PUVA) semble tous être efficace sur le plan clinique, bien que les doses élevées semblent un peu mieux.

La photothérapie UVA-1 a récemment montré des résultats prometteurs pour le traitement des lésions cutanées sclérosées de la sclérodermie systémique, mais son utilisation chez les enfants est limitée en raison de préoccupations relatives à la

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cancérogénicité. Cependant, UVA-1 est actuellement considéré moins cancérogène que le psoralène plus les UVA (PUVA). [168]

Compte tenu de ses effets secondaires potentiels à long terme, le psoralène avec UVA (PUVA) n'est généralement pas recommandé pour les enfants.

L'accès à la photothérapie est limité et le traitement exige une exposition prolongée (souvent trois séances de 30 à 60 minutes par semaine), ce qui la rend une option thérapeutique difficile pour de nombreux patients. En plus, le risque des effets indésirables à long terme tels que le vieillissement de la peau et la carcinogenèse qui sont encore inconnus chez les enfants [171].

4. Le mycophénolatemofétil (MMF) :

Mycophénolatemofétil a été bénéfique chez certains patients atteints de jLS qui ont une réponse inadéquate ou une intolérance au méthotrexate [169]

Le consensus de la Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA ) a recommandé l'administration du traitement avec MMF 600 mg / m2 deux fois par jour pour les patients <1,25 m2, 750 mg deux fois par jour pour 40 à 50 kg de poids et 1 000 mg deux fois tous les jours pour les patients de plus de 50 kg [172].

5. La D- pénicillamine : (un agent antifibrotique)

La D-pénicillamine a été utilisée avec succès pour le traitement de la sclérodermie localisée chez l'adulte. Bien qu'il n'y ait pas d'études contrôlées sur l'utilisation de la d-pénicillamine dans le traitement des enfants atteints de sclérodermie localisée, c’est un agent antifibrotique bien connu et peut encore avoir une place dans le traitement de cette maladie. [173]

Moynahan a rapporté des résultats uniformément bons chez les 14 enfants traités avec de la pénicillamine à faible dose (150 à 450 mg / jour) sans effets indésirables [168].

6. L’interféron-gamma :

Dans un essai clinique bien conçu randomisé et contrôlé, l'utilisation de la cytokine interféron-g intralésionnel n’a pas prouvé d’efficacité plus que le placebo pour les lésions sclérodermiques déjà présentes ; cependant, il peut empêcher l'apparition de nouvelles lésions [174].

7. Les classes thérapeutiques les plus recommandées :

La thérapie systémique la plus couramment utilisée est le méthotrexate (MTX), en association avec des corticostéroïdes (CS), avec différents protocoles concernant la voie d’administration du méthotrexate et des corticoïdes ainsi que la durée du traitement [175].

Selon l’étude réalisé par ZulianF. et MD publié en 2008, le protocole thérapeutique consiste habituellement en une association de corticoïdes par voie orale ou intraveineuse de méthylprednisolone (IV MP 20 à 30 mg / kg / jour pendant 3 jours) et MTX (10 à 15 mg / m² / semaine). La plupart des patients présentaient une réponse dans les 2 à 4 mois, et les effets indésirables sont légers et généralement plus en rapport avec l'utilisation de CS plutôt qu'avec MTX [176].

Le sevrage du méthotrexate devrait être tenté après 12-24 mois de rémission. Tous les patients devraient recevoir une supplémentation en acide folique, mais pour donner de l'acide folique 1 mg (la dose recommandé) tous les jours ou pendant 6 jours, sautant le jour d’administration du méthotrexate, ou si une dose unique de 5 mg d'acide folique (par exemple, le lendemain du méthotrexate) reste un sujet controversé. [177]

8. La chirurgie plastique :

idéalement être envisagée

croissance de l'enfant est terminée

Dans les formes linéaires et notamment dans la variété d’hémiatrophie, la place de la chirurgie mérite d’être signalée car elle peut permettre d’obtenir des résultats relativement satisfaisants sur le plan esthétique notamment par l’autogreffe d’adipocytes selon la technique de Coleman

Une étude récente c

constaté que la greffe de graisse assisté

la moelle osseuse nécessitait moins d’injections pour atteindre un résultat esthétique satisfaisant par rapport au traitement par la

technologie nécessite une plus grande étude, mais peut être une option de traitement dans le futur.

Figure 13: Deux photos du même pa

droite) et après (à gauche) greffe sous

9. La physiothérapie

La physiothérapie joue un rôle majeur dans la prise en charge de la SL, en particulier dans les lésions impliquant des

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que lorsque la maladie est inactive [169 ce de l'enfant est terminée [178].

Dans les formes linéaires et notamment dans la variété d’hémiatrophie, la place gie mérite d’être signalée car elle peut permettre d’obtenir des résultats relativement satisfaisants sur le plan esthétique notamment par l’autogreffe

ique de Coleman [105].

hez les patients avec le syndrome de Parry

constaté que la greffe de graisse assistée par les cellules souches mésenchymateuses de la moelle osseuse nécessitait moins d’injections pour atteindre un résultat esthétique

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technologie nécessite une plus grande étude, mais peut être une option de traitement

: Deux photos du même patient ayant le Syndrome de Parry Romberg, avant (à droite) et après (à gauche) greffe sous-cutanée de la graisse

La physiothérapie :

La physiothérapie joue un rôle majeur dans la prise en charge de la SL, en ions impliquant des structures articulaires [168

169], et lorsque la

Dans les formes linéaires et notamment dans la variété d’hémiatrophie, la place gie mérite d’être signalée car elle peut permettre d’obtenir des résultats relativement satisfaisants sur le plan esthétique notamment par l’autogreffe

hez les patients avec le syndrome de Parry-Romberg ont par les cellules souches mésenchymateuses de la moelle osseuse nécessitait moins d’injections pour atteindre un résultat esthétique greffe seul de la graisse [179]. Cette technologie nécessite une plus grande étude, mais peut être une option de traitement

tient ayant le Syndrome de Parry Romberg, avant (à cutanée de la graisse[171]

La physiothérapie joue un rôle majeur dans la prise en charge de la SL, en ].