Signes révélateurs dans les GIST greliques
G. Facteurs pronostiques :
2. Après traitement par Imatinib :
Le scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste est l'examen de référence pour l'évaluation de la réponse tumorale a l'Imatinib.
Une réponse positive à l'Imatinib se caractérise par une diminution de la densité (exprimée en Hounsfield) et de la vascularisation de la tumeur en quelques semaines, ainsi que par l'apparition d'un caractère homogène.
La taille tumorale n'est pas un critère fiable de surveillance et peut même augmenter initialement dans certains cas (développement d'une dégénérescence myxoide ou d'une hémorragie intra-tumorale), faisant croire à une progression de la tumeur. Une réduction de la taille tumorale n'est généralement pas observée avant 6 à 12 mois de traitement [83].
Les critères RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors), correspondant à la méthode de référence dans l'évaluation des traitements pour les tumeurs solides, sont basés sur la mesure de la taille des lésions et ne sont donc pas applicables dans le cadre des tumeurs stromales.
La vascularisation tumorale peut également être évaluée de manière précoce par une échographie doppler avec injection de produit de contraste (Echographie de contraste), notamment dans le cas de métastases hépatiques [54].
Le TEP-scanner au FDG, plus couteux et d'accessibilité parfois limitée, permet aussi une évaluation précoce de la réponse tumorale avec une bonne sensibilité [7, 128].
Figure 41 :Scanner d’une tumeur stromale gastrique non résécable [108].
A : Imagerie réalisée avant le début du traitement, montrant une volumineuse masse hétérogène entourant l'estomac.
B : Imagerie réalisée à 8 semaines du début de traitement par Imatinib, montrant une diminution de la densité et un caractère homogène de la masse.
La surveillance de la tolérance au traitement par Imatinib se fait principalement par examen clinique, hémogramme et bilan biologique hépatique.
Recommandations établies par accord d'experts (TNCD) [129] :
Examen clinique, hémogramme et bilan biologique hépatique tous les mois en début de traitement.
Scanner abdomino-pelvien avec mesure de la densité tumorale tous les 3 mois (ou IRM abdominale).
Une évaluation précoce de la réponse au traitement par Imatinib est possible par [129].
Echographie doppler avec injection de produit de contraste (à réaliser en pré-thérapeutique, à J7 ou J28 puis tous les 3 mois).
TEP-scanner au FDG (à réaliser en pré-thérapeutique, à J7 ou J28 puis tous les 3 mois).
Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif.
Elles dérivent des cellules de Cajal et se développent dans le tractus digestif préférentiellement à partir de l’estomac ou l’intestin grêle.
La mise en évidence de la sur- expression de la protéine KIT par des techniques immunohistochimiques a grandement contribué à l'amélioration de la démarche diagnostique, et l'analyse anatomopathologique de la tumeur permet actuellement un diagnostic de certitude.
Les bases moléculaires de la transformation oncogenénique des GIST ont été élucidées par la mise en évidence de mutations activatrices des gènes KIT ou PDGFRA. La détection de ces mutations aide actuellement à la confirmation du diagnostic et à l’évaluation du pronostic.
Les GIST sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. En cas d’expression clinique, c’est l’hémorragie digestive qui constitue le symptôme révélateur le plus fréquent essentiellement pour les GIST de localisation grêlique d’où la difficulté diagnostique d’une telle localisation inaccessible aux explorations endoscopiques usuelles. Cependant le bilan des hémorragies digestives a été dernièrement révolutionné par l’apport de la capsule endoscopique permettant une exploration compète et d’excellente tolérance de tout l’intestin grêle.
L’évaluation pronostique des GIST n’est pas toujours aisée. Les paramètres prédictifs les plus discriminants de malignité sont : la taille de la tumeur et son
La résection chirurgicale est le traitement à visée curative des tumeurs stromales localisée. La survie est corrélée au caractère complet de la résection.
Pour les GIST métastatiques, leur pronostic a été amélioré par l'émergence de l'Imatinib (inhibiteur sélectif de la tyrosine kinase) qui constitue le traitement de première ligne de ces formes ainsi que d’autres thérapies ciblées comme Sunitinib indiqué en cas de résistance à l’Imatinib.
L’indication chirurgicale et les modalités de prescription des thérapies ciblées doivent être mûrement réfléchies en réunion de concertation pluridisciplinaire.
La surveillance prolongée est nécessaire du fait de la possibilité de récidive tardive d’une tumeur ayant un potentiel de malignité réduit.
Résumé:
Résumé Titre : Tumeur stromale jéjunale révélée par une hémorragie digestive : à propos d’un
cas
Auteur : Edrissi Soumaya
Rapporteur : Professeur Moujahid Mountasir.
Mots-clés :-tumeur stromale gastro-intestinale, Jéjunum, hémorragie digestive, facteurs pronostiques, CD 117.
Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs rares du tube digestif. Elles sont caractérisées par l’expression quasi constante d’un récepteur tyrosine Kinase, la protéine KIT, qui peut être mise en évidence par des techniques immunohistochimiques et facilite le diagnostic.
La localisation gastrique des GIST est la plus fréquente, suivie de l’intestin grêle, le colon, le rectum ou l’œsophage représentent moins de 10 % des tumeurs stromales gastro-intestinales.
La présentation clinique des tumeurs stromales digestives n’est pas spécifique ; ils sont souvent de découverte fortuite. Elles peuvent se manifester par des hémorragies digestives ; des douleurs abdominales et plus rarement des syndromes occlusifs ; des perforations digestives ou bien par la découverte de métastases majoritairement hépatiques.
Nous rapportons un cas de tumeur stromale jéjunale colligé au Cinquième Hôpital militaire de Guelmim. Le malade était admis dans un tableau de choc hémorragique dû à des rectorragies massives. La fibroscopie réalisée après stabilisation n’a pas objectivé l’origine du saignement tandis que la TDM a objectivé une masse de densité tissulaire au niveau de l’angle colique droit. Vu l’évolution défavorable avec récurrence des rectorragies le malade a bénéficié d’une laparotomie à visée diagnostique et thérapeutique objectivant la tumeur jéjunale.
Le geste chirurgical a consisté en une résection segmentaire emportant la tumeur avec anastomose jéjuno-jéjunale.
Abstract
Title : Jejunal stromal tumor revealed by gastrointestinal bleeding: about a case. Author : Edrissi Soumaya.
Reporter : Professor Moujahid Mountassir.
Keywords : gastrointestinal stromal tumor, jejunum, digestive hemorrhage, diagnosis,
prognostic factors, CD 117.
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare tumors of the digestive tract. They are characterized by the almost constant expression of a tyrosine Kinase receptor, the KIT protein, which can be demonstrated by immunohistochemical techniques and facilitates diagnosis.
The gastric localization of GIST is the most frequent, followed by the small intestine, the colon, the rectum or the esophagus represent less than 10% of gastrointestinal stromal tumors.
The clinical presentation of digestive stromal tumors is not specific; they are usually found incidentally. Symptomatic patients may present with gastrointestinal bleeding; abdominal pain and more rarely occlusive syndromes; digestive perforations or by the discovery of liver metastases.
Reporting a case of a jejunal stromal tumor collected in the Fifth Military Hospital of Guelmim, the patient was admitted with hemorrhagic shock due to massive rectal bleeding. Fibroscopy performed after stabilization did not objectify the origin of the bleeding, while CT scan objectified a mass of tissue density at the right colonic angle. Given the unfavorable development with recurrence of the rectal bleeding, the patient underwent a laparotomy for diagnostic and therapeutic purposes objectifying the jejunal tumor.
The surgical procedure consisted in a segmental resection removing the tumor with jejuno-jejunal anastomosis.
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