ETUDE RADIOLOGIQUE
B. Radiographie après opacification
Le lavement baryté et l'urographie intraveineuse permettent de rechercher des signes d'extension intra-pelvienne.
Ø Le lavement baryté visualise une déviation antérieure ou latérale du rectum. Ø L'UIV peut révéler [65]:
Une surélévation ou une distension vésicale voire une vessie crénelée,
Une urétéro-hydronéphrose uni ou bilatérale et un refoulement d'un ou des deux uretères.
L’existence d'une volumineuse masse intra pelvienne atteignant le détroit supérieur modifie le trajet intra-pelvien des deux uretères donnant une image « en lyre».
L'UIV est remplacée par l'échographie pour l'exploration de l'arbre urinaire, lors du bilan initial.
méningocèle.
Elle fait partie également du bilan d'une éventuelle malformation anorectale car elle peut situer le niveau du cul-de-sac rectal.
Enfin elle permet l'exploration de l'arbre urinaire.
D. Tomodensitométrie [5,64,78]
Elle détermine la composition tumorale: kyste, graisse, et calcifications.
QUILLIN [132] a montré que les tumeurs malignes contiennent moins souvent de calcifications (60%) et de graisse (40%), au contraire des tumeurs bénignes qui sont graisseuses dans plus de 90% avec des calcifications dans 70%.
Elle permet:
- De situer le tératome par rapport aux organes pelviens notamment le rectum et la vessie.
- De délimiter les structures osseuses pelviennes donc de montrer l'attache coccygienne.
Elle objective les extensions endo-pelviennes de petites tailles qui ont pu échapper à l'échographie.
L'administration orale ou intraveineuse de produit de contraste améliore les chances de visualiser un refoulement antérieur du rectum et de la vessie.
Ses inconvénients sont l'irradiation des gonades et la nécessité d'un produit de contraste et d'une sédation.
Dans note série, la tomodensitométrie compléte les données de l'échographie, et classe la tumeur selon son extension endopelvienne pour trancher de façon définitive sur la conduite thérapeutique.
E. Imagerie par résonance magnétique (IRM) [5,35, 64,84,109]
L'IRM permet de caractériser la nature de la masse, de préciser les liens avec les structures musculaires et osseuses du pelvis (le détroit supérieur) et de mettre en évidence une extension intra pelvienne bien que les relations avec le rectum soient moins bien visibles qu'avec le scanner.
Elle est particulièrement performante pour l'étude du rachis donc pour visualiser une extension intra rachidienne et/ou lever le doute sur une méningocele.
Ses avantages sont l'absence de radiations ionisantes et la réalisation de coupes dans les trois plans de l'espace, fournissant au chirurgien des images utiles pour le choix de la technique chirurgicale (voie d'abord) et laissant entrevoir les difficultés opératoires.
Elle nécessite la sédation de l'enfant.
Malheureusement cet examen n'a été réalisé pour aucune des observations de notre série.
la tumeur est bien plus fréquente que le choriocarcinome, sécréteur d'HCG [3].
L'alpha-foetoprotéine constitue la principale protéine circulante pendant une partie de la vie embryonnaire [112]. Elle est synthétisée par le sac vitellin, le foie, et dans une moindre mesure, le tissu gastro-intestinal. Le foie va devenir rapidement la source prédominante en raison de l'atrophie du sac vitellin vers la 14è-12è semaine.
La concentration plasmatique maximale se situe entre la 14è et la 20è semaine de la vie fœtale, elle est alors de 3 g/l. puis elle ne cessera de décroître.
Mais à la naissance, le taux sérique est encore relativement élevé avec une forte dispersion individuelle (20 à 150 mg/l).
Il n'est plus que de quelques microg/l vers 18mois, âge qui correspond à la stabilisation.
Pour certains il est augmenté de 100% dans 50% des tératomes immatures et6% des tératomes bénins; pour d'autres, ces derniers ont un taux intermédiaire aux valeurs supérieures de la normale et les tératomes bénins ont un taux normal [112].
Il est actuellement possible de distinguer l'origine d'un taux élevé d'alpha-foetoprotéine et de différencier le type secrété par un carcinome hépato-cellulaire, de celui secrété par des hépatopathies bénignes et enfin de celui sécrété par une tumeur vitelline [165].
Par ailleurs, la sécrétion d'alpha-foetoprotéine a été comparée entre des enfants nés avant terme et d'autres nés à terme [101]. A la naissance, les enfants prématurés ont des taux 10 fois supérieurs à ceux des enfants nés à terme.
La diminution de ce taux est biphasique dans les deux groupes et diffère significativement en fonction de l'age gestationnel à la naissance.
La première phase de diminution est de 4 mois pour les prématurés, de 2 mois pour les enfants à terme, et elle est reliée au degré de prématurité.
Pendant la gestation, la fraction réactive est originaire du foie fœtal et la fraction non réactive (CNR alpha-FP) du sac vitellin.
L'alpha-foetoprotéine secrétée par la tumeur du sac vitellin n'a pas d'affinité pour la concanavaline A (CNR alpha-FP)
Les récurrences malignes d'un tératome sacro-coccygien néonatal sont associées à une augmentation du taux sérique d'alpha-foetoprotéine et une diminution de la CNR alpha-FP.
Le taux d'alpha-foetoprotéine global et celui de la CNR alpha-FP retrouvent une valeur normale après traitement chirurgical et chimiothérapie
III. APPORT DES EXAMENS BIOLOGIQUES DANS NOTRE SERIE
Le dosage systématique de l'alpha foeto-protéine dans chacune de nos observations de tératome sacro-coccygien a permis, à chaque [ois, d'affirmer le diagnostic et d'éliminer celui du choriocarcinome sécréteur, à son tour, d'HCG.
En contre partie, dans le cas de la petite CHAHRAZED (observation N°6) le taux d'alpha foeto-protéine ne dépassait pas 350ng/ml; mais ce résultat n'a éliminé en aucun cas le diagnostic de tératome sacro-coccygien immature qui est d'ailleurs confirmé, par la suite, grâce à l'étude anatomo-pathologique.
En conséquence, un taux de l'alpha foeto-protéine plasmatique élevé affirme certainement le diagnostic de tératome sacro-coccygien, or un résultat normal ne peut l'infirmer [182].