¯ Les circonstances diagnostiques ¯ Le terme, le mode de naissance.
¯ Les examens complémentaires réalisés. ¯ Les caractéristiques des tératomes.
¯ Les modalités et les constatations opératoires, les suites immédiates. ¯ Les résultats de l’examen anatomopathologiques
OBSERVATION N° 1
Enfant A. Zahira née le 08/10/98 n° d’entrée 12176/98. ² Sexe F
² Grossesse non suivie
² Diagnostic anténatal non fait. ² Naissance eutocique à terme.
² Diagnostic néonatal d’une masse sacro-coccygienne. Ø Clinique :
Masse sacré exopelvienne, molle, bien couverte refoulant l’orifice anal en avant. Pas de signe inflammatoire en regard.
Ø Radiographie standard ² Absence de lyse osseuse. ² Absence de calcifications Ø Echographie
² Masse sacro-coccygienne de 53,6 mm/46.5 mm à 2 composantes : kystique, charnue et cloisonnée.
² Incision sacrée péri-tumorale.
² Dissection de la tumeur qui avait un prolongement endo-pelvien refoulant le rectum.
² La tumeur comportait une prédominance kystique. ² Résection de la tumeur emportant le coccyx. Ø Anatomo- pathologie :
² Tératome pluri-tissulaire sans foyer immature. Ø Evolution :
² Revue en consultation après 2 mois, bonne évolution clinique et radiologique puis perdue de vue.
OBSERVATION N° 2
Enfant L. Imane née le 29/11/2000, N° d’entrée 615/A1. ² Sexe F
² Grossesse non suivie
² Diagnostic anténatal non fait. ² Naissance eutocique à terme. Ø Clinique
² Diagnostic néonatal d’une masse sacrée inter-fessière. Ø Radiologie :
² Echographie : masse sacrée d’échostructure liquidienne cloisonnée.
² Tomodensitométrie : montre une importante masse adhérente à la face postérieure du rectum faisant suspecter en premier lieu un TSC.
Ø Biologie :
² Alpha fœto-protèine: 640ng/ml. Ø Compte rendu opératoire ; ² Opérée à l’âge de 4 mois.
² Résection en bloc de la tumeur qui a été de consistance molle de 10 cm de hauteur et 6cm de circonférence.
² Fermeture de l’espace pelvirectal postérieur. ² Rapprochement de la graisse sous cutanée. ² Fermeture de la peau sur drain de Redon. Ø Anatomo-pathologie :
Tératome mature avec présence de tissus nerveux Ø Evolution :
OBSERVATION N°3
Enfant E. Fatiha née le 22/01/2001n° d’entrée 1505/01. ² Sexe F
² Grossesse mon suivie
² Diagnostic anténatal mon fait ² Naissance eutocique à terme Ø Clinique
² Diagnostic néonatal d’une masse exo-pelvienne prenant toute une fesse. Ø Radiologie
² Radiologie standard dernière pièce sacrée mal individualisée.
² Echographie : masse sacro-coccygienne à double composante : charnue et kystique.
Ø Biologie
² Alpha foetoprotéine à 2,76 ng/ml. ² B HCG à 3 MUI/ml
² Dissection de la masse au niveau de ses faces postérieure latérale et antérieure, en avant et de part et d’autre du coccyx latéralement.
² A ce niveau la masse tumorale adhère intimement sans plan de clivage nettement individualisable par un tissu fibreux. d’allure lympho-adipeuse ² Résection en bloc de la masse emportant le coccyx au niveau de sa base. ² Biopsies faites de part et d’autres de coccyx au niveau de tissu fibreux suspect
qui a été éléctrocoagulé.
² Résection de l’excès de la peau. ² Mise en place d’un Redon ² Fermeture plan par plan. Ø Antamo-pathologie
Tératome pluri-tissulaire sans foyer immature. Ø Evolution
A la sortie de l’enfant (J17) une bonne évolution clinique a été constaté, mais le petite a été perdue de vue par la suite.
OBSERVATION N°4
Enfant B. KHADIJA. née le 17/03/2002 N° d'entrée 1906/02 ² Sexe F
² Grossesse suivie au centre de santé ² Diagnostic anténatal non fait ² Naissance eutocique à terme.
² Diagnostic néonatal d'une masse sacro-coccygienne. Ø Radiologie :
² Radiographie standard: de profil de la colonne vertébrale montrant un processus tumoral important pendant en regard de la région sacro-coccygienne.
² Echographie:Processus sacro-coccygien d'échostructure tissulaire hétérogène des plages de nécrose avec une composante endopelvienne gauche de 14,4 + 12,6 cm (Figure 20)
² Tomodensitométrie: Aspect en faveur d'un tératome sacro-coccygien. Ø Biologie :
² Alpha foeto protéine >350ng/ml ² Bêta HCG < 0,5.
² Incision en Z sur la totalité de la masse
² Dissection du plan sous cutané au ras de la masse jusqu'au coccyx en arrière, celui-ci a été réséqué avec la masse. En bas dissection jusqu'au canal anal, latéralement par rapport aux muscles fessiers. Vers l'avant la dissection a permis de séparer le rectum de la masse. Au canal anal elle adhère intimement, la dissection a entraîné une brèche longitudinale à sa face postérieure, qui a été suturée par des points séparés au Vicryl 3/0
² La masse a été réséquée en totalité
² Mise en place d'un Redon dans la cavité résiduelle, qui a été fixé à la peau par de la soie 3/0.
² Fermeture du plan sous cutané sur drain de Redon
² Résection de l'excès de peau correspondant au tiers distal de la masse ² Suture cutanée par des points séparés au fil 4/0
Ø Anatomo-pathologie :
² Tératome mature, limites d'exérèses pathologiques
² L'évolution a été marquée par l'apparition d'une fistule rectale deux mois après la sortie de l'enfant ayant nécessité une reprise chirurgicale.
Figure 20 : coupe échographique longitudinale montrant
² Diagnostic anténatal non fait ² Naissance eutocique à terme
² Diagnostic à la naissance d'une masse sacro-coccygienne inter-fessière. Ø Radiographie :
² Radiographie standard: ossifications et calcifications en faveur d'un tératome. ² Echographie: masse inter-fessière d'échostructure tissulaire hétérogène, sans
extension endo-pelvienne.
² Tomodensitométrie: en faveur d’un TSC avec une petite extension endo-pelvienne
Ø Biologie :
Ø Compte rendu opératoire: ² Opérée à 3 mois de vie;
² Enfant sous anesthésie générale, en décubitus ventral, billot sous le pubis. ² Installation d'une sonde urinaire
² Tumeur adhérente à la paroi postérieure du rectum ² Résection complète
Ø Anatomopathologie :
² Tératome sacro-coccygien mature, limites de résection saines. Ø Evolution :
² Suivie en consultation de façon régulière, examen clinique, à chaque fois, normal ainsi que le control radiologique. Considérée comme guérit après 14 mois d'évolution.
² Diagnostic anténatal non fait. ² Naissance eutocique à terme. Ø Clinique
Diagnostic à la naissance d’une masse inter fessière latéralisée à droite d’une taille de 25mm/23mm
Ø Radiologie
² Radiographie standard : calcifications sacro-coccygiennes en faveur d’un tératome.
² Echographie processus à triple composante charnue graisseuse et liquidienne en faveur d’un tératome.
Ø Biologie
² Alpha foetoprotèine = 350ng/ml ² Bêta HCG=0
Ø Compte rendu opératoire Opérée à 1mois de vie
² Enfant sous anesthésie générale, en décubitus ventral billot sous le pubis ² Sonde urinaire en place.
² Resection de la tumeur qui avait un prolongement endopelvien refoulant le rectum, ainsi qu’une résection complète du coccyx
² Réfection de la sangle des releveurs qui a été ouverte lors de la dissection ² mise en place d’un drain puis fermeture.
Ø Anatomo-pathologie
Tératome de type immature fait de nombreux Kystes tapissés d’un épithélium de nature diverse malpighien, pseudo stratifie cilié et mucosecrétant avec des limites de résection pathologiques
Ø Evolution
L’enfant a présenté dans les suites opératoires une infection de la plaie et un retard de cicatrisation contrôlés par une antibiothérapie à large spectre.
Par ailleurs, la complication principale chez ce nourrisson reste la survenue d’une récidive tumorale après une année de sa sortie ayant nécessité une reprise chirurgicale.
Le contrôle par le dosage de l’AFP a été marqué par une régression des chiffres avec une bonne évolution.
² Diagnostic anténatal non fait. ² Naissance eutocique à terme. Ø Clinique :
Diagnostic néonatal d’une masse sacro-coccygienne pas de signes d’inflammations ni de nécrose en regard.
Ø Radiographie :
Radiographie standard : masse sacro-coccygienne avec une calcification visible sur la Figure 21.
Echographie : masse sacrée d’échostructure cloisonnée TDM : exopelvien pur type I pas d’extension endopelvienne. Ø Biologie :
Ø Compte rendu opératoire : ² Opérée à 5mois de vie.
² Incision sur la masse sacro-coccygienne emportant un lambeau cutané Losangique à sommet supérieur en regard du coccyx.
² Dissection de la masse au niveau de ses faces postérieure latérale et antérieure en avant et de part et d’autre du coccyx latéralement.
² A ce niveau la masse tumorale adhère intimement sans plan de clivage nettement individualisable par un tissu fibreux. d’allure lympho-adipeuse ² Résection en bloc de la masse emportant le coccyx au niveau de sa base. ² Biopsies faites de part et d’autres du coccyx au niveau de tissu fibreux
suspect qui a été électrocoagulé. ² Résection de l’excès de la peau. ² Mise en place d’un Redon ² Fermeture plan par plan. Ø Anatomo-pathologie : Tératome pluritissulaire mature. Ø Evolution :
Bonne suite post opératoire ; revue en consultation après 3 mois ; bonne évolution clinique et radiologique puis perdue de vue.
Figure21 : radiographie standard face montrant le TSC avec calcification.
OBSERVATION N°8
Enfant BOUCHRA I. née le 25/08/2008 N° d’entrée 1435/A8. ² Sexe F
² Grossesse non suivi, accouchement à domicile ² Diagnostic anténatal non fait
² Naissance par voie basse à terme Ø Clinique :
Diagnostic à l’âge de 3 mois devant une masse sacro-coccygienne Ø Radiologie :
Echographie : masse d’echostructure hétérogène.
TDM : masse sacrococcygienne de 6cm sur le plus grand diamètre avec une petite extension endopelvienne Figure : 22
Ø Biologie : alpha-foetoproteine à 21.2ng/ml Ø Compte rendu opératoire :
² Sous AG, malade intubé ventilé en DV billot en place.
² Incision autour de la masse se prolongeant sur la ligne des épineuses. ² Dissection de proche en proche de la tumeur.
² F.P.P.P. sur drain de Redon. Ø Anatomo-pathologie :
Tératome mature avec limites de résection saines. Ø Evolution
Bonne évolution clinique et radiologique.
Figure22 : coupe scannographique montrant le TSC
¯ Tous les cas avaient bénéficié d’une échographie de la région sacro-coccygienne qui était en faveur d’une masse sacro-coccygienne hétérogène dans la majorité des cas kystique à développement exopelvien.
¯ Radiographie du bassin F/P a été réalisée chez tous les patients, ont objectivé une opacité hétérogène, le plus souvent à limites floues, avec présence de calcifications chez 3 patients.
¯ Tous les patients avaient bénéficié du dosage de l’alphafoetoproteine qui était élevé.
¯ TDM réalisée comme bilan d’extension chez tous les patients a permit de les classer selon ALTMAN en : 5 cas type I et 3 cas type II.
¯ Un traitement chirurgical précoce bien conduit est d’un grand secours dont le principe est une résection de la tumeur en emportant le coccyx.
¯ Suites opératoires a été marqué par la survenue d’une fistule rectale.
¯ Un seul cas de TSC immature dont l’évolution a été marqué par une récidive avec reprise de la chirurgie avant la chimiothérapie
N° N°
d’entrée Sexe ATCDS Accouchement A.G Révélation calcification Histologie Chirurgie Devenir R.Q 1 12176/98 F RAS V.B T N, opéré à J
40 de vie 0 M Voie périnéale prédominance kystique Suites op simples Aucune malformation associée
2 615/A1 F RAS V.B T N, opéré à 4
mois de vie 0 M Voie périnéale résection bloc de la Tm+coccyx Perdue de vue Aucune malformation associée
3 1505/01 F RAS V.B T N, opéré à 6
mois de vie 0 M Voie périnéale présence d’un tissu fibreux suspect
Perdue de vue Agénésie de la 1ère pièce sacrée
4 1906/02 F RAS V.B T N, opéré à 2
mois de vie 0 M Voie périnéale brèche rectale suturée en per-op
Fistule rectale Aucune malformation associée
5 11321/03 F RAS V.B T N, opéré à 3
mois de vie 1 M Voie périnéale résection complète de la Tm Bonne évolution Aucune malformation associée
6 848/A5 F RAS V.B T N, opéré à 1
mois de vie 1 I Voie périnéale kystique et solide Récidive tumorale Reprise chir après un ans
7 7991/A7 F RAS V.B T N, opéré à 5
mois de vie 1 M Voie périnéale résection de la Tm + coccyx Bonne évolution Aucune malformation associée
8 1435/08 F RAS V.B T N, opéré à 3
mois de vie 0 M Voie périnéale kystique cloisonnée Bonne évolution malformation Aucune associée