MANIFESTATIONS CLINIQUES A. Composante externe

Pour MEKKI [114], deux tiers des enfants ont une masse visible à la naissance sur la région sacro-coccygienne et 15% de plus développent une masse visible plus tard (au total 82%). Les autres 18% ont une masse présacrée palpable mais non extériorisée (type IV).

La masse tumorale est médiane, implantée sur la région sacrococcygienne et semble prolonger le tronc de l'enfant [41], en déformant la région fessière et le périnée; celui-ci est plus ou moins distendu, l'anus est repoussé en avant et la vulve est horizontalisée.

La tumeur forme une masse saillante, parfois lisse, parfois lobulée mais en règle sessile avec une base d'implantation plus ou moins large; rarement il existe un véritable pédicule [2].

Parfois la masse n'est pas médiane, mais se développe préférentiellement dans une ou l'autre des deux fesse, comme dans notre observation N°3, de petit volume, ou plus grosse et déviant l'anus du coté opposé. Elle peut correspondre à l'extériorisation d'une tumeur pré-sacrée par l'échancrure sciatique.

Des aspects plus complexes voire organoides ont été décrits, évoquant des ébauches de membres et une extrémité céphalique porteuse d'une lèvre bien dessinée, des doigts bien formés avec des ongles [7,159,179] (Figure 36 ,37).

Figure 36 : radiographie face montrant des osselets intratumoraux

(ébauches de membres)

Figure 37 : pièce opératoire du même patient rapporté par Yi-Hsen

Chen en 2007 [179]

La peau qui la couvre est le plus souvent dépourvue de poil, tendue et fine, parfois plissée et épaisse; elle peut être télangiectasique, décolorée ou présenter des segments pigmentés ou pileux [9,114].

Plus rarement, elle est si mince et si transparente qu'elle ressemble à une membrane.

Un éventuel défect cutané laisse apparaître la masse tumorale solide, rougeâtre et parfois sanguinolente; en cas de rupture tumorale vraie, elle peut être très hémorragique.

Dans les cas diagnostiqués tardivement, une infection surajoutée est possible. Cette peau peut être parcourue par un lacis veineux important donnant une coloration bleuâtre à l'ensemble.

Des contractions dues à l'existence de tissus musculaires, comparés à des mouvements péristaltiques, ont été constatées [18, 158].

Un souffle est parfois perçu à l'auscultation.

Ces tumeurs sont de tailles variables, les plus volumineuses étant les formes multi- kystiques ou les tumeurs hyper vascularisées. Elles peuvent être plus grosses que la tête de l'enfant ou que l'enfant lui-même [171] (Figure 38).

de diamètre pour NOSEWORTHY [124] et des dimensions variant de 5 à 15 cm de diamètre environ [32,35].

A la palpation, la tumeur est rarement de consistance uniforme mais alterne, des segments arrondis, tendus, liquides ou molasses, évoquant des kystes, des zones plus molles, lipomateuses, et d'autres fermes, parfois de consistance cartilagineuse ou osseuse.

ALTMAN a proposé une classification topographique des tératomes sacro-coccygiens dans son rapport à l'American Academy of Pediatric Surgey: classification de ALTMAN [8]. (Figure 39)

- Type l (46,7%): tératome sacro-coccygien à développement externe prédominant (prolongement rétro-rectal ou pré-sacré uniquement).

- Type II (44,7%): tératome sacro-coccygien avec un prolongement endo-pelvien plus important

- Type III (8,8%) : tératome sacro-coccygien avec un prolongement intra-abdominal

- Type IV (9,8%) : tératome sacro-coccygien non extériorisé.

Dans notre série le type I selon ALTMAN est retrouvé dans presque les deux tires des observations (5 cas), le type II intéresse le tiers restant (3 cas). Ainsi tous les cas de tératomes sacro-coccygiens discutés dans notre travail sont à développement externe ayant un prolongement endo-pelvien plus ou moins important; de ce fait le type III et IV selon ALTMAN ne sont pas retrouvés dans notre série.

Figure40 : effacement du sillon interfessier

Figure 41 : Image montrant un TSC avec antéposition

B. Prolongement interne et signes compressifs

Certains sont évidents dés la naissance, d'autres sont le fait d'une évolution prolongée et sont le mode de révélation, souvent tardif, des tératomes sans composant externe.

Ils concernent toutes les structures adjacentes au tératome.

Pour certains ils accompagneraient plus fréquemment les tératomes malins, plus invasifs [78].

EIN [52] note une constipation sévère et une dysurie chez 12 des 21 patients avec des tumeurs malignes. Ces troubles de la fonction urinaire ou digestive sont présents dans 83% des cas pour DONNELLAN, IZANT et GROSSFELD [74,86,93]. Les tératomes bénins avec une extension interne peuvent aussi présenter ces symptômes mais moins fréquemment [71].

Les autres symptômes attribués à l'extension tumorale sont plus rare du fait de la révélation néonatale plus fréquente; ils surviennent donc chez des enfants plus âgés: 12% ont une parésie ou une paralysie des membres inférieurs ou des douleurs à la marche, 17% ont une constipation ou une distension abdominale ou les deux, correspondant à un composant pré-sacré volumineux, déplaçant le rectum vers l'avant; alors que 6% ont une obstruction urétrale se manifestant par une distension vésicale ou des infections urinaires.

MAHOUR retrouve sur 9 tératomes pré-sacrés une dysurie ou rétention aigue d'urines avec une constipation sévère dans deux cas [108].

Un tératome peut se manifester comme une occlusion néo-natale basse, en passant pour une maladie de Hirschsprung.

Une compression veineuse se manifeste par un œdème des organes génitaux externe et/ou d'un ou des membres inférieurs.

Il faut rechercher une lésion du nerf sciatique tout particulièrement si la croissance tumorale se fait préférentiellement dans la région fessière ou à travers l'échancrure sciatique. [39]

Le toucher rectal décèle le prolongement pré-sacré et évalue l'extension tumorale vers le haut et dans la cavité pelvienne.

Le prolongement pelvien, s'il est volumineux, peut être perçu à la palpation abdominale et doit être différencié du globe urinaire.

Dans notre série le retentissement du prolongement interne des tératomes sacro-coccygiens était essentiellement d'ordre digestif (constipation). Les autres signes de retentissement (nerveux, veineux ... ) n'ont pas été notés vu l'âge plus ou moins jeune des patients.