PRONOSTIC ET SUIVI :

Le suivi devrait durer tout la vie, car des récidives malignes peuvent arriver très tardivement après le diagnostic initial et qu’un syndrome génétique peut rester non diagnostiqué malgré un dépistage génétique adéquat.

La répétition des examens biologiques est conseillée 1 semaine après l’intervention, puis 3 et 6 mois plus tard, puis chaque année, l’imagerie intervenant si la biologie est positive.

Le contrôle de la pression artérielle doit être plus étroit, tous les mois la première année, puis semestriel pendant plusieurs années. Il est recommandé de mesurer les catécholamines et leurs dérivés annuellement pendant toute la vie des patients afin de détecter les récidives.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

127

La survenue d’une récidive doit faire évoquer : (191)

- Exérèse incomplète de la tumeur principale.

- La présence de tumeurs associées extra-surrénaliennes synchrones ou métachrones.

- Existence de métastases de PCM.

- Développement secondaire d’un phéochromocytome dans la glande controlatérale,

notamment dans le cadre des formes familiales et génétiques (NEM II A, Von Recklinghausen, Von Hippel Lindau).

- Le développement secondaire de greffes péritonéales en cas d’effraction tumorale

peropératoire.

La survie à 5 ans des PCM s’étend de 40 à 77 %, et 96% pour les bénins.

Pour le PCM : Aucun facteur pronostique validé n’existe. La croissance tumorale est le motif principal de décès des PCM. Le contrôle tumoral doit donc être l’objectif principal de la prise en charge des PCM. Cependant, les manifestations cliniques, dues à l’excès de catécholamines (hypertension artérielle, constipation. . .), doivent être traitées car elles seraient responsables de 30 % des décès par PCM. Enfin, le décès consécutif à un autre cancer, notamment dans un contexte de maladie génétiques (NEM) est possible.(44)(3)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

128

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

129

Au terme de cette étude, nous pouvons conclure que le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire par la coordination entre tous les services concernés.

Le phéochromocytome sécrète en excès les catécholamines à l’origine d’un état d’hyper-adrénergie responsable des modifications hémodynamiques importantes avec des complications cardiovasculaires et métaboliques redoutables.

Le diagnostic est souvent tardif par rapport à l’apparition des symptômes, source de morbidité, voire de mortalité. Il peut être posé après l’apparition de symptômes dont le plus fréquent est l’hypertension artérielle, et plus rarement devant un contexte familial ou en présence de terrains génétiques particuliers.

Le diagnostic biologique repose essentiellement sur les dérivés méthoxylés, et à moindre degré sur les catécholamines et le VMA.

Le diagnostic topographique est basé sur la TDM et/ou l’IRM. Si celles-ci sont négatives, la scintigraphie à la MIBG est une méthode récente qui peut être proposée pour localiser la tumeur.

Le traitement est chirurgical, nécessite une préparation préopératoire qui occupe une place prépondérante dans la prise en charge de phéochromocytome afin d’éviter les complications en pré, per et post-opératoire.

Le phéochromocytome a longtemps été considéré comme une contre-indication à la cœlioscopie. Cependant, il est maintenant établi que la chirurgie laparoscopique est devenue la technique de référence, elle a montré ses avantages par rapport à la chirurgie ouverte en termes de la diminution de la morbidité et de la mortalité, ainsi que le séjour post-opératoire, en plus de l’avantage esthétique majeur pour les patients. Les deux voies d'abord les plus fréquemment utilisées sont donc la cœlioscopie transpéritonéale et la voie rétropéritonéale.

En cas de tumeur volumineuse (supérieure à 8 ou 10 cm) et/ou suspecte de malignité, la voie d'abord ouverte doit être utilisée. Les voies d'abord ouvertes les plus souvent utilisées sont les laparotomies médianes, sous-costales ou bi-sous-costales. Dans de rares indications, une thoraco-phréno-laparotomie est utilisée lorsque la tumeur est extrêmement volumineuse, en particulier à droite. Cette voie offre une vue parfaite autour de la VCI et derrière le foie,

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

130

mais elle est plus longue à ouvrir et à fermer et implique une morbidité propre à la thoracophrénotomie.

La robotique chirurgicale est une technique récente développée pour pallier les limites de la cœlioscopie liées à la technique et assister le chirurgien aux cours d’interventions coelioscopiques mais son surcoût reste un inconvénient important et son accès est limité aux centres disposant de l’outil robotique.

La surveillance peropératoire doit être stricte de la pression artérielle, de l’état cardio-vasculaire avec un remplissage suffisant pour prévenir et éviter l’hypotension artérielle et le collapsus cardio-vasculaire.

La surveillance à long terme est d’une grande importance, permettant de déceler la récidive ou l’évolution vers la malignité.

Le pronostic est généralement bon dans les formes bénignes, et imprévisible dans les formes malignes et métastatiques.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

131

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

132

RESUME

Titre : les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires) Auteur : HAMDAN Asmae

Rapporteur : Professeur EL ABSI Mohamed

Mots clé : Tumeur surrénalienne- Phéochromocytome- Hypertension artérielle

Le phéochromocytome surrénalien est une tumeur neuroendocrine rare, qui sécrète en excès les catécholamines responsables des modifications hémodynamiques importantes avec des complications cardiovasculaires.

Le but de cette étude est de décrire les différentes techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien, leurs avantages, leurs inconvénients et leurs limites. Au service des urgences chirurgicales viscérales (UCV) du CHU IBN SINA de RABAT, nous avons colligé 4 cas de phéochromocytome surrénalien sur une période de 5 ans (2013-2018).

L’âge moyen de nos patients est de 44 ans avec une prédominance féminine, le tableau clinique est dominé par une HTA, une douleur abdominale, et une masse abdominale, le diagnostic a été posé grâce au dosage des dérivés de catécholamines, et de l’imagerie morphologique. Tous les patients ont bénéficié d’une surrénalectomie unilatérale sous AG : une laparotomie chez les 3 patientes dont une a présenté en peropératoire un choc

hémorragique, et une laparoscopie chez le 4^ème patient convertie suite à un saignement par

décapsulation hépatique. L’étude histologique a confirmé le diagnostic du phéochromocytome dans les quatre cas.

Le phéochromocytome a longtemps été considéré comme une contre-indication à la cœlioscopie. Cependant, il est maintenant établi que la laparoscopie est devenue la technique de référence, elle a montré ses avantages par rapport à la chirurgie ouverte en termes de la diminution de la morbidité et de la mortalité, ainsi que le séjour post-opératoire. En cas de tumeur volumineuse et/ou suspecte de malignité, la voie d'abord ouverte doit être utilisée.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

133

SUMMARY

Title: Surgical techniques of adrenal pheochromocytoma (operational difficulties) Keywords: Adrenal tumor - Pheochromocytoma - High blood pressure

Thesis Reporter: Professor EL ABSI Mohamed Author: HAMDAN Asmae

The adrenal pheochromocytoma is a rare neuroendocrine tumor that secretes high amounts of catecholamines, responsible for major hemodynamic changes with formidable cardiovascular complications.

The purpose of this study is to describe the various surgical techniques of adrenal pheochromocytoma, their advantages, disadvantages and limitations. In the department of visceral surgical urgencies (UCV) of IBN SINA RABAT, we have collected 4 cases of pheochromocytoma over a period of 5 years (2013-2018)

The average age of our patients was 44 years old with female predominance. The clinical symptoms were dominated by high blood pressure, abdominal pain, and abdominal mass. The diagnosis was made using the catecholamine derivatives assay and the morphological imaging. All patients underwent unilateral adrenalectomy with GA: a laparotomy in 3 patients, one of whom presented intraoperatively bleeding shock curbed by blood transfusion and a laparoscopy converted after bleeding by hepatic decapsulation in one patient. The histological study confirmed the diagnosis of pheochromocytoma in all four cases.

Pheochromocytoma has long been considered a contraindication to laparoscopy. However, it is now established that laparoscopy has become the standard technique, it has shown its advantages over open surgery in terms of decreased morbidity and mortality, as well as post-operative stay. In the case of a large tumor and / or suspected malignancy, the open approach should be used.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires) 134
 نا ا :  ا ا  ا مر  ا ا ا ت ا ) ا ا ت  ا .( دا ا : ء#ا نا% را : %&' ()* ا ذ#,ا ا تا : ة%. ا مرو  ا -ا  ا مرو -ي '% ا 1.2 ا عرا .  ا ا  ا مرو هو * ا  ا د%. ا مرو ه مرو تا. ثو% 78 لو:) ا 7';  ا ز رد= > ا (? ت82'و  '% ا ةرو% ا (? 'ه 8و,او  '% ا . ه #ار% ا @Aه 7' ف%C ا DEو  F'  ا ا  ا مر  ا ا ا ت ا % C 8و هاG' CCHا  ( ا د  او . مر ا اAه #ارد لو= ' لIJ 7 Fرأ ا ا تI) ا & ) ا  ا ا  ا مر ت; ط  # 7ا (' ا MN)  O* ا تا # PJ ة%' O ) 2013 -2018 .( ه MV ا 8 1# ' 44 ث=Xا *Y F' # . و ،7[* ا م;ا ،م% ا 1.V عرا ) ا ت'I ا M8 M.O (? آ 7[* ا . H ?ر  ا   ا و ت';  ا تN (H * ا س ا ^2 _N ا  %` و ( . آ F2J م ا % ا a&  ا ة%. ا لb#; MV ا FH :  ثIc   ا ا ا dO 78  ت; >Eأ ه%ا ' اH و، م% ا ^ e ي% ا  د ي 'د DG ي 'د DG= ثو% %  ' M ا C &  ا ا  & %* ا ى )' M8 . و %` %آأ تI& ا FH (? ا  ا مرو _N () ا _& ا . a'  ا ا ا ا  ا مر جIآ ة%  O , C=ا a*i ن;ا 7 ^c',ا , %? تCjأ F' =ر' هاG'   ا ا ا , 7' ض=ا l ت? او لI8;ا ت;%' ة%' m Aآ و '`Xا  ا % MN) ا (? .   (? و *آ مرو د Hو / e*N' l*J وأ e? ، oC ا ما%#ا > (ا ا ح  ا .

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

135

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

136

BIBLIOGRAPHIE

1. Laboureau S, Rohmer V. Phéochromocytome et paragangliome. EMC Endocrinologie-Nutrition. 2013, Article10-015-B-50.

2. Shen W, Sturgeon C, Duh QY. From incidentaloma to adrenocortical carcinoma: the surgical management of adrenal. J Surg Oncol 2005, 89 :186-92.

3. Harari A, Inabnet WB. Malignant pheochromocytoma: a review.Am J Surg 2011. 201:700—8. 4. Lenders JWM, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005. 366(9486):665–75.).

5. Khaled.K, Miloudi.Y, Brahim Idali.B ,Ahatri.A,.Le phéochromocytome de découverte préopératoire analyse de 3 cas. Progrès en Urologie 2001. 1:673-676.

6. Pussard E, Fève B. Biosynthèse, secretion et métabolisme des catécholamines. Traité d’endocrinologie. In:Chanson P, Young J, editors, 2007., pp. 20–4.

7. Mosnier-Pudar., H. Phéochromocytome. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris),. AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 3-0580, 1998, 2 p.

8. Dousset., A. Alves- O. Scatton- B. Stratégie diagnostique et thérapeutiue devant un incidentalome surrénalien. Journal de chirurgie, 2002. vol. 139, n° 4, p 205-213.

9. Fränkel. F.E, doppelsteitigem.V, völlig latent .V. Nebennierentumor und gleichzeitiger Nephritis mit Veränderungen Circulations apparat und Retinis. Arch Pathol Anat Physiol Klin Med 1886. 103:244-63.

10. N, Postel-Vinay. Société française d’hypertension artérielle. Impressions artérielles, 100 ans Paris. 1896-1996.

11. L., Pick. Das Ganglioma embryonale Sympathicum (Sympathoma embryonale). Berl Klin Wschr 1912. 49:16-22.

12. Labbe. M, Tinel.J ,Doumer. A. Crises solaires et hypertension paroxystique en rapport avec une tumeur surrénale. Bull Soc Med Hop 1922. 46:982-90.

13. Plouin .PF, Postel-Vinay .N. Le phéochromocytome: une parenthèse clinique dans l’histoire de l’hypertension artérielle. Rev Pratt 1996. 46:675-8.

14. Kvale.WF, Roth.GM, Manger.WM, Priestley .JT. Pheochromocytoma. Circulation 1956. 14:622-30.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

137

15. ZABEL.N. Démarche diagnostique dans les paragongliomes et les Phéochromocytomes. Thèse en médecine, faculté de médecine de Nancy 2010.

16. Miranda., J. Marescaux- J.M Lantz- S. Evrard- E. Découverte fourtuite d'une tumeur surrénalienne : stratégie diagnostique et thérapeutiue. la presse médicale. 1991, VOL.20, N° 42, P2152-2155.

17. Jan Langman, Thomas W. Sadler, Bertrand Bloch.Embryologie médicale. PRADEL 9ème édition française , 2018, p506.

18. Kamina, Pierre. Anatomie Clinique Tome 4. Maloine, 2008, 390p.

19. Chaffanjon, Philippe. Chirurgie des glandes surrénales, coordonné par M. Mathonnet, J.-L. Peix et F. Sebag. collection "Monographies de l'Association française de chirurgie". édition Arnette, 2011 © Wolters Kluwer France 2011.

20. Jm., Duclos. Chirurgie de la glande surrénale. Encycl. Med. Chir. Editions scientifiques et Médicales Elsevier, Techniques Chirurgicales- Urologie, 2003, 41-P496,22.

21. Tissier F, Hoang C. Anatomie, embryologie et histologie de la surrénale. EMC Endocrinologie-nutrition 2007. 10-014-A-10.

22. Dalley., Keith L. Moore- ArthurF. Anatomie médicale : Aspects fondamentauxet applications techniques,. 4ème édition. p 285-289.

23. KIERSKENBAUM, Abraham L. Histologie et biologie cellulaire. De Boeck Université, 2006. 24. Y. Tanguy, Y. Anouar. Physiologie de la médullosurrénale. Endocrinologie-Nutrition. 10-014-C-10.

25. NM., Kaplan. The adrenal glands. In: Griffin JE, Ojeda SR. editors.Textbook of endocrine physiology. New York: Oxford University Press,, 2000. p. 328–56.

26. Gether U, Andersen PH, Larsson OM, Schousboe A. Neurotransmitter transporters: molecular function of important drug targets. Trends Pharmacol Sci 2006. 27:375-83.

27. IJ, Kopin. Catecholamine metabolism: basic aspects and clinical significance. Pharmacol Rev 1985. 37:333-64.

28. NapolitanoA, CesuraAM, Da Prada M. The role of monamine oxydase and catechol O-methyltransferase in dopaminergic neurotransmission. J Neural Transm 1995. 45:35-45. 29. Purves D, Augustine GJ, Fitzpatrick D, Hall WC, Lamantia AS,McMamara JO, et al. Neurosciences. Bruxelles: De Boeck; 2005.

30. Gilsanz FJ, Luengo C, Conejero P, et al.Cardiomyopathy and phaeochromocytoma. Anaesthesia 1983. 38(9):888–91.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

138

31. Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G, Osella G, Masini AM, Ali M, et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85:637–44.

32. Lo C-y, Lam K-Y, Wat M-S, Lam KS. Adrenal pheochromocytoma remains a frequency overlooked diagnosis. Am J Surg 2000. 179:212-5.

33. S.OCHOA, J-C.LIFANTE. Chirurgie des glandes surrénales : Enquête de l’AFCE. 113ème congrès de l’association française de chirurgie. Paris, octobre 2011.P.229-239.

34. H M. Noblet-Dick, F. Grunenberger, B. Brunot, D. Jaeck, J. L. Schlienger. Le

phéochromocytome en médecine interne : particularités et place de la scintigraphie à la MIBG 123. Éditions scientifiques et médicales Elsevier 2003 SAS.

35. N.BOUAYAD. Les tumeurs de la surrénale à propos de 71 cas à la clinique chirurgical A CHU IBN SINA RABAT. Université Mohammed V Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat. Année 2003.

36. Souhaila, EL YAAGOUBI. thèse n°029/14, faculté de médecine et de pharmacie de Fès. Les tumeurs surrénaliennes (A propos de 32 cas) 2014.

37. AYOUB, EL HAJJAMI. thèse n° M0862016, faculté de médecine et de pharmacie de Rabat. Les tumeurs de la surrénale (à propos de 23 cas) sur une période de 16 ans (2000-2015). 2016.

38. Khadija, ZOUIHRI. Phéochromocytome surrénalien, Thèse N° 036. faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech, université CADI AYYAD. 2018.

39. S. Laboureau, V. Rohmer. Phéochromocytome et paragangliome. EMC - Endocrinologie-Nutrition. Elsevier Masson SAS., 2013, 10-015-B-50.

40. Plouin Pf., La Bastide Alanore A. Patients opérés d’un phéochromocytome: surveillance biologique indéfinie. Presse Med . 1999, 28 (6) :852-853).

41. C, PROY. Chirurgie des glandes surrénales : Phéochromocytomes. 96ème congrès de l’association française de chirurgie. Paris, octobre 1994, P.89-114.

42. P.F, Plouin. Les phéochromocytomes sporadiques et familiaux. Encyclopédie Orphanet février 2002.

43. Buckley SA, Lessing JN, Mark NM. Livedo reticularis in a patient with pheochromocytoma resolving after adrenalectomy. Clin Endocrinol Metab 2013. 98:439–40.

44. P.-H. Savoiea, T. Mureza, A. Fléchona, P. Sèbea, L. Rochera, P. Camparoa, N.

Morel-Journel, L. Ferretti, A. Méjean. comRecommandations franc¸aises du Comité deCancérologie de

l’AFU — actualisation2018—2020 : tumeur de la surrénale. French CCAFU guidelines — update 2018—2020: Adrenal cancer. 2018, 18p.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

139

45. Baudin E, Habra MA, Deschamps F, Cote G, Dumont F, CabanillasM, et al.Therapy of endocrine disease: treatment of mali-gnant pheochromocytoma and paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2014, 171:R111—22.

46. Réveillon Y, Daher P, Jan D, Buisson, Bonnerot V, Martelli H, Nihoul-Fékété C. Pheochromocytoma in children: 15 cases. J Pediatr Surgery 1992. 27 : 910-1.

47. Dubois R, Chappuis JP. Le phéochromocytome : particularités pédiatriques. Arch Pédiatr 1997. 4 : 1217-25.

48. Levine C, Skimming J, Levine E. Familial pheochromocytomas with unusual associations. J Pediatr Surgery 1992. 27 : 447-51.

49. Oger.P, Raiffort ,Plouin.C ,Mandelbrot.L. Pheochromocytoma and pregnancy Case report Gynécologie Obstétrique & Fertilité. 2006;323-325.

50. Biggard MA, Lennard TW. Systematic revew of phaeochromocytoma in pregnancy. Br J Surg 2013. 100:182–90.

51. BAUTERS.C, WAYERLOT C. Les phéochromocytomes des néoplasies endocriniens multiples de type 2. Rev.Franç. Endocrinol. Clin. 1998, 39, 1(janvier-février).

52. Kloos RT, Eng C, Evans DB, Francis GL, Gagel R, Gharib H, et al.Medullary thyroid cancer:management guidelines of the American Thyroid Association. Thyroid 2009. 19:565–612. 53. Burnichon N, Vescovo L, Amar L, Libé R, de Reynies A, Venisse A,et al.Integrative genomic analysis reveals somatic mutations in pheochromocytoma and paraganglioma. Hum Mol Genet 2011. 20:3974–85.

54. Welander J, Söderkvist P, Gimm O. Genetics and clinical characteristics of hereditary pheochromocytomas and paragangliomas. Endocr Rel Cancer. 2011, 18:R253–76.

55. Lonser RR, Glenn GM, Walther M, Chew EY, Libutti SK, Linehan WM, et al.Von Hippel-Lindau disease. Lancet 2003. 361:2059–67.

56. Larousse, Catécholamines sur le site. Consulté le 19 novembre 2013.

57. Brunaud L., Ayav A., Bresler L., Klein M., Boissel P. Les problèmes diagnostiques du phéochromocytome. Ann. Chir . 2005, 130: 267–272.

58. H Boomsma F, et al. Sensitivity and specificity of a new ELISA method for determination of chromogranin A in the diagnosis of pheochromocytoma and neuroblastoma. Clin Chim Acta. 1995, 39 (1):57-63.

59. Corcuff J.B., Mansaigeon M., Gatta B., Simonnet G. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma.Immuno-annalyse et Biologie spécialisée. 2002. 17 : 293-296.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

140

60. Grouzmann E., Drouard-Troalen L., Baudin E., Plouin P.C., Muller B., Grand D.And Buclin