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LES TECHNIQUES CHIRURGICALES DU PHEOCHROMOCYTOME SURRENALIEN (DIFFICULTES OPERATOIRES)

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(1)

ROYAUME DU MAROC

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE

ET DE PHARMACIE

RABAT

ANNEE : 2019 THESE N°:

11

LES TECHNIQUES CHIRURGICALES DU

PHÉOCHROMOCYTOME SURRÉNALIEN

(DIFFICULTÉS OPÉRATOIRES)

THÈSE

Présentée et soutenue publiquement le :………

PAR

Mlle HAMDAN Asmae

Née le 04 Avril 1992 à Rabat

Pour L’obtention du diplôme

De Docteur En Médecine

Mots clés :Tumeur surrénalienne- phéochromocytome- hypertension artérielle

Membres du jury :

Mr H. EL FARICHA.EL ALAMI

PRESIDENT

Professeur de Chirurgie générale

Mr M. EL ABSI

RAPPORTEUR

Professeur de Chirurgie générale

Mr

M. KISRA

Professeur de Chirurgie pédiatrique

Mr EL. ECHARRAB

Professeur de Chirurgie générale

Mr M. EL OUNANI

Professeur de Chirurgie générale

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A Notre Maitre et Président de thèse

Monsieur EL ALAMI EL FARICHA

EL Hassan

Professeur de Chirurgie Générale

CHU IBN SINA

Vous nous faites l’insigne honneur

d’accepter la présidence de notre thèse.

Nous avons pu apprécier vos qualités

humaines et professionnelles.

Veuillez cher président et maitre, croire à

l’expression de notre plus profond respect

(19)

A Notre Maitre et Rapporteur de thèse

Monsieur EL ABSI Mohammed

Professeur de Chirurgie Générale

CHU IBN SINA

Vous m’avez honoré par votre confiance

en me confiant ce travail. Les conseils

fructueux que vous m’avez prodigués ont

été très précieux, je vous en remercie.

Votre bonté, votre modestie, votre

compréhension, ainsi que vos qualités

professionnelles ne peuvent que susciter

mon grand estime et profond respect.

Veuillez trouver ici, Professeur,

l’assurance de ma reconnaissance et ma

(20)

A Notre Maître et Juge de thèse

Monsieur KISRA Mounir

Professeur en chirurgie pédiatrique à l’hôpital

des enfants de Rabat

Nous vous remercions d'avoir voulu

répondre à notre souhait et de vous voir

siéger parmi nos membres de jury.

En acceptant de juger notre travail, vous

nous accordez un très grand honneur.

Veuillez accepter l'expression de nos

considérations les plus distinguées.

(21)

A Notre Maître et Juge de thèse

Monsieur ECHARRAB El Mahjoub

Professeur de chirurgie générale

CHU IBN SINA

Vous avez accepté avec grande amabilité

de juger ce travail et nous vous

remercions de l’honneur que vous nous

fait en le jugeant.

Que cette thèse soit le témoignage de

notre profond respect, notre

reconnaissance et nos chaleureux

remerciements.

(22)

A Notre Maître et Juge de thèse

Monsieur EL OUNANI Mohammed

Professeur de Chirurgie Générale

CHU IBN SINA

Vous nous avez honoré d’accepter avec

grande sympathie de siéger parmi

notre jury de thèse. Votre compétence et

votre gentillesse ont toujours suscité

grande estime. Veuillez trouver ici

l’expression de notre grand respect et nos

(23)
(24)

À MES CHERS PARENTS

« Zahra El ABSI et Lahlal HAMDAN »

Tous les mots du monde ne sauraient

exprimer l’immense amour que je vous

porte, ni la profonde gratitude que je

vous témoigne pour tous les efforts et les

sacrifices que vous n’avez jamais cessé de

consentir pour mon instruction et mon

bien-être.

Puisse Dieu, le Très Haut, vous accorder

santé, bonheur et longue vie et faire en

sorte que jamais je ne vous déçoive.

Je vous aime papa et maman.

(25)

A mon cher frère« Hicham Hamdan »

A ma belle-sœur « Nezha El Alaoui Ismaili»

Je vous remercie énormément pour votre

soutien et j’espère que vous trouverez

dans cette thèse l’expression de mon

affection pour vous.

Je vous souhaite un avenir fleurissant et

une vie pleine de bonheur et de

(26)

A mon cher frère « Adil Hamdan »

A ma chère belle-sœur « Amal Nadim »

A ma chère nièce « Lilya Hamdan »

J’espère que vous trouverez dans cette

thèse l’expression de mon amour, ma

sympathie et ma grande gratitude. Je

suis très reconnaissante pour le bonheur

que vous m’apportez, pour votre aide et

vos encouragements.

J’implore Dieu qu’il vous apporte tout le

bonheur et toute la réussite et vous aide

à réaliser tous vos rêves.

Je vous remercie infiniment.

(27)

A ma chère tante « LALLA »

A mon cher oncle «El Miloudi Bouazzaoui »

A mes chers cousins « Anwar et Amjad

Bouazzaoui »

Aucune dédicace ne pourrait exprimer

mon amour, mon respect et ma profonde

reconnaissance

Votre bonté, votre générosité, sont sans

limites, vos grands cœurs, vos

encouragements ont été pour moi d'un

grand soutien moral.

Je vous dédie ce travail et vous souhaite

tout le bonheur du monde

(28)

A la mémoire de Ma sœur « Hanane

Hamdan »

A la mémoire de mes grands-parents

maternels

A la mémoire de mes grands-parents paternels

J’aurais tant aimé que vous soyez

présents.

Que Dieu ait vos âmes dans sa sainte

miséricorde

(29)

A toute la famille « Hamdan »

A toute la famille « El Absi »

A toutes les familles : « Nadim »,

« El Mouahid », « Bougtab » et « Chouit »

En témoignage de mon attachement et de

ma grande considération

J’espère que vous trouverez à travers ce

travail l’expression de mes

sentiments les plus chaleureux.

Que ce travail soit la preuve du désir que

j’aie depuis toujours pour vous honorer.

(30)

A tous mes amis et mes collègues qui ont

partagé avec moi mes années d’études

En témoignage de l’amitié qui nous uni

et des souvenirs de tous les moments que

nous avons passé ensemble, je vous dédie

ce travail et

je vous souhaite une vie pleine de santé

et de bonheur.

(31)

LISTE DES

(32)

LISTE DES FIGURES :

- Figure 1 : Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel

- Figure 2 : Formation des ganglions sympathiques

- Figure3 : A. Les cellules des crêtes neurales pénètrent dans le cortex fœtal de la glande

surrénale. / B. À un stade plus avancé, ces cellules forment la médullosurrénale et se différencient en cellules chromaffines. Le cortex définitif entoure presque entièrement la médullaire.

- Figure4 : Situation des glandes surrénales

- Figure5 : Rapports antérieurs principaux de la glande surrénale droite

- Figure6 : Rapports antérieurs de la surrénale gauche

- Figure7 : Dissection montrant les éléments de fixation de la surrénale droite

- Figure 8 : Moyens de fixité de la glande surrénale

- Figure9 : Vascularisation des glandes surrénales

- Figure10 : Innervation des surrénales

- Figure 11 : Nerfs autonomes des glandes surrénales : dissection et schéma

- Figure 12 : La structure histologique de la Zone glomérulée

- Figure13 : La structure histologique de la Zone fasciculée

- Figure14 : La structure histologique de la Zone réticulée

- Figure 15: La structure histologique de la médullaire

- Figure16 : Etapes de biosynthèse de catécholamines

- Figure17 : Schéma de dégradation des catécholamines par la catéchol-O-méthyltransférase

(COMT), et les monoamines oxydases (MAO).

- Figure18 : Métabolisme des catécholamines

- Figure 19 : Récapitulatif des effets de l’adrénaline et de la noradrénaline

- Figure 20 : TDM montrant une masse gauche bien limitée grossièrement arrondie.

- Figure 21 : TDM abdominale, tumeur surrénalienne droite

- Figure 22 : Echographie Abdominale : un abcès du segment VI du foie mesurant 85x62mm.

- Figure 23 : La tomodensitométrie abdominale

- Figure 24 : Image échographique montrant un phéo surrénalien droit

- Figure 25 : Phéochromocytome. TDM coupes axiales

- Figure 26: Fixation intense de la masse surrénalienne gauche en faveur d’un phéo, absence

de captation extra-surrénalienne pathologique qui soit en faveur de la localisation secondaire.

- Figure 27 : Coupe de l’abdomen montrant les différents cheminements possible pour

atteindre la surrénale

- Figure 28: Tracé des différentes voies d’abord postérieures

- Figure 29: Installation du malade

(33)

- Figure 31: Incision cutanée et du plan musculaire sous-jacent - Figure 32 : Section et ruginage du périoste

- Figure 33 : Schéma des thoraco-phréno-laparotomies dans le 9ème ou le 8ème espace

intercostal avec les variantes de l’incision abdominale

- Figure 34 : Laparotomie sous costale, bi-sous costale, médiane, transversale

- Figure 35 : Abord de la surrénale droite

- Figure 36 : Ouverture du péritoine pré-cave et pré-rénal

- Figure 37 : Libération du pédicule rénal

- Figue 38 : Section des afférences vasculaires à la surrénale

- Figure 39 : A : Section du ligament pariéto-colique/ B : Décollement colique gauche (21)

- Figure 40 : Libération complète de la rate

- Figure 41 : Empaument de la rate et la queue du pancréas

- Figure 42 : Les instruments nécessaires pour une surrénalectomie coelioscopique

- Figure 43: Position du malade pour l’abord transpéritonéale de la surrénale droite

- Figure 44 : Installation du patient pour surrénalectomie gauche par voie transpéritonéale

- Figure 45 : Installation du site opératoire

- Figure 46 : Positionnement des trocarts du côté droit

- Figure 47 : Exposition de la glande surrénale gauche

- Figure 48 : Identification de la veine surrénalienne principale

- Figure 49 : Dissection médiale et inferieure de la surrénale

- Figure 50 : Dissection latérale de la surrénale

- Figure 51 : Dissection initiale après mobilisation du foie pour permettre de visualiser la

veine cave

- Figure 52 : La veine surrénalienne est clippée pour ensuite être sectionnée

- Figure 53 : Achèvement de la dissection médiale. La paroi abdominale postérieure latérale

de la VCI est exposée

- Figure 54 : Installation du patient et position des trocarts dans l’abord rétro péritonéal

- Figure 55 : Topographie du pédicule rénal droit lors de la laparoscopie rétro-péritonéale

- Figure 56 : Portion supra-rénale de la veine cave. La veine surrénalienne droite est clippée

- Figure 57 : Aspect du pédicule rénal gauche par laparoscopie rétro-péritonéale

- Figure 58 : Section de la veine surrénalienne gauche préalablement clippée. L’artère rénale

est réclinée vers le bas par l’aspirateur

- Figure 59 : Installation et disposition des trocarts

- Figure 60 : Arrimage des trocarts

- Figure 61 : Exposition à droite de la surrénale à réséquer

- Figure 62 : Exposition à gauche de la surrénale à réséquer

- Figure 63 : Contrôle à droite de la veine surrénalienne principale

- Figure 64 : Contrôle à gauche de la veine surrénalienne principale

(34)

- Figure 66 : Début dissection après section veine à gauche - Figure 67 : Fin de la dissection à droite

- Figure 68 : Fin de la dissection à gauche

- Figure 69 : Fin de l’intervention

- Figure 70 : Une pièce opératoire après résection coelioscopique d’un phéo

- Figure 71 : He x 10: Prolifération tumorale agencée en amas et en ilots entourés de fines

travées fibreuses en contact avec les cellules.

- Figure 72 : He x 20: cellules tumorales de taille moyenne à grande, munies de noyaux

polymorphes volumineux avec un cytoplasme abondant éosinophile.

- Figure 73 : He x 40: Noyaux anisocaryotiques hyperchromes et fortement nucléolés.

Cytoplasme éosinophile abondant granulaire.

- Figure 74 : Algorithme décisionnel des PCM. : Phéochromocytome malin ; HTA :

hypertension artérielle ; ttt : traitement ; CVD : Cyclophosphamide-Vincristine-Dacarbazine).

(35)

LISTE DES TABLEAUX :

 Tableau 1 : les résultats du dosage des DMU

 Tableau 2 : récapitulatif de l’identité et les antécédents des patients

 Tableau 3 : récapitulatif du diagnostic clinique, biologique et radiologique des patients  Tableau 4 : récapitulatif de la prise en charge thérapeutique des patients

 Tableau5 : Fréquence du phéochromocytome par rapport aux autres tumeurs surrénaliennes  Tableau 6 : Age moyen de découverte du phéochromocytome.

 Tableau 7 : Comparaison du sexe avec les séries de littérature  Tableau 8 : Localisation tumorale des différentes séries

 Tableau 9 : Fréquence et pourcentage d’HTA dans les séries de littérature  Tableau 10 : Fréquence et pourcentage de la triade de Ménard dans les séries  Tableau 11 : Fréquence et pourcentage de la douleur abdominale dans les séries de

littérature

 Tableau 12 : Fréquence et pourcentage de la masse abdominale dans les séries de littérature  Tableau 13 : Comparaison des résultats du dosage des DMU selon les séries

 Tableau 14 : Sensibilité et spécificité des différents dosages selon Chen et al  Tableau 15 : La demande de l’échographie selon les séries

 Tableau 16 : Demande de TDM selon les séries

 Tableau 17 : Apport diagnostic de la TDM selon les séries  Tableau 18 : Taille des phéochromocytomes selon les séries  Tableau 19 : La demande d’IRM selon les séries

 Tableau 20: 10 critères de PASS (of the Adrenal Gland Scaled Score)  Tableau 21 : les avantages et inconvénients des voies de la laparotomie

 Tableau 22 : avantages et inconvénients des voies transpéritonéale et rétropéritonéale  Tableau 23 : les avantages et limites de la laparoscopie

 Tableau 24 : Comparaison de la survenue des complications selon les séries  Tableau 25 : Comparaison de la voie d’abord chirurgicale selon les séries  Tableau 26 : Comparaison entre laparotomie et laparoscopie

(36)

ABREVIATIONS :

• PHEO : Phéochromocytome

• DHEA : déhydroépiandrostérone

• BMP : Les protéines de la morphogenèse osseuse

• HTA : Hypertension artérielle

• VCI : Veine cave inferieure

• TDM : Tomodensitométrie

• ACTH : Adréno Cortico Trophic Hormone

• HTA : hypertension artérielle

• TA : tension artérielle

• ATCD : Antécédents

• ECG : Electrocardiogramme

• FC : Fréquence cardiaque

• VVP : Voie veineuse périphérique

• CG : culot globulaire

• PFC : plasma frais congelé

• IRM : Imagerie par résonance magnétique

• FPPP : Fermeture plan par plan

• ADO : antidiabétique oraux

• KCL : Potassium

• NaCl : Sodium

• VHL : Von hippellindeau

• NEM : Les néoplasies endocriniens multiples

• SDHB : Succinate déshydrogénase B

• MIBG : Méta-iodo-benzylguanidine

• TS : tumeur surrénalienne

• ACFE : l’Association francophone de chirurgie endocrinienne

• AFC : l’Association Française de Chirurgie

• AVC : accident vasculaire cérébral

• AFC : Association Française de Chirurgie

• NF-1 : neurofibromatose de type 1

• PCM : phéochromocytome malin

• DM : dérivés méthoxylés

• DMU : dérivés méthoxylés urinaires

• VMA : acide vanyl-mandélique

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• CO2 : Dioxyde de carbone

• IMC : indice de la masse corporelle

• HSCH : hémisuccinate d'hydrocortisone • 18F-DOPA :Fluoro-18-L-Dihydroxyphenylalanine • 18F-FDG : 2-Désoxy-2-(18f) Fluoro-D-Glucose • Ar: Artère • ABD: abdominal • DD: decubitus dorsal

• DLG: decubitus lateral gauche

• α: Alpha

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INTRODUCTION ... 1 HISTORIQUE ... 4 GENERALITES ... 7 I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : ... 8 II- RAPPEL ANATOMIQUE : ... 10 III- RAPPEL HISTOLOGIQUE :... 18 IV- RAPPEL PHYSIOLOGIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIQUE DES CATECHOLAMINES :

21

MATERIELS ET METHODES ... 27 RESULTATS ... 40 DISCUSSION ... 44 I- EPIDEMIOLOGIE : ... 45 II- MODE DE DECOUVERTE ET ETUDE CLINIQUE : ... 47 III- COMPLICATIONS : ... 51 IV- FORMES CLINIQUES : ... 52 V- INDICATIONS DU DEPISTAGE DU PHEOCHROMOCYTOME : ... 54 VI- ETUDE PARACLINIQUE : ... 55 A- BIOLOGIE : ... 55 B- IMAGERIE : ... 59 C- LA PLACE DE LA BIOPSIE PERCUTANEE : ... 64 VII- ENQUETE GENETIQUE : ... 64 VIII- DIAGNOSTIC DE MALIGNITE : ... 65 IX- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE : ... 66 A- PERIODE PREOPERATOIRE : ... 67 B- PERIODE PERI-OPERATOIRE : ... 70 C- PERIODEPOST-OPERATOIRE : ... 119 D- ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE : ... 121 E- TRAITEMENT ADJUVANT : ... 123 F- TRAITEMENT DES FORMES PARTICULIERES : ... 124 G- PRONOSTIC ET SUIVI : ... 126

(40)

CONCLUSION ... 128 RESUMES... 131 BIBLIOGRAPHIE ... 136

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

1

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

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Le phéochromocytome surrénalien est une tumeur neuroendocrine rare le plus souvent bénigne, se développe au sein du tissu chromaffine du système nerveux sympathique, dont l’origine embryologique est la crête neurale.(1)

Cette tumeur est le plus souvent unilatérale, mais dans 10% des cas, une localisation bilatérale est observée. (2)

Son incidence annuelle est de 2 à 8 par million d’adultes. Un pic de fréquence est observé entre 30 et40 ans. Environ 10 % des phéochromocytomes sont malins. (3)

Le terme « phéochromocytome» est réservé aux tumeurs de la zone médullaire de la glande surrénale, à différencier du paragangliome qui est une tumeur neuroendocrine extra-surrénalienne. (4)

Le phéochromocytome sécrète en excès les catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) à l’origine d’un état d’hyper-adrénergie responsable des modifications hémodynamiques importantes avec des complications cardiovasculaires et métaboliques redoutables (5)

Le diagnostic est souvent tardif par rapport à l’apparition des symptômes, source de morbidité, voire de mortalité. Il peut être posé après l’apparition de symptômes dont le plus fréquent est l’hypertension artérielle, et plus rarement devant un contexte familial ou en présence de terrains génétiques particuliers (NEM, maladie de Von Hippel Lindau).(1)(6)

Le traitement du phéochromocytome est chirurgical. Les difficultés et les risques du traitement chirurgical tiennent autant compte de la procédure chirurgicale que de la prise en charge préopératoire et de l’anesthésie, ce qui justifie que la gestion de ce type de pathologie soit assurée par une équipe entraînée. (7)

La chirurgie surrénalienne a beaucoup évoluée pendant les deux dernières décennies du fait des énormes avancées réalisées dans des domaines aussi différents qui sont la pharmacologie et l’imagerie, ayant fait évoluer vers la découverte de lésions de plus en plus discrètes d’où la nécessité pour le chirurgien d’être moins délabrant dans son abord, moins agressif dans son exérèse et parfois même compétitif avec des thérapeutiques médicales concurrentielles. (7)

La situation anatomique des glandes surrénales explique la diversité des voies d’abord chirurgicales utilisées pour la surrénalectomie, en effet, celle-ci a été complétement

(43)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

3

transformée par l’arrivée de la cœlioscopie qui a beaucoup simplifié l’abord chirurgical et les suites opératoires. La chirurgie traditionnelle n’a cependant pas disparu et reste de mise dans certaines indications. (8)

Ce travail a pour but la description des différentes techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien et leurs difficultés opératoires à partir de quatre cas observés admis entre 2013 et 2018 au service des urgences chirurgicales viscérales (UCV) au centre hospitalier universitaire (CHU) de Rabat et à la lumière de la littérature.

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

4

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien

Les glandes surrénales ont été décrites par l’anatomiste Eustachius en 1555, leur nom pro

Riolanle jeune en 1629. (8)

La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon rétrospective à l’allemand Felix Fränkel en 1884. Ell

morte d’une tumeur bilatérale des surrénales décrite comme un angiosarcome pour l’une et comme un sarcome pour l’autre.

Figure 1 : Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel

La jeune femme âgée de 18 ans, s’était plainte de malaises paroxystiques constitués de céphalées violentes associées à des vomissements, des palpitations, une fatigue extrême et des troubles de la vue. Fränkel considéra que les souffrances ressemblaient à une

vaisseaux et du parenchyme ». A sa demande, on procéda à une autopsie de la patiente; elle

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

5

Les glandes surrénales ont été décrites par l’anatomiste italien Bartholomaeus 5, leur nom provient de « capsula supra rénale », aussi nommées par Jean La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon rétrospective à l’allemand Felix Fränkel en 1884. Elle concernait une jeune femme Mina Roll morte d’une tumeur bilatérale des surrénales décrite comme un angiosarcome pour l’une et

l’autre. (9)

Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel

jeune femme âgée de 18 ans, s’était plainte de malaises paroxystiques constitués de céphalées violentes associées à des vomissements, des palpitations, une fatigue extrême et des troubles de la vue. Fränkel considéra que les souffrances ressemblaient à une

vaisseaux et du parenchyme ». A sa demande, on procéda à une autopsie de la patiente; elle

(difficultés opératoires)

italien Bartholomaeus », aussi nommées par Jean La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon e concernait une jeune femme Mina Roll morte d’une tumeur bilatérale des surrénales décrite comme un angiosarcome pour l’une et

Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel

jeune femme âgée de 18 ans, s’était plainte de malaises paroxystiques constitués de céphalées violentes associées à des vomissements, des palpitations, une fatigue extrême et des troubles de la vue. Fränkel considéra que les souffrances ressemblaient à une « irritation des vaisseaux et du parenchyme ». A sa demande, on procéda à une autopsie de la patiente; elle

(46)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

6

permit de découvrir deux tumeurs, l’une de la grosseur d’un poing, fichée dans la surrénale gauche, l’autre logée dans l’organe controlatéral, de la taille d’une noisette. (10)

Aucune anomalie anatomique de ce type n’était décrite avant, Cette nouveauté intrigua Fränkel mais le supposa mais sans preuve aucune. (10)

En 1912, Ludwig Pick a proposé le nom de Phéochromocytome, en découvrant la sombre (phéo en grec) couleur (chromo) de la surface de la tumeur en l’exposant aux sels de chrome. (11)

En 1922, la première description explicite d’un état d’hyper-épinéphrinémie correspondant à une observation faite par Marcel Labbe chez une femme de 28 ans souffrant de constrictions épigastriques, sueurs, palpitations, vomissements et pics d’hypertension artérielle, pour expliquer ces signes, Labbe évoqua alors un paragangliome de la substance médullaire de la surrénale. (12)

Sept ans plus tard en 1929, Mayo opéra une autre jeune femme ayant une symptomatologie proche et posa le diagnostic de blastome malin rétro péritonéal.

Enfin, Pincoffs devant une observation similaire confirma le lien entre une tumeur sécrétante de l’adrénaline et la symptomatologie clinique de cette affection rare. (13)

En 1950, le diagnostic fut facilité par le dosage des catécholamines urinaires, puis l’imagerie médicale. (14)

Ainsi, en 1951 une revue de littérature (14)relevait 25% de décès péri-opératoire en relation avec des variations tensionnelles à type d’hypertension ou d’hypotension.

Cinq ans plus tard pour que K.VALE et al publient la première série de 51 cas opérés sans décès grâce à l’utilisation de phéntolamine et de norépinephrine, dès lors il fut classique de proposer avant l’intervention un blocage progressif des récepteurs α sur une à deux semaines pour diminuer l’état d’hyper-adrénergie et de restaurer la volémie.(15)

En 1987, Ménard et Poulin ont décrit la triade classique du Phéochromocytome de Ménard. (16)

(47)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

7

(48)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien

I-

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

La glande surrénale se forme à partir de deux ébauches : une ébauche mésoblastique, qui donnera le cortex surrénalien, et une ébauche ectoblastique, qui formera la médullaire (médullosurrénale). (17)

Figure 2:(17)Formation des ganglions sympathiques. Les cellules des crêtes neurales (en bleu clair) migrent depuis le tube neural et forment les ganglions rachidiens, tous les

ganglions sympathiques et la

Au cours de la 5ème semaine du développement, les cellules mésothéliales situées entre

la racine du mésentère et l’ébauche gonadique commencent à proliférer et à pénétrer dans le mésenchyme sous-jacent (Figure

qui vont former le cortex fœtal ou cortex primitif de la glande surrénale (Figure

après, une seconde vague de cellules d’origine mésothéliale pénètre en profondeur dans le mésenchyme et entoure l’amas primitif d

formeront plus tard le cortex définitif de la glande (Figure productrices d’hormones stéroïdes et au cours du 2

de la déhydroépiandrostérone (DHEA) qui sera convertie en œstrogènes par le placenta. De nombreux arguments suggèrent que la production hormonale du cortex fœtal est importante pour le maintien du placenta et de la grossesse.

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

8

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :

La glande surrénale se forme à partir de deux ébauches : une ébauche mésoblastique, qui donnera le cortex surrénalien, et une ébauche ectoblastique, qui formera la médullaire

Formation des ganglions sympathiques. Les cellules des crêtes neurales (en bleu clair) migrent depuis le tube neural et forment les ganglions rachidiens, tous les

ganglions sympathiques et la médullosurrénale.

semaine du développement, les cellules mésothéliales situées entre la racine du mésentère et l’ébauche gonadique commencent à proliférer et à pénétrer dans le jacent (Figure2). Là, elles se différencient en grandes cellules acidophiles qui vont former le cortex fœtal ou cortex primitif de la glande surrénale (Figure

après, une seconde vague de cellules d’origine mésothéliale pénètre en profondeur dans le mésenchyme et entoure l’amas primitif de cellules acidophiles. Ces cellules, plus petites, formeront plus tard le cortex définitif de la glande (Figure 3). Ce sont des cellules

productrices d’hormones stéroïdes et au cours du 2ème trimestre, elles commencent à sécréter

one (DHEA) qui sera convertie en œstrogènes par le placenta. De nombreux arguments suggèrent que la production hormonale du cortex fœtal est importante pour le maintien du placenta et de la grossesse.

(difficultés opératoires)

La glande surrénale se forme à partir de deux ébauches : une ébauche mésoblastique, qui donnera le cortex surrénalien, et une ébauche ectoblastique, qui formera la médullaire

Formation des ganglions sympathiques. Les cellules des crêtes neurales (en bleu clair) migrent depuis le tube neural et forment les ganglions rachidiens, tous les

semaine du développement, les cellules mésothéliales situées entre la racine du mésentère et l’ébauche gonadique commencent à proliférer et à pénétrer dans le nt en grandes cellules acidophiles qui vont former le cortex fœtal ou cortex primitif de la glande surrénale (Figure 3 A). Peu après, une seconde vague de cellules d’origine mésothéliale pénètre en profondeur dans le e cellules acidophiles. Ces cellules, plus petites, ). Ce sont des cellules trimestre, elles commencent à sécréter one (DHEA) qui sera convertie en œstrogènes par le placenta. De nombreux arguments suggèrent que la production hormonale du cortex fœtal est importante

(49)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien

Figure 3 :(17)

A. Les cellules des crêtes neurales pénètrent dans le cortex

B. À un stade plus avancé, ces cellules forment la médullosurrénale et se différencient en cellules chromaffines. Le cortex définitif entoure presque entièrement la médullaire.

Peu après la naissance, le cortex fœtal régresse rapidement, alors que les cellules restantes se différencient pour constituer les trois couches définitives du cortex : glomérulée, fasciculée et réticulée (Figure

l’aldostérone et des androgènes.

Pendant que se forme le cortex fœtal, des cellules provenant des crêtes neurales envahissent sa face médiale et viennent se ranger en cordons et en amas cellulaires pour donner naissance à la médullosurrénale (Figure

migration de ces cellules et leur spécification proviennent de l’aorte dorsale et incluent les facteurs de type BMP. Une fois différenciées, ces cellules sont colorables en brun par les sels de chrome ; pour cette raison, on les appelle les cellules chromaffines (Figure

cellules sont des neurones sympathiques post

des fibres sympathiques pré-ganglionnaires. Lorsqu’elles sont stimulées, elles produisent de l’adrénaline et de la noradrénaline qui sont libérées directement dans la circulation

Au cours de la vie embryonnaire, les cellules chromaffines sont dispersées dans diverses régions de l’embryon mais, chez l’adulte, elles ne persiste

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

9

ellules des crêtes neurales pénètrent dans le cortex fœtal de la glande

B. À un stade plus avancé, ces cellules forment la médullosurrénale et se différencient en cellules chromaffines. Le cortex définitif entoure presque entièrement la

rès la naissance, le cortex fœtal régresse rapidement, alors que les cellules restantes se différencient pour constituer les trois couches définitives du cortex : glomérulée, fasciculée et réticulée (Figure 3B). Le cortex sécrète essentiellement du cortiso l’aldostérone et des androgènes.

Pendant que se forme le cortex fœtal, des cellules provenant des crêtes neurales envahissent sa face médiale et viennent se ranger en cordons et en amas cellulaires pour donner naissance à la médullosurrénale (Figure 2 et 3 A). Les signaux qui régulent la migration de ces cellules et leur spécification proviennent de l’aorte dorsale et incluent les facteurs de type BMP. Une fois différenciées, ces cellules sont colorables en brun par les sels

son, on les appelle les cellules chromaffines (Figure

cellules sont des neurones sympathiques post-ganglionnaires modifiés, qui sont innervés par ganglionnaires. Lorsqu’elles sont stimulées, elles produisent de aline et de la noradrénaline qui sont libérées directement dans la circulation

Au cours de la vie embryonnaire, les cellules chromaffines sont dispersées dans diverses régions de l’embryon mais, chez l’adulte, elles ne persistent que dans la médullosurrén

(difficultés opératoires)

de la glande B. À un stade plus avancé, ces cellules forment la médullosurrénale et se différencient en cellules chromaffines. Le cortex définitif entoure presque entièrement la

rès la naissance, le cortex fœtal régresse rapidement, alors que les cellules restantes se différencient pour constituer les trois couches définitives du cortex : glomérulée, B). Le cortex sécrète essentiellement du cortisol, de Pendant que se forme le cortex fœtal, des cellules provenant des crêtes neurales envahissent sa face médiale et viennent se ranger en cordons et en amas cellulaires pour A). Les signaux qui régulent la migration de ces cellules et leur spécification proviennent de l’aorte dorsale et incluent les facteurs de type BMP. Une fois différenciées, ces cellules sont colorables en brun par les sels son, on les appelle les cellules chromaffines (Figure 3 B). Ces ganglionnaires modifiés, qui sont innervés par ganglionnaires. Lorsqu’elles sont stimulées, elles produisent de aline et de la noradrénaline qui sont libérées directement dans la circulation.

Au cours de la vie embryonnaire, les cellules chromaffines sont dispersées dans diverses nt que dans la médullosurrénale

(50)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

10

II-

RAPPEL ANATOMIQUE :

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines paires, rétro-péritonéales et non symétriques. (18)(19)

A. SITUATION : (18)(19)

Chaque glande surrénale est située au-dessus de l’extrémité supérieure de rein correspondant :

• À droite, la glande surrénale est très profonde et médiale par rapport à l’extrémité

supérieure du rein droit.

• À gauche, la surrénale est plus antérieure et descend plus bas que celle de droite, le

long du bord médial du rein gauche.

Chaque glande surrénale est entourée par le fascia rénal mais séparée du rein par un septum conjonctif : le septum inter-surréno-rénal.

(51)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

11

B. CONFIGURATION EXTERNE :(18)(19)

Les deux glandes surrénales, sans être symétriques, présentent des caractéristiques communes : une hauteur de 4-5 cm, une largeur de 2-4 cm et une épaisseur de moins de 1 cm pour un poids moyen de 5-6 g.

La glande surrénale droite se situe à hauteur de la vertèbre thoracique 11, et siège au pôle supérieur du rein droit. Elle est aplatie sagittalement et de forme pyramidale. Elle est marquée d’un hile duquel sort en autre la veine surrénalienne moyenne. Ainsi qu’elle possède trois faces: rénale, diaphragmatique et hépatique.

La glande surrénale gauche se situe à hauteur de thoracique 11-12, siège en avant et en dedans du pôle supérieur du rein gauche. Son extrémité inférieure touche le pelvis rénal. Elle a une forme de goutte, de virgule. Et comme la glande droite elle est marquée d’un hile duquel sort en autre la veine surrénalienne moyenne.

Leur couleur jaune chamois tranche au sein de l’abondant tissu adipeux qui les entoure.

C. CONFIGURATION INTERNE :(19)

Chez l’adulte, les glandes surrénales ont une forme pyramidale en coupe. Elles sont entourées d’une capsule fibreuse propre ;on distingue deux parties : une partie périphérique, jaunâtre : Le cortex issu du mésenchyme totipotent, et une partie central, rosée, d’origine sympathique: La médulla issue de tissus orthosympathiques. Elle constitue environ 10% de la glande. La partie corticale de la glande est elle-même constituée de trois couches: une couche glomérulée (cellules groupées en amas), une couche fasciculée (cellules groupées en cordons) et une couche réticulée.

D. RAPPORTS : (18)

Chaque glande surrénale présente trois faces, antérieure, postérieure et rénale, et deux bords, supérieur et médial.

1. La glande surrénale droite :

La face antérieure : présente le hile en son centre et trois surfaces, médiale, latérale et

inférieure.

• La surface médiale est au contact de la veine cave inférieure.

• La surface latérale adhère au ligament Triangulaire droit du foie.

(52)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

12

La face postérieure est convexe répond au diaphragme au-delà de celui-ci, à la plèvre et

aux côtes 10 et 11.

La face rénale est concave et repose sur le pôle supérieur du rein droit.

Le bord supérieur répond au diaphragme.

Le bord médial répond au plexus cœliaque, à l'artère phrénique inférieure droite et au

pilier droit du diaphragme.

Figure 5 :(18)

Rapports antérieurs principaux de la glande surrénale droite

(vue postérieure) 1. Surface hépatique 2. Rein droit 3. Péritoine pariétal 4. Duodénum 5. Veine surrénale 6. Surface de la VCI 7. Surface duodénale 8. VCI 9. Surface diaphragmatique 10. Surface rénale

2. La glande surrénale gauche :

La face antérieure présente le hile, dans sa partie inférieure, et deux surfaces, supérieure

et inférieure.

• La supérieure, recouverte du péritoine de la bourse omentale, répond au fundus

gastrique et parfois à l'extrémité postérieure de la rate.

• L’inférieure, non péritonisée, répond à la queue du pancréas et aux vaisseaux

spléniques.

La face postérieure est concave et répond au pilier gauche du diaphragme.

La face rénale répond au segment supra-hilaire du bord médial du rein gauche.

Le bord supérieur répond au diaphragme.

Le bord médial répond au plexus cœliaque, à l'aorte et aux artères phréniques inférieures

(53)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

13

Figure 6 :(18)Rapports antérieurs de la surrénale gauche(face postérieure)

1. Aorte

2. Ar. phrénique inférieure 3. Tronc cœliaque

4. Ar. surrénale moyenne 5. Ar. splénique

6. Veine surrénale 7. Mésocôlon transverse 8. Pelvis rénal gauche 9. Péritoine pariétal 10. Rein gauche 11. Lig. Spléno-rénal 12. Ar. et veine splénique 13. Pancréas

14. Mésocôlon descendant 15. Surface diaphragmatique 16. Surface rénale

E. MOYENS DE FIXITE.(20)

Le surrénal est un viscère remarquablement fixe qui ne peut être mobilisé chirurgicalement qu’après libération. Elle en revanche mobile avec le mouvement du pilier diaphragmatique, expliquant la relative difficulté de repérage en TDM.

Chirurgicalement, deux éléments fixent la surrénale :

 d’une part, les deux feuillets antérieur et postérieur de la loge rénale qui

poursuivent leur chemin au-delà du pole supérieur du rein et entourent la surrénale avant de se fixer sur la face inferieure du diaphragme ; l’adhésion de la glande à l’intérieur de cette enveloppe est, bien évidemment, variable en fonction du volume du tissu adipeux situé avec la glande à l’intérieur de cet espace (graisse de texture plus dense que celle de l’espace péri-rénal car comportant un site résiduel de graisse brune)

 d’autre part, et surtout, les plans vasculaires et vasculo-nerveux qui couvrent l’hémi circonférence interne de la glande, constitués par les pédicules classiques mais, bien plus, par un lacis de micro capillaires dont la brièveté maintient beaucoup plus efficacement la glande dans l’axe aorto-cave.

Le fascia conjonctif inter surrénalo-rénal n’est qu’une densification conjonctive sans réelle consistance n’intervenant en rien dans la fixation de la glande.

(54)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien

Figure 7(20) : Dissection montrant les éléments de fix particulier le feuillet pariétale postérieur du péritoine

Connexions artérielles

Connexions lymphatiques

Figure 8 : Moyens de fixité de la glande surrénale

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

14

Dissection montrant les éléments de fixation de la surrénale droite en particulier le feuillet pariétale postérieur du péritoine

Connexions artérielles Connexions veineuses

Connexions lymphatiques Connexions nerveuse Moyens de fixité de la glande surrénale (20)

(difficultés opératoires)

ation de la surrénale droite en

Connexions veineuses

Connexions nerveuse

(55)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien

F. VASCULARISATION 1. Artérielle : (21)

Elle est assurée par 3 artères

- L’artère phrénique inférieure

hiatus aortique à hauteur de thoracique 12

branche médiale, puis elle donne deux à trois branches (voir la glande surrénale.

- L’artère surrénalienne moyenne

de L1 (plus rarement L2)

- L’artère rénale : branche de l’aorte abdo

une branche surrénale. Quand on opère une glan

fait d’un réseau capsulaire anastomotique important. Les artères sont anastomosées au sein d’un réseau capillaire. Elles sont très courtes, et plongent rapidement sous la capsule. De réseau naissent des veinules.

Figure 9

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

15

VASCULARISATION-INNERVATION :

(21) Elle est assurée par 3 artères :

ique inférieure : branche de l’aorte abdominale (après sa sortie du

ique à hauteur de thoracique 12. Elle se divise en une branche latérale et une branche médiale, puis elle donne deux à trois branches (voire plus) pour la vascularisation de

L’artère surrénalienne moyenne : branche de l’aorte abdominale naissant à hauteur

branche de l’aorte abdominale naissant à hauteur de L2.

une branche surrénale. Quand on opère une glande surrénale, la capsule saigne beaucoup du fait d’un réseau capsulaire anastomotique important. Les artères sont anastomosées au sein d’un réseau capillaire. Elles sont très courtes, et plongent rapidement sous la capsule. De

: Vascularisation des glandes surrénales

(difficultés opératoires)

branche de l’aorte abdominale (après sa sortie du . Elle se divise en une branche latérale et une plus) pour la vascularisation de branche de l’aorte abdominale naissant à hauteur minale naissant à hauteur de L2. Elle donne de surrénale, la capsule saigne beaucoup du fait d’un réseau capsulaire anastomotique important. Les artères sont anastomosées au sein d’un réseau capillaire. Elles sont très courtes, et plongent rapidement sous la capsule. De ce

(56)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

16

2. Veineuse : (21)

Le drainage veineux de chaque glande est assuré par :

- La veine surrénalienne qui vient de la réunification des veinules qui sortent de la

médullosurrénale. Cette veine de drainage principale sort de la glande surrénale par la face ventrale (le hile). A droite elle se jette directement dans la veine cave inférieure et à gauche elle se jette dans la veine rénale gauche.

- Les veines accessoires ont un rôle mineur : le groupe supérieur rejoint les veines

phréniques inferieures, le groupe inferieur gagne la VCI à droite et la veine rénale à gauche.

3. Drainage lymphatique :(22)

Trois réseaux d’origine corticale, médullaire et capsulaire, se résolvent en deux groupes de collecteurs principaux. Le groupe antérieur, sous-pédiculaire, est satellite de la veine surrénale et se dirige vers les nœuds lymphatiques lombaires latéro-aortiques. Le groupe postérieur, sus-pédiculaire, est satellite des trajets artériels et se dirige vers les nœuds lymphatiques lombaires pré-aortiques et latéro-aortiques. Certains vaisseaux lymphatiques peuvent traverser le diaphragme.

4. Innervation:(22)

Chaque surrénale est dotée d’une double innervation très riche, sympathique et parasympathique, fournie par trois plexus :

- Le plexus surréno-phrénique (supra-rénal supérieur), suit le trajet de l’artère surrénale

supérieure et relie le pôle supérieur de la surrénale à la face abdominale du diaphragme, ou plus exactement au rameau abdominal du nerf phrénique.

- Le plexus surréno-cœliaque (supra-rénal moyen), le plus important, possède deux

branches, postérieure et médiale, relie toute la face dorso-médiale glandulaire aux ganglions cœliaques et à la terminaison des nerfs grands splanchniques.

- Le troisième, plexus surréno-rénal (supra-rénal inférieur), attache la base de la pyramide

(57)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien

Figure 10

Figure 11 : Nerfs autonomes des glandes surrénales : dissection et schéma Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

17

Figure 10 : Innervation des surrénales

autonomes des glandes surrénales : dissection et schéma (difficultés opératoires)

(58)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

18

III-

RAPPEL HISTOLOGIQUE :

Chaque glande est constituée d'un cortex externe jaunâtre (80 à 90 % de la glande) et d'une médullaire interne rougeâtre (10 à 20 %).(23)

Le cortex surrénalien (corticosurrénale) est d'origine mésodermique et produit des hormones stéroïdes.

La médullaire surrénalienne (médullosurrénale) est d'origine neuro-ectodermique et produit des catécholamines.

A- LA CORTICOSURRENALE :

Elle est constituée de trois zones concentriques :

1- La zone glomérulée (externe):

Une zone sous-capsulaire étroite dont la face interne est accolée à la zone fasciculée. Elle est constituée de cellules disposées de manière concentrique, entourées d'un tissu de soutien contenant des capillaires. Les cellules contiennent quelques gouttelettes lipidiques et un réticulum endoplasmique lisse bien développé. Les cellules de la zone glomérulée sécrètent une hormone minéralo-corticoïde, l'aldostérone, sous le contrôle de l'angiotensine II.

Figure12(23) : La structure histologique Zone glomérulée

2- La zone fasciculée (intermédiaire) :

La zone la plus étendue du cortex surrénalien. Elle est constituée de cellules polygonales disposées en colonnes verticales ou en faisceaux perpendiculaires à la capsule. Les cellules possèdent un cytoplasme vacuolisé reflétant l'accumulation de gouttelettes

(59)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

19

lipidiques contenant du cholestérol et ses métabolites. Des capillaires fenêtrés séparent les colonnes cellulaires adjacentes.

Les cellules de la zone fasciculée sécrètent principalement des hormones glucocorticoïdes (cortisol) sous le contrôle de l'ACTH.

Figure 13 (23) : la structure histologique de la zone fasciculée

3- La zone réticulée (interne) :

Elle est plus mince que la zone fasciculée mais plus épaisse que la zone glomérulée. Elle est formée de cellules anastomosées formant un réticulum ou réseau entouré de capillaires fenêtrés. Les cellules contiennent un pigment brun (lipofuscine) contrastant avec la coloration très pâle de la zone fasciculée.

Les cellules de la zone réticulée sécrètent principalement des hormones stéroïdes sexuelles sous le contrôle de l'ACTH.

Figure 14 (23) : la structure histologique zone réticulée

(60)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

20

B- LA MEDULLOSURRENALE

Elle est constituée de deux populations cellulaires distinctes entourées de sinusoïdes veineux : les cellules sécrétant l'adrénaline (ou épinéphrine, 80%) et les cellules sécrétant la noradrénaline (ou norépinéphrine, 20%). Elle contient des cellules chromaffines, ainsi nommées en raison de leur capacité à acquérir une coloration brune après avoir été mises en contact avec une solution aqueuse de bichromate de potassium. Cette réaction est due à l'oxydation des catécholamines par les sels de chrome à l'origine du pigment brun. Les cellules chromaffines sont des neurones sympathiques post ganglionnaires modifiés dérivant de la crête neurale et formant des cordons épithélioïdes entourés par des capillaires fenêtrés. Le cytoplasme des cellules chromaffines contient des granulations denses limitées par une membrane constituées, d'une part, de protéines matricielles, appelées chromogranines, et d'autre part d'une classe de catécholamine, adrénaline ou noradrénaline. Certains granules contiennent à la fois de l'adrénaline et de la noradrénaline. Il existe également une sécrétion minime de dopamine à ce niveau. Les catécholamines sont sécrétées dans le sang au lieu de l'être dans une synapse, comme dans les terminaisons post-ganglionnaires. La médullosurrénale est innervée par des fibres sympathiques pré-ganglionnaires sécrétant de l'acétylcholine.

Figure 15 (23): la structure histologique de la médullaire

La noradrénaline est stockée dans des granules dont le cœur dense est excentré. Les granules contenant de l'adrénaline sont plus petits et ont un cœur moins dense, central.

Il faut noter une différence importante avec les cellules du cortex surrénalien : les cellules du cortex surrénalien ne stockent pas leurs hormones stéroïdes dans des granules.

(61)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

21

IV-

RAPPEL PHYSIOLOGIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIQUE DES

CATECHOLAMINES :

Les catécholamines (adrénaline, noradrénaline et dopamine) sont des hormones synthétisées, stockées et sécrétées par le système nerveux autonome sympathique.

La noradrénaline est un neurotransmetteur du système nerveux sympathique. L’adrénaline est synthétisée par la zone médullaire de la glande surrénale, qui appartient au système sympathique. La dopamine est un neurotransmetteur du système nerveux central qui est également libéré par les neurones sympathiques périphériques. (6)

A. BIOSYNTHESE ET STOCKAGE : (24)

La biosynthèse se déroule en quatre étapes (Fig. 4) :

• Etape n° 1 : formation de la L-DOPA (L-dihydroxyphénylalanine).Cette réaction est

catalysée par la tyrosine-3-hydroxylase, qui permet l’addition d’un groupement hydroxyl en position 4 de la L-tyrosine, et constitue l’étape limitante de la biosynthèse des catécholamines. En effet, l’activité de l’enzyme est inhibée par deux produits de la cascade, la L-DOPA et la noradrénaline, mais est activée par les glucocorticoïdes ;

• Etape n° 2 : formation de la dopamine. La DOPA décarboxylase intervient en catalysant

la décarboxylation du carbone α de la chaîne latérale du produit de la réaction précédente, la L-DOPA ;

• Etape n° 3 : formation de la noradrénaline. La dopamine-β-hydroxylase permet

l’hydroxylation du carbone β de la chaîne latérale de la dopamine afin de produire la noradrénaline. La dopamine-β-hydroxylase est activée par les glucocorticoïdes;

• Etape n° 4 : formation de l’adrénaline. Cette réaction met en jeu une

phényléthanolamine-N-méthyltransférase (PNMT), pouvant être activée par les glucocorticoïdes, qui permet de greffer un groupement méthyl à la fonction amine du carbone α de la chaîne latérale de la noradrénaline. Des quatre étapes de biosynthèse des catécholamines, cette réaction est la seule à se dérouler uniquement dans les cellules chromaffines. Les trois autres réactions ont lieu également au sein des neurones noradrénergiques.

Une fois synthétisées, les catécholamines sont stockées dans les granules de sécrétion intra-cytoplasmiques des cellules chromaffines et dans les vésicules des terminaisons

(62)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

22

nerveuses sympathiques. La glande surrénale produit environ 80 % d’adrénaline et 20 % de noradrénaline. (25)

Figure 16 : Etapes de biosynthèse de catécholamines B. LIBERATION ET REGULATION DES CATECHOLAMINES :(24)

Dans la glande surrénale, les catécholamines sont libérées en réponse à la stimulation nicotinique (acétylcholine) du nerf splanchnique qui innerve la médullosurrénale. L'acétylcholine dépolarise la membrane cellulaire, du calcium pénètre dans la cellule et l'exocytose des catécholamines se produit en réponse à un stress.

Les catécholamines ont une demi-vie courte, cette durée très brève résulte d’un système de capture et de dégradation particulièrement efficace. Une fraction des catécholamines libérées peut être captée et stockée à nouveau dans les granules de sécrétion (26). Leur inactivation se fait par deux enzymes distinctes : la catéchol-O-méthyltransférase (COMT) et les monoamines oxydases (MAO).

La COMT est notamment exprimée au niveau rénal et hépatique. Cette enzyme catalyse la transformation de l’adrénaline et de la noradrénaline en métadrénaline et normétadrénaline, respectivement, par transfert d’un groupe méthyl à partir de la S-adénosyl-L-méthionine vers un des deux groupements hydroxyls du noyau benzénique des catécholamines. La COMT se

(63)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

23

présente sous deux formes distinctes : une forme soluble (S-COMT) et une autre forme, moins active, liée à la membrane (MB-COMT) [(27)-(28)].

Les MAO sont des enzymes mitochondriales et cytoplasmiques. Elles existent sous deux formes A et B, différemment régulées par les glucocorticoïdes, et codées par deux gènes homologues. Les cellules chromaffines expriment uniquement l’isoforme B. Ces enzymes catalysent la désamination oxydative des catécholamines aboutissant au remplacement de la fonction amine par une fonction aldéhyde. Le composé formé peut être réduit ensuite en alcool (29)

Figure 17 : Schéma de dégradation des catécholamines par la catéchol-O-méthyltransférase (COMT), et les monoamines oxydases (MAO).

La COMT et les MAO peuvent agir de concert pour désactiver les catécholamines. Les produits générés, comme l’acide vanyl-mandélique (ou acide 3 méthoxy-4 dihydroxymandélique) par exemple, sont destinés à être excrétés par voie urinaire. La mesure de la concentration de ce composé dans les urines, au même titre que celle de la métadrénaline, est un bon indicateur du métabolisme des catécholamines. En effet, une trop forte concentration de ces composés suggère une anomalie dans le métabolisme des catécholamines, potentiellement due à la présence d’un phéochromocytome.(24)

(64)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

24

Figure 18 : Métabolisme des catécholamines (25)

C. LES EFFETS PHYSIOLOGIQUES DES CATECHOLAMINES :(24)

Les catécholamines sont libérées en cas de baisse de la pression artérielle, d’hypoxie, d’hypercapnie, de froid, d’hypoglycémie, de douleur et de stress.

Les catécholamines se fixent sur des récepteurs adrénergiques α et β présents sur des cellules cibles. Ce sont des récepteurs αl, α2, β1 et β2 adrénergiques. L’adrénaline possède une plus grande affinité de liaison pour les récepteurs β2 que la noradrénaline.

Les récepteurs adrénergiques α et β de l’adrénaline et de la noradrénaline et les récepteurs dopaminergiques sont présents au niveau de nombreux organes et la réponse à la liaison récepteur–ligand diffère selon l’organe.

L’adrénaline a un effet prédominant β2 adrénergique vasculaire et musculaire (vasodilatation, hypotension orthostatique), alors que les effets de la noradrénaline, β1 et α1 adrénergiques, entraînent une vasoconstriction et une hypertension.

(65)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

25

Figure 19 : Récapitulatif des effets de l’adrénaline et de la noradrénaline.(24) D. LES CONSEQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES DES

CATECHOLAMINES : 1- Variations tensionnelles :

Les variations tensionnelles se présentent sous l’aspect des poussées d’hypertensions majeures avec une augmentation des résistances périphériques, ces variations sont sous la dépendance de l’hypersécrétion hormonale, essentiellement l’adrénaline et la noradrénaline.

Des épisodes d’hypotension artérielle peuvent se voir, et sont en rapport avec l’hypovolémie chronique associée, ils sont dus à la diminution des résistances périphériques.

Le phéochromocytome qui sécrète exclusivement la dopamine n’est pas responsable des pics hypertensifs, ceci peut s’expliquer par :

o Une faible sécrétion des catécholamines.

o Une immaturité du tissu constituant la tumeur.

o Un déficit de l’activité enzymatique permettant la transformation de la

(66)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

26

2- Manifestations cardiaques :(30)

La sécrétion des catécholamines peut induire une cardiopathie variable selon la stimulation des récepteurs α ou β adrénergiques :

*Les troubles du rythme cardiaque

*L’insuffisance cardiaque : elle est favorisée par :

- HTA due à l’hypersécrétion des catécholamines

- Le déséquilibre entre l’apport et la consommation d’oxygène par le myocarde

responsable de la cardiomyopathie ischémique.

*Les troubles de la repolarisation : Ils sont secondaires à une augmentation de la perméabilité de la membrane cellulaire au calcium pendant l’excitation.

*Le choc adrénergique : Il est dû à une chute brutale du taux des catécholamines, responsable d’une hypovolémie par vasodilatation.

*L’insuffisance coronarienne

3- Manifestations métaboliques :

Les principaux effets métaboliques sont l’hyperglycémie et l’hypercalcémie.(4)

a. Hyperglycémie :

Elle est due à des phénomènes hépatiques et pancréatiques en rapport avec :

- Une augmentation de la glycogénolyse hépatique et une augmentation de la néoglucogenèse.

- Une inhibition de la sécrétion d’insuline suivie d’une augmentation de la sécrétion du

glucagon.

- Une diminution de l’utilisation périphérique du glucose au niveau musculaire.

b. Hypercalcémie :

Elle est secondaire à un transfert transmembranaire sous l’influence directe des catécholamines, mais aussi à la sécrétion par la tumeur d’une substance parathyroïde hormone-like ou d’une stimulation parathyroïdienne par les catécholamines.

(67)

Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

27

MATERIELS ET

METHODES

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

28

Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective qui porte sur l’analyse de quatre observations de patients présentant un phéochromocytome surrénalien, colligées au service des urgences chirurgicales viscérales (UCV) au centre hospitalier universitaire (CHU) IBN SINA de RABAT, sur une période de 5 ans entre 2013 et 2018

Notre travail est mené en se basant sur les dossiers médicaux, les comptes rendus opératoires, les registres des entrants et des sortants.

Le recueil des données a été effectué d’après les dossiers des patients sélectionnés à l’aide de la fiche d’exploitation suivante :

 Numéro de dossier.

 Nom/prénom : Sexe ; Age.  Date d’entrée / Date de sortie.  Antécédents.

 Motif d’hospitalisation.  Histoire de la maladie.  Examen clinique.  Examens para cliniques.

- Echographie abdominale et/ou Tomodensitométrie abdominale et/ou Imagerie par résonnance magnétique abdominale.

- Dosages des dérivés méthoxylés urinaires/VMA

 Compte rendu opératoire.  Suites opératoires.

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

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OBSERVATION N° 1 : 37989

Mr A.S. âgé de 60 ans marié, originaire et habitant Larache, diabétique depuis 2008 sous ADO (Antidiabétiques oraux).

Il a été admis le 13/09/2013 au service des urgences de chirurgie viscérale, pour prise en charge chirurgicale d’un phéochromocytome.

La symptomatologie remonte à 2011 par l’installation d’une HTA résistante (sous traitement antihypertenseur : Diurétique [Spironolactone Aldactone® 75 1cp/j])

L’examen à l’admission : un patient conscient en bon état général, TA= 150/80, bruits du cœur bien perçus à rythme régulier, les pouls périphériques présents et symétriques sans signes d’insuffisance cardiaque.

Le bilan biologique a objectivé un taux de plaquettes à 496.000/Ul et une Glycémie élevée à 1,79g /l.

Le dosage des métabolites urinaires a montré une :

• Elévation du taux de normétanéphrines : 3,75 mg/24h (3xN : 0,07 à 0,46).

• Elévation du taux de Métanéphrine

• Elévation de la Vanylmandelate : 15,46 mg/24h (2xN : 1 à 7)

Le scanner abdominale a été en faveur d’un volumineux nodule surrénalien droit, bien limité mesurant 6,5*5,5 cm, rehaussé de façon hétérogène après injection de produit de contraste délimitant des zones de nécrose, surrénale gauche était d’aspect normal.

Patient fut opéré le 23/09/2013 : surrenaléctomie laparoscopique convertie, sous anesthésie générale, décubitus latérale gauche. L’intervention s’est déroulée en 5 temps :

• T1 : Création d’un pneumopéritoine à l’aide d’une aguille de VEREZ + Introduction

de 4 trocart (2 trocarts de 10mm) et (2 autres de 5mm) sous contrôle de la vue.

• T2 : décollement de Kocher et individualisation de la veine cave inférieur VCI avec

un plan de Clippage avec la masse surrénalienne

Par manque des systèmes d’irrigation-aspiration, un saignement par décapsulation hépatique a gêné le site de direction. Une conversion en laparotomie sous costale a été décidée.

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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)

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• T3 : dissection des différentes limites de la masse et ligature section des pédicules

de la masse

• T4 : résection de la masse et le reste du tissu surrénalien sain

• T5 : affinement de l’hémostase

• Drainage par Redon aspiratif en sous hépatique

• Fermeture plan par plan, pansement

L’intervention s‘est déroulée sans incidents.

Au compte rendu anatomopathologique : L’examen histologique de la tumeur a montré une glande surrénale qui présente un processus tumoral mal limité, remanié par places par de l’hémorragie et la nécrose. Les cellules tumorales ont des noyaux volumineux avec un cytoplasme abondant, oncocytaire. Quelques foyers de nécrose limités sont observés. En périphérie, un croissant de surrénal qui n’est pas envahi. En conclusion : il s’agissait d’un phéochromocytome.

Les suites opératoires étaient simples, marquées par le retour de la TA à la normale. Le patient est sorti le 27/09/2013.

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