LISTE DES
LISTE DES TABLEAUX :
Tableau 1 : les résultats du dosage des DMU
Tableau 2 : récapitulatif de l’identité et les antécédents des patients
Tableau 3 : récapitulatif du diagnostic clinique, biologique et radiologique des patients Tableau 4 : récapitulatif de la prise en charge thérapeutique des patients
Tableau5 : Fréquence du phéochromocytome par rapport aux autres tumeurs surrénaliennes Tableau 6 : Age moyen de découverte du phéochromocytome.
Tableau 7 : Comparaison du sexe avec les séries de littérature Tableau 8 : Localisation tumorale des différentes séries
Tableau 9 : Fréquence et pourcentage d’HTA dans les séries de littérature Tableau 10 : Fréquence et pourcentage de la triade de Ménard dans les séries Tableau 11 : Fréquence et pourcentage de la douleur abdominale dans les séries de
littérature
Tableau 12 : Fréquence et pourcentage de la masse abdominale dans les séries de littérature Tableau 13 : Comparaison des résultats du dosage des DMU selon les séries
Tableau 14 : Sensibilité et spécificité des différents dosages selon Chen et al Tableau 15 : La demande de l’échographie selon les séries
Tableau 16 : Demande de TDM selon les séries
Tableau 17 : Apport diagnostic de la TDM selon les séries Tableau 18 : Taille des phéochromocytomes selon les séries Tableau 19 : La demande d’IRM selon les séries
Tableau 20: 10 critères de PASS (of the Adrenal Gland Scaled Score) Tableau 21 : les avantages et inconvénients des voies de la laparotomie
Tableau 22 : avantages et inconvénients des voies transpéritonéale et rétropéritonéale Tableau 23 : les avantages et limites de la laparoscopie
Tableau 24 : Comparaison de la survenue des complications selon les séries Tableau 25 : Comparaison de la voie d’abord chirurgicale selon les séries Tableau 26 : Comparaison entre laparotomie et laparoscopie
ABREVIATIONS :
• PHEO : Phéochromocytome
• DHEA : déhydroépiandrostérone
• BMP : Les protéines de la morphogenèse osseuse
• HTA : Hypertension artérielle
• VCI : Veine cave inferieure
• TDM : Tomodensitométrie
• ACTH : Adréno Cortico Trophic Hormone
• HTA : hypertension artérielle
• TA : tension artérielle
• ATCD : Antécédents
• ECG : Electrocardiogramme
• FC : Fréquence cardiaque
• VVP : Voie veineuse périphérique
• CG : culot globulaire
• PFC : plasma frais congelé
• IRM : Imagerie par résonance magnétique
• FPPP : Fermeture plan par plan
• ADO : antidiabétique oraux
• KCL : Potassium
• NaCl : Sodium
• VHL : Von hippellindeau
• NEM : Les néoplasies endocriniens multiples
• SDHB : Succinate déshydrogénase B
• MIBG : Méta-iodo-benzylguanidine
• TS : tumeur surrénalienne
• ACFE : l’Association francophone de chirurgie endocrinienne
• AFC : l’Association Française de Chirurgie
• AVC : accident vasculaire cérébral
• AFC : Association Française de Chirurgie
• NF-1 : neurofibromatose de type 1
• PCM : phéochromocytome malin
• DM : dérivés méthoxylés
• DMU : dérivés méthoxylés urinaires
• VMA : acide vanyl-mandélique
• CO2 : Dioxyde de carbone
• IMC : indice de la masse corporelle
• HSCH : hémisuccinate d'hydrocortisone • 18F-DOPA :Fluoro-18-L-Dihydroxyphenylalanine • 18F-FDG : 2-Désoxy-2-(18f) Fluoro-D-Glucose • Ar: Artère • ABD: abdominal • DD: decubitus dorsal
• DLG: decubitus lateral gauche
• α: Alpha
INTRODUCTION ... 1 HISTORIQUE ... 4 GENERALITES ... 7 I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : ... 8 II- RAPPEL ANATOMIQUE : ... 10 III- RAPPEL HISTOLOGIQUE :... 18 IV- RAPPEL PHYSIOLOGIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIQUE DES CATECHOLAMINES :
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MATERIELS ET METHODES ... 27 RESULTATS ... 40 DISCUSSION ... 44 I- EPIDEMIOLOGIE : ... 45 II- MODE DE DECOUVERTE ET ETUDE CLINIQUE : ... 47 III- COMPLICATIONS : ... 51 IV- FORMES CLINIQUES : ... 52 V- INDICATIONS DU DEPISTAGE DU PHEOCHROMOCYTOME : ... 54 VI- ETUDE PARACLINIQUE : ... 55 A- BIOLOGIE : ... 55 B- IMAGERIE : ... 59 C- LA PLACE DE LA BIOPSIE PERCUTANEE : ... 64 VII- ENQUETE GENETIQUE : ... 64 VIII- DIAGNOSTIC DE MALIGNITE : ... 65 IX- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE : ... 66 A- PERIODE PREOPERATOIRE : ... 67 B- PERIODE PERI-OPERATOIRE : ... 70 C- PERIODEPOST-OPERATOIRE : ... 119 D- ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE : ... 121 E- TRAITEMENT ADJUVANT : ... 123 F- TRAITEMENT DES FORMES PARTICULIERES : ... 124 G- PRONOSTIC ET SUIVI : ... 126
CONCLUSION ... 128 RESUMES... 131 BIBLIOGRAPHIE ... 136
Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)
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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien (difficultés opératoires)
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Le phéochromocytome surrénalien est une tumeur neuroendocrine rare le plus souvent bénigne, se développe au sein du tissu chromaffine du système nerveux sympathique, dont l’origine embryologique est la crête neurale.(1)
Cette tumeur est le plus souvent unilatérale, mais dans 10% des cas, une localisation bilatérale est observée. (2)
Son incidence annuelle est de 2 à 8 par million d’adultes. Un pic de fréquence est observé entre 30 et40 ans. Environ 10 % des phéochromocytomes sont malins. (3)
Le terme « phéochromocytome» est réservé aux tumeurs de la zone médullaire de la glande surrénale, à différencier du paragangliome qui est une tumeur neuroendocrine extra-surrénalienne. (4)
Le phéochromocytome sécrète en excès les catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) à l’origine d’un état d’hyper-adrénergie responsable des modifications hémodynamiques importantes avec des complications cardiovasculaires et métaboliques redoutables (5)
Le diagnostic est souvent tardif par rapport à l’apparition des symptômes, source de morbidité, voire de mortalité. Il peut être posé après l’apparition de symptômes dont le plus fréquent est l’hypertension artérielle, et plus rarement devant un contexte familial ou en présence de terrains génétiques particuliers (NEM, maladie de Von Hippel Lindau).(1)(6)
Le traitement du phéochromocytome est chirurgical. Les difficultés et les risques du traitement chirurgical tiennent autant compte de la procédure chirurgicale que de la prise en charge préopératoire et de l’anesthésie, ce qui justifie que la gestion de ce type de pathologie soit assurée par une équipe entraînée. (7)
La chirurgie surrénalienne a beaucoup évoluée pendant les deux dernières décennies du fait des énormes avancées réalisées dans des domaines aussi différents qui sont la pharmacologie et l’imagerie, ayant fait évoluer vers la découverte de lésions de plus en plus discrètes d’où la nécessité pour le chirurgien d’être moins délabrant dans son abord, moins agressif dans son exérèse et parfois même compétitif avec des thérapeutiques médicales concurrentielles. (7)
La situation anatomique des glandes surrénales explique la diversité des voies d’abord chirurgicales utilisées pour la surrénalectomie, en effet, celle-ci a été complétement
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transformée par l’arrivée de la cœlioscopie qui a beaucoup simplifié l’abord chirurgical et les suites opératoires. La chirurgie traditionnelle n’a cependant pas disparu et reste de mise dans certaines indications. (8)
Ce travail a pour but la description des différentes techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien et leurs difficultés opératoires à partir de quatre cas observés admis entre 2013 et 2018 au service des urgences chirurgicales viscérales (UCV) au centre hospitalier universitaire (CHU) de Rabat et à la lumière de la littérature.
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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien
Les glandes surrénales ont été décrites par l’anatomiste Eustachius en 1555, leur nom pro
Riolanle jeune en 1629. (8)
La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon rétrospective à l’allemand Felix Fränkel en 1884. Ell
morte d’une tumeur bilatérale des surrénales décrite comme un angiosarcome pour l’une et comme un sarcome pour l’autre.
Figure 1 : Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel
La jeune femme âgée de 18 ans, s’était plainte de malaises paroxystiques constitués de céphalées violentes associées à des vomissements, des palpitations, une fatigue extrême et des troubles de la vue. Fränkel considéra que les souffrances ressemblaient à une
vaisseaux et du parenchyme ». A sa demande, on procéda à une autopsie de la patiente; elle
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Les glandes surrénales ont été décrites par l’anatomiste italien Bartholomaeus 5, leur nom provient de « capsula supra rénale », aussi nommées par Jean La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon rétrospective à l’allemand Felix Fränkel en 1884. Elle concernait une jeune femme Mina Roll morte d’une tumeur bilatérale des surrénales décrite comme un angiosarcome pour l’une et
l’autre. (9)
Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel
jeune femme âgée de 18 ans, s’était plainte de malaises paroxystiques constitués de céphalées violentes associées à des vomissements, des palpitations, une fatigue extrême et des troubles de la vue. Fränkel considéra que les souffrances ressemblaient à une
vaisseaux et du parenchyme ». A sa demande, on procéda à une autopsie de la patiente; elle
(difficultés opératoires)
italien Bartholomaeus », aussi nommées par Jean La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon e concernait une jeune femme Mina Roll morte d’une tumeur bilatérale des surrénales décrite comme un angiosarcome pour l’une et
Extrait de l’observation de Mlle Roll par Fränkel
jeune femme âgée de 18 ans, s’était plainte de malaises paroxystiques constitués de céphalées violentes associées à des vomissements, des palpitations, une fatigue extrême et des troubles de la vue. Fränkel considéra que les souffrances ressemblaient à une « irritation des vaisseaux et du parenchyme ». A sa demande, on procéda à une autopsie de la patiente; elle
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permit de découvrir deux tumeurs, l’une de la grosseur d’un poing, fichée dans la surrénale gauche, l’autre logée dans l’organe controlatéral, de la taille d’une noisette. (10)
Aucune anomalie anatomique de ce type n’était décrite avant, Cette nouveauté intrigua Fränkel mais le supposa mais sans preuve aucune. (10)
En 1912, Ludwig Pick a proposé le nom de Phéochromocytome, en découvrant la sombre (phéo en grec) couleur (chromo) de la surface de la tumeur en l’exposant aux sels de chrome. (11)
En 1922, la première description explicite d’un état d’hyper-épinéphrinémie correspondant à une observation faite par Marcel Labbe chez une femme de 28 ans souffrant de constrictions épigastriques, sueurs, palpitations, vomissements et pics d’hypertension artérielle, pour expliquer ces signes, Labbe évoqua alors un paragangliome de la substance médullaire de la surrénale. (12)
Sept ans plus tard en 1929, Mayo opéra une autre jeune femme ayant une symptomatologie proche et posa le diagnostic de blastome malin rétro péritonéal.
Enfin, Pincoffs devant une observation similaire confirma le lien entre une tumeur sécrétante de l’adrénaline et la symptomatologie clinique de cette affection rare. (13)
En 1950, le diagnostic fut facilité par le dosage des catécholamines urinaires, puis l’imagerie médicale. (14)
Ainsi, en 1951 une revue de littérature (14)relevait 25% de décès péri-opératoire en relation avec des variations tensionnelles à type d’hypertension ou d’hypotension.
Cinq ans plus tard pour que K.VALE et al publient la première série de 51 cas opérés sans décès grâce à l’utilisation de phéntolamine et de norépinephrine, dès lors il fut classique de proposer avant l’intervention un blocage progressif des récepteurs α sur une à deux semaines pour diminuer l’état d’hyper-adrénergie et de restaurer la volémie.(15)
En 1987, Ménard et Poulin ont décrit la triade classique du Phéochromocytome de Ménard. (16)
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Les techniques chirurgicales du phéochromocytome surrénalien
I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
La glande surrénale se forme à partir de deux ébauches : une ébauche mésoblastique, qui donnera le cortex surrénalien, et une ébauche ectoblastique, qui formera la médullaire (médullosurrénale). (17)
Figure 2:(17)Formation des ganglions sympathiques. Les cellules des crêtes neurales (en bleu clair) migrent depuis le tube neural et forment les ganglions rachidiens, tous les
ganglions sympathiques et la
Au cours de la 5ème semaine du développement, les cellules mésothéliales situées entre
la racine du mésentère et l’ébauche gonadique commencent à proliférer et à pénétrer dans le mésenchyme sous-jacent (Figure
qui vont former le cortex fœtal ou cortex primitif de la glande surrénale (Figure
après, une seconde vague de cellules d’origine mésothéliale pénètre en profondeur dans le mésenchyme et entoure l’amas primitif d
formeront plus tard le cortex définitif de la glande (Figure productrices d’hormones stéroïdes et au cours du 2
de la déhydroépiandrostérone (DHEA) qui sera convertie en œstrogènes par le placenta. De nombreux arguments suggèrent que la production hormonale du cortex fœtal est importante pour le maintien du placenta et de la grossesse.
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