MODE DE DECOUVERTE ET ETUDE CLINIQUE :

Les manifestations cliniques du phéochromocytome se caractérisent par leur grande variabilité, en fonction de l’hormone sécrétée en excès, et par leur non-spécificité. (39)

Les symptômes peuvent être permanents, fluctuants, voire absents. Cette symptomatologie très diverse explique, d’une part, la fréquence des dépistages et, d’autre part, le retard, en moyenne de trois ans, de certains diagnostics.

Dans 25% des cas, la tumeur est découverte fortuitement lors d’un examen radiologique ou lors d’un dépistage dans les formes familiales isolées ou syndromiques. (40)

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1- Hypertension artérielle :

L’excès de catécholamine entraîne une élévation de la pression artérielle et des troubles vasomoteurs.

Les phéochromocytomes sont toutefois une cause rare d’hypertension artérielle (HTA) : de 0,05 à 0,2 % des patients hypertendus. Il peut s’agir d’une HTA permanente ou paroxystique, souvent associée à une hypotension orthostatique. Les crises hypertensives peuvent être sévères. La pression artérielle peut aussi être normale, voire basse, en particulier en cas de sécrétion préférentielle de dopamine.

Dans la série de PROYE portant sur 282 cas de phéochromocytome: l’HTA était présente chez 219 des cas (soit 77,6%), paroxystique dans 27.7%, permanente dans 18.4% des cas, alors que des pic hypertensifs paroxystiques sur HTA permanente modérée ont été notés dans 31,5% des cas(41).

Dans la série de NOBLET, L’HTA permanente était présente chez 14 malades soit 80%. (34)

Dans la série de BOUAYAD, l’HTA a été retrouvée chez 26 cas (soit 78,7% des cas) (35).Cette HTA était associée à un AVC chez 3 cas, troubles de rythme cardiaque chez 3 cas et une claudication intermittente chez un cas.

Dans la série d’ELYAAGOUBI, HTA était présente dans 52.9%, résistante chez un cas (soit 11.1%).(36)

Dans la série de ZOUIHRI, 30.76% d’HTA permanente, 46.15% d’HTA paroxystique, et 7.69% des pics hypertensifs sur HTA permanente modérée.(38)

Et également l’HTA était présente dans notre étude chez 3 patients sur quatre, résistante chez un patient.

De ce fait, tout patient ayant une HTA résistante au traitement devrait bénéficier d’un examen pour rechercher une HTA secondaire et, en particulier, un phéochromocytome, même en l’absence de symptôme évocateur.

Aux anomalies de la pression artérielle peuvent s’associer une tachycardie ou une arythmie, des malaises avec pâleur, des pertes de connaissance, des flushes, des maux de tête, une anxiété, voire des accès de panique, des sueurs, une fatigue, une perte de poids et des nausées.

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Tableau 9 : Fréquence et pourcentage d’HTA dans les séries de littérature :

Séries _{cas de Phéo} ^{Nombre de} HTA %

PROYE(41) 282 219 77.6

BOUAYAD(35) 34 26 76.4

EL YAAGOUBI(36) 17 9 52.9

ZOUIHRI(38) 26 22 84.6

2- Triade de Ménard :

L’association céphalées, palpitations et sueurs constitue la classique et spécifique triade de Ménard.

Dans la série de Plouin, portant sur 2585 hypertendus, cette triade associée à une HTA avait une spécificité de 93,8%, et une sensibilité de 90,9% (42).Cette triade complète n’a été retrouvée que dans un tiers des Phéochromocytomes confirmés.

Dans la série de Proye(41), menée auprès des membres de l’AFC et l’AFCE sur 11ans : parmi 282 cas qui ont été colligés, la triade de Ménard a été retrouvée chez 93 cas (soit 32,9%).

Dans la série de NOBLET portant sur 18 cas de phéochromocytomes, la triade de Menard était présente chez 09 malades soit 50%. (34)

Dans les séries nationales : la triade de Ménard a été retrouvée chez :

• _{25 malades (soit 75,7%) dans la série de BOUAYAD (35)}

• 05 malades (soit 29,4%) dans la série d’ELYAAGOUBI (36)

• 04 malades (soit 57.1%) dans la série d’EHHAJJAM (37)

• 22 malades (soit 84,61%)dans la série de ZOUIHRI (38)

Tableau 10 : Fréquence et pourcentage de la triade de Ménard dans les séries :

Séries _{cas de Phéo} ^{Nombre de Triade de} _Ménard %

PROYE(41) 282 93 32.9 PLOUIN(42) 209 190 90.9 BOUAYAD(35) 34 25 75.7 EL YAAGOUBI(36) 17 05 29.4 EHHAJJAM(37) 07 04 57.1 ZOUIHRI(38) 26 22 84.6

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3- Douleurs abdominales :

Signe en rapport avec l’effet vaso-constrictif des catécholamines sur le système splanchnique et l’effet compressif de la tumeur sur les organes adjacents.

Dans la série de PROYE, les douleurs représentent 10,3% des cas(41)

Dans la série de NOBLET, les douleurs abdominales étaient présentes chez 05 malades soit 28%(34), et dans 5.8% dans la série d’ELYAAGOUBI.(36)

Dans la série d’EHAJJAMI, (37)tous les patients ont présenté des douleurs abdominales, alors que dans la série de ZOUIHRI (38), elles ont été retrouvées chez 12 malades (46.15%).

Dans notre étude, la douleur abdominale était présente chez deux patients sur quatre.

Tableau 11 : Fréquence et % de la douleur abdominale dans les séries de littérature

Séries _{cas de Phéo} ^{Nombre de} _abdominale ^Douleur %

PROYE(41) 282 29 10.2 NOBLET(34) 18 05 27.7 EL YAAGOUBI(36) 17 01 5.8 EHHAJJAM(37) 07 07 100 ZOUIHRI(38) 26 12 46.15 4- Masse abdominale :

La palpation d’une masse abdominale à l’examen clinique représente 2,5% des cas dans la série de PROYE (41), 11,7% dans la série d’ELYAAGOUBI (36), 28,57% dans la série d’ELHAJJAMI (37) et 15.38% dans la série de ZOUIHRI (38).

Dans notre étude, la masse abdominale était présente chez 2 patients sur quatre.

Tableau 12 : Fréquence et % de la masse abdominale dans les séries de littérature :

Séries ^{Nombre de} cas de Phéo Masse abdominale ^% PROYE(41) 282 7 2.5 EL YAAGOUBI(36) 17 02 11.7 EHHAJJAM(37) 07 02 28.57 ZOUIHRI(38) 26 04 15.38

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5- Incidentalome :

Dans 10 à 30% des cas, un Phéo est découvert sur imagerie réalisée pour une autre raison.

Dans la série de Proye, le phéo découvert fortuitement est retrouvé chez 11 cas (soit 3,9%). Alors que dans notre étude, aucun cas de phéochromocytome n’a été découvert fortuitement sur imagerie.

6- L’amaigrissement :

L’amaigrissement est un signe fréquent lié au catabolisme catécholaminergique. Elle a été retrouvée dans 2,8% dans la série de Proye(41), 5,9% des cas dans la série d’ELYAAGOUBI (36), chez 3 cas (soit 42,85%) dans la série d’ELHAJJAMI (37)et chez 02 patients dans la série de ZOUIHRI soit 7,69% (38).

7- Autres signes :

Des lésions cutanées sont rarement décrites : livedo reticularis(43), livedo racemosa, syndrome de Raynaud, ulcérations, lésions hypochromiques.

Certains signes doivent orienter vers un syndrome de prédisposition génétique :

• tache café-au-lait, neurofibromes, lentigines (neurofibromatose de type 1)

• notalgia ou lichen amyloïde (néoplasie endocrinienne multiple de type 2A)

• neuromes labiaux, palpébraux et linguaux (néoplasie endocrinienne multiple de type 2B).

Dans notre étude, aucun patient n’avait ces signes.

→ La faible spécificité de ces différents symptômes explique le délai qui existe entre

l’apparition de la symptomatologie et le diagnostic de phéochromocytome. On considère actuellement que ce délai est en moyenne de 3 ans.

III- COMPLICATIONS :

Les principales complications qui existent sont :

 cardiologique : cardiopathie dilatée, arythmie cardiaque, œdème aigu pulmonaire  neurologique: accidents vasculaires cérébraux, crises convulsives, etc.

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Des malaises secondaires à des décharges paroxystiques de catécholamines peuvent survenir spontanément ou faire suite à une prise médicamenteuse (notamment certains antiémétiques), à l’absorption de certains aliments (contenant en particulier de la tyramine), à des efforts de miction, etc.

Un diabète est présent chez 35,8% des patients atteints de phéochromocytome. Il faut

en conclure que chez un patient de moins de 50 ans et d’indice de masse corporelle inférieur ou égal à 25, la présence d’un diabète justifie une recherche systématique de phéochromocytome.

En cas de phéo malin (PCM): 70 % des patients développent des métastases osseuses majoritairement lytiques qui entraînent dans 80 % des cas des douleurs, fractures ou compressions médullaires (45)