La prise en charge non pharmacologique

1- La transplantation pulmonaire

Au cours des cinq dernières années, la FPI est devenue l’une des principales pathologies

respiratoire pouvant être pris en charge par la transplantation pulmonaire (Yusen et al., 2014).

Dans les lignes directrices de 2011, ce traitement était déjà fortement recommandé (Raghu et

al., 2011). Selon le rapport d’OPTN (Organ Procurement and Transplantation Network), aux

Etats-Unis, la proportion de patients atteints de FPI et bénéficiant d’une transplantation

pulmonaire a constamment augmenté durant ces dernières années. Actuellement la fréquence

des transplantations serait d’environ 4000 cas par an dans ce pays (Valapour et al., 2015). Des

études montrent que la transplantation pulmonaire améliore la survie des patients atteints de

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FPI au stade avancé (Cottin et al., 2017; Thabut et al., 2003). La médiane de survie après

transplantation semble cependant plus courte que celle des patients transplantés pour d’autres

maladies pulmonaires comme la BPCO (Spagnolo et al., 2018). De plus, seule une petite

fraction de patients bénéficie de cette intervention. La relative rareté de cette intervention

résulte de plusieurs facteurs. L’âge avancé des patients susceptibles d’être transplanté

augmente notamment le risque de complications durant ou après cette opération. De plus, la

disponibilité des transplants compatibles reste souvent très limitée.

Il est recommandé d’informer les patients de la possibilité de prendre en charge leur maladie

par une transplantation pulmonaire dès que le diagnostic de FPI est confirmé. L’indication

principale de la transplantation concerne les patients de moins de 65 ans présentant une forme

sévère ou s’aggravant de la fibrose pulmonaire (Cottin et al., 2017). Au-delà de 65 ans, la

transplantation reste exceptionnelle et doit être considérée en l’absence de comorbidité (Cottin

et al., 2017). Le choix de pratiquer une transplantation mono ou bi-pulmonaire n’est pas

définitivement tranché car les bénéfices et les risques associés à ces deux techniques ne

semblent pas différer. La transplantation bi-pulmonaire pourrait accroitre la durée de survie

des patients par rapport à celle mesurée chez ceux ayant bénéficié d’une transplantation

mono-pulmonaire (Spagnolo et al., 2018). Cet avantage est à prendre avec précaution car le

délai avant la transplantation bi-pulmonaire est généralement plus long et le rétablissement de

ces patients semble beaucoup plus lent (Aryal and Nathan, 2018; Nathan et al., 2010).

2- La réhabilitation respiratoire

La réhabilitation respiratoire dans la FPI associe généralement une activité physique telle

que la marche avec des exercices favorisant la résistance et/ou la souplesse musculaire

(Spagnolo et al., 2018). Une étude récente montre une amélioration de la distance au test de

marche de six minutes (de 35 à 81 mètres), une augmentation de la capacité physique en

général, une diminution de la dyspnée et une meilleure qualité de vie des patients atteints de

FPI et ayant bénéficié d’une réhabilitation respiratoire (Vainshelboim et al., 2016). L’exercice

physique semble également accroitre la compliance pulmonaire. La réhabilitation respiratoire

peut être proposée à n’importe quel stade d’évolution de la maladie et chez les patients en

attente d’une transplantation pulmonaire (Kenn et al., 2015). Toutefois, le bénéfice de ces

exercices ne semble pas varier selon la sévérité de la maladie et serait inférieur à celui observé

chez les patients souffrant de BPCO (Cottin et al., 2017). L’impact de la réhabilitation

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physique contrôlée est maintenue. Son efficacité à plus long terme reste en revanche à étudier

(Spagnolo et al., 2018).

3- L’oxygénothérapie

L’intérêt de prescrire une oxygénothérapie de déambulation dans le cadre de la prise charge

de la FPI reste débattue. En effet, si l’oxygénothérapie améliore la capacité physique des

malades, son impact sur les symptômes et la qualité de vie sont incertains et variables selon

les patients (Fraser and Hoyles; Spagnolo et al., 2018). En France, il est recommandé de

prescrire une oxygénothérapie de longue durée chez les patients souffrant de FPI et présentant

une insuffisance respiratoire chronique sévère (Cottin et al., 2017).

II Les traitements médicamenteux à visée symptomatique

L’objectif de ces traitements est i) de réduire l’impact des symptômes sur la qualité de vie

des patients et ii) de minimiser le stress et les conséquences psychologiques, principalement la

dépression et l’anxiété, qui peuvent survenir lors de la progression naturelle de la maladie

(Spagnolo et al., 2018).

1- Toux et dyspnée

La dyspnée et la toux apparaissent généralement au début de la maladie et sont fortement

associés à une réduction de la qualité de vie du patient. Comme expliqué précédemment, la

réhabilitation respiratoire et dans une moindre mesure l’oxygénothérapie, peuvent améliorer

les symptômes associés à la dyspnée. De faibles doses de morphine (10 à 30 mg/j) peuvent

être utiles chez des patients présentant une dyspnée sévère, mais ce traitement nécessite une

surveillance stricte des effets secondaires (Kohberg et al., 2016).

La toux chronique est un autre symptôme majeur de la FPI. Une étude a montré l’effet

bénéfique des corticostéroïdes dans la réduction du reflexe de toux chez les patients atteints

de FPI (Hope-Gill et al., 2003). La thalidomide a aussi été étudiée comme traitement potentiel

de la toux. Malgré son effet positif sur la qualité de vie des patients, seulement 20 % des

sujets ont terminé l’étude en raison d’effets indésirables (Horton et al., 2012). Les fortes doses

de thalidomide ou de corticostéroïdes ne sont pas recommandées du fait de leur faible

tolérance (Cottin et al., 2017). Récemment, Birring et coll ont étudié l’efficacité et la

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la toux chez les patients atteints de FPI. Ce médicament diminuerait d’environ 30 % la

fréquence de la toux chez ces patients (Birring et al., 2017).

2- Reflux gastro-œsophagien

Le reflux gastro-œsophagien est une complication fréquemment détectée chez les patients

atteints de FPI. Il favorise les micro-aspirations chroniques qui contribuent à la

physiopathologie et à la progression de la maladie (voir chapitre I). De ce fait, un traitement

antiacide semble être bénéfique pour ces patients (Spagnolo et al., 2018).

Initialement, différentes études ont suggéré que des traitements antiacides menés avec des

inhibiteurs de pompe à proton ou des antagonistes des récepteurs H2 stabilisent la fonction

pulmonaire et accroissent la survie des patients souffrant de FPI (Lee et al., 2011, 2013).

Ainsi en 2015, les lignes directrices recommandaient l’utilisation de la thérapie antiacide qui

est généralement bien tolérée chez ces patients (Aryal and Nathan, 2018). Cependant, des

études récentes ne confirment pas les résultats de ces études antérieures, et en particulier ne

montrent pas d’impact des traitements antiacides sur la qualité de vie, le déclin de CVF et sur

la mortalité des patients atteints de FPI (Kreuter et al., 2016). De plus, cette thérapie semble

associée à une augmentation de la fréquence des infections pulmonaires (Johannson et al.,

2017). Des études supplémentaires sont donc nécessaires pour clarifier l’intérêt du traitement

antiacide dans la prise en charge de la FPI (Aryal and Nathan, 2018; Spagnolo et al., 2018).

Enfin, une étude récente (WRAP-IPF) a démontré que l’utilisation de la technique

chirurgicale de laparoscopie est bien tolérée chez les patients atteints de FPI et qui présentent

des reflux gastro-œsophagiens (Raghu et al., 2018c).

3- Exacerbations aigues

La prise en charge des exacerbations aiguës est une urgence médicale car le pronostic de

ces complications est sombre. Etant donné le rôle probable de l’inflammation aiguë dans le

développement des exacerbations, les lignes directrices recommandent l’utilisation de

corticostéroïdes à fortes doses mais leur efficacité réelle reste à démontrer (Arai et al., 2017;

Papiris et al., 2015). L’ajout de cyclophosphamide, un second médicament

immunosuppresseur, au traitement par corticoïdes, pourrait réduire la mortalité induite par les

exacerbations aigues. L’efficacité de ce co-traitement est actuellement en cours d’évaluation

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proposé lors de l’hospitalisation du patient pour la prise en charge d’une exacerbation aiguë

(Cottin et al., 2017).

Dans le document Le macrophage dans la fibrose pulmonaire idiopathique : effets du nintédanib et expression du biomarqueur pronostique CXCL13 (Page 102-106)