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Stade VI: Atrophie optique à bords flous :

II 3.1 Mesure de la pression du LCS

III- 4- La place de l’OCT dans le suivi des OP

Le suivi d’un OP de stase repose classiquement sur l’évaluation fonctionnelle (champ visuel [CV] automatisé) et structurelle (échelle de Frisén) du nerf optique.

Cependant, bien que l’échelle de Frisén soit le Gold Standard pour le suivi morphoscopique de l’OP de stase, ses inconvénients ont amené certains auteurs à se porter sur l’intérêt de l’OCT dans cette indication. [23]

L’intérêt de la mesure répétée de la RNFL pour le suivi des OP de stase non sévères a été suggéré récemment et l’importance de l’épaississement de la RNFL serait inversement corrélée au déficit du CV. De plus, la performance de l’OCT serait comparable à la gradation de l’OP à l’aide de l’échelle de Frisén. [125]

Cependant, les résultats se heurtent à deux types d’écueil.

Il s’agit d’abord d’un écueil technique, d’autant plus important que l’OP de stase est volumineux [125] difficultés de placement du cercle de balayage limitant la reproductibilité dans le temps ; difficultés pour l’algorithme de délimiter de façon fiable la RNFL.[125]

Il s’agit ensuite de difficultés d’ordre anatomopathologique, l’OCT étant incapable de différencier, en cas de diminution de l’épaisseur de la RNFL, la résolution de l’œdème p a p i l l a i r e , d’une perte axonale. Dans ce dernier cas, seule l’aggravation du déficit du CV accompagnant la diminution de l’épaisseur de la RNFL, témoignant ainsi de la perte axonale, permettra de trancher. La diminution survenant non seulement chez les patients correctement traités, mais également lors de l’apparition d’une atrophie optique secondaire associée à une baisse visuelle permanente.

L’OCT permet de :

- Diagnostiquer un œdème maculaire associé à un OP sévère. Le décollement séreux maculaire (DSM), uni- ou bilatéral, est mis en évidence chez 35 % des patients présentant un OP de stase [184]. Ce DSM pouvait être circonscrit à la région maculaire ou en continuité avec l’OP. L’absence de relargage de fluorescéine au niveau de ce DSM témoignerait de l’origine papillaire du liquide sous-rétinien.

- L’épaississement des fibres rétiniennes n’est pas spécifique de l’OP (drusen, NOIAA) L’OCT peut être utile dans le diagnostic des pseudo-œdèmes .[184].

- Actuellement l’inclinaison de l’épithélium pigmentaire vers l’arrière peut être considérée comme un signe évocateur mais non de certitude d’un œdème de stase dans le cadre d’une HTICI. [125]

La « normalisation » de l’OCT n’est donc pas nécessairement un facteur de bon pronostic, et il est préférable de suivre l’évolution de l’œdème papillaire avec des photos du fond d’œil et de surveiller la fonction visuelle avec des champs visuels. [183]

IV- Imagerie :

Par définition, dans l’HTICI, l’imagerie cérébrale a pour but d’éliminer un processus expansif, une hydrocéphalie ainsi qu’une thrombose veineuse cérébrale ou une fistule durale. Quelques anomalies radiologiques (sur la TDM ou l’IRM cérébrale) sont fréquemment décrites au cours de l’HTICI [185].Elles ne sont en aucun cas spécifiques de cette affection et sont également fréquemment rapportées dans la population générale [229]. La présence de plusieurs anomalies chez un même patient est souvent très évocatrice d’HTICI. Les anomalies classiquement décrites incluent :

1. Selle turcique vide dans 80% des HIC chroniques : hernie arachnoïdienne qui se développe progressivement, comprimant le tissu pituitaire qui est plaqué vers le fond de la selle turcique ;

2. Hernie tonsulaire, Pseudo chiari

3. Aplatissement du pôle postérieur très significatif de l'HTIC chronique quand le reste de l'IRM est normale. Sa sensibilité est de 66% et sa spécificité de 98%

4. Protrusion papillaire et la prise de contraste papillaire

5. Aspect en S et tortuosité verticale du nerf optique donnant un aspect interrompu du nerf optique en coupes axiales en Imagerie : SMear sign ou signe de la tache

6. Dilatation des gaines du nerf optique.

7. Sténoses bilatérales des sinus transverses (angio IRM) : Signes très importants à rechercher : certains experts discutent même le diagnostic si ils ne sont pas retrouvés. Il peut s’agir soit de sténoses bilatérales transverses dont la sensibilité et la spécificité sont de 93% soit d’une sténose unilatérale associée à un sinus hypoplasique controlatéral.

8. Déhiscence du toit de l'éthmoïde plus rare (responsable de rhinorrhée en clinique) .[185] [183]

L'étude du système de drainage veineux intracrânien est indispensable et doit être systématique. Elle commence par son appréciation sur l’angiographie par résonnance magnétique (ARM) veineuse . [186] [187]

Les anomalies recherchées sont celles qui peuvent causer une gêne au retour veineux au niveau des sinus veineux de la dure-mère. Les images observées ne sont pas toujours faciles à interpréter et doivent être discutées avec les neuroradiologues. Il existe des variations anatomiques et les sinus transverses ne sont pas toujours symétriques. On recherchera des séquelles de thrombophlébites cérébrales, des compressions externes, des protrusions intraluminales des villosités arachnoïdiennes de Pacchioni [188].À côté de ces aspects de sténose focale, on découvre régulièrement des amincissements symétriques, fins et réguliers des deux sinus transverses dont le rôle est très discuté [189].La preuve du retentissement hémodynamique de ces sténoses nécessite de réaliser une angiographie cérébrale et un cathétérisme veineux rétrograde avec mesure des pressions veineuses [187].

Ces signes sont de plus en plus connus et recherchés mais leur place reste floue ils peuvent être de découverte fortuite mais ne sont intéressants que s’ils sont associés à un œdème papillaire ou à des symptômes très évocateurs d'HTICI.Il ne faut pas effectuer de tests invasifs en cas de découverte fortuite sans signes accompagnateurs.

Une étude rétrospective récente a été réalisée par Prateek A et al. [190]Chez 308 patients ayant le diagnostic d’HTICI établi par IRM informatisée. Cette étude par IRM a mis en évidence une thrombose veineuse sinusienne cérébrale chez 7.8% des patients présumés avoir une HTICI, et le complément VRM a ascensionné ce taux à 11.7%. [107] [190]

Dans notre série la seule IRM é réalisée chez la patiente N5 a objectivé la présence d’une arachnoidocèle intrasellaire avec dilatation des gaines des nerfs optiques.

IV.1 Imagerie par Résonance Magnétique :

L’IRM est indispensable pour le diagnostic d’HTICI notamment pour éliminer une thrombose veineuse cérébrale [1] [191] .Elle est souvent couplée à l’angiographie par résonnance magnétique (ARM) veineuse. En aucun cas un scanner cérébral ne saurait être considéré comme suffisant [191] .Chez les patients ne pouvant avoir une IRM cérébrale, un scanner cérébral avec contraste couplé à un angioscanner veineux est réalisé. La suspicion d’une fistule durale peut rarement justifier la réalisation d’une artériographie conventionnelle [129].

Figure 41. Anomalies radiologiques associées en IRM.

A. Coupe sagittale paramédiane passant par le nerf optique. Tortuosité verticale du nerf optique (flèche blanche) et aplatissement du pôle postérieur du globe (flèche noire).

B. Coupe axiale orbitaire. Aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire droit (flèche). C. Coupe sagittale médiane. Selle turcique partiellement vide (flèche).

L’IRM cérébral est l’examen de choix pendant la grossesse, mais il est généralement évité au cours des 12 premières semaines de gestation.[108]

Vu que l’HTICI est un diagnostic d’élimination, une thrombose veineuse cérébrale doit être particulièrement écartée par la VRM. Si l'IRM n'est pas disponible, un angioscanner ou une angiographie conventionnelle peut être nécessaire pour un bilan approprié. L’IRM avec une VRM reste l’examen de choix. [96]

IV.2 Tomodensitométrie :

La tomodensitométrie (TDM) cérébrale était l’examen de choix jusqu'à l’avènement de l’IRM. Dans le cas où l'IRM n’est pas disponible, une TDM cérébrale peut révéler une lésion intracrânienne exerçant un effet de masse. [190]

Une TDM sans injection risque de sous diagnostiquer des TVC et des tumeurs cérébrales isodenses. l’IRM cérébrale permet de détecter une grande majorité de ces lésions. [182]

Dans notre contexte le scanner cérébral en urgence est demandé systématiquement devant un œdème papillaire de stase pour éliminer un processus occupant d’espace. L’angio TDM est demandé afin d’éliminer une thrombose veineuse cérébrale.

Toutes nos patientes ont bénéficié d’une TDM en urgence,8 ont bénéficié d’une angioTDM.