Critères diagnostiques modifiés :

Les critères ont été récemment révisés mais sont encore en cours de validation par les experts.[230]

L’HTICI idiopathique a été séparée en deux entités : HTICI avec œdème papillaire et HTICI sans œdème.

Les critères requis pour le diagnostic de l’HTICI ( Fig 40) : A-Œdème papillaire

C-Neuro-imagerie normale (IRM recommandée) D- Composition du LCS normale

E-Pression du LCS sup ou égale à 25 mmHg chez l’adulte et sup ou égale à 28 mmHg chez l’enfant.

En l’absence d’œdème papillaire le diagnostic d’HTICI peut être posé si les critères de B à E sont satisfaits, avec présence obligatoire d’une paralysie du VI uni ou bilatérale.

En l’absence de paralysie du VI et d’œdème papillaire, le diagnostic d’HTICI ne peut être que suggéré si présence en plus des critères de B à E, de 3 signes neuroradiologiques sur 4 : selle turcique vide, aplatissement des pôles postérieurs du globe, distension des gaines du nerf optique, sténose du sinus transverse.

Sur ces critères différents commentaires ont été émis : 3niveaux de certitude diagnostique : certaine, probable ou possible .Pas d’HTICI certaine si pas d’OP et pas de paralysie du VI, nécessite d’éliminer un pseudo-OP et pas de valeur diagnostique de la réponse des céphalées à la PL.

Ces critères sont sujet de controverse et encore de validation

- Réintroduction de « pseudotumor cerebri « : primaire =HTICI et secondaire = thrombose veineuse, médicaments.

C -Suivi, évolution et complications de L’HTICI :

I. Suivi :

Une fois le diagnostic établi selon les critères de dandy modifiés, un suivi rigoureux en collaboration avec le neurologue et l’ophtalmologiste, est nécessaire pour sélectionner les patients en fonction des facteurs pronostiques,.[24] Il n'y a pas de consensus sur le rythme et la durée du suivi des patients atteints d’HTICI [20]La fréquence des réévaluations dépendrait de la gravité du déficit du CV et de l'OP.[7], [19].

-Les patients nouvellement diagnostiqués et ceux ayant un déficit visuel important nécessiteront un contrôle toutes les 2-4 semaines jusqu'à ce que leur état soit stabilisé.

Les patients stables peuvent être suivis tous les 3-6 mois.

L’évaluation doit toujours comporter ; la surveillance de l'AV avec FO et photographies du fond d’œil, et l’examen du champ CV (périmétrie automatisée). [24]

La perte de la vision centrale est le dernier paramètre visuel affecté dans l’HTICI. - Paramètres du suivi

L’AV ne reflète pas l'état de conservation des CV paracentral ou périphérique. Selon une étude prospective, elle ne semble pas être un paramètre indicatif de l'amélioration ou la détérioration générale des fonctions visuelles. [20] [19]

L'évaluation de la pression d'ouverture du LCR n’est pas fiable vu que la pression du LCR est fluctuante [19] et relativement corrélée avec la gravité des symptômes et de l’OP [24].

L'évaluation de l’OP fournit souvent une mesure structurelle utile de l'évolution clinique et de l'effet du traitement.

La tomographie par cohérence optique couplée aux tests du CV offrira un nouvel outil objectif dans le suivi du patient atteint d’HTICI. [152]

- Déclaration de guérison

Le succès du traitement peut être jugé sur l’amélioration ou la stabilité des déficits du champ visuel, l'amélioration des céphalées et de l'œdème papillaire, et la disparition de la diplopie et des éclipses visuelles. [94]

Les récurrences peuvent survenir à tout moment, il est conseillé de faire un suivi annuel pour chaque patient. [19]

Figure 44 : Prise en charge de l’hypertension intracrânienne idiopathique.

Pour les délais de suivi, seuls sont fournis des intervalles, le suivi étant d’autant plus rapproché qu’il existe des facteurs pronostiques favorables. [1]

 a Terrain : âge, sexe, race, indice de masse corporelle ; clinique/paraclinique : ancienneté des symptômes, plaintes visuelles, diplopie, acuité visuelle, déficit pupillaire afférent relatif, œdème papillaire, champ visuel.

 b Perte de poids (nutritionniste), médicaments, anémie, syndrome d’apnée du sommeil.  c En cas d’aggravation rapide, on peut discuter la pose d’un drain lombaire et d’une

II -Evolution

Les rechutes peuvent se produire avec un passage à la chronicité. Kesler et al. ont signalé deux ou plusieurs récidives chez 33 de leurs 54 patients sur une période moyenne de 6,2 ans. Dans une étude rétrospective récente menée par Shah et al[209]à propos de 20 patients suivis pendant plus de 10 ans, trois patients ont récidivé dans les 12-78 mois suivant la résolution de l'épisode initial.[209]

Le gain du poids est considéré être une relation directe avec les récurrences [152], alors qu’une perte du poids de plus de 3.5% du poids initial serait un facteur prédictif d’une évolution favorable. [209]

III- Complications : 1. Perte visuelle :

 La perte visuelle définitive est une complication grave de l’HTICI retrouvée sur au moins un œil dans 10% des cas.

 Dans une étude de 57 patients menée par Corbett et al [119] 24,6% des patients avaient un déficit visuel important environ 5-41 ans après le diagnostic initial. Une autre étude a noté une atrophie optique dans 17,6% des patients. [24]

 Elle est causée par :

 Neuropathie optique progressive le plus souvent

 Neuropathie optique ischémique antérieure aigue compliquant un œdème papillaire sur des papilles à risque

 Ischémie choroidienne

2. Altération de la qualité de vie :

Deux études ont démontré que l’HTICI est associée avec des scores médiocres pour la qualité de vie par rapport aux témoins sains et cela principalement à cause des céphalées chroniques. [210] [141]

3. L’atteinte cognitive

Une étude réalisée par Siddharth et al. s’est intéressée à évaluer le degré d’atteinte cognitive chez dix patients souffrant d’HTICI chronique. Les auteurs ont conclu que les patients atteints du syndrome d’HTICI peuvent avoir une importante déficience cognitive, en particulier dans l'apprentissage et la mémoire [142] .

4. Céphalées chroniques :

70 % des patients gardent des céphalées chroniques malgré la normalisation de la PIC. Ce n’est pas forcément un signe de récidive et il est primordial de s’assurer de la relation causale entre les céphalées et l’augmentation de PIC avant de proposer une dérivation.

Les céphalées chroniques sont une complication invalidante altérant la qualité de vie des patients, survenant chez des sujets jeunes en pleine activité.

IV -Pronostic