détaillées dans le tableau 2.
Pour les crises provoquées et les 1ères crises avec faible risque de récidive, l’interrogatoire a été important mais non suffisant au diagnostic, le bilan paraclinique étant nécessaire pour établir un bas risque de récidive ou rechercher un facteur ayant provoqué la crise épileptique.
Tableau 2 : Modalités diagnostiques parmi les épilepsies et les malaises non épileptiques
Interrogatoire IRM
cérébrale EEG ECG
Diagnostics d’épilepsie n=35 Malaises non épileptiques n=26
17 (48,6%) 23 (88,5%) 11 (31,4%) 2 (7,7%) 7 (20%) 0 0 1 (3,8%)
Tableau 3 : Résultats des examens complémentaires
IV – 3.1 Interrogatoire
Au total l’interrogatoire a permis le diagnostic dans 45,5% des cas (n=40), par mise en évidence d’une histoire de plusieurs évènements cliniques épileptiques (≥2) pour 11 patients, d’un facteur de risque élevé de récidive pour six patients (crises dans le sommeil, crises partielles, tableau clinique typique d’épilepsie myoclonique juvénile), autorisant un diagnostic d’épilepsie avant même la réalisation du bilan complémentaire ; et par reprise de l’anamnèse précise de l’événement pour 23 des 26 malaises non épileptiques (les trois autres cas correspondant à des diagnostics de malformation d’Arnold-Chiari, d’accident vasculaire cérébral (AVC), et de bas débit cérébral sur passage en arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire, faits grâce à l’IRM cérébrale et l’ECG).
IV – 3.2 IRM cérébrale
82 patients ont bénéficié d’une IRM cérébrale dans le cadre de leur bilan. 77 ont été réalisées au sein du CHU, les cinq restantes ayant été faites en clinique hors CHU avant l’HDJ ou le jour même.
Examen complémentaire Anormal Normal
IRM cérébrale n = 82
Anomalie épileptogène Diagnostic différentiel
Anomalie de découverte fortuite
Anomalie de signification indéterminée EEG standard n = 88
Anomalie de nature pathologique Anomalie de signification indéterminée ECG 12 dérivations n = 83
Arythmie par fibrillation auriculaire Anomalie de découverte fortuite
33 (40,2%) 9 (11%) 2 (2,4%) 17 (20,7%) 5 (6,1%) 10 (11,36%) 8 (9,1%) 2 (2,3%) 13 (15,7%) 1 (1,2%) 12 (14,5%) 49 (59,8%) - - - - 79 (89,8%) - - 70 (84,3%) - -
Concernant les IRM cérébrales du CHU, 65 soit 84,4% ont été injectées avec du gadolinium. Sept examens ont été exceptionnellement réalisés sur l’IRM 3 tesla dont dispose le CHU (six avec et une sans injection de gadolinium). Les séquences réalisées, que ce soit sur l’IRM 1,5 ou 3T, étaient conformes au protocole minimal recommandé par l’HAS.
40,2% des IRM réalisées étaient anormales. L’IRM cérébrale a été l’élément clé du
diagnostic pour 14,8% des patients (n=13) : cas où avait été retrouvée une anomalie
considérée comme à l’origine des crises (ou dont l’implication dans un risque élevé de récidive était fortement suspectée), et où elle a permis un diagnostic différentiel non épileptique.
Les anomalies épileptogènes retrouvées et considérées comme responsable des crises étaient les suivantes : sclérose hippocampique (n=2, figure 3), hétérotopie nodulaire de substance grise périventriculaire (n=1, figure 4), lésion frontale gauche pouvant correspondre à une tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique (n=1), lésions ischémiques (n=1), séquelle frontale droite de traumatisme crânien (n=1), lésion tumorale frontale gauche (n=1, figure 5a), anévrisme termino-carotidien droit (n=1, figure 5b), hypersignal FLAIR temporal gauche dans le cadre d’une probable encéphalite limbique (n=1). Ainsi, l’IRM cérébrale a mis en évidence une anomalie épileptogène chez 16,7% des patients ayant présenté une crise.
Figure 3 : IRM cérébrale, coupe coronale, séquence pondérée en T2. Hypersignal de l’hippocampe
Figure 4 : IRM cérébrale, coupe axiale, séquence T1 avec injection de gadolinium.
Hétérotopies nodulaires périventriculaires de substance grise.
Figure 5 : IRM cérébrales en coupe axiale, séquence T1 avec injection de gadolinium. 5a (patient de
gauche) : lésion tumorale frontale gauche étendue en région frontale droite via le corps calleux. 5b (patient de droite) : anévrisme terminal carotidien droit de 6mm au collet et 1cm de profondeur de sac.
Les lésions ayant permis un diagnostic différentiel étaient un AVC ischémique sylvien droit récent (n=1), et une malformation d’Arnold-Chiari (n=1).
Les lésions de découverte fortuite étaient les suivantes : leucopathie vasculaire isolée (n=4), leucopathie vasculaire avec lacunes des noyaux gris centraux (n=1), leucopathie vasculaire avec atrophie cortico sous corticale (n=1), lésions ischémiques frontales sous corticales anciennes (n=1), micro saignements cérébraux profonds (n=1), anomalie veineuse de développement (n=2), lésion post centrale droite (n=1, dysplasie ou lésion post critique, conclusion à un artéfact après IRM de contrôle), hypersignal FLAIR des faisceaux pyramidaux (n=1, probablement artéfactuel après relecture), leucopathie aspécifique (n=2), discrète asymétrie de taille des hippocampes (n=1), malformation d’Arnold-Chiari de type 1 (n=1), kyste arachnoïdien temporo-polaire (n=1).
Un patient avait une lésion ischémique ancienne de signification indéterminée (doute sur le caractère épileptique du malaise). Il avait un diagnostic incertain à l’issue de l’HDJ, et une épilepsie focale d’origine vasculaire a été finalement été admise après un second temps diagnostique. Les autres anomalies de signification incertaine étaient les suivantes : une petite anomalie veineuse de développement pariétale droite (chez un patient faisant des crises partielles consistant en des troubles sensitifs du membre supérieur gauche), une dysgénésie hippocampique gauche sans hypersignal (aspect globuleux, dont la valeur pathologique est indéterminée), des calcifications bilatérales des noyaux gris centraux, une séquelle d’AVC ischémique cérébelleux gauche chez une patiente présentant des épisodes de tremblements de l’hémicorps gauche (diagnostic initialement indéterminé à l’issue de l’HDJ).
IV – 3.3 Electroencéphalogramme
L’EEG a été considéré comme l’élément clé du diagnostic pour sept patients, qui représentent 7,9% de la population totale et 13% des patients ayant présenté une crise.
Au total, dix EEG étaient anormaux (11,36%).
Ils révélaient, lorsqu’ils étaient le paramètre déterminant pour le diagnostic (n=7) : • Des anomalies épileptiformes généralisées
o Pointes-ondes généralisées spontanées ou apparaissant lors des manœuvres de stimulation, permettant un diagnostic d’EGI (n=5, un de ces EEG est présenté en figure 6)
• Des anomalies épileptiformes focalisées
o Foyer d’ondes lentes occipitales gauches (n=1, épilepsie focale, figure 7) • Des anomalies du rythme de fond
o Ondes lentes postérieures (n=1, patiente ayant un syndrome autistique associé, considérée comme à haut risque de récidive de crise)
Un patient avait un rythme de volet à droite avec des figures amples rares d’allure
lésionnelles (n=1). Il s’agissait d’une découverte de glioblastome frontal droit en IRM dans les
suites d’une crise avec traumatisme crânien compliquée d’un hématome extradural, l’IRM a été considérée comme l’élément déterminant du diagnostic étiologique de la crise dans ce cas particulier.
Dans les autres situations les anomalies EEG étaient considérées comme de signification indéterminée, en fonction de l’anomalie et du contexte clinique :
• Des ondes lentes temporales gauches intermittentes (n=1, patient répondant finalement au diagnostic de CNEP au cours de son suivi)
• Une bouffée isolée d’éléments aigus (n=1), de signification douteuse du fait d’un événement clinique dont l’anamnèse a fait conclure à un malaise d’origine vagale.
IV – 3.4 Autres examens
L’électrocardiogramme présentait des anomalies dans 15,7% des cas (n=13). Les anomalies de découverte fortuite étaient les suivantes : bloc de branche incomplet (droit : n=7, gauche : n=1), bloc auriculo-ventriculaire de type 1 (n=1), séquelles d’ischémie cardiaque en territoire inférieur (n=1), extrasystoles ventriculaires (n=2). L’ECG a participé à un diagnostic de malaise convulsivant sur bas débit cérébral lié à un passage en arythmie complète par fibrillation auriculaire (n=1).
Les résultats des examens biologiques n’ont pas modifié la prise en charge des patients sur le plan neurologique.
Des anomalies biologiques ont été retrouvées chez 43 patients (48,9% de la population) : anémie normo ou microcytaire (n=5), élévation du VGM (volume globulaire moyen, n=6), dyskaliémie minime (n=7), hypophosphorémie (n=20) ou hypercalcémie (n=2) discrètes, élévation discrète du TCA (temps de céphaline activée, n=6).
Certains patients présentaient des anomalies plus significatives mais connues ou attendues du fait de leurs antécédents ou traitements, notamment anticoagulants : insuffisance rénale modérée (n=1), glycémie à jeun élevée (n=1), perturbation du bilan d’hémostase (n=2), perturbations du bilan hépatique (n=1).
Un patient avait des désordres phosphocalciques significatifs avec une hypocalcémie à 1,78mmol/l (normale entre 2,15 et 2,55) avec hypophosphorémie à 0,80mmol/l (normale de 0,87 à 1,5), dans le cadre d’une découverte en IRM cérébrale de calcifications multiples des noyaux gris centraux.