Malformation d’Arnold – chiari 1-Définition :

La malformation de Chiari se caractérise par une petite fosse postérieure dont le contenu (tronc cérébral et cervelet) est malformé et fait hernie à des degrés variables à travers le trou occipital. Cette malformation est souvent associée à une myéloméningocèle et à d'autres variations anatomiques. Cette hernie du contenu de la fosse postérieure dans le canal cervical doit sa première description à John Cleland [15] .en 1883. Huit ans plus tard, Hans Chiari [13] décrivit les anomalies du contenu de la fosse postérieure rencontrées au cours de l'hydrocéphalie congénitale et les classa en quatre types :

Le type I: correspondrait à un déplacement variable des amygdales

cérébelleuses dans la partie haute du canal cervical, mais pas du tout significatif de la partie caudale du tronc cérébral ;

Le type II : correspondrait à un déplacement du vermis inférieur dans la

partie haute du canal cervical associé à un déplacement caudal de la partie inférieure du pons et du bulbe, à une élongation importante du quatrième ventricule, et souvent à une myéloméningocèle ;

Le type III : associerait une hernie du cervelet et du tronc cérébral à une

méningoencéphalocèle cervico-occipitale ;

Le type IV : il correspondrait à une hypoplasie du cervelet sans hernie

associée du contenu de la fosse postérieure.

· Une traction du mésencéphale secondaire à une fixation de la moelle au niveau de la myéloméningocèle ;

· Une expansion d'une hydrocéphalie qui pousse le mésencéphale dans le sens craniocaudal ;

· Un asynchronisme entre le développement du contenu et du contenant de la fosse postérieure ;

· Une hernie secondaire à l'existence d'un gradient de pression entre les espaces sous-arachnoïdiens crâniens et spinaux.

La malformation de Chiari type II est pratiquement toujours associée à un spina bifida avec un myélomeningocéle (22).

L’hydrocéphalie est en partie une conséquence de la malformation de chiari type II (22 ; 37).

2- Signes Cliniques :

La malformation de Chiari ; présente à l’état latent, ou symptomatique chez 80% des porteurs de MMN ; est une cause notable de mortalité à la naissance ; sa responsabilité dans la morbidité et la mortalité tardives des MMN est variable suivant les auteurs, parfois mises au premier rang des causes de décés (Rintoul et al 2002) ; il faut cependant savoir que le Chiari ne se manifeste cliniquement le plus souvent qu’a l’occasion d’une obstruction de valves (Olsson et al 2007) ; il est donc difficile de distinguer la mortalité liée au chiarri de celle liée à L’HC.

C’est bien la présence de la malformation qui est responsable de surmortalité par obstruction de valve chez le porteur de MMN.

Sur le plan clinique, bien que l'association myéloméningocèle malformation de Chiari soit quasi constante, 20 à 40 % des malades seulement, présentent des symptômes et des signes de malformation de Chiari.

La symptomatologie au cours d'une malformation de Chiari serait imputable à la décompensation d'une hydrocéphalie, ou à la compression du tronc cérébral ou des dernières paires crâniennes du fait de leur hernie à travers le foramen magnum.

Parmi les symptômes qui amènent à consulter, une place à part doit être réservée au stridor du fait de sa fréquence. Celui-ci peut n'apparaître qu'aux moments des pleurs quand il s'agit d'une simple parésie des abducteurs des cordes vocales. Il peut engendrer une apnée si la paralysie est totale.

Par ailleurs, une compression directe des centres respiratoires peut entraîner une apnée, une bradycardie, une cyanose et une perte de conscience. Les pneumonies par déglutition occupent la deuxième place dans la symptomatologie des malformations de Chiari.Elles sont dues à un dysfonctionnement pharyngé fréquemment associé à un reflux gastro-œsophagien.

D'autres signes tels qu'une paralysie faciale bilatérale, une paralysie du sterno-cléido-mastoïdien ou des fasciculations de la langue, peuvent être également observés ; ils témoignent d'une compression des derniers nerfs crâniens. Parfois, le patient se présente avec des signes de souffrance de la moelle cervicale haute, associés à une hydromyélie pouvant s'accompagner d'un opisthotonos, de torticolis, d'une gêne à l'exécution des mouvements fins, d'une

3- Examens paracliniques :

Le diagnostic d'une malformation de Chiari peut être porté en anténatal par l'échographie cérébrale du foetus. Celle-ci pourrait montrer une hydrocéphalie, une myéloméningocèle associée à un élargissement du canal cervical haut, un déplacement caudal du vermis inférieur et souvent une polymicrogyrie.

Dans 85 % des cas Peach [53] et Tajima et coll [67] notent la présence de craniolacunes. Cet aspect est secondaire à une dysplasie des os de membranes présente à proximité du vertex de la voûte crânienne et au pourtour de la fontanelle antérieure. Les craniolacunes peuvent être dépistées radiologiquement in utéro, et ce, vers le 8e mois de grossesse.

Après la naissance, la radiographie du crâne peut révéler un élargissement du trou occipital dans 55 à 71 % des cas dans le type II, une position très basse de l'inion et une augmentation de l'angle d'ouverture des pyramides pétreuses.

Actuellement, le diagnostic est facilité grâce à l'avènement de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique qui révèlent mieux les altérations anatomiques. Les anomalies le plus souvent rencontrées sont :

· Une dilatation asymétrique des ventricules latéraux (95 %) ;

· Un troisième ventricule de taille normale coexistant avec une dilatation des ventricules latéraux ;

· Une dilatation fréquente du récessus suprapinéal du troisième ventricule ;

· Une masse intermédiaire volumineuse ; · Une microgyrie ;

· Des citernes supratentorielles dilatées ;

· Une dilatation kystique de la citerne rétropulvinarienne ; · Une agénésie de la faux ;

· Une ascension du vermis à travers le foramen ovale (35 à 45 %) réalisant ce qu'on appelle une pseudotumeur cérébelleuse ;

· Une hypoplasie de la tente du cervelet ;

· Une ectopie vermienne dans la partie haute du canal rachidien ; · Une hypoplasie ou une asymétrie des hémisphères cérébelleux ;

· Un allongement constant du tronc cérébral portant essentiellement sur le bulbe et le quatrième ventricule ;

· Une agénésie du corps calleux.

4- Traitement :

Le traitement va dépendre de son caractère symptomatique ou non. Griebel et coll. [25] ont proposé quatre paramètres pour l'indication chirurgicale. La présence d'un seul justifie la chirurgie. Ces paramètres sont les suivants :

· Un stridor continu et générateur de troubles respiratoires ; · Une pneumonie de déglutition récurrente ;

· Une apnée ou une bradycardie ;

Dans la plupart des cas, la décompensation de l'hydrocéphalie va être responsable des premiers symptômes. Il importe de s'assurer, avant tout geste sur la fosse postérieure, de l'absence d'une hydrocéphalie dont la dérivation pourrait améliorer la symptomatologie. Parfois, le traitement est purement ORL, symptomatique, se résumant en une simple trachéotomie ou une plastie des cordes vocales (ariténoïdopexie).

Le traitement radical consiste en une décompression cervico-occipitale qui consiste à ouvrir la fosse postérieure et l'arc postérieur de C1. Cette décompression osseuse sera complétée d'une ouverture large de la dure-mère et d'une plastie durale. Une laminectomie cervicale plus étendue serait parfois nécessaire mais elle devra préserver les facettes articulaires. Cette laminectomie s'étendra jusqu'à visualiser une moelle normale.

5- Pronostic et évolution :

Le pronostic vital des formes symptomatiques est sombre puisque 33 % des patients décèdent dans les 12 premières semaines de vie. Quant au pronostic fonctionnel des survivants, il va dépendre des lésions cérébrales associées telles qu'une microgyrie ou une agénésie du corps calleux.

La mortalité est évaluée à 30 % chez les malades symptomatiques d'une malformation de Chiari. Le pronostic dépend du siège de la myéloméningocèle puisque la malformation de Chiari est d'autant plus symptomatique et grave que la myéloméningocèle est bas située.

C- Hydromyélie