FORMES ANATOMIQUES

a- Classification anatomique :

Il existe plusieurs formes de spina bifida. Tous les auteurs ne les classent pas exactement de la même manière et les subdivisions sont nombreuses.

Schématiquement on retient ; · Le spina bifida occulta ;

· Le spina bifida cystica (méningocèle) ;

· Le spina bifida aperta (myélomeningocèle; on l’appelle aussi cystica aperta) ;

· Le spina lipome.

Spina bifida occulta : (Fig1)

Occulta signifie caché car le spina bifida est invisible extérieurement.il est en effet recouvert d’une peau saine sans déformation sous jacente. Cette forme est très frequente.On la trouve, selon les auteurs, chez 10 à 20% de la population générale. Cette malformation est en règle sans conséquence (on a note cependant une plus grande fréquence de hernie discale dans le spina bifida occulta S1).

Il s’agit d’une anomalie purement osseuse ; avec absence de fermeture de l’arc postérieur d’une ou plusieurs vertèbres. Les vertèbres les plus atteintes sont dans l’ordre : S1 ; L5 ; C1 ; C7 ; D1 ; D12 ; L1. On note une peau intacte et une moelle et des méninges à leur place normale.

Figure1 :Spina bifida occulta. 1. Moelle (en position normale) ; 2.méninges (en position normale) ; 3. fente osseuse ; 4. peau intacte.

Spina bifida cystica: méningocèle (Fig2)

Cystica signifie en forme de vessie, ou en forme de vésicule pour évoquer l’aspect bombé arrondi de la malformation.

Méningocèle signifie donc hernie des méninges sans aucun élément nerveux à l’intérieur du sac herniaire qui est épithelialisé .Dans cette forme, les méninges (remplies de liquide céphalorachidien) font hernie à travers l’ouverture osseuse, et la peau est intacte le plus souvent.

Figure2:Méningocèle. 1. Moelle ; 2. peau le plus souvent intacte ; 3. méninges faisant hernie.

Spina bifida aperta ou cystica aperta : myélomeningocèle (Fig3)

C’est la plus fréquente des formes pathologiques. Aperta signifie ouvert, car la peau est la plupart du temps ouverte laissant fuir du liquide céphalorachidien avec risque de pénétration des germes ; sources d’infection méningée.

Le mot myélomeningocèle se décompose en myélo : moelle ; méningo : méninges et cèle : hernie. Cela signifie donc hernie de la moelle et des méninges.

La myélomeningocèle est la forme la plus habituelle. Le défect osseux est étendu ; le sac herniaire contient les méninges et le tissu nerveux ou moelle et racines sont intriquées ; souvent unindividualisables et malformées (95 % pour Gabriel et coll.) (86).

Cette myélomeningocèle peut être ou non épidermisée; dans ce dernier cas on décrit une aire centrale médullaire, une zone épithelio-méningée, et une zone dermatique périphérique où la peau est souvent anormale .

Figure3 : Myélomeningocèle. 1. Moelle ; 2. peau « ouverte »

exposant la moelle et laissant suinter le liquide céphalorachidien ; 3. méninges Spina bifida lipome (appelé souvent spina lipome) :(Fig4 et 5)

· Soit rester dans le canal rachidien avec une apparence extérieure normale comme un spina bifida occulta (on note parfois une petite touffe de poils ou un angiome à la hauteur de la fente osseuse. ;) la peau parfois est pigmentée et d’une pilosité excessive.

· Soit faire hernie à travers l’ouverture osseuse.

L’adhérence moelle lipome est étroite, elle rend impossible la séparation de ces deux éléments et le clivage des racines dont l’émergence et l’implantation sont toujours anormales.

1).

b- Classification topographique :

Différentes études s’accordent à penser que ;de façon élective le siège du spina bifida est :

· Dans 80% cas lombo- sacré ; · Dans 15 % cas dorso- lombaire ;

· Dans 5 % des cas seulement ; le siège est thoracique ou cervical.

Selon la forme anatomique considérée ; ces pourcentages varient de façon sensible : le spina bifida cystica siège :

· Dans 90 % au niveau lombaire ou lombo- sacré ; · Dans 6% des cas au niveau dorsal ;

II - EMBRYOLOGIE

La formation du tube neural intervient vers le 21 jour de la vie intra utérine, et se développe à partir de la plaque neurale.

A partir du mésoblaste voisin, le tube neural induit la formation des enveloppes méningées et des arcs postérieurs, la formation du tube neural conditionne donc celle de l’arc postérieur de la vertèbre ; toute anomalie du tube neural peut engendrer une anomalie rachidienne.

La fermeture du tube neural s’achève entre le 23 et le 25 éme jour après la fécondation(96).

Elle commence au niveau du 4 éme somite et progresse vers les extrémités craniale et caudale de l’embryon ; ce qui rend compte des localisations préférentielles des défects lombo-sacrés (50 à 60 % pour Oppenheimer) (96) ,et la possibilité d’association de plusieurs malformations.

La croissance régulière du rachis entraine l’ascension progressive de la moelle et détermine la position définitive du cône terminal (90).

Cette ascension débute à la 12 semaine et se ralentit à partir la 20 semaine ; à la naissance le cône terminal est à L3 : chez l’adulte il est à L1.

Nous n’avons pas encore de certitude sur la réalité de tous les événements embryologiques anormaux en cas de spina bifida.

On connaît deux processus pathologiques dans la formation du spina bifida ; un défaut de fermeture qui entraine un défaut d’ascension.

Ces deux anomalies sont liées ; le défaut de fermeture du tube neural entraine l’adhésion du neuroectoderme à l’ectoderme et empêche le

mouvement d’ascension de la moelle épinière qui peut être considéré comme une conséquence de la malformation initiale (6).

a- Défaut de fermeture :

On admet schématiquement, qu’il s’agit d’un défaut de fermeture de la partie caudale du tube neural à la fin du 1 er mois de grossesse ; auquel fait suite un défaut de fermeture des arcs postérieurs des vertèbres de même niveau. à la fin du 5 éme mois.

L’ouverture des arcs postérieurs est d’importance variable : · Soit uniquement sacrée ;

· Soit lombo-sacrée ;

· Soit dorso- lombo –sacrée (dans quelque cas ; un spina bifida cervical peut être associé).

b- Défaut d’ascension :

Le défaut d’ascension de la moelle serait donc la conséquence de défaut de fermeture. Normalement, la moelle est très bas située dans l’embryon .Elle doit passer du niveau S5 à la 11 éme semaine de grossesse au niveau L1 à la 38 éme semaine. En cas de spina bifida ; la moelle reste fixée attachée basse au niveau du haut sacrum par un filum terminal court et large.

Nous comparons dans le schéma suivant la fermeture du tube neural à la fermeture Eclair. Tout se passe comme si à un certain niveau, la fermeture éclair se coinçait (4).

Figure1 : Fermeture du 20 e au 28 e jour, Ascension de la 11e semaine à la 38e semaine.

Il existe de multiples controverses théoriques, qui voudraient expliquer la complexité des phénomènes responsables de la persistance d’une ouverture du tube neural lors de la naissance.

A l ‘heure actuelle ; il nous semble possible d’écarter la théorie de traction, décrite par Penfield et Coburn en 1938 (54), grâce à la constatation d’une absence de malformation de Chiari type II dans les spina lipome ;

Nous citerons la théorie infectieuse de Brouwer (6) qui invoque une infection au stade embryonnaire, entraînant une encéphalomyélite qui serait à l’origine des anomalies du tube neural ;

Browne en 1976 (5), proposait une interprétation mécanique, Cet auteur invoque un mécanisme d’hyper flexion fœtale au niveau spinal responsable du développement tardif de certaines lésions dysraphiques,

Mais essentiellement deux grandes tendances s’opposent : les théories hydrodynamiques basées sur la réouverture du tube neural, et les théories mécanicochimiques basées sur la non fermeture du tube neural.

Les travaux de Morgani en 1761, de Gardner en 1960 (24), et de Padget en 1968 (49), donnent une importance considérable à la pression du liquide céphalo rachidien (LCR) dans l’étiologie de la malformation .il existerait une phase ; dite d’hydrocéphalie fœtale, qui serait responsable de la réouverture du tube neural précédemment fermé correctement. D’autres pensent que le tube neural ne se ferme jamais correctement dans ces malformations et s’appuient sur l’observation de plusieurs spécimens humains de 14 somites ou en stade XI de Streeter (65) qui présentaient une ouverture complète du tube neural, bien avant la phase dite d’hydrocéphalie fœtale décrite par Gardner (24).

Des théories plus modernes mettent l’accent sur le rôle d’une croissance anormale au niveau des cellules de la crête neurale (51) ; ou sur une mauvaise orientation spatiale de l’ectoderme dans la genèse de la malformation. enfin Vogel en 1961 (70) avance que la malformation pourrait être la conséquence directe d’un problème vasculaire thrombotique.