Hydromyélie 1-Définition :

L’hydromyélie ou syringomyélie ; ces deux termes représentent probablement une seule et même maladie dont la pathogénie reste discutée ; on réservait le terme d’hydromyélie à une dilatation du canal médullaire ; celui de syringomyélie aux cavités à l’intérieur de la moelle et non communicantes avec le 4 éme ventricule. Beaucoup d’auteurs emploient plutôt le terme de syringomyélie communicante ou non communicante. .

La pathogénie est encore obscure ; pour certains ; l’origine de cette cavité résulterait d’une anomalie du développement ; pour d’autres ; un quelconque obstacle à la circulation du LCR entrainerait une hyperpression intra- crânienne et un passage accru de LCR dans le canal médullaire avec dilatation et cavitation consécutive (théorie hydrodynamique) (101).

L’association fréquente à une malformation d’Arnold- Chiari plaide en faveur de cette hypothèse.

Hydrosyringomyelia semble être fréquentes chez les patients atteints de spina bifida, bien que l’incidence clinique et radiologique ont été très rarement analysées. L'incidence réelle de la syringomyélie est, en fait, difficile à évaluer parce que les patients peuvent rester relativement asymptomatiques. Les mécanismes impliqués dans la genèse de la syringomyélie chez les patients atteints de spina bifida sont encore un sujet de débat ; de même que les indications chirurgicales restent à définir.

malformation de Chiari, les kystes de la fosse postérieure ; les kystes et les tumeurs extra- médullaires, la moelle bas attachée et l’hydrocéphalie (7.9.12.14.16).

L'incidence réelle de l’hydromyélie n'a jamais été rapportée dans la littérature pour la spina bifida sauf dans de rares cas sporadiques [24].

2- Clinique :

La symptomatologie clinique qui consiste en un trouble de la sensibilité avec troubles moteurs est très rarement observées chez les enfants porteurs de spina bifida(1).

La symptomatologie clinique de la syringomyélie est variable ; elle peut inclure une asthénie, une spasticité ; la perte sensorielle ; la difficulté de la marche et une scoliose (1. 18) .

Les signes cliniques découlent du siège de la cavité en pleine substance grise ; c’est la sensibilité thermo algesique qui est la première touchée alors que la sensibilité tactile épicritique est conservée ; l’atteinte apparaît suspendue (membres supérieures ; tronc) ; elle s’accompagne de troubles trophiques et de désordres vasomoteurs. Des arthropathies indolores ont été décrites ; l’élargissement de la cavité fait apparaître de nouveaux signes par atteinte de l’arc réflexe (abolition des ROT aux membres supérieurs, abolition des reflexes cutanés abdominaux, puis du faisceau pyramidal (hyperreflexie aux membres inférieures, spasticité) ;

Chez l’enfant, certains (83) insistent sur la fréquence des scolioses parfois révélatrices (20 à 70 % de scolioses dans les syringomyélies de l’enfant).

Chez les enfants atteints de myéloméningocèle, une syringomyélie se développe dans un cas sur deux et est en règle associée à une anomalie de Chiari II. La cavité siège rostralement par rapport à la myélodysplasie le long de segments où la moelle est normalement formée. Dans ce cadre, il est intéressant de préciser qu'une syringomyélie n'est en règle pas observable pendant la vie intra-utérine.

Les myélocystocèles sont des formes particulières des myéloméningocèles fermées dues à une dilatation étendue et considérable du canal épendymaire, dont la portion toute distale est dilatée et présente la forme d'une ampoule terminale. Les myélocystocèles sont fréquemment associées à des malformations anorectales ou urogénitales (exstrophie cloacale, imperforation anale). On peut rapprocher de ces cas les kystes du ventricule terminal, cavités liquidiennes localisées au cône terminal. Ces cavités sont considérées de découverte fortuite chez des patients ne présentant pas de symptômes en rapport avec une lésion du cône médullaire. La présence de symptômes moteurs, sensitifs des membres inférieurs ou sphinctériens conduit à rechercher une malformation associée du pôle caudal telles une agénésie sacrée, une moelle basse fixée, une meningocéle, avec ou sans malformations anorectales.

Dans les cas de spina bifida avec lipome du cône terminal ou du filum, une cavité syringomyélique est présente dans 5 % à 30 % des cas, le plus souvent développée sur deux segments, siégeant préférentiellement au cône terminal, habituellement asymptomatique et en règle non évolutive. Le dysraphisme est alors révélé par les troubles moteurs ou vésicosphinctériens associés au

spina-Une diastématomyélie peut être accompagnée d'une cavité liquidienne intra médullaire dans 38 à 54 % des cas. La cavité est en règle localisée au regard de la duplication médullaire et/ou au cône médullaire, ne dépassant pas deux étages, ne semblant pas symptomatique. Le diagnostic peut être échographique anténatal, ou devant un déficit neurologique néonatal, une anomalie du revêtement cutané ou une malformation anorectale, une scoliose associée. La diastématomyélie est en effet fréquemment associée à un spina bifida ou à un complexe de Chiari de type II. La cavité peut être étendue au sein du cordon médullaire, limitée, à développement rostral par rapport à la diastématomyélie, ou n'intéresser qu'une ou deux hémi moelles.

Parmi les autres dysraphismes spinaux, les kystes neurentériques peuvent s'accompagner de cavité intramédullaire. Une méningite à répétition, un tableau d'infection périspinale ou de scoliose juvénile sévère et évolutive, peuvent venir révéler le kyste.

3- Paraclinique :

Avec l’avènement de l’IRM le diagnostic de la syringomyélie chez les patients porteurs de MMN a été révolutionné.

Une étude faite in Spina bifida clinc at the catholic university medical school in Rome durant la période s’étalant entre 1980 et 1995 ou 200 dossiers d’enfants atteints de spina bifida âgés entre 1 et 3 ans ont été analysées après réalisation de l’IRM chez tous ces patients a montré les résultats suivants :

-Sur les 142 patients étudiés, 110 (78 %) ne présentaient aucune cavité pathologique au sein du parenchyme de la moelle épinière,

tandis que 32 (22 %) ont présenté une image compatible avec une hydromyélie ; L’âge moyen au moment du diagnostic de l’hydromyelie était de 3 à 9 ans.

-Sur les 32 patients avec IRM positive pour hydromyélie, 5 avaient une MMN dorsolombaire ; 10 avaient MMN au niveau lombaire, et 17 avaient MMN lombo-sacrée. Sept patients ont présenté une hydromyélie, tandis que les 25 autres patients ont présenté une hydromyélie segmentaire .

-L'incidence globale radiologique del’ hydromyélie chez les patients porteurs de MMN a été signalée à 19% dans la littérature [15].

-Dans cette série de 142 patients, l'incidence radiologique est de 22,5%. Si on examine les théories les plus acceptées en matière la pathogenèse de l’hydromyélie proposé par Gardner [4] et par Williams [23], cette forte incidence chez les enfants atteints de spina bifida semble être liée aux autres anomalies telles que malformation de Chiari II, l'hydrocéphalie, et la moelle bas attachée qui peuvent favoriser la formation d’une cavité au sein de la moelle épinière.

-Hydromyélie ne se manifeste pas cliniquement à la naissance ou dans la petite enfance, il se manifeste plus tard.

-En fait, les enfants atteints de spina bifida et chez qui on a réalisé une IRM à la naissance n’ont pas d’hydromyélie (22).

-L’âge moyen dans notre série au moment du diagnostic de l’Hydromyélie a été 5.1 années. Cette observation pourrait suggérer que l’ hydromyélie peut commencer à un âge précoce, mais généralement après la première année de

l’hydromyélie est devenu symptomatique dans cette série a été de 4 années ; un âge supérieur à celui rapportée dans d’autres études (6.12).

-De cette étude, le niveau de la lésion vertébrale ne semble avoir aucune influence apparente sur l'incidence de l’ hydromyélie. De même, aucune relation particulière n’a été observée entre la fréquence ou la taille de l’hydromyélie et le degré de la hernie des amygdales cérébelleuses.La même chose a été rapportée dans la littérature [8].

-Passant à un point de vue clinique, il est intéressant de noter que le syndrome classique hydromyélie s'est avéré être un événement très rare. L'aggravation des déficits moteurs (présent dans 71,4%) et progression de la scoliose (57,1%) étaient les symptômes les plus importants dans cette etude, contrairement à d'autres séries, la perte sensorielle a été moins apparente [5,11].

-L'incidence globale del’ hydromyélie symptomatique dans cette série a été de 9,9%. Cette valeur est très similaire à celle de 9,4% rapportée dans une étude dans laquelle le dépistage systématique par IRM n'a pas été appliqué ; seulement les patients avec une détérioration neurologique étaient radiologiquement examinés [8].

-Les patients qui seront éventuellement candidats pour la chirurgie sont ceux qui souffrent une détérioration clinique.

-Le dépistage clinique de l’hydromyélie chez les enfants porteurs de MMN et les enfants atteint de malformation de Chiari ou moelle bas attachée semble être plus important que le dépistage radiologique.

Très peu d'études se sont concentrées sur les résultats obtenus en particulier chez les patients avec MMN et Chiari II malformation [5,8]

Le diagnostic est confirmé par les explorations radiologiques : radiographie simple du rachis cervical montrant l’élargissement du canal ; les éventuelles anomalies de la charnière ; ou une impression basilaire.

C’est ensuite l’imagerie par résonnance magnétique qui visualise la cavité et peut aider à poser l’indication chirurgicale. Enfin, l'accès aisé à l'IRM médullaire conduit à identifier plus fréquemment des fentes syringomyéliques non foraminales en apparence « isolées », sans cadre étiologique établi, parfois sous tension, circulantes, posant de difficiles problèmes de prise en charge.

IRM d'une fillette de 7 ans, opéré à la naissance pour MMN et hydrocéphalie. La coupe sagittale en T1 montre une dilatation focale du canal central au niveau thoracique supérieur, provoquant une dilatation de la moelle épinière.

LEGENDE : IRM d’un enfant de 5 ans opéré à la naissance pour MMN et hydrocéphalie et détérioration des fonctions motrices ;

4-Traitement :

L'IRM est sans doute nécessaire au moment de choisir le type de chirurgie. En ce qui concerne les résultats du traitement, 93% des patients s’améliorent après la chirurgie.

De nombreuses études dans la littérature ont rapporté les résultats des différents types de traitement pour hydromyélie [6, 11, 12, 18, 19, 21,24].

Des interventions de dérivation de la cavité peuvent être proposées dans certains cas, de même que des interventions de décompression de la fosse postérieure ; Ailleurs l’abstention est la règle.

Il y a une corrélation significative entre l'efficacité du traitement et la réduction de la taille de la cavité Hydromyélie. En fait, tous les enfants qui se sont amélioré ont présenté une réduction de l'hydromyélie sur l'IRM. D'autres auteurs ont rapporté des résultats similaires [3,20].

3-Conséquences d’ordre général :

Les conséquences d’ordre général sont : troubles endocriniens ; surcharge pondérale ; allergies.

Les patients porteurs de spina bifida sont affectés de multiples autres pathologies, avec un nombre moyen d’opérations dans l’enfance atteignant en moyenne 12.6 par patient (Gan et al ; 2007).

L’allergie au latex est largement prévalente chez ces patients ; le plus souvent, cette allergie est révélée par une réaction anaphylactique, parfois grave ; puisque la mortalité est de 3 ; 4 % pour Miller et Cohen.2006) ;.pour Bowman ; 32 % des MMN adultes ont présenté des réactions aux latex et 8 ;5% ont une allergie inconnue aux latex ; la prévalence de l’allergie dépend du nombre d’interventions subies ( Bowman et al ; 2001) ; de nombreux auteurs conseillent donc de traiter tous les spina comme s’ils étaient allergiques au latex.

L’épilepsie affecte entre 11 et 30 % des patients (Hunt et al 1999; Singhal et Mathew, 1999) ; elle est plus fréquente chez les patients valvés (62 ; 5% contre 36.7 % dans l’ensemble de la série) (McDonnell et McCann ; 2000)

La puberté précoce est fréquente ; survenant chez 10 % des patients ; (Olsson et al ; 2007) et accélérant l’évolutivité de la scoliose ; elle parait liée à l’atteinte diencéphalique secondaire à l’HC (Proos et al ; 1996).

L’obésité est un problème important chez le porteur de MMN, concernant 28 % des patients adolescents (Bartonek et Saraste, 2001) ; elle semble être favorisée par la réduction des dépenses métaboliques chez le paraplégique ; mais

Parmi les causes possibles de morbidité et de mortalité, citons encore les escarres ; l’embolie pulmonaire et l’ulcère gastrique qui sont des complications classiques du polyhandicapé. Un cas d’infection à prion a été également rapporté (Talamonti et al ; 2007) ; quand au suicide (Singhal et Mathew ; 1999) ; il est moins fréquent qu’on pourrait s’y attendre chez ces grands handicapés ; qui paraissent plus apathiques que déprimés (Herbeau- Delepoulle, 2004).

Il parait clairement que les sujets atteints de spina bifida ont un risque oculaire nettement supérieur à celui de la population générale ; sans que l’on puisse établir avec certitude un lien de cause à effet ; il semble tout de même assez probable ;que la malformation d’Arnold chiari et l’hydrocéphalie aient une part non négligeable dans l’origine des troubles.la fréquence du strabisme (multiplié par dix), et le risque d’atteinte du nerf optique par HTIC, avec baisse de l’acuité visuelle pouvant aller dans certains cas jusqu’à la cécité , justifiant une surveillance ophtalmologique régulière ;

Le spina bifida est associée à une variété de manifestations infectieuses, neurologiques, orthopédiques, des complications génito-urinaires, dermatologiques, et ophtalmologiques. [6], [7] et [8].

Gaston a examiné 322 enfants atteints de spina-bifida et d'hydrocéphalie. De ce nombre, 42% avaient un strabisme manifeste, 29% avaient une paralysie du muscle droit latéral ou nystagmus, 17% avaient une atrophie optique, et 14% avaient un œdème papillaire.

Caines et collègues (7) ont documenté la fonction visuelle et les manifestations ophtalmiques chez 20 enfants atteints de spina bifida. Parmi eux, 81% avaient des erreurs de réfraction, 52 % avaient un strabisme ; 50% avaient

un défaut d’accommodation ; 43% avaient un nystagmus, et 10% avaient une atrophie optique.

Sleep et Elsas(9) ont rapporté 2 cas de spina bifida avec un strabisme développé après une troisième ventriculostomie endoscopique.

En outre, une microphtalmie, un colobome de l'iris, le lenticone antérieur ; une anophtalmie, une atrophie optique, un hypertélorisme, une micro cornée, l'absence du nerf optique et des cellules ganglionnaires de la rétine, et l'absence de la macula ont été rapportés à être impliqué dans la survenue de spina bifida(8)