La maladie de Hirschprung :

La maladie de Hirschsprung est définit par une aganglionnie de la partie distale du tube digestif aboutissant à une achalasie du colon terminal. La forme recto sigmoïdienne reste la plus fréquente.

Figure 28 : définition histologique de la maladie de Hirschprung

Le traitement standard de la maladie de Hirschsprung comprend une colostomie suivie secondairement par un abaissement du côlon normalement innervé au niveau de l´anus. La colostomie est fermée soit au cours de l´abaissement, soit dans un 3ème temps. Le traitement comprend donc au moins 3 temps opératoires et donc 3 anesthésies.

La prise en charge de la MH a cependant évolué au cours des dernières décennies, que ce soit sur la voie d´abord qui a changé avec l´apparition de la chirurgie mini-invasive, le mode d´anastomose immédiat sans toujours passer

par l´étape de la colostomie ou encore l´âge de l´intervention qui est de plus en plus précose.

En effet, l´abord coelioscopique proposé en 1995 par Georgeson est apparu comme un progrès important dans le traitement de la MH en montrant la faisabilité de la libération du segment aganglionnaire à l´aide de 3 trocarts seulement suivie d´une dissection par voie périnéale de type Soave et abaissement colique pouvant être réalisé même en période néonatale, avec ou sans colostomie initiale : c´est le principe de « one stage pull-through »

En 1998, TorreMondragon et Ortega-Saldago ont proposé de commencer d´emblée par le deuxième temps de l´intervention de Georgeson et al, et de réséquer le colon par voie transanale exclusive. En supprimant ainsi le temps abdominal, cette technique a constitué une nouvelle innovation encore plus importante qui a révolutionné la chirurgie de la MH réduisant ainsi au plus bas de la durée d´hospitalisation.

Les modifications de la technique initiale de Swenson avaient pour but de diminuer la fréquence des complications précoces (entérocolite, fistule anastomotique, lésion péri rectale lors de la dissection du rectum sous péritonéal) et tardives (constipation, soiling, incontinence).

a. Instrumentation :

Trois trocarts sont nécessaires : une optique de 10 mm placé en sous ombilical, un trocart de 5mm au niveau de l´hypochondre droit, un trocart de 5mm au niveau de la fosse iliaque droite, une pince GIA pour section du moignon rectal.

Figure 29 : La position des trocarts lors de l´abaissement par voie coelioscopique

b. Technique :

Georgeson et al. ont montré la faisabilité de l’abaissement par cœlioscopie même en période néonatale, avec ou sans colostomie initiale, l’anastomose colorectale pouvant se faire selon les différentes techniques habituellement utilisées, à savoir celles de Swenson (57, 58, 59), de Duhamel (60, 61)ou de Soave.

Les premières séries comparant la cœlioscopie et la laparotomie ont été rapportées en 1995 et démontraient les avantages de la cœlioscopie en matière de douleur postopératoire, de reprise du transit, de durée d’hospitalisation et de diminution des complications telles que les occlusions sur brides (62).

Morikawa et al. ont décrit une technique originale où la cœlioscopie permettait de produire un prolapsus rectal au niveau de la zone de transition repérée macroscopiquement, la confirmation histologique, la dissection et

l’anastomose coloanale étant réalisée par voie transanale (63, 64). Ceci constituait une étape intermédiaire entre la technique cœlioscopique et la technique transanale.

L’utilisation de la cœlioscopie est apparue comme sûre, assurant une dissection quasi microchirurgicale du côlon et n’augmentant pas les complications per- et postopératoires de l’abaissement par rapport à la laparotomie. La seule complication qui puisse être mise sur le compte de la cœlioscopie a été une occlusion postopératoire par hernie interne. Le prolapsus et la fuite anastomotique ne doivent pas être considérés comme étant dus spécifiquement à la voie d’abord. Les résultats à court terme encouragent à poursuivre l’utilisation de cette technique mini-invasive. Il faut suivre ces patients pour évaluer les résultats à long terme. Par voie transanale, le risque d’occlusion sur bride et la rançon cicatricielle sont diminués au plus bas. Le respect des structures périrectales nerveuses, urinaires et déférentielles est maximum si l’on observe le bon plan de dissection. Le recours à un abord cœlioscopique complémentaire est possible si le segment aganglionnaire s’étend au-delà des possibilités de la technique transanale. Il est établi que l’utilisation des techniques mini invasives diminue le coût du traitement, compte tenu des durées d’hospitalisation moins longues (65) ; ce coût est encore nettement abaissé par la voie transanale exclusive du fait d’une instrumentation très simple. Mais la coelioscopie garde toute sa place dans les formes étendues et totales de la MH.

5. Splénectomie :

Les indications de splénectomie chez l’enfant sont devenues rares, les rates traumatiques étant maintenant toujours traitées de façon conservatrice du fait de leur rôle dans la défense immunitaire, notamment vis-à-vis des germes encapsulés. Dans un certain nombre de cas cependant, cette intervention peut être nécessaire. Dans la sphérocytose héréditaire, une anémie chronique majeure nécessitant des transfusions itératives peut conduire à proposer ce geste.

De même, des épisodes de séquestration splénique à répétition chez le drépanocytaire peuvent motiver cette intervention. Enfin, ce geste peut être proposé dans certains cas de thrombopénies auto-immunes après échec des thérapeutiques médicales (71). Depuis plusieurs années, les progrès en matière de cœlioscopie ont permis d’effectuer des splénectomies, d’abord chez l’adulte (72) puis chez l’enfant (73, 74). Les avantages de cette technique sont une reprise du transit plus rapide (75), des douleurs postopératoires moindres (76), une sortie du service plus rapide et un bénéfice esthétique indiscutable. La diminution de brides postopératoires, comme pour toutes les interventions sous cœlioscopie, est aussi un avantage certain à long terme.

a. Instrumentation :

Forceps, ciseau, agrafeuse, crochet, rétracteur flexible, harmonic scalpel, clips, endobag

b. Technique :

L´installation de l’enfant est en décubitus dorsal avec un billot sous le flanc gauche, jambes écartées. Cinq trocarts sont utilisés : un de 10 mm pour l’optique

et un de 15 mm pour introduire l’endo-catch nécessaire à l’extraction de la rate (pli inguinal gauche). Le geste consistait, après ouverture de l’arrière cavité des épiploons, en un isolement et une ligature du pédicule, trois fois à l’aide d’une pince automatique (endo-GIA), et 20 fois par ligature interne au fil résorbable de chacun des éléments du pédicule. La queue du pancréas était ensuite mobilisée, puis les ligaments colosplénique, phrénosplénique et gastrosplénique (hémostase des vaisseaux courts). Une fois complètement mobilisable, la rate était introduite dans l’endo-catch (Tycot) qui était extériorisé partiellement au niveau du pli inguinal. (77)

La splénectomie est très faisable par voie laparoscopique, mais les indications restent très limitées chez l´enfant et doivent être bien discutées.