MATERIEL & METHODES
FICHE D’EXPLOITATION
B- TUMEURS MALIGNES NASOSINUSIENNES
1. Introduction-Epidémiologie
Les cancers nasosinusiens sont rares. Ils représentent 3% des cancers de la tête et du cou et 0.2-0.8% de tous les cancers du corps [102]. Il existe une grande variété anatomo-pathologique.
Les facteurs exogènes d’origine professionnelle jouent un rôle important dans leur genèse.
L'adénocarcinome ethmoïdal figure au tableau des maladies professionnelles (profession du Bois).
Autres substances : nickel, nitrosamines, goudrons de houille, amiante...
2. Clinique [97]
La tumeur peut se développer longtemps avant de devenir symptomatique, et est donc souvent évoluée au moment du diagnostic.
Syndrome nasal unilatéral :
L'obstruction nasale unilatérale est souvent accompagnée d'une rhinorrhée mucopurulente, éventuellement striée de sang.
L'épistaxis, le plus souvent spontanée, unilatérale, répétée, constitue le classique « signal symptôme », survenant sans cause locale ou générale évidentes.
Un tableau de sinusite maxillaire aiguë ou chronique unilatéral.
Des signes bucco-dentaires : ulcération gingivale hémorragique, bombement alvéolaire, une tuméfaction de la joue.
Les signes ophtalmologiques :
Ils sont liés aux rapports anatomiques étroits entre les cavités naso-sinusiennes et les parois de l'orbite :
œdème de la paupière supérieure, dacryocystite,
exophtalmie isolée,
ptôsis, paralysie oculaire, diplopie,Les signes neurologiques :
Les douleurs faciales, rares au début, peuvent prendre l'allure d'une véritable névralgie faciale symptomatique.
Des douleurs dentaires persistantes.
Plus tardivement peuvent apparaître de véritables signes de localisation neurologique.3. Diagnostic
Endoscopie nasale : peut montrer :
- une masse bourgeonnante, hémorragique situé le plus souvent au niveau du méat moyen,
- ou un banal polype réactionnel, unilatéral, cachant une lésion plus haut située : polype sentinelle.
TDM [97] :
* Intérêt :
- Révèle la masse tumorale, et sa topographie.
- Précise son degré d'extension aux régions voisines (face, orbite, massif facial, base du crâne, et encéphale).
- Evalue l'importance de la destruction osseuse.
* Sémiologie [97, 98, 99] :
Avant injection du produit de contraste, la masse tumorale est dans la majorité des cas isodense aux réactions inflammatoires et retentions sinusiennes. Après injection d’iode, la tumeur paraît généralement hyperdense par rapport aux muscles avoisinants. La présence de zones centrales hypodenses, traduit généralement une nécrose.
* Limites [97] :
- Les remaniements des retentions (hémorragie, surinfection), et les muqueuses inflammatoires qui sont rehaussés [97, 100]. Ainsi, l’appréciation de l’extension risque d’être majorée en cas d association de tumeur maligne et lésions inflammatoires.
- Les limites tumorales sont quelquefois imprécises, notamment au niveau de l’étage antérieur de la base du crâne et dans la fosse infra-temporale.
- Spécificité médiocre quand au diagnostic de la nature histologique du processus tumoral, sauf quelques exceptions :
Ostéogenèse tumorale : néoformation anarchique de l’os avec envahissement des tissus mous .Elle se voit dans les ostéosarcomes et dans certaines métastases.
Les calcifications intra-tumorales qui orientent vers la nature cartilagineuse de la tumeur.
IRM :
Visualise au mieux l'extension tumorale dans l'orbite ou dans l'étage antérieur du crâne (lobe frontal).
Histologie [97] :
Le diagnostic histologique est fait après biopsie effectuée la plupart du temps sous contrôle endoscopique. Il existe plusieurs types histologiques dont l’incidence est variable dans la littérature (Tableau IV) :
a) Les cancers épithéliaux : sont les plus fréquents, représentent 90% des tumeurs malignes [97].comportent :
- Le carcinome épidermoïde, qui est le type histologique le plus fréquent, touchant préférentiellement le sinus maxillaire.
- L’adénocarcinome : reconnu maladie professionnelle (professions du bois). Il est le plus souvent de siège ethmoïdal. Il est développé à partir des glandes salivaires. Le cylindrome, constitue une variété histologique caractérisée par des métastases osseuses et pulmonaires.
- Le mélanome malin : rare et de pronostic très sévère. b) Les tumeurs d origine conjonctive :
- Le rhabdomyosarcome : rare, touche l’enfant de moins de 15ans. - Le sarcome osseux : de prédilection maxillaire. Touche l’adulte jeune. - Les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens: exceptionnels.
- Le plasmocytome sinusien ou de la fosse nasale : qui est la localisation extra-médullaire la plus fréquente, mais qui reste exceptionnel.
- Autres : Leiomyosarcomes, fibrosarcomes, angiosarcomes, synovialosarcomes, sarcomes d’Ewing, chondrosarcomes, histiocytofibrome malin.
c) L’esthesioneurome : développé à partir de la plaquode olfactive. Présente souvent une extension endocrânienne.
d) Les tumeurs secondaires :
- Extension des tumeurs de voisinage.
- Les métastases : extrêmement rares. Elles sont secondaires aux tumeurs des reins, du poumon et du sein.
Meyers et al [101] Fasulna et al [102] Carcinome épithélial 51.7 84.1 Cylindrome 12 2.4 Adénocarcinome 11.3 4.9 Lymphome 7 4.9 Esthesioneurome 6.4 - Ostéosarcome 2.8 2.4 Sarcome d’Ewing 0.7 - Tableau IV 4. Classification
La classification TNM de l’UICC 2002 [105] est la plus utilisée. Elle est fondée sur l’extension tumorale, qui se fait soit par ostéolyse, soit par les orifices vasculo-nerveux ou les ostia vers les régions de voisinages [97, 103]. Elle est détaillée pour les sinus maxillaire et ethmoïdal, qui sont les localisations les plus fréquentes.
* Pour le sinus maxillaire :
Tx inclassable
T0 pas de signe de tumeur primitive
Tis carcinome non invasif ( carcinome in situ)
T1 tumeur limitée à la muqueuse de l’antre. Os respecté
T2 érosion infrastructure
T3 paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l’orbite, fosse ptérygoïde, sinus ethmoïdal
T4a cavité orbitaire antérieure, peau de la joue, apophyses ptérygoïdes, fosse intra temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou frontal
T4b toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que la division maxillaire du nerf trigéminé V2, nasopharynx, clivus.
Tx inclassable
T0 pas de signe de tumeur primitive
Tis carcinome non invasif ( carcinome in situ)
T1 tumeur limitée à un site de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
T2 tumeur s'étendant à 2 sites dans un seul siège ou envahissant un site voisin du complexe naso-ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
T3 paroi interne ou plancher de l'orbite, sinus maxillaire, palais ou lame criblée
T4a orbite antérieure, peau du nez ou de la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal
T4b toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que V2, nasopharynx, clivus.
Chirurgie :
Lorsqu’elle est possible d’emblée, le chirurgien effectue une exérèse large de la tumeur par voie ORL seule ou par voie combinée ORL et neurochirurgicale.
Radiothérapie :
Indiquée d’emblée si la tumeur n’est pas réséquable au moment du diagnostic. La chirurgie est associée dans tous les cas à une radiothérapie complémentaire.
Chimiothérapie :
La chimiothérapie a des indications limitées aux tumeurs inopérables ou très étendues, aux récidives, et à certaines formes histologiques radiorésistances (mélanome).