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A. LES HERNIES OMBILICALE ET EPIGASTRIQUE ET AUTRES PATHOLOGIES OMBILICALES
La hernie ombilicale (HO) est une voussure centrée autour de l’ombilic et recouverte de peau. Elle peut être décelée dès la naissance ou se développer au départ d’un tout petit défect ignoré à la naissance.
Plus fréquente dans la race noire, la HO disparaît classiquement avant 18 mois lors de la fusion des grands droits.
Si l’enfant présente un diastasis des grands
Fillette à 10 jours de vie, protrusion centrée sur l'ombilic. Pas de fièvre, pas de plainte digestive.
D: Hernie ombilicale droits ou une HO dont le diamètre
dépasse 2 cm,, il y a peut de chance de la voir se refermer spontanément, surtout si après la marche, le médecin constate qu’elle s’élargit.
Le risque d’étranglement et
d’obstruction digestive est minime (contrairement aux adultes) . Les parents européens n’apprécient pas son
esthétique et demandent une correction chirurgicale.
L’intervention consiste à réséquer le sac et fermer la ligne blanche par une mini- incision péri-ombilicale.
Le collage d’un dollar ou de 20 francs qu’osent encore préconiser certains médecins généralistes s’apparente à la sorcellerie mais pas à la médecine rationnelle et scientifique.
La hernie épigastrique de la ligne blanche est médiane et asymptomatique. Elle est entourée d’un anneau fibreux . Elle apparaît lors du Valsalva et ne guérit jamais spontanément. La grande fille demande parfois sa correction chirurgicale pour raisons esthétique. La cure chirurgicale laisse malheureusement une cicatrice. Les résidus omphalo-mésentériques correspondent à la fermeture incomplète ou à une anomalie de finition et de différenciation des annexes foetales et du midgut . On distingue: le sinus omphalo-mésentérique la fistule omphalo-mésentérique le diverticule de Meckel le sinus de l’ouraque le granulome ombilical
L’examen physique et l’inspection détaillée sont indispensables: le clinicien recherche un écoulement de liquide séreux, purulent ou urinaire; l’ombilic est examiné à la recherche de muqueuse; un trajet fistuleux est éliminé.
L’échographie permet de dépister ou confirmer un kyste, une collection ou un trajet organisé, connecté à la vessie ou au grêle. Une fistulographie, une
cystographie et un transit grêle peuvent être demandés dans les formes complexes requérant une laparotomie ou une coelioscopie.
L’évolution naturelle et les complications sont variables.
L’infection du sinus omphalo-mésentérique nécessite un drainage et
éventuellement une antibiothérapie. Le danger d’une omphalite du nouveau-né doit être connu et écarté car elle peut entraîner une thrombose portale. Le granulome peut être électrocoagulé ou nitraté. Les résidus muqueux ectopiques doivent être chirurgicalement réséqués. En cas de fistule (avec un Meckel par exemple) le chirurgien doit réaliser une intervention complète.
Il en est de même pour les kystes de l’ouraque (voir cours d’Urologie). L’OMPHALOCELEETLEGASTROSCHISIS
Les malformations majeures de la paroi abdominales sont diagnostiquées
normalement par l’obstétricien ou l’échographiste anténatal. La gravité du défect, le sepsis, l’hypothermie et les malformations associées entraînent le décès du nouveau-né en l’absence de traitement. Malgré leur apparente ressemblance, ces deux malformations congénitales présentent d’importantes différences.
1 LE GASTROSCHISIS
Le foetus présente une éviscération partielle par un orifice latéro-ombilical souvent droit. Les anses intestinales baignent dans le liquide amniotique et sont recouvertes de dépôts amniotiques. Il s’agit en général d’anses grêles. L’intestin n’est bien évidemment pas fixé aux gouttières pariétocoliques et la malrotation peut entraîner un volvulus anténatal ou néonatal. L’ischémie mésentérique localisée entraîne des atrésies ou des sténoses.
Il n’y a pas d’anomalie génétique démontrée.
A la naissance, une déperdition liquidienne et calorique mènent à la déshydratation, à l’acidose et à la péritonite.
TABLEAU 11
Distinction entre le gastroschisis et l’omphalocèle
Observation GASTROSCHISIS OMPHALOCELE
Localisation Latérale au cordon Centrée , surplombée par le
cordon
Taille 2 - 4 cm 2 -10 cm
Couverture Aucune Sac amniotique
Contenu Grêle (colon) Intestins, Foie, pancréas,
gonades...
Intestin Epaissi, couenneux normal
Malrotation OUI OUI
Motricité Iléus prolongé Normale
Anomalies digestives Atrésies Rares
Syndromes Beckwith, Trisomies
13/15...
Inconnu
Réduction chirurgicale Aisée Difficile ou impossible
Fermeture défect Aisée Difficile ou retardée
2. L’OMPHALOCELE
L’omphalocèle est la protrusion de viscères intra-abdominaux en dehors de la cavité abdominale par un défect centré sur l’ombilic et surplombé par
l’implantation des vaisseaux ombilicaux.
Les viscères sont entourés d’une membrane avasculaire épaisse constituée de l’amnios et de la gelée de Wharton; après 3 jours, la membrane s’opacifie, se nécrose et se délabre, laissant les viscères à l’air. L’infection survient alors rapidement et conduit au sepsis et au décès.
Prise en charge
Comme cela fut expliqué, le diagnostic doit être anténatal . La mère et le père sont pris en charge par un centre multidisciplinaire qui réalise une ponction au cordon pour caryotype foetal, une anamnèse familiale et un premier conseil anténatal. Celui-ci se transformera en un conseil génétique complet et formel après la naissance ou l’interruption de grossesse éventuelle.
L’accouchement est programmé et déclenché dans un hôpital universitaire où l’équipe néonatale médico-chirurgicale prend le nouveau-né en charge. La fin de la grossesse est suivie afin d’obtenir la meilleure maturation pulmonaire mais en évitant de laisser évoluer par exemple un volvulus. Il n’y a actuellement aucune indication de chirurgie anténatale.
A la naissance, l’enfant est aspiré au niveau trachéal et gastrique. Il est perfusé et emballé immédiatement dans un sac étanche et imperméable. Le chirurgien
pédiatrique doit être présent auprès de l’anesthésiste et du pédiatre.
Une attention particulière est portée aux besoins hydriques de 175 ml/Kg. j. 10 % dextrose en lactate Ringer. Un cathétérisme vésical est nécessaire et une
couverture antibiotique est prophylactique (Ampi/ Amikacine).
Plusieurs techniques chirurgicales coexistent. Le gastroschisis est souvent exploré et réintégré en première intention. Un stretching permet aux muscles d’être suturé en un plan. La peau recouvre le défect. Pendant la réintégration, l’anesthésiste monitorise la pression intra-gastrique et les paramètres vitaux afin d’éviter une augmentation de la pression intra-abdominale au-delà de 15 cm H2O. Le retour cave et la distension diaphragmatique risque de diminuer le débit cardiaque, d’accroître les pressions d’insufflation voire d’induire une hypoperfusion rénale ou une thrombose veineuse.
Il ne servirait à rien de réintégrer un grêle accompagné d’une thrombose veineuse mésentérique.
Dans les grands défects, souvent l’omphalocèle, il est nécessaire de recourir à la technique du SILO ou Schuster technique. Une enveloppe de polypropylène transparent est suturée autour du défect. Le réservoir constitué est suspendu à l’apex et une traction est opérée pendant quelques jours. Dans un deuxième temps, après ventilation et curarisation, il devient possible de réaliser un nouveau stretching. La poche est enlevée et une suture musculo-cutanée est réalisée. L’enfant est traité par nutrition parentérale totale pendant plusieurs jours ou quelques semaines tant que l’iléus ne s’est pas amendé. De multiples stratagèmes sont enseignés en post-graduat aux futurs chirurgiens.
En dehors des complications liées aux anomalies digestives éventuelles, l’opéré peut présenter une entérocolite lors de la réalimentation orale. La qualité du nursing influe aussi sur le pronostic vital de ses enfants.
C. LECARREFOURINGUINAL.
Le terme carrefour est justifié par la réunion sur un même site anatomique d’une multitude de pathologies de paroi, digestives et urinaires. Aux confins de plusieurs disciplines connexes et en parallèle avec l’enseignement d’urologie et de gastro- entérologie, nous allons tenter d’éclaircir le diagnostic différentiel de cette région. L’anatomie est connue. La morphogenèse comprise.
LA HERNIE INGUINALE
Il s’agit d’un des motifs les plus fréquents de consultation.
La pathologie affecte 2 % des garçons et 0.3 % des filles. La pathologie est bénigne, facilement identifiable, jamais spontanément résoluble et cliniquement décelée dès que le sac herniaire se remplit. Bénigne à froid, elle se complique de manière imprévisible d’étranglement et d’occlusion digestive. Non opérée elle peut
conduire à la nécrose ovarienne chez la fille ou à la péritonite. Elle peut être associée à une cryptorchidie . La prématurité expose le nouveau-né à un risque atteignant 30 %.
La pathogénie est assez bien identifiée. Au cours du troisième trimestre de la gestation, le testicule poursuit sa descente aux enfers. Le trajet des vaisseaux spermatiques et du canal déférent témoigne de ce trajet. L’enveloppe péritonéale étirée forme un canal qui doit se refermer. La continuité entre les orifices profond et superficiel, ainsi créée, facilite la perméabilité du canal inguinal à un
engagement de viscères glissant sur la membrane péritonéale dès que la pression intrapéritonéale le permet.
Quand l’enfant respire, il crée un gradient de pression qui empêche la fermeture du sac herniaire. Comme le péritoine sécrète , la synéchie spontanée n’existe pas. Par contre, si l’orifice est petit, le contenu peut ne s’engager qu’à l’adolescence lors d’un sport ou chez l’adulte en atrophie musculaire. La survenue brutale d’une voussure chez l’homme jeune correspond en fait souvent à une hernie inguinale indirecte congénitale. Une anamnèse familiale soignée confirme souvent les antécédents. LE CARREFOUR INGUINAL MIGRATION CRYPTORCH NORM HERNIE INGUINALE HYDROCELE COMMUNICANT HERNIE + HYDROCELE KYSTE DU CORDON
Tableau clinique
Souvent diagnostiquée vers 2-3 mois ou à être bilatérale, particulièrement
lorsqu’elle
un an au début de la marche, la hernie peut- est gauche chez le garçon.
La voussure déforme le pli abdominal inférieur et peut atteindre le scrotum. Elle peut être douloureuse et induire une constipation.
Le signe du papier de soie est
caractéristique pour la différencier de l’hydrocèle. La transillumination n’est pas fiable. la manoeuvre de réduction peut être positive si l’enfant reste calme. Par contre, l’échographie peut souvent confirmer la présence de liquide dans la bourse.
Garçon de 6 mois. Masse inguinale dure irréductible , gêne et cris à la palpation, pas de signe digestif, Temp.38°
D: Hernie inguinale droite incarcérée
TABLEAU 12 LE CARREFOUR INGUINAL: DIAGNOSTICS DOULE
UR
FIEVRE PLI ING. PL.DIGES T
ECHO A.S.P. REFLEX E CREMAS T.
La hernie inguinale + - déformé rares perf perf +
La hernie inguinale étranglée +++ + déformé fréquente
s
perf perf +
l’hydrocèle communicant + - - perf - +
le kyste du cordon - - déformé - perf - +
l’orchite +++ + - - -
la torsion testiculaire +++ + - perf - -
le varicocèle + - - perf - +
l’adénite inguinale + + - perf - +
Prise en charge thérapeutique
La hernie inguinale s’opère dés que le diagnostic est posé mais de manière programmée en fonction de l’état général de l’enfant et des contraintes
parentales. Là aussi, tout bandage, contention ou manipulation est dénuée de tout fondement. Inutile aussi, chez le grand enfant de prescrire l’arrêt des
performances physiques. Le traitement chirurgical consiste à inciser le pli abdominal inférieur et réséquer le sac inguinal en disséquant soigneusement le cordon et les viscères éventuellement engoués dans le processus. L’exploration hétérolatérale est controversée. Le chirurgien tiendra compte des éléments suivants:
EXPLORATION BILATERALE
AGE < 2 ans FAVORABLE
Hernie gauche FAVORABLE
Garçon FAVORABLE
Fille < 5 ans FAVORABLE
Chirurgien expérimenté FAVORABLE
Pays médicalisé DEFAVORABLE
Il s’agit d’une chirurgie mineure réalisable en chirurgie ambulatoire sans hospitalisation mais sous anesthésie générale.
Par contre, lorsque la hernie inguinale est compliquée d’étranglement, le traitement se fait en urgence et en deux temps si possible.
1) LA REDUCTION
L’enfant est installé calmement dans une baignoire tiède et idéalement prémédiqué avec du diazépam (0.5 mg/Kg), de la morphine (0.2 mg/Kg), du
Nembutal ou Thalamonal.... La réduction est bimanuelle, progressive et complète. La manoeuvre peut prendre plusieurs minutes. Dans les mains d’un médecin
entraîné, l’irréductibilité est rare. Dans ce cas, il peut s’agir d’un étranglement datant de plus de 8 heures, d’une incarcération ovarienne. L’indication chirurgicale est urgente en cas d’échec.
Après une réduction chez le nourrisson, il arrive que la récidive survienne très précocement; raison pour laquelle ces patients sont généralement admis en observation pour 24 heures.
Chez le prématuré, la hernioraphie est pratiquée avant la sortie de l’hôpital.. 1) L’INTERVENTION CHIRURGICALE
Après la résorption de l’oedème consécutif à l’étranglement, la hernioraphie peut être proposée.
L’HYDROCELE COMMUNIQUANT
Il s’agit de l’accumulation de liquide péritonéal (surtout en fin de journée) autour de la bourse (parfois bilatéral).
Garçon de 2 ans. Masse scrotale non
douloureuse non réductible. Pas de fièvre. Pas de déformation des plis.
Hydrocèle communicant persistant. Il peut être aigu et en imposer pour une
hernie inguinale étranglée. Il est non réductible. L’échographie est
déterminante. La majorité des hydrocèles disparaissent spontanément avant l’âge de 18 mois par fermeture du C.P.V. et résorption par la vaginale. En cas d’échec, le chirurgien lie le C.P.V. et assèche ainsi la vaginale. Le mépris au- delà de plusieurs années conduit à l’épaississement de la vaginale qui devient sécrétante et conduit à l’hydrocèle non communiquant,
dangereux pour le testicule et nécessitant un retournement de vaginale.
LE KYSTE DU CORDON
Garçon de 2 ans et demi. Aucune plainte. Masse inguinale hyperéchogène non réductible.
Testicule normal Kyste du cordon
Aussi appelé hydrocèle suspendu, il a la même origine si ce n’est que le canal péritonéo-vaginal est incomplet. Il faut le réséquer.
L’ORCHITE
Les signes inflammatoires et/ou infectieux dominent mais le gonflement brutal est piégeant. L’orchite ourlienne est la plus commune. Le traitement est médical et local.
LA TORSION TESTICULAIRE
Très dangereuse pour la fertilité, la torsion doit être reconnue par la douleur
aiguë, localisée autour d’un testicule remonté et impalpable tant il est douloureux. L’échographie permet d’explorer l’artère et l’hydatide éventuellement responsable du drame.
Seule une intervention immédiate sauve le testicule. LE VARICOCELE
Dilatations veineuses caractéristiques. Douleurs chroniques. Traitement par injection d’agent sclérosant ou emboligène ou chirurgical (ligatures).
L’ADENITE INGUINALE
Elle est largement décrite dans le chapitre d’infectiologie pédiatrique. Il arrive qu’un praticien soit induit en erreur par une localisation très interne . L’examen minutieux des creux inguinaux, de la bourse ou de la vulve est pathognomonique.
VIII. LES ANOMALIES PERINEALES
Ce Chapitre ne peut être détaillé tenant compte du caractère limité de ce cours sur le plan horaire, mais il serait curieux et regrettable que les futurs médecins n’aient même pas entendu citer les principales causes de consultations dans ce domaine.
L’HYPOSPADE
LES VALVES URETHRALES LES DUPLICATIONS L’ATRESIE VAGINALE LE SINUS URO-GENITAL LES ANOMALIES UTERINES
LE SYNDROME ADRENO-GENITAL OU PSEUDOHERMAPHRODISME FEMELLE LE TESTICULE FEMINISANT
L’HERMAPHRODISME VRAI
Enfin, LA CIRCONCISION reste l’un des motifs fréquents de consultations en chirurgie pédiatrique.
LES DOULEURS ABDOMINALES LE L’ENFANT
La douleur abdominale est l’un des principaux symptômes à élucider chez l’enfant. Le TABLEAU suivant résume l’algorithme qui répartit ce symptôme vers les grands syndromes concernés