ASPECTS PATHOLOGIQUES

5.1. Hémorragie intracrânienne - Hémorragie du prématuré

Les lésions hémorragiques cérébrales sont d'autant plus fréquentes et plus graves que le prématuré est de petit poid et que l'âge gestationnel est inférieur à 32 S.A.

La ventilation assistée semble augmenter l'incidence de ces hémorragies. Ces hémorragies surviennent le plus souvent dans la zone germinative, sous épendymaire, dans la région du sillon thalamo-caudée.

Cette région est richement vascularisée, en particulier sur le plan veineux. Il est probable que les modifications aigues de la pression veineuse intracranienne liée à la ventilation artificielle soient à l'origine de ces hémorragies.

Initialement située dans la région thalamo-caudée, cette hémorragie peut fuser dans le parenchyme cérébral ou se rompre au niveau intraventriculaire.

Ces hémorragies ont été divisées, en grade : - grade I : hémorragie sous-épendymaire

- grade II : hémorragie intraventriculaire à ventricules normaux - grade III : hémorragie intraventriculaire avec dilatation - grade IV : hémorragie intraventriculaire avec extension intra- parenchymateuse

5.2. Hémorragie sous-épendymaire

Cette hémorragie va se traduire par une collection hyperéchogène, située dans la région du sillon thalamo-caudé.

Cette lésion est parfaitement visible sur les coupes sagittales, et sur les coupes frontales sous la forme d'un petit amas hyperéchogène situé en avant du plexus choroïde normal dans la région du trou de Monro.

L'évolution est assez caractéristique, cette zone hyperéchogène devient

progressivement hypoéchogène et peut prendre un aspect kystique. Cette évolution se fait en quelques jours à quelques semaines.

5.3. Hémorragie intraventriculaire

L'hémorragie intraventriculaire se traduit par l'existence, à l'intérieur du corps ventriculaire, d'une zone hyperéchogène dépassant les limites du plexus choroïde normal.

5.4. Hémorragie intraparenchymateuse

L'existence d'une hyperéchogénicité parenchymateuse, doit faire suspecter la coexistence d'un hématome intraparenchymateux associé.

L'évolution de ces derniers stades se fait vers la dilatation ventriculaire et il est extrêmement difficile en échographie de faire la part entre une hydrocéphalie ou une destruction du parenchyme cérébral.

Cette dilatation ventriculaire, chez le prématuré, prédomine dans les régions postérieures.

5.5. Leucomalacie périventriculaire

La leucomalacie périventriculaire représente une entité bien définie sur le plan anatomique. C'est une lésion ischémique du cerveau néo-natal, caractérisé par une nécrose de la substance blanche périventriculaire.

Le diagnostic échographique dépend de la taille des lésions. Lorsque les lésions sont macroscopiques, elle se présente sous la forme de cavités kystiques,

pérriventriculaires prédominant dans les régions postérieures en regard des cornes occipitales.

Lorsque ces lésions sont de plus petites tailles, elles peuvent apparaitre sous la forme d'une hyperéchogénicité, radiée, convergent vers les bords externes des régions ventriculaires.

Cette leucomalacie ventriculaire est associée à des lésions motrices et à des retards psychomoteurs importants.

Il est cependant difficile de corréller étroitement les aspects échographiques et le pronostic moteur.

5.6. Les épanchements sous-duraux

Si l'échographie cérébrale est intéressante pour le diagnostic des épanchements sous-duraux, la limitation technique liée à l'orientation du faisceau ultrasonore, doit rendre extrêmement prudent dans ce domaine.

L'examen tomodensitométrique reste l'examen de référence. 5.7. Hydrocéphalie

Quelle que soit la cause de l'hydrocéphalie, l'échographie cérébrale est un examen de tout premier ordre dans le diagnostic positif de l'hydrocéphalie. Si le diagnostic étiologique repose sur l'examen tomodensitométrique et surtout sur l'IRM,

l'échographie représente l'examen simple pouvant être utilisé au lit du malade dans la surveillance après dérivation des hydrocéphalies néo-natales.

5.8. Tumeurs cérébrales

Les tumeurs cérébrales néonatales sont exceptionnelles. Cependant, l'échographie peut mettre en évidence des tumeurs cérébrales chez le nouveau-né. Cependant, il est indiscutable que l'examen tomodensitométrique et IRM restent l'examen de référence.

Il est indiscutable que l'échographie est capable de diagnostiquer un certain nombre de malformations cérébrales comme les holoprosencéphalies, les kystes porencéphaliques, et les agénésies du corps calleux.

Cependant, il est là aussi indispensable de réaliser des examens IRM afin de préciser les caractéristiques anatomiques de ces malformations.

Il est cependant à noter, mais ceci sort du cadre général de ce chapitre, que

l'échographie anténatale doit être capable de faire le diagnostic des malformations cérébrales.

Mais c'est dans ce cadre, que la coopération entre les équipes anténatales et les neuro-radiologistes pédiatres, est indispensable.

6. CONCLUSION

L'échographie transfontanellaire représente un examen de tout premier ordre, essentiellement chez le prématuré en contexte de réanimation pédiatrique. Par contre, dans le cadre complexe des tumeurs cérébrales et des malformations, l'échographie reste un examen de dépistage qui doit être complétée par des examens neuroradiologiques plus sophistiqués, telle que l'IRM.

Tumeurs de la voûte du crâne chez l'enfant

Les tumeurs de la voûte du crane sont rares chez l'enfant. La voûte du crâne étant d'origine membraneuse, il n'existe pas de tumeur de la voûte du crâne d'origine cartilagineuse.

1. Tumeurs bénignes

La tumeur bénigne la plus fréquente de la voûte du crâne chez l'enfant est le kyste dermoïde, qui représente un résidu ectodermique inclus dans la voûte du crâne. Ces tumeurs grossissent lentement et sont rarement symptomatiques.

Il existe une lacune osseuse, finement cerclée par une zone de condensation osseuse.

La zone la plus fréquente est la zone du ptéryon.

Ces kystes dermoïdes peuvent s'accompagner, lorsqu'ils sont médians, en particulier en intrapariétal et en occipital, d'un trajet fistuleux venant au contect du vermis cérébelleux. Ces dermoïdes s'intègrent alors dans le cadre d'un dysraphisme cérébral. Un examen par résonance magnétique est alors indispensable afin de préciser les connections de ce trajet fistuleux avec le reste du parenchyme cérébral.

2. Tumeurs d'origine vasculaire

Les tumeurs d'origine vasculaire sont rares.

Il est possible d'observer des angiomes osseux, des lymphangiomes intradiploïques. La tumeur vasculaire la plus fréquente est probablement le kyste osseux

anévrysmal, qui se présente comme une lésion expansive de la voûte du crâne, intradiploïque.

Le diagnostic peut être suspecté au scanner devant l'existence d'une lésion

soufflante de la voûte du crâne, avec de multiples septa et un contenu présentant des niveaux liquides liés à la sédimentation des hématies dans le liquide kystique. Les méningiomes sont très rares chez lenfant, encore plus rares, sont les

méningiomes intra-osseux qui peuvent apparaître comme une tumeur primitive osseuse.

3. Tumeurs malignes primitives 3.1. Sarcome ostŽogŽnique

Les ostéosarcomes de la voûte du crâne sont exceptionnels. Ils peuvent s'observer après radiothérapie ou associés à une dysplasie fibreuse.

Le progonome mélanotique est rare, mais est assez caractéristique de l'enfant. Dans 90 % des cas, cette tumeur siège dans la région de la fontanelle antérieure. Sur la radio du crâne, il existe un aspect en feu d'herbe et l'IRM peut parfois mettre en évidence la présence de mélanimne sur l'existence d'un hypersignal en T1 et d'un hyposignal sur les séquences en écho de gradient T2.

3.2. Rhabdomyosarcome

Les rhabdomyosarcomes s'observent dans 22 à 26 % au niveau de la tête et du cou, mais ils sont exceptionnellement localisés à la voûte.

3.3. Histiocytose X

L'histiocytose X traitée ailleurs, est fréquemment localisée au niveau de la voûte du crâne.

Ces lésions entraînent une lacune à bord géographique sans condensation périphérique opuvant donner une masse palpable et donc une tumeur clinique. L'examen TDM ou l'IRM montrent qu'il existe effectivement une tumeur des parties molles avec parfois un contingent intracrânien important.

3.4. Lymphome

Les lymphomes primitifs de la voûte du crâne sont exceptionnels, mais ont été décrits.

4. Métastases

Les métastases les plus fréquemment rencontrées au niveau de la voûte du crâne sont les métastases de neuroblastome qui peuven pafois révéler la lésion en particulier au niveau orbitaire. Leur aspect radiologique est celui d'une ou de plusieurs lésions lytiques sans condensation périphérique avec une prédilection au niveau de la mastoïde et du rocher.

L'examen TDM et/ou l'IRM montrent parfois l'existence d'un envahissement extra- dural par les cellules malignes.

LES TRAUMATISMES CRâNIENS

L’inachèvement des rapports mutuels des différentes structures céphaliques, l’élasticité de la boite crânienne, les conditions de survenue du choc, le mode même de réponse neurovégétative dans cette tranche d’âge font que le

traumatisme crânien pose chez l’enfant des problèmes diagnostiques et thérapeutiques très différents de ceux de l’adulte.

1. LES PARTICULARITÉS DE L’ENFANT VIS à VIS DU TRAUMATISME CRåNIEN 1.1. Les particularités anatomiques

Chez le tout petit, l’ossification des sutures et des fontanelles n’étant pas faite, la boite crânienne est élastique et pliable. Les plaques osseuses elles-mêmes sont déformables (en balle de ping-pong). La dure-mère, périoste de la face interne de la voûte, lui est plus étroitement attachée que chez l’adulte ; elle lui apporte une multitude de petits vaisseaux, artériels et veineux, alors que l’artère méningée moyenne, pas encore englobée dans l’os, est moins concernée par une fracture osseuse. La mobilité relative des écailles ossifiées s’exerçe au niveau des sutures cartilagineuses et menace plus directement les sinus dure-mériens sous-jacents. A l’intérieur de la boite crânienne, le cerveau est de consistance plus molle, car il contient plus d’eau que le cerveau mature, et moins de myéline (90 % d’eau dans la substance blanche du nouveau-né, contre 75 % chez l’adulte). L’accroissement pondéral du cerveau entre la naissance (350 g) et l’âge de cinq ans (1350 g) se fait par la multiplication des connexions interneuronales (axones, dendrites et synapses), par celle des cellules qui les accompagnent (astroglie, oligodendroglie) et par la myélinisation des fibres axonales. En corollaire, le métabolisme cérébral à cet âge est intense, et le cerveau est plus vulnérable à l’anoxo-ischémie ; le

potentiel de croissance ou de réparation est très grand, mais le risque de compromettre définitivement la fonction est majeur aussi. Ainsi, l’encéphale de l’enfant est plus exposé, plus vulnérable, en même temps qu’il possède aussi un plus grand potentiel de réparation.

1.2. Les particularités des traumatismes

Certains types de traumatisme sont particuliers à l’enfant : chute des bras de l’adulte, chute d’une table à langer pour le tout petit ; plus tard, chute de grande hauteur (balcon). A tous les âges, piéton ou en bicyclette, il est moins bien protégé lors d’un accident de la voie publique. Mais lors d’une chute ou d’un accident de voiture, l’enfant plus léger est projeté avec une moindre énergie cinétique et supporte donc certains chocs mieux que l’adulte. Sans défense face aux adultes, il peut être victime de violences particulières (coups répétés en particulier sur la tête, secouements violents, blessures diverses). Cliniquement, le traumatisme n'est