una MC‐1 con siringomielia, incluso aunque presenten pocos síntomas en el momento del diagnóstico.
4. Protocolo diagnóstico de la malformación de Chiari 1
El protocolo general de estudio de los pacientes con MC‐1 en el servicio de neurocirugía del HUVH incluye, además de la anamnesis y exploración neurológica, la práctica de una RM craneal y medular, un estudio óseo por tomografía computarizada (TC) de la charnela craneocervical con estudio angiográfico que permita objetivar la existencia de anomalías de los senos venosos y/o en la disposición de las arterias vertebrales y exploraciones neurofisiológicas (PEATC, PES, así como polisomnografía). Los objetivos de estas exploraciones son definir el grado de afección objetiva del paciente, la presencia de hidrocefalia o siringomielia concomitantes y determinar si el paciente es tributario de tratamiento quirúrgico.
5. Exploraciones de neuroimagen: parámetros morfométricos cráneo‐medulares
En el presente estudio de investigación, además de la valoración diagnóstica habitual en los estudios de neuroimagen, se realizaron una serie de mediciones craneométricas adicionales a partir de las imágenes digitalizadas de la RM, que se definen a continuación y que se han resumido en la figura 2.
5.1. Parámetros lineales y de superficie
• Índice de Evans. Se define como la distancia ventricular máxima entre ambas astas frontales a nivel del foramen de Monro, dividida entre el diámetro interior transversal máximo del cráneo en el mismo corte escanográfico37.
• Diámetro anteroposterior (AP) del foramen magnum. El mayor diámetro sagital del foramen magnum se mide como la distancia basion‐opisthion redondeada al milímetro en un corte sagital medio de RM ponderada en T1.
• Herniación amigdalar por debajo del FM. Herniación amigdalar que se mide de una manera similar a la utilizada en otros estudios en un corte sagital medio de RM ponderada en T113,63. Brevemente, se traza una línea de unión entre el basion y opisthion para definir el plano del FM. La herniación amigdalar se cuantifica mediante la extensión de una línea perpendicular desde la línea basion‐opisthion a la parte más
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caudal de las amígdalas (Figs. 1 y 2). A la posición de las amígdalas por encima del FM se le asigna un valor negativo.
• Herniación amigdalar por debajo de la línea basal. Descenso amigdalar medido de forma análoga al apartado anterior pero por debajo de una línea dibujada como extensión del paladar duro.
• Longitud del clivus. Distancia entre la parte superior del dorso de la silla turca y el basion, en el mismo corte sagital medio de RM en el que se evalúa la herniación amigdalar.
• Distancia entre la punta de la odontoides y la línea de McRae. Se define como la distancia en mm desde la punta de la odontoides por encima o por debajo de la línea de McRae, que es la línea que conecta basion y opisthion. Los valores pueden ser negativos (por debajo de la línea de McRae) o positivos (por encima de la línea de McRae).
• Distancia entre la punta de la odontoides y la línea de Chamberlain. Se define como la distancia en mm desde la punta de la odontoides por encima o por debajo de la línea de Chamberlain (línea trazada desde la parte posterior del paladar duro hasta la punta del opisthion), en RM sagital media ponderada en T1. Los valores pueden ser negativos (por debajo de la línea de Chamberlain) o positivos (por encima de la línea de Chamberlain).
• Área sagital de la fosa posterior (límites óseos). Área comprendida entre el suboccipucium, FM y clivus. Una línea que sigue el margen cortical interno del hueso occipital desde la inserción del tentorio al opisthion, la línea opisthion‐basion, clivus del basion al dorso de la silla turca y una última línea que se extiende desde el último punto a la inserción del tentorio en el hueso occipital.
• Área sagital de la fosa posterior (área total). Descrito previamente por Urbizu et al.98, se utiliza el corte sagital medio para calcular el área de la fosa posterior en la línea media. Se dibuja un polígono con los siguientes límites: la longitud total del tentorio hasta su inserción en el hueso occipital, una línea que sigue el margen cortical interno del hueso occipital desde la inserción del tentorio al opisthion, la línea opisthion‐basion, clivus del basion al dorso de la silla turca y una última línea que se extiende desde el último punto a la parte más anterosuperior del tentorio.
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INTRODUCCIÓN
5.2. Medidas angulares
• Ángulo occípito‐tentorial. Se mide como el ángulo formado por el tentorio y el supraoccipucio22.
• Ángulo basal. Se define como el ángulo formado por una línea que se extiende desde el nasion a la parte superior del dorso de la silla turca y una segunda línea que va desde el dorso de la silla turca al basion55.
• Ángulo de Wackenheim o ángulo clivus‐canal. Se mide en un corte sagital medio de RM ponderada en T1 y se define como el ángulo formado por una línea que se extiende a lo largo de la superficie posterior del clivus prolongada a la parte más supero‐dorsal de la apófisis odontoides y luego hacia abajo a la porción más infero‐
dorsal del cuerpo vertebral de C221. 5.3. Medidas de la siringomielia
• Extensión de la siringomielia. Definida como el número de cuerpos vertebrales entre el límite superior e inferior de la cavidad.
• Diámetro máximo AP de la siringomielia (DS). El diámetro máximo anteroposterior de la siringomielia en su porción más amplia se mide en el corte sagital medio de RM.
• Diámetro máximo AP de la médula espinal (DME). Medido en el mismo nivel en el que se midió el DS.
• Diámetro máximo del canal raquídeo (DCR). Medido en el mismo nivel en el que se midió el DS.
• Ratio siringo‐medular (%). Este índice ha sido publicado por nuestro grupo de forma previa84 y se calcula del cociente DS/DME X 100.
• Ratio médula‐canal (%). Se calcula del cociente DME/DCR X 100.
5.4. Definiciones
La hidrocefalia se define como un índice de Evans igual o superior a 0,3037. La invaginación o impresión basilar se define, según los criterios de Batista et al., como una disposición anómala de la punta de la odontoides que se sitúa al menos 3 mm por encima de la línea de Chamberlain16.
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