Discusión

Los resultados, con respecto a los PEATC, fueron consistentes con los obtenidos por Johnson et al. en 1988 en un paciente con MC-1 e hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva, que presentó unos PEATC alterados a nivel retrococlear⁵². Sin embargo,

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nuestros resultados difieren de los descritos en 2006 por Henriques Filho y Pratesi⁴⁵, quienes estudiaron 27 pacientes con MC-1 y localizaron las alteraciones más comunes a nivel periférico (cóclea o el nervio auditivo cercano a cóclea, con prolongación de la latencia absoluta o ausencia de onda I) y, con menor frecuencia, entre el nervio coclear cercano a cóclea y la unión bulbo-protuberancial (prolongación de la latencia absoluta de la onda III o del intervalo I-III o ausencia de la onda III). Más tarde, Vidmer et al.¹⁰² describieron anomalías de los PEATC en un único paciente pediátrico con MC-1 (una niña de 9 años de edad) en la que observaron alteraciones que interpretaron como a nivel coclear o periférico, en línea con los resultados que habían obtenido los autores anteriores⁴⁵. Existen varias posibilidades para explicar las diferencias entre nuestros resultados y los de Henriques Filho y Pratesi. En primer lugar, estos autores utilizaron una polaridad de estímulo distinta (polaridad de rarefacción), mientras que en nuestro estudio se utilizó una polaridad alternante. En segundo lugar, también utilizaron diferentes criterios de interpretación; por ejemplo, obtuvieron un mayor valor del cociente V/I en los pacientes con MC-1 que en los pacientes con MC-2, hallazgo que valoraron como una señal de perturbación auditiva periférica en los pacientes con MC-1. En nuestra opinión, los resultados también podrían interpretarse como un signo de afección de estructuras de tronco cerebral alto en los pacientes con MC-2. Por último, estos autores no proporcionaron ningún dato de sus valores normales, por lo que no es posible establecer qué criterios utilizaron para definir la prolongación de la latencia absoluta de la onda I.

Las primeras publicaciones sobre los resultados de los PE en la MC-1 datan de 1986, cuando Anderson et al.⁵ describieron las alteraciones de los PES de NM en un grupo de 9 pacientes con siringomielia, 8 de los cuales tenían asociada una MC-1. Los hallazgos más comunes fueron la reducción o ausencia de potencial cervical, de forma unilateral o bilateral. En siete de los ocho pacientes con MC-1 y siringomielia, se encontró un intervalo N13-N20 prolongado o asimétrico, mientras que sólo en un caso los PES fueron normales. En 1988, Forcadas et al.⁴⁰ reportaron resultados similares. En base a estos resultados, la presencia de un intervalo N13-N20 prolongado o asimétrico en un paciente con siringomielia puede indicar la presencia de una MC-1 asociada. Restuccia y Mauguière⁸² estudiaron PES de NM en 24 pacientes con siringomielia, 16 de los cuales tenían asociada una MC-1. En los

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resultados de ese estudio se definieron varias anomalías. El hallazgo más frecuente fue una alteración o ausencia del potencial cervical (N13) en el 83% de los pacientes con siringomielia cervical. Cuando la siringomielia se asociaba con una MC-1, detectaron un aumento del intervalo N13-N20. Nuestros resultados fueron consistentes con los de estos autores; también se detectó un aumento del intervalo N13-N20 en una proporción significativa de los pacientes con siringomielia. Sin embargo, las alteraciones en los PES de NM del potencial cervical N13 en nuestros pacientes no fueron tan frecuentes (Tabla 2 de nuestro artículo original⁶⁷). Esto puede ser debido a varias razones. En primer lugar, la mayoría de nuestros pacientes no presentaban siringomielia, por tanto, los grupos de estudio no son totalmente comparables. En segundo lugar, se utilizó un método de obtención de los PES de NM diferente del de Restuccia y Mauguière. Estos autores utilizaron una referencia cervical anterior, mientras que nuestros registros se realizaron utilizando una referencia en Fpz' (según el sistema internacional de EEG 10-20). Sin embargo, Anderson et al.⁵ obtuvieron resultados similares a Restuccia y Maugière con respecto al registro del potencial cervical utilizando la referencia en Fpz', al igual que en nuestro estudio.

De los seis pacientes asintomáticos de este estudio preliminar, cinco presentaban una alteración de los PE, siendo el hallazgo más frecuente una alteración unilateral de los PEATC a nivel retrococlear. Sin embargo, uno de los pacientes mostró alteraciones en los tres tipos de PE, incluyendo los PES de NTP de forma bilateral. También es notable que en uno de estos pacientes asintomáticos, cuya MC-1 fue diagnosticada de forma incidental, se objetivó una malformación muy severa acompañada de una importante siringobulbia. Estos hallazgos sugieren que los pacientes que son diagnosticados de MC-1 de forma incidental deben someterse a estudios de PE. La mayoría de los pacientes con una alteración de la sensibilidad termoalgésica mostró también alterados los PES, un hallazgo que ya había sido descrito por otros autores de forma previa^5,82. Es destacable que ninguno de los 50 pacientes en este estudio preliminar mostró la sensibilidad propioceptiva alterada, cuando se considera que los PES estudian la funcionalidad de los cordones posteriores o de la vía lemniscal. Aunque está firmemente establecido que los PES corticales no reflejan la actividad del tracto espinotalámico, todavía no está claro en qué medida la actividad postsináptica de las

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neuronas de origen en el tracto espinotalámico contribuyen al origen del potencial cervical en los PES de NM⁸².

En este estudio inicial se establecieron diferencias en ciertos parámetros morfométricos de la FP y unión craneovertebral entre los pacientes con PE normales y aquellos con PE alterados. Existen muy pocos estudios publicados que asocien los resultados de los PE en la MC-1 con la gravedad de la malformación, y ninguno hace referencia a los valores de los PEATC. En nuestros pacientes se observó un mayor descenso de las amígdalas por debajo del FM y por debajo de la línea basal en el grupo que tenía los PEATC alterados que en el grupo con PEATC normales. Sin embargo, estas diferencias no fueron estadísticamente significativas (Tabla 3 del artículo preliminar⁶⁷). La diferencia en el descenso de las amígdalas del cerebelo por debajo del FM en los dos grupos fue de casi 3 mm (P = 0,147). Esta falta de significación estadística puede deberse a un posible error de tipo II. La detección de diferencias estadísticamente significativas en este estudio implicaba que la serie estuviera constituida por al menos 74 pacientes en cada grupo; es decir, el estudio hubiera requerido un total de 148 pacientes (calculado con G*Power 3.1.9, para un efecto tamaño del 0,48 con un α = 0,05 y un poder = 0,80)³⁸. También se encontraron diferencias al comparar algunos parámetros entre los pacientes con PES normales y aquellos en los que los PES fueron patológicos: un mayor descenso de las amígdalas por debajo del FM y por debajo de la línea basal en el grupo de pacientes con PES de NTP alterados, así como un mayor descenso de las amígdalas por debajo del FM y de la distancia entre la línea basal y el fastigium en el grupo con los PES de NM alterados.

Sin embargo, las diferencias en estos casos tampoco fueron estadísticamente significativas. Se determinó que también era posible que este resultado fuera debido a un error de tipo II, por lo que un aumento del tamaño muestral podría dar lugar a diferencias significativas entre los grupos.

De lo anteriormente expuesto se deduce que, aunque los pacientes con disociación de la sensibilidad termoalgésica frecuentemente tenían alteraciones en los PES, no se pudo demostrar una relación concluyente entre los síntomas clínicos o los parámetros morfométricos y los resultados de los PE en este estudio preliminar con 50 pacientes, por lo que se determinó la necesidad de continuar la investigación con

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un mayor número de casos, así como realizar un estudio completo de PE en todos los pacientes, pero en especial en aquellos con pocos síntomas o asintomáticos.

2. Estudio de PEATC y PES en una población normal mediante el equipo Viking