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PATIENTS &

IV. Examen anatomopathologique : 1 Biopsie tumorale :

1-1 Prélèvement biopsique :

Une biopsie osseuse a été réalisée chez tous les patients pour apporter une certitude diagnostique et préciser au mieux le type histologique permettant ainsi une meilleure prise en charge. Il s’agissait d’une biopsie chirurgicale à ciel ouvert.

1-2 Classification selon Enneking :

Les tumeurs osseuses malignes étudiées dans notre série ont été classées comme suit (Figure 33) :

Stade IB : concernait le seul cas de chondrosarcome de notre série soit 3,33%. Stade IIA : concernait 3 cas qui étaient tous des sarcomes d’Ewing soit 10%.

Stade IIB : concernait 14 cas représentant une majorité de 46,66%, dont six étaient des ostéosarcomes et huit étaient des sarcomes d’Ewing.

Stade IIIB : concernait 10 cas soit 33,33%

Chez deux cas la stadification n’a pas pu être établie puisque le grade tumoral de ces tumeurs n’a pas été précisé.

Aucune tumeur n’a été classée en stade IA, et IIIA.

Figure 33: répartition des TOMP selon la classification d'Enneking

2. Pièce de résection osseuse :

Une étude anatomo-pathologique a été faite après chaque intervention chirurgicale conservatrice, leur nombre était de 18 soit 60% de l’ensemble des malades (Figure 34).

3% 10% 47% 33% 7% stade IB stade IIA stade IIB stade IIIB indeterminé

Figure34: exérèse conservatrice en monobloc de l'os iliaque droit (ligne inominée en bas et l'articulation sarcro-iliaque en arrière droit emportant le psoas et les muscles fessiers, d’un

chondrosarcome chez un garçon de 12 ans.

3. Pièce d’amputation :

Le nombre de pièces d’amputation reçues par le laboratoire d’anatomo-pathologie était de 5 représentant ainsi 16,66% de notre série.

4. Résultats :

2-1 Type histologique :

a. Le sarcome d’Ewing :

Il était présent chez 15 patients, retrouvé à l’étude microscopique sous forme de prolifération tumorale maligne à cellules rondes. Chez 13 cas une confirmation immunohistochimique a été jugée nécessaire.

b. L’ostéosarcome :

Il a été retrouvé chez 14 cas, sous différents sous-types histologique :  ostéosarcome conventionnel ostéoblastique chez 4 patients.

 ostéosarcome conventionnel chondroblastique chez 4 patients.  ostéosarcome de type télangiectasique chez un seul cas. ostéosarcome à petites cellules chez seul un cas.

ostéosarcome peu différencié chez également un cas. Le sous type n’a pas été précisé chez les trois cas restants.

c. Le chondrosarcome :

Un seul cas de chondrosarcome retrouvé chez un enfant de 12 ans au niveau de l’épine iliaque antéro-supérieure droite. Les comptes rendus radiologiques de la TDM ainsi que l’IRM ont suspecté un sarcome d’Ewing, une première analyse anatomopathologique à partir de prélèvements biopsiques a parlé d’un ostéosarcome avec contingent chondroblastique, la certitude diagnostique n’est venue qu’après une deuxième faite sur la pièce de résection tumorale.

2-2 Grade histologique :

Les comptes rendus d’anatomopathologie qui ont précisé le grade histologique de la tumeur osseuse maligne primitive, étaient au nombre de 11 soit 36,66% de l’ensemble des tumeurs osseuses étudiées dans notre série. La majorité était faite d’ostéosarcomes dont :

 Deux ostéosarcomes de haut grade

Deux ostéosarcomes ostéoblastique de grade 4 et un de grade 3  Un ostéosarcome télangiectasique de grade 4

trois ostéosarcomes chondroblastique de grade 3 un ostéosarcome peu différencié de grade 3.

 Le seul cas de chondrosarcome de notre série était de grade 2.

2-3 Immunohistochimie :

Une étude immunohistochimique a complété l’étude anatomo-pathologique chez 15 cas dont 13 étaient des sarcomes d’Ewing et 2 des ostéosarcomes. Pour une précision diagnostique la recherche des anticorps (Ac) suivants a été nécessaire : Ac anti CD 99, Ac anti CD 56, Ac anti PS 100, Ac anti NSE, Ac anti Synaptophysine.

Tableau 12: paramètres de l’étude immunohistochimique :

Clinique radiologie anatomopathologie IHC S.E

Garçon, 8ans

Douleur, tuméfaction au niveau de la jambe, IF

Siège : Fibula

Ostéolyse, réaction périostée = éperon de Codeman

Prolifération tumorale à cellules rondes malignes

Ac anti CD 99 + S.E Fille, 7 ans Douleur, tuméfaction épaule Siège : Omoplate

Ostéolyse, corticale rompue, envahissement PM

Prolifération tumorale malignes à petites cellules indifférenciées (PNET) Ac anti CD 99 + Ac anti CD 56 + S.E Garçon, 15 ans Douleur, tuméfaction de la jambe, IF, AEG, fièvre

Siège : Fibula

Ostéolyse, corticale rompue, réaction périostée en poils de brosse, EPM Prolifération tumorale à cellules rondes Ac anti CD 99+ Ac anti PS 100+ Ac anti NSE + S.E Garçon, 7 ans Douleur, tuméfaction de la hanche, AEG, fièvre

Siège : aile iliaque

Ostéolyse, corticale rompue, réaction périostée en poils de brosse, EPM

Prolifération tumorale maligne à cellules rondes de taille moyenne, massivement nécrosées S.E S.E Fille, 11 ans Tuméfaction au niveau du dos, IF, AEG, fièvre

Siège : 12ème

Ostéolyse, EPM

côte + atteinte vertébrale multiple

Prolifération tumorale maligne à cellules rondes

Ac anti CD 99 +

O.S

Fille, 8 ans

Douleur, tuméfaction de la fesse, IF

Siège : hémi bassin gauche Ostéocondensation, EPM Prolifération sarcomateuse à cellules rondes O.S à petites cellules S.E Fille, 13 ans Douleur paroi thoracique, AEG, fièvre

Siège : 7ème

ostéolyse

côte Prolifération tumorale maligne à cellules rondes

S.E S.E Fille, 12 ans Douleur, tuméfaction thoracique Siège : 12ème Ostéolyse, EPM

côte Prolifération tumorale maligne à cellules rondes

Ac anti CD 99 + Ac anti synaptophysine + S.E Fille, 13 ans ATCD : traumatisme Douleur, tuméfaction de la jambe Siège : péroné

Ostéolyse, corticale rompue, réaction en poils de brosse, EPM

Prolifération tumorale maligne à cellules rondes

PNET S.E Fille, 13 ans Tuméfaction de la cheville, IF Siège : Tibia

Collection superficielle sus- malléolaire, rupture corticale, EPM

Tumeur neuro-épithéliale (PNET) Vs sarcome d’Ewing Ac anti CD 99 + S.E Garçon, 11 ans Douleur, tuméfaction au niveau du bras Siège : humérus

Lésion mixte, corticale rompue, réaction périostée en bulbe d’oignon, EPM

Prolifération tumorale maligne à cellules rondes

Ac anti CD 99 + O.S Garçon, 10 ans Douleur, tuméfaction de la jambe, AEG Siège : Tibia

Lésion mixte, corticale rompue, éperon de Codeman, EPM

Prolifération tumorale maligne indifférenciée infiltrant l’os O.S peu différencié grade 3 S.E Fille, 15 ans Douleur, tuméfaction inguinale, IF

Siège : aile iliaque

Ostéolyse, corticale rompue, réaction périostée en bulbe d’oignon, EPM

Prolifération tumorale maligne à cellules rondes

S.E

S.E Garçon, 17 ans

Douleur, tuméfaction, IF AEG

Siège : aile iliaque

Ostéolyse, soufflure corticale, éperon de Codeman

Prolifération malignes à cellules rondes

V. Traitement :