Délai du diagnostic :

Le délai au diagnostic est défini comme l’intervalle de temps entre le premier symptôme et le diagnostic.

Le délai moyen de diagnostic va de 4 mois à 2 ans selon le type histologique et le siège de la tumeur primitive [24]. La durée moyenne est de 3 mois bien qu’une durée de 6 mois ou plus n’est pas rare [12].

Celui du sarcome d’Ewing est l’un des plus longs de toutes les tumeurs pédiatriques, il est de 7 mois sans diminution significative dans le temps [1, 29].

Pour l’ostéosarcome le délai entre l’apparition des premiers symptômes et la consultation médicale est plus court que celui du sarcome d’Ewing, en moyenne de 6 semaines, mais le diagnostic n’est porté initialement que dans un tiers des cas [22].

Pour les chondrosarcomes la durée moyenne d’évolution des symptômes est de 1 à 2 ans ; elle est plus courte pour les localisations des membres que pour les localisations pelviennes [34].

3. Examen clinique :

Il comprend un examen clinique local, en notant soigneusement l’état cutané, les signes éventuels de compression vasculaire ou nerveuse, l’amyotrophie musculaire (mesure de la circonférence), une possible contamination articulaire par la présence ou non d’un épanchement liquidien, ainsi que la présence ou non de ganglion satellite. Un examen général complet est indispensable [1].

La perception d’une masse clinique est inconstante. Elle n’est pas spécifique des tumeurs malignes et peut se voir dans certaines tumeurs bénignes [2].

3-1 Le siège de la tumeur :

Les éléments de l’examen clinique peuvent être différents selon le siège de la tumeur osseuse maligne primitive :

Pour les tumeurs rachidiennes, le syndrome tumoral se traduit par une tuméfaction postérieure palpable et souvent douloureuse. Les contours de la tumeur sont souvent difficiles à préciser car elle est enfouie au sein des masses musculaires pararachidiennes [34].

Les tumeurs de la paroi thoracique sont rares, représentant moins de 5% de l’ensemble des tumeurs osseuses, elles se localisent le plus souvent sur les côtes et l’omoplate.

Les tumeurs costales malignes se présentent souvent sous la forme d’une masse pariétale douloureuse, La tuméfaction est le symptôme inaugural habituel, la douleur survient dès qu’il y a rupture de la corticale. C’est l’augmentation rapide de taille qui doit attirer l’attention du clinicien [35]. Un syndrome fébrile, asthénie des symptômes respiratoires et un épanchement pleural sont aussi possible quand il s’agit d’un sarcome d’Ewing qui en représente 5 à 10% généralement entre 10 et 15 ans. Par contre l’ostéosarcome atteint les côtes dans 1 à 3% des cas, par ailleurs le chondrosarcome est la tumeur maligne costale la plus fréquente chez les adultes, il est très rare avant 20 ans. C’est une lésion qui est classiquement située au niveau des arcs antérieurs des cinq premières côtes. Elle s’associe volontiers à une masse des parties molles [28, 29].

Les localisations préférentielles des ostéosarcomes apparaissent sur la Fig. 56 établie à partir des séries d’Arndt, Campanacci et Widhe qui colligent au total 3433 cas. L’ostéosarcome peut toucher tous les os mais survient habituellement sur les métaphyses des extrémités des os long. Les atteintes du genou (extrémité inférieure du fémur et extrémité supérieure du tibia) représentent plus de la moitié des cas 53%. L’humérus vient en deuxième position (10 %). Les localisations aux os plats sont plus rares et concernent en général l’os iliaque, la mandibule et exceptionnellement le crâne ou l’omoplate [8,12].

Tous les os du squelette peuvent être touchés par le sarcome d’Ewing ; il n’existe pas de localisation préférentielle. L’atteinte des os plats et os courts est aussi fréquente que celle des os longs.

Au niveau des os longs, le segment inférieur est plus souvent concerné que le segment supérieur. La localisation est diaphysaire le plus souvent mais des lésions peuvent être trouvées sur la métaphyse particulièrement chez les patients de plus de 16 ans [9]. La localisation épiphysaire est exceptionnelle. L’épiphyse peut être envahie par extension d’une tumeur à point de départ métaphysaire mais ceci est exceptionnel. Le fémur est atteint dans 20- 27% des tumeurs, le tibia et le péroné dans 15- 23% des cas, et l’humérus dans 8- 11% des tumeurs d’Ewing [23].

Figure 60: les sièges les plus fréquents pour l'ostéosarcome [22]

L’atteinte des os plats concerne essentiellement la ceinture pelvienne, les côtes et la voûte crânienne. Au niveau des os courts, elle concerne les vertèbres, les mains et les pieds [29].

Pour le chondrosarcome ; si tout le squelette peut être atteint, les sites les plus fréquemment concernés sont le pelvis et le fémur proximal. Les autres sites concernés sont les côtes, l’humérus proximal, le fémur distal, la scapula et le tibia proximal. Les localisations rachidiennes restent rares.

Les chondrosarcomes des os de la main et des pieds représentent moins de 3% de toutes les localisations. Les chondrosarcomes centraux sont localisés préférentiellement dans l’humérus et le fémur, et les chondrosarcomes périphériques sur les os plats (bassin, scapula, côtes) [34].

3-2 La taille tumorale :

La taille de la tumeur a une bonne valeur d’orientation. Elle est facile à utiliser : au moment de sa découverte. Le plus grand diamètre des tumeurs osseuses malignes primitives dépasse en règle 6 cm et atteint 9 cm ou plus lors du diagnostic. En revanche, la majorité des tumeurs bénignes des os mesure moins de 3 cm.

La taille moyenne de la tumeur osseuse maligne primitive est plus de 10 cm au moment du diagnostic au Royaume-Unis et au Sénégal.

A la différence des ostéosarcomes, les tumeurs d’Ewing s’accompagnent de tumeurs des parties molles, souvent volumineuses, en particulier au niveau des os plats [8].

Le volume tumoral a également un intérêt pronostic. En effet selon Philip une taille tumorale supérieure à 10 cm est un facteur de mauvais pronostic [11].

3-3 Fixité et étendue de la tumeur :

La forme de la tumeur n’est pas un élément diagnostique essentiel ; la plupart des tumeurs ont une vitesse de croissance approximativement uniforme dans toutes les directions de l’espace.