1.1. Quelques généralités
1.1.1. Chez l’enfant
En France, comme dans les autres pays industrialisés, environ un enfant sur 500 est atteint d’un cancer avant l’âge de 15 ans. Le registre national des hémopathies malignes de l’enfant (RNHE) et le registre national des tumeurs solides de l’enfant (RNTSE) recensent chaque
année 1700 nouveaux cas de cancers dans la population des enfants de moins de 15 ans
domiciliés en France métropolitaine, estimée par l’INSEE à 11,2 millions d’enfants en 2006. Ces cancers représentent environ 0,5% des 320000 nouveaux cas de cancers diagnostiqués chaque année dans l’ensemble de la population française (13). Bien que rares, ils constituent la deuxième cause de mortalité entre 1 et 14 ans après les accidents, avec 20% de décès (76).
Les cancers les plus fréquents sont les leucémies (29 % des cas), les tumeurs du système
nerveux central (SNC) (23 %) et les lymphomes (12 %) (Figure 1) (167).
Le sex ratio est en moyenne de 1,2 garçons pour 1 fille, mais il varie selon le type de cancer
: les lymphomes (surtout les lymphomes de Burkitt), les médulloblastomes, les sarcomes des tissus mous et les tumeurs osseuses prédominent nettement chez les garçons, alors que les tumeurs germinales et les tumeurs épithéliales (mélanomes, carcinomes thyroïdiens) sont plus fréquentes chez les filles.
Le taux d'incidence varie avec l'âge, la moitié des cancers de l'enfant survient avant l'âge
de 5 ans. Les tumeurs embryonnaires sont particulièrement précoces alors que les
lymphomes, les tumeurs osseuses et les tumeurs épithéliales surviennent essentiellement après 5 ans (167).
Figure 1 – Répartition des cancers de l’enfant de 0 à 15 ans (167)
1.1.2. Chez l’adolescent (39)
En France, il n’existe pas d’enregistrement national des cancers chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans, bien que ceux-ci représentent dans cette tranche d’âge la 3ème cause de mortalité après les accidents et les suicides ; leur surveillance épidémiologique est effectuée par les registres généraux du cancer du réseau Francim.
En France, pour la période 1988-1997, le taux d’incidence des cancers de l’adolescent de 15 à 19 ans est de 172,9 par million, c’est-à-dire qu’1 adolescent sur 1000 risque de présenter un cancer, soit 700 nouveaux cas par an.
Les tumeurs les plus fréquentes sont les lymphomes (22,9%), les sarcomes osseux et extra-osseux (17,6%), les tumeurs germinales (12,7%), les leucémies (11,9%), les tumeurs du
Leucémies 29%
Lymphomes 12% Tumeurs du système
nerveux central 23%
Tumeurs du système nerveux sympathique 8% RéDnoblastomes 3% Tumeurs rénales 6% Tumeurs hépaDques 1% Tumeurs malignes osseuses 5% Sarcomes des Dssus mous 6% Tumeurs germinales 4% Mélanomes et tumeurs épithéliales 3%
système nerveux central (10,6%). Les tumeurs épithéliales et les carcinomes représentent 19,5% de l’ensemble des cancers tandis que les tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, rétinoblastomes, hépatoblastomes…) ne représentent que 2% (Figure 2).
Figure 2 – Répartition des cancers chez l’adolescent de 15 à 19 ans, de 1988 à 1997, en France (167)
Dans la suite de nos précisions épidémiologiques, nous nous limiterons essentiellement aux leucémies aiguës de l’enfant et de l’adolescent, qui constituent le diagnostic principal des patients de notre échantillon.
1.2. Les leucémies aiguës de l’enfant et de l’adolescent
1.2.1. Généralités sur les leucémies aiguës
Les leucémies aiguës représentent respectivement chez l’enfant et l’adolescent 29% et 12% de l’ensemble des cancers. Elles sont donc plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adolescent, en particulier entre 1 et 4 ans.
Lymphomes 23% Autres 3% Leucémies 12% Carcinomes 20% Tumeurs germinales et gonadiques 13% Sarcomes des Dssus mous 8% Tumeurs malignes osseuses 10% Tumeurs du SNC 11%
On distingue les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) des leucémies aigües myéloblastiques (LAM). Chez l’enfant, 80% des leucémies aiguës sont des LAL qui se répartissent en LAL B communes (80%), LAL T (12%) et LAL de type Burkitt (4%). Chez l’adolescent, environ 60% des leucémies aiguës sont des LAL. Les LAM se répartissent en différents sous-groupes dont les plus représentés sont les LAM M1/M2 et M4/M5.
Le sex-ratio est globalement en faveur des garçons.
1.2.2. Survie à 5 ans des leucémies aiguës et évolution du taux de survie
Chez l’enfant, les données de survie actuellement disponibles en France proviennent d’une part des registres régionaux pédiatriques pour l’ensemble des cancers de l’enfant sur la période 1990-1999 (38) et d’autre part du registre national des hémopathies malignes de l’enfant pour les hémopathies malignes sur la période 1990-2000 (68).
Ainsi, la survie globale à 5 ans des enfants atteints de cancer a été estimée à 75% sur la
période 1990-1999, tous types de cancer et tous âges confondus. Elle varie selon le groupe
diagnostique de 65% pour les tumeurs du système nerveux central à 97% pour les rétinoblastomes. Pour les leucémies aiguës, les taux de survie à 5 ans sont résumés dans le tableau I.
Chez l’adolescent, les données disponibles proviennent des registres généraux du cancer du réseau Francim. En France, la survie des adolescents atteints de cancer est de 81% à 2 ans,
74,5% à 5 ans et 73% à 7 ans. On observe des taux de survie à 5 ans supérieurs à 80% pour
les mélanomes, la maladie de Hodgkin, les cancers thyroïdiens et les tumeurs germinales. En
revanche des taux beaucoup plus faibles, inférieurs à 50%, sont notés chez les patients atteints de LAL et LAM (40), ces derniers sont également résumés dans le tableau I.
Tableau I – Taux de survie à 5 ans (%) des leucémies aiguës de l’enfant et l’adolescent
Groupes diagnostiques Survie à 5 ans (%) chez l’enfant (France, 1990-2000) (68)
Survie à 5 ans (%) chez l’adolescent (France, 1988-1997) (40) Leucémies aiguës • Lymphoblastiques • Myéloïdes 77% 81,7% 57,7% 41,3% 42,6% 45%
La survie globale des enfants atteints de cancer s’est considérablement améliorée, passant
d’une proportion à 5 ans de 28-45 % à la fin des années 1960 à 77-81 % au début des années 2000. Ces progrès s’observent pour tous les types de cancers mais ils sont toutefois
moins marqués pour les tumeurs solides que pour les hémopathies. Les leucémies aiguës ont
vu leur taux de survie augmenter de près de 40% depuis les années 70 jusqu’au début des années 2000.
Concernant les adolescents, que ce soit en Europe ou aux Etats-Unis, depuis le début des années 70 jusqu’à la fin des années 1990, le taux de survie des leucémies s’est amélioré