Analyse et discussion
1- Diagnostic positif :
Le diagnostic positif du kyste hydatique du poumon chez l’enfant repose essentiellement sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques.
1-1- L’interrogatoire :
Recherche la notion de contage hydatique :
Provenance d’une région à forte endémie hydatique ; Notion de contact avec les chiens [20].
1-2- L’étude clinique :
1-2-1- La forme asymptomatique :
Elle est de découverte fortuite à la suite d’un examen systématique, bilan préopératoire pour une intervention chirurgicale ou bilan d’extension d’une hydatidose hépatique [15, 20, 25, 82].
1-2-2- La forme non compliquée :
Elle se manifeste par des signes fonctionnels non spécifiques :
La toux : Elle est tenace, brève quinteuse, sèche au début puis productive ramenant des expectorations blanchâtres et mousseuses [24, 129] ;
La douleur thoracique : Peut être vive mais souvent sourde localisée à type de point de côté ou diffuse qui s’accentue avec la respiration et la toux.
Ces deux symptômes peuvent s’accompagner d’une altération de l’état général à type d’asthénie, anorexie, amaigrissement et parfois fébricule surtout quand il s’agit de gros kystes hydatiques.
61
L’examen clinique : Quand le kyste hydatique est volumineux, l’examen clinique trouve un syndrome d’épanchement liquidien pleural qui se manifeste par:
La matité à la percussion ;
La diminution des vibrations vocales à la palpation ;
La diminution des murmures vésiculaires à l’auscultation [113, 129].
Dans notre étude, le maître symptôme était la toux retrouvée chez 39 enfants (72,2%) et à l’examen pleuro- pulmonaire le syndrome d’épanchement liquidien était le signe clinique le plus fréquent noté chez 46 patients (85,2%).
1-2-3- Les formes compliquées :
Le Kyste hydatique du poumon chez l’enfant est révélé souvent à la suite d’une complication mécanique ou septique :
a) Les complications mécaniques :
Elles sont au nombre de trois : - La fissuration ; - La rupture ; - La compression ;
- La déformation thoracique.
La fissuration [16, 82, 129] :
L’hémoptysie est le symptôme principal de la fissuration. Elle est quotidienne, peut abondante, tenace, s’accompagnent de dyspnée, d’une recrudescence de la toux qui ramène une expectoration banale ou déjà purulente. Le malade est en mauvais état général, subfébrile.
62 La rupture :
o Dans les bronches :
Classiquement, elle survient à la suite d’un traumatisme thoracique ou d’un violent effort de toux. En fait, elle est habituellement spontanée et survient sans prodromes :
L’enfant ressent une violente douleur thoracique, une sensation de déchirement, puis rejette le contenu du kyste. Le liquide est clair, limpide salé, il contient des débris de membranes ressemblant à des peaux de raisin. C’est la vomique hydatique.
Dans le cas typique où la vomique est totale, elle peut entraîner une asphyxie parfois mortelle par inondation bronchique. Cette rupture bruyante, est exceptionnellement, le plus souvent, la rupture dans les bronches, est discrète, elle est fractionnée, se répète plusieurs jours de suite, elle peut être masquée par une hémoptysie ou peut même passer totalement inaperçue [20, 82, 129].
La symptomatologie est quelque fois marquée par un état de choc anaphylactique : urticaire, œdème pulmonaire avec parfois collapsus cardiovasculaire, mais le plus souvent c’est une dyspnée asthmatiforme banale qui apparait au décours de la rupture et qui dure quelques heures. Tous ces signes s’effacent en quelques jours [63, 119, 126].
Cette rupture dans les bronches peut engendrer l’ensemencement du liquide hydatique dans le poumon et causer une dissémination bronchogène homolatérale, parfois controlatérale voir même bilatérale du kyste hydatique et être à l’origine d’une hydatidose pulmonaire multiple [33].
o Dans la plèvre :
Peut être dramatique. Elle réalise une inondation pleurale, pneumo et/ ou hydrothorax par fistulisation broncho-pleurale qui se traduit cliniquement par une dyspnée intense, une toux quinteuse voir un état de choc [5, 47, 82].
63 o Dans le péricarde :
Elle est exceptionnelle et donne un épanchement péricardique [87, 129].
La compression :
L’augmentation de la taille du kyste sans fissuration ou rupture peut être à l’origine d’une compression de voisinage à type de dysphagie, de dysphonie par compression du nerf récurrent gauche dans sa position intrathoracique surtout si le kyste se localise sur la face médiastinale du lobe supérieur gauche [4,28] ou de paralysie phrénique secondaire à un kyste hydatique basal volumineux [16].
La déformation thoracique :
C’est un symptôme révélateur propre à l’enfant et au jeune adolescent. Elle se voit dans le cas de kystes hydatiques géants [F113].
b) Les complications septiques :
Très souvent, le kyste hydatique pulmonaire s’infecte et se transforme en pyopneumokyste qui se manifeste par un liquide purulent ou pyohémorragique et aboutit, en absence du traitement, à des tableaux sévères d’abcès, pleurésie purulente, bronchectasies et pyosclérose [15, 47, 71].
Habituellement, le kyste hydatique rompu se vide de liquide mais retient une grande partie de la membrane « rétention sèche de la membrane ». Des fragments de cette membrane peuvent s’enclaver dans une bronche et à la longue se calcifier, responsables de deux grandes complications : hémoptysies et des suppurations bronchopulmonaires chroniques [82, 129].
64 1-2-4- Les formes anatomo- cliniques :
a) Les kystes hydatiques pulmonaires multiples :
L’hydatidose primitive multiple, deux, trois ou quatre kystes se développent simultanément. Chaque kyste évolue pour son propre compte dans un seul poumon ou dans les deux. Ils diffèrent seulement par leurs tailles, leurs stades évolutifs et leurs complications éventuelles [129].
L’hydatidose métastasique s’observe après rupture dans la circulation veineuse d’un kyste hydatique du foie (veine cave inférieure ou veine sus-hépatique), d’un kyste hydatique du cœur dans les cavités droites et exceptionnellement d’un kyste hydatique vertébral dans la veine cave inférieure en son siège sous mésocolique. Dans ces cas, l’évolution peut se faire vers la mort par embolie ou choc anaphylactique, et plus tardivement, par hypertension artérielle pulmonaire [2,16, 82, 124].
b) Les formes associées :
A d’autres localisations :
Les localisations thoraciques extra-pulmonaires :
La localisation thoracique extra-pulmonaire du kyste hydatique : diaphragme [76], médiastin antérieur, péricarde et plèvre [23, 123] est une entité rare même dans les pays de forte endémie.
Les localisations extra- thoraciques : o Fréquentes :
L’association d’un kyste hydatique du poumon est d’une autre localisation viscérale doit être recherchée dans un but thérapeutique. La plus fréquente se fait avec le kyste hydatique du foie (deuxième localisation chez l’enfant), mais d’autres associations sont possibles : rénale et splénique [20, 25, 30, 42].
65 o Exceptionnelles :
Les localisations exceptionnelles sont : la localisation osseuse (vertèbres et os longs), cardiaque, cérébrale, voir même musculaire, intra-orbitaire et génitale [20,25, 111].
A d’autres pathologies :
L’association kyste hydatique et tuberculose pulmonaire est souvent trompeuse, mais elle doit être évoquée dans les régions d’endémies hydatique et tuberculeuse notamment dans notre pays [129].
1-3- L’étude radiologique :
L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic et le bilan d’extension de l’hydatidose pulmonaire.
1-3-1- La radiographie thoracique :
Elle garde une place importante dans le diagnostic positif.
Elle permet de faire le diagnostic, de prédire le nombre de kystes et de préciser leur état évolutif et l’état lésionnel du poumon [61,101, 131].
Les aspects radiologiques sont variables, Larbaoui distingue 6 types selon le stade évolutif du kyste hydatique pulmonaire :
Stade I : Kyste simple : c’est un kyste jeune et sain qui se présente sous forme d’une opacité ronde en « boulet de canon » unique ou multiple, bien limitée, à contours nets, de tonalité hydrique, de densité homogène et de taille variable pouvant atteindre plusieurs centimètres et donner des kystes hydatiques géants occupant tout l’hémithorax [113, 129] au sein d’un parenchyme pulmonaire apparemment sain [64, 82, 84,101, 131] (figures 19 et 20).
66
Le kyste arrondi au début, modifie sa forme au cours de son développement au contact des axes broncho-vasculaires pour devenir ovalaire, bilobé, polycyclique ou réniforme [82, 129, 131].
A
B
Figure 29 : A et B Opacité arrondie homogène de tonalité hydrique très suggestive d’un kyste hydatique simple [131]
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C
Figure 30 : C Opacité homogène occupant tout un hémi champs pulmonaire [131]
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Stade II : Kyste fissuré : cette fissuration entraîne la pénétration de l’air provenant des fistules bronchiques entre la paroi externe du kyste et la paroi interne du périkyste (figure 31).
Elle se traduit radiologiquement par l’image du pneumokyste qui correspond à l’apparition d’un croissant clair au pôle supérieur de l’opacité appelé « croissant gazeux » ou « le signe du ménisque ». Cet aspect pathognomonique du kyste hydatique est rarement observé [27, 64, 82, 131].
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Stade III : Kyste rompu: Ce stade se traduit radiologiquement par une cavité aérique à paroi épaisse avec une bronche de drainage [61, 64, 131].
Stade IV : C’est un stade caractérisé par des images hydro- aériques, dont l’aspect diffère selon le délai séparant la vomique et la réalisation de la radiographie thoracique d’une part, et le caractère complet ou incomplet de la vidange kystique d’autre part.
L’aspect le plus fréquent réalise :
o « Le signe du nénuphar » ou de « la membrane flottante » : formé par la membre proligère qui se décolle, se collabe et flotte à la surface du liquide hydatique et peut être visualisée sous la forme d’une opacité en demi lune ou ondulée ressemblant à un nénuphar [20, 56, 61, 64, 82] (figure 32)
Figure 32 : Kyste hydatique du lobe supérieur gauche rompu avec image de nénuphar [64]
70 Les autres aspects retrouvés sont :
o « L’image de niveau hydro- aérique rectiligne » : se voit en cas d’évacuation complète de la membrane ou de son immersion totale dans le liquide hydatique [64, 131] (figure 33).
o « L’image en double arc d’Ivassinevitch » : rarement observée, elle correspond à la superposition de deux épanchements gazeux l’un intra kystique et l’autre intra adventiciel séparés par la membrane flétrie de l’hydatide [64, 82, 129, 131].
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Stade V : C’est le stade séquellaire : L’aspect radiologique varie selon le degré d’évacuation du kyste hydatique pulmonaire :
o Lorsque l’expulsion du liquide est complète, la membrane proligère reste séquestrée dans la cavité adventicielle donnant deux aspects possibles :
La rétention sèche de la membrane : Elle est visible sous la forme d’une opacité dense à contours moins nets que le kyste sains (figure 34);
La rétention de la membrane et de l’air : Elle donne une image caractéristique en grelot formée par la membrane rétractée et pelotonnée à la partie inférieure de la cavité résiduelle remplie d’air (figure 35).
o Mais lorsque l’expulsion du liquide hydatique et de la membrane proligère est complète elle donne un aspect de cavité résiduelle qui apparait sous forme d’une clarté finement cerclée. C’est une image plus rare [56, 64, 82, 129, 131] (figure 36).
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Figure 34: A kyste hydatique du lobe inférieur droit rompu avec rétention sèche de la membrane [64]
Figure 35 : B kyste hydatique du lobe supérieur gauche avec image de membrane pelotonnée au fond du kyste [95]
A
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Figure 36 : C Image de cavité résiduelle [64]
Stade VI : C’est la calcification de la paroi kystique : Elle est exceptionnellement retrouvée au niveau du poumon et ne se voit que dans le cas de kyste ancien [129, 131].
La radiographie thoracique permet également de visualiser certaines complications :
o Image d’opacité excavée : C’est une image de suppuration chronique du parenchyme pulmonaire (figure 37). Elle apparait autour du pyopneumokyste, estompe son contour avec épaississement de la trame et constitution d’une bronchectasie [129, 131].
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o Image d’atélectasie : Elle est secondaire à l’obstruction bronchique par des débris hydatiques [56].
o Image de pleurésie : Elle résulte de la rupture du kyste hydatique dans la plèvre. [129, 56].
o Image d’hydropneumothorax : Il complique un kyste hydatique pulmonaire rompu (figures 38 a et b).
75
Figure 38: a et b : Radiographie du thorax face et profil d’un hydropneumothorax compliquant un KHP rompu [98]
76
Dans notre série, 40 enfants (74%) ont présenté un kyste hydatique sain (opacité à contours réguliers 37%, opacité à contours flous 7,4% et poumon opaque 29,6%) et 14 enfants (26%) ont présenté un kyste hydatique rompu prenant l’aspect d’une image de niveau hydro- aérique.
1-3-2- L’échographie thoracique :
L’échographie thoracique est un examen fiable et non invasif.
Elle permet un apport quadruple dans le bilan de kyste hydatique pulmonaire :
Elle affirme la nature kystique d’une image ronde à la radiographie de thorax et élimine d’autre pathologie à type de pneumonie ronde, de séquestrations ainsi que les neurinomes en cas de KH à localisation postérieur ;
Elle précise la topographie d’un kyste basithoracique par rapport au diaphragme ;
Elle élimine la présence de vaisseau aberrant systémique qui serait en faveur d’une séquestration ;
Elle recherche les localisations extra thoraciques en particulier abdominales hépatiques et spléniques [20, 54, 64, 58, 131].
Elle a permis de diagnostiquer trois types de lésions :
Kyste hydatique pulmonaire fermé : Il se présente comme une plage parfaitement transsonique ayant un renforcement postérieur, avec paroi fine; quelquefois on note la présence d’échos internes pouvant sédimenter ou correspondre à des images de cloisons (kystes surinfectés) [56, 131] (figure 39);
Kyste hydatique rompu : Il est hétérogène avec des cônes d’ombre acoustiques postérieurs traduisant la présence d’air ;
Kyste hydatique avec une membrane proligère visible : Il se traduit par une formation échogène linéaire et ondulée [64, 131] (figure 40).
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Figure 39 : Kyste hydatique pulmonaire à parois propres [131]
Figure 40: Kyste hydatique rompu du poumon gauche avec un aspect serpigineux de la membrane proligère [64]
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Mais l’apport de l’échographie thoracique est limité par :
Le manque de sa sensibilité qui s’explique par la taille, l’aspect et le siège des lésions. En effet, un kyste de petite taille, profond ou compliqué est plus difficile à visualiser par l’échographie thoracique ;
L’enveloppe ostéo- articulaire est cartilagineuse thoracique ainsi que l’air alvéolaire constituent aussi des obstacles de cet examen [54, 58, 64].
1-3-3- La tomodensitométrie thoracique (TDM):
La tomodensitométrie thoracique n’est pas un examen de routine dans l’exploration du kyste hydatique pulmonaire fermé dans les pays d’endémie hydatique, mais elle peut être très utile et son apport est parfois même déterminent pour le diagnostic. En plus, les limites de l’échographie constituent de bonnes indications pour la DTM thoracique.
En fait, la TDM thoracique permet de :
Confirmer la nature kystique d’une opacité pulmonaire et donc d’éliminer les autres étiologies : une séquestration, une métastase, un tuberculome ;
Préciser le siège exact du kyste (pulmonaire, cardiomédiastinal ou pleuropariétal) ;
Dénombrer les kystes en cas d’hydatidose multiple ; Etudier les rapports des kystes volumineux ;
Analyser mieux certains kystes compliqués (surtout kyste hydatique rompu par la recherche de rétention de membrane) ;
Rechercher les anomalies associées telle qu’une dilatation de bronche, trouble de ventilation, pachypleurite ou abcès.
Et de préciser avant le traitement chirurgical, l’étendu du parenchyme touché afin d’être le plus conservateur que possible [20, 64, 113, 129,130, 131]. Dans notre série, la TDM était réalisée chez 10 enfants soit 18,5% de l’ensemble des cas.
79
Les auteurs ont proposé de classer la rupture du kyste hydatique pulmonaire en trois catégories [130]:
« contained rupture » ou rupture contenue ;
« communicating rupture » ou rupture communicante avec les voies biliaires ou les bronches ;
« direct rupture » ou rupture directe dans la cavité péritonéale, la cavité pleurale ou dans une autre cavité.
Il existe une stadification qui détaille la classification de DB Lewall et SJ Mc Corkell. Elle ne concerne que la « rupture communicante ».
Elle traduit une rupture de l’endokyste et du périkyste avec établissement d’une communication entre le kyste et la lumière des bronches. Elle regroupe plusieurs stades qui se succèdent dans le temps en fonction des quantités d’air introduite et de liquide évacué du kyste.
Stade I : Aspect en « bague à chaton » : Il est le résultat de l’entrée d’une quantité minime d’air entre l’endokyste et le périkyste sans décollement de l’endokyste (figure 41).
80
Stade II : Aspects de « croissant » et de « croissant inversé » : Il est le résultat de l’introduction d’air entre l’endokyste et le périkyste avec décollement partiel de l’endokyste (figures 42 et 43).
Figure 42 : Aspect de « croissant » : liquide déclive surmonté d’un croissant gazeux [130]
Figure 43: Aspect de « croissant inversé » : kyste siège d’un croissant gazeux déclive [130]
81
Stade III : Aspects de « clartés piégées » et « en nid d’abeille » : Il est le
résultat d’un décollement total de l’endokyste sans évacuation du contenu liquidien. L’aspect de « clartés piégées est défini par la présence de petites bulles aériques emprisonnées entre les replis de l’endokyste décollé au sein du contenu liquidien. Quand les bulles sont très nombreuses, elles réalisent l’aspect « en nid d’abeille » (figure 44).
Figure 44: Aspect de « clartés piégées » : Bulles d’air piégées entre les replis de l’endokyste au sein du contenu liquidien du kyste [130]
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Stade IV : Aspects « hydro-aériques » Il est le résultat d’un décollement de l’endokyste avec évacuation partielle du contenu liquidien du kyste. Nous pouvons définir plusieurs aspects TDM selon le comportement de l’endokyste:
o Aspect « en double arc » : L’endokyste est partiellement collabé. Il est cerné par deux clartés aériques situées de part et d’autre de l’endokyste. Le liquide hydatique étant partiellement évacué, un niveau hydro aérique apparaît (figure 45);
Figure 45: Aspect en « double arc » : endokyste décollé (flèche) cerné par deux croissants aériques ; le kyste est le siège d’un niveau hydro-aérique : Noter la
83
o Signe du « nénuphar » : L’endokyste totalement collabé, flotte sur le contenu liquidien partiellement évacué du kyste (figure 46).
Figure 46: Signe du « nénuphar » : l’endokyste flotte sur le contenu liquidien du kyste [130]
o Aspect « serpigineux »: L’endokyste totalement décollé peut rester immergé au sein du contenu hydrique du kyste et apparaître comme une structure serpigineuse de densité tissulaire au sein du liquide hydatique déclive surmonté par l’air intra kystique (figure 47).
Figure 47:Aspect serpigineux : l’endokyste décollé immergé au sein du contenu liquidien associé au « signe du croissant »[130]
84
o Aspect de « niveau hydro-aérique » régulier: L’endokyste n’est pas identifiable, le niveau hydro aérique est régulier (figure 48).
Figure 48 : Niveau hydro-aérique régulier [130]
Stade V : Aspect de rétention sèche : Il est le résultat d’une élimination complète du liquide hydatique et de la rétraction de l’endokyste. Plusieurs aspects TDM sont identifiables :
o Aspect « en pelote de laine »: Il s’explique par la persistance d’une quantité d’air qui reste emprisonnée dans la cavité, par le jeu de soupape d’une bronche fistulisée. La cavité aérique sous tension est comblée par l’endokyste enchevêtré, partiellement accolé à la paroi de la cavité (figure 49).
85
Figure 49 : Aspect en « pelote de laine » : endokyste enroulé au sein du contenu aérique du kyste [130]
o Image « en grelot » : L’endokyste est rétracté et ratatiné au fond de la cavité aérique. Cet aspect s’explique par la rigidité et l’épaisseur de la paroi du kyste qui ne peut se collaber (figure 50).
Figure 50: Image « en grelot » : endokyste rétracté déclive dans une cavité aérique [60]
86
o Aspect « pseudotumoral »: Il est réalisé par l’endokyste retenu dans la cavité kystique vidée de son liquide et collabée par la ré-expansion du parenchyme pulmonaire (figures 51 A et B).
Figure 51: A et B, Aspect « pseudotumoral » [130]
A
87
Stade VI : Aspects séquellaires : Il est le résultat d’une élimination complète de l’endokyste et du liquide hydatique.
o Cavité aérique réalisée par le piégeage d’une quantité d’air au sein de la cavité kystique dont la paroi est fine ou épaisse.
o Image cicatricielle réalisée par la réexpansion du parenchyme pulmonaire et la rétraction du péri kyste souple qui ne laisse subsister qu’une image d’opacité linéaire non septale (figure 52).
Figure 52 : Image cicatricielle : atélectasies linéaires résiduelles après cure spontanée du kyste [130]
88
1-3-4- L’imagerie par résonance magnétique (IRM):
L’IRM a des indications très limitées dans l’hydatidose thoracique. Elle est surtout utile en cas de localisation médiastinale, rachidienne ou pariétale thoracique associée à l’atteinte pulmonaire. Le kyste simple se présente en hyposignal plus ou moins homogène sur les coupes pondérées en T1 et en hypersignal sur les coupes pondérées en T2. Le périkyste présente un aspect en anneau avec un faible signal en T1 et T2 [64]
1-3-5- Le bilan d’extension :
Une fois le diagnostic du kyste hydatique pulmonaire est établi, un bilan d’extension s’impose à la recherche de d’autres localisations concomitantes (figure 53).
Ce bilan d’extension se base essentiellement sur l’échographie abdominale à la recherche d’une localisation hépatique du kyste hydatique (2ème
localisation chez l’enfant) plus rarement rénale, splénique, osseuse, … [64, 81, 113, 131].
Figure 53 : Echographie abdominale montrant une localisation hépatique associée au kyste hydatique pulmonaire [131]
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Dans notre série, le bilan d’extension était réalisé par échographie abdominale systématique qui a permis de découvrir une deuxième localisation du KH chez 9 enfants (16,7%), 8 au niveau du foie et une au niveau du rein.
1- 4- Etude biologique :
1- 4-1- Les tests non spécifiques :
L’hémogramme :
L’éosinophilie sanguine: [7, 82, 129, 91]
Dans l’hydatidose pulmonaire, L’éosinophilie est modérément élevée à la période d’invasion qui est cliniquement silencieuse puis devient normale bien que la