Diagnostic clinique :

1-1 IFM Rh :

Quatre tableaux cliniques peuvent s’observer dans l’incompatibilité rhésus à la naissance :

 La mort fœtale in-utero due à une hypoxie majeure.

avec défaillance poly-viscérale ; le pronostic vital en est sombre, même avec un traitement bien conduit. [1]

Dans l’étude tunisienne, il y a eu une réduction du taux d’anasarque foetoplacentaire de 10% entre 1982-1990 à 5% entre 1991-2003. [33]

Une étude épidémiologique faite en France en 2004 a montré que 1 à 2% de la mortalité périnatale est en lien avec l’allo-immunisation anti-D, alors qu’au Royaume-Uni, une estimation fait état d’un mort-né en lien avec une allo-immunisation pour 104 000 naissances en 1999 [24].

Aucun cas d’anasarque foeto-placentaire n’a été colligé dans notre série.  L’ictère grave apparaissant dès les premières heures de vie s’aggravant rapidement avec pâleur [34]. L’hyperbilirubinémie constitue le risque majeur avec la survenue d’un ictère nucléaire qui réalise une encéphalopathie avec une contracture des muscles du dos et de la nuque, voire un opisthotonos, l’apparition de mouvements d’enroulement des bras avec extension des membres inférieurs; l’évolution se fait généralement vers la mort, ou des séquelles à type d’infirmité motrice cérébrale, hypotonie, athétose et surdité. Ce dramatique tableau peut être évité par une exsanguino-transfusion réalisée dès que la bilirubinémie atteigne le seuil toxique [34].

17.27% des cas ont présenté un ictère nucléaire dans l’étude faite au service de néonatologie de l’hôpital Hassan II de Casa, 7.1% des cas dans l’étude faite dans notre service pendant 2001-2005, alors que notre étude n’a enregistré aucun cas.

 L’anémie hémolytique peut être au premier plan manifestée cliniquement par une pâleur, accompagnée ou non d’une splénomégalie, hépatomégalie, d’un ictère ; elle apparaît ou s’accentue rapidement, dans un délai de quelques jours à quelques semaines [2]. En pratique, la prise en charge doit commencer en salle de naissance devant un nouveau-né très pâle ou très ictérique en demandant le bilan au sang du cordon. [6]

L’anémie au sang du cordon peut ne se démasquer que quelques heures après la splénomégalie qui est fréquente. [34]

Dans la série d’étude de 2001-2005, 42.9% des cas ont présenté une pâleur et 10.7% une HSM, alors que le bilan du sang du cordon a été réalisé chez 53.6% [18]

Dans notre série 27.77% des cas ont présenté une pâleur à l’admission et aucun cas d’HSM. Le bilan au sang du cordon a été réalisé chez 27.77% des cas dont 40% étaient anémiques.

 La forme atténuée avec un ictère précoce apparaissant dans les 48 premières heures : c’est l’ictère néonatal simple avec une anémie d’intensité variable. [34]

Dans l’étude faite à l’hôpital Hassan II, 93.71% des cas ont été admis avec ictère

L’étude faite entre 2001-2005 au service de néonatologie d’HER a enregistré 85.7% des cas admis avec ictère dont 57.1% l’ont présenté au premier jour de vie, 17.9% au deuxième et 25% au-delà de J2.

Dans notre série, tous les cas ont été admis avec ictère répartis selon le jour d’apparition comme suit: 88.88% à J1, 5.55% à J2 et 5.55% à J3.

Tableau 7: tableau comparatif de l’incidence des signes cliniques de l’IFM Rh

Notre étude HER 2001-2005 Hopital Hassan II 1995-2004

Ictère nucléaire 0 7.1% 17.27%

Pâleur 27.77% 42.9% ---

HSM 0 10.7% ---

Ictère cutanéo-muqueux 100% 85.7% 93.71%

1.2 IFM ABO :

Le diagnostic clinique est typiquement évoqué devant un ictère apparu avant 48h de vie. Il s’accentue jusqu’au troisième ou quatrième jour, sans pâleur notable ; la splénomégalie modérée est habituelle, les urines sont foncées, les selles non décolorées ; l’état général est conservé. Certaines formes évoluent sous la forme d’ictère très précoce et intense, mais rapidement résolutif. Inversement, l’hyperbilirubinémie peut s’accentuer tout au long de la première semaine et exposer à des effets de neurotoxicité. Néanmoins, le risque de manifestation clinique à type d’ictère hémolytique avec pâleur franche ainsi qu’une importante hépato- et/ou splénomégalie avec hyper bilirubinémie sévère (dépassant 200mg/l) caractérise les rares formes très hémolytiques qui s’évaluent à 0.5 à 2 pour 1000 naissance. Un épisode rétentionnel, ou ≪syndrome de bile épaisse≫, lui fait suite parfois [2, 7]

Classiquement, la maladie hémolytique néonatale par incompatibilité ABO n’évolue pas vers le stade d’anasarque. Seulement quatre cas d’hydrops foetalis rattachés à l’IFM ABO ont été décrits dans la littérature [35-16].

L’étude faite entre 2007 et 2010 dans le service de néonatologie de l’hôpital Ibn Rochd à Fès a montré qu’en plus de l’ictère qui est précocement apparu chez 54% des cas, une pâleur a été manifeste chez 12%, une SMG chez 2.5% et des signes neurologiques chez 9% des nouveau-nés.

L’étude faite au service de néonatologie de l’HER a colligé 96.4% des cas présentant un ictère dont l’apparition était au 2^ème jour de vie dans 57.2% des cas. Seul 14.3% des cas ont présenté une pâleur, 14.3% une HSMG et 3.6% un ictère nucléaire.

Dans notre série d’IFM ABO, tous les nouveau-nés étaient ictériques, dont 60.33% l’ont présenté dans les premières 48h de vie et 20% ont été sous estimé par les parents et admis à partir du 4^e jour de vie. Une pâleur est apparue chez 13.33 % et une HSM chez 6.66% et l’ictère nucléaire chez 13.33% des cas.

L’ictère hémolytique avec hyperbilirubinémie >200mg/l a été relevé dans les premières 24h de vie chez 53.33% des nouveau-nés associé à une anémie sévère dans 6.66%.

Tableau 8: tableau comparatif de l’incidence des signes cliniques de l’IFM ABO

Notre étude HER 2001-2005 ^{Hopital Ibn Rochd} 2007-2010

Ictère 100% 96.4% 100%

Pâleur 13.33% 14.3% 12%

HSM 6.66% 14.3% 2.5%

1.3 Facteurs de gravité :

L’appréciation de l’intensité de l’ictère peut être difficile, il faut néanmoins garder à l’esprit l’existence de situation à risque qu’il faut s’efforcer de prévenir et d’anticiper. Il s’agit essentiellement de la prématurité, de traumatisme obstétrical, d’une souffrance fœtale aigue avec acidose, de l’utilisation de médicaments pouvant déplacer la bilirubine de sa liaison à l’albumine.

Toutes ces situations doivent être connues, prévenues, afin d’anticiper leur conséquences éventuelles. Enfin, il est important de noter le rôle aggravant d’un jeûne prolongé en période néonatale.

Au plan biologique, apprécier la gravité d’un ictère peut se faire de façon fiable par la mesure de la concentration de la bilirubine non liée dans le plasma, voire par la mesure de la bilirubinémie intra érythrocytaire et du rapport molaire bilirubine/albumine. [36].