Diagnostic biologique :

1. Les anémies hémolytiques auto-immunes « chaudes » a. L’hémogramme

Dès le prélèvement de sang, on peut observer une auto agglutination spontanée des hématies dans le tube de prélèvement. Ce phénomène est typiquement observé dans la MCAF, mais il faut savoir qu’il n’est pas exceptionnel dans les variétés « chaudes ».[40]

L’hémogramme montre une anémie de degré variable. Dans les cas sévères, l’hémoglobine peut chuter à moins de 4 g/dL et l’hématocrite à moins de 10 %.Typiquement, l’anémie est normochrome, le plus souvent discrètement macrocytaire à cause du nombre élevé de réticulocytes qui peut aller jusqu’à 20 à 60 % des hématies. Même lorsque le pourcentage de réticulocytes est plus faible, la tendance à la macrocytose persiste, témoignant de l’hyper érythropoïèse médullaire, qui se traduit parfois par le passage dans le sang d’érythroblastes.Près de 20 % des malades ont un chiffre de réticulocytes inférieur à 4 % et un taux de bilirubine élevé témoignant de l’effet additif de l’hémolyse périphérique et de l’érythropoïèse inefficace dans ces cas [48].

Une réticulocytose initiale basse peut traduire une carence en folates liée à l’hyperactivité érythropoïétique. Prolongée, la réticulocytopénie peut être liée à une infection par le Parvovirus B19. D’autres fois, les autos anticorps se fixent sur les réticulocytes médullaires

On peut voir des microsphérocytes, conséquence accidentelle d’une phagocytose incomplète de globules rouges. Quand on observe des monocytes ou des granulocytes phagocytant des globules rouges, la nature immunologique de l’anémie est hautement vraisemblable.

La leucocytose est souvent élevée et l’on observe parfois une myélémie. Les plaquettes peuvent également être élevées mais c’est beaucoup plus rare. Tous deux témoignent de la très forte stimulation myéloïde.L’anémie peut être associée à une thrombopénie, réalisant le syndrome d’Evans, ou à une neutropénie. Quand les trois lignées sont atteintes par le mécanisme d’immunité, le tableau est désigné sous le terme de pancytopénie auto-immune [50]. Mais en règle générale, l’anémie est isolée, les globules blancs et les plaquettes restent dans les limites de la normale.

b. Le frottis sanguin

Le frottis sanguin, qui fournit des informations qualitatives non visibles sur l’automate, est un examen fondamental à réaliser en urgence devant toute hémolyse quelle qu’en soit la cause présumée.

Dans le cadre d’une suspicion d’AHAI, il fournit des éléments importants pour le diagnostic positif et différentiel et permet d’éliminer un certain nombre d’anémies corpusculaires et extra-corpusculaires.

Au cours des AHAI, La présence de sphérocytes, qui témoigne d’une phagocytose incomplète de fragments de membrane des hématies par les macrophages spléniques, n’est pas spécifique de microsphérocytose héréditaire et s’observe dans 30 % à 40 % des AHAI.

La présence de schizocytes (débris d’hématies fragmentées), oriente en revanche vers une hémolyse mécanique (micro-angiopathie thrombotique), qui nécessite une prise en charge urgente avec des modalités thérapeutiques différentes de celles de l’AHAI. D’autres causes d’anémie hémolytique constitutionnelle (maladie de membrane, hémoglobinopathie) ou acquise (accès palustre…).peuvent être suspectées ou confirmées grâce au frottis sanguin et permettre d’infirmer le diagnostic d’AHAI.

L’absence ou la présence d’un faible pourcentage de schizocytes (< 6 %) permet d’écarter une micro-angiopathie thrombotique . Cependant, les schizocytes peuvent êtres observés en cas d’hémolyse intravasculaire. La présence d’érythroblastes circulants, d’une polychromatophilie et d’une anisocytose est liée à l’hyper-réticulocytose[36].

Les sphérocytes résultent de la phagocytose incomplète des GR. Ils témoignent d’une hémolyse extravasculaire et s’observent plus avec les AHAI-Chaudes qu’avec les AHAI-Froides[51].

Les agglutinines froides sont responsables d’auto-agglutination des globules rouges à température ambiante observée sur tube et sur frottis sanguin. Cette auto-agglutination peut être aussi observée dans les AHAI-C mais à une faible fréquence [52].

Dans l’hémoglobinurie paroxystique à frigore, on décrit des images d’hémophagocytose impliquant les neutrophiles sur le frottis sanguin. Dans les formes chaudes, l’hémophagocytose est occasionnée par les monocytes [53].

Figure 6

c. Le Myélogramme

La réalisation de myélogramme et de biopsie ostéomédullaire ne sont justifiées qu’en cas d’arguments en faveur d’une hémopathie lymphoïde sous-jacente ou d’anomalies constatées à l’hémogramme (neutropénie, myélémie, réticulocytopénie) [52].Le myélogramme met en évidence une hyperplasie de la lignée érythroblastique. Néanmoins, il est possible d’observer une érythroblastopénie [54].

2. Les Anémies hémolytiques auto immunes « froides »

Dans les AHAI aiguës avec agglutinines « froides », le diagnostic de l’hémolyse est vite soupçonné sur la rapidité de la survenue de l’anémie, son intensité en l’absence de tout syndrome hémorragique, l’hémoglobinurie, l’hémosidérinurie, l’haptoglobine à moins de 0,01 g/L, l’élévation des LDH.

Les réticulocytes sont très franchement augmentés, une leucopénie est plus souvent observée qu’une hyperleucocytose.

Dans les AHAI « froides » chroniques, l’importance de l’anémie varie avec la saison et avec l’étiologie de l’hémolyse. La numération des hématies et les frottis sont souvent difficiles à réaliser à cause des agglutinats qui se forment lors du prélèvement, à moins de prendre la précaution de faire le prélèvement avec un matériel pré réchauffé et de traiter les échantillons frais immédiatement.

La MCAF est parfois découverte à l’occasion d’un prélèvement de sang révélant l’auto- agglutination spontanée qui a comme particularité de se dissocier à la chaleur. La bilirubine non conjuguée est rarement très élevée, l’haptoglobine en revanche est toujours basse même si l’anémie est modérée.

L’hémoglobinurie et l’hémosidérinurie apparaissent surtout lors des poussées d’hémolyse déclenchées par le froid.[4]