• Aucun résultat trouvé

Comparaison des données biologiques :

1.2.5.2.3.2 L’Hybridation In Situ Fluorescente (FISH)

II.2 Présentation clinique

II. 3.6.3 Cas particuliers des caryotypes complexes :

3.3 Comparaison des données biologiques :

L’anémie est le mode révélateur le plus dominant dans la littérature, retrouvée dans notre série, l’Hb était ≥ 10 dans 12,8% des cas chez nos pts vs 17% de la série de P. Greenberg (29) sans différence significative (p = 0,48) ; elle était modérée 8 < Hb < 10 dans 21,4% des cas vs 35% de la même série (29) avec une différence significative (p = 0,005), mais nous ne trouvons pas différence avec les deux séries de M. Ahnach (124) et B. Achour (125)( p = 1,17 et p = 2,5) ; elle était sévère avec une Hb ≤ 8 dans 62,8% des cas , ce qui ne rejoint pas la série de (29) qui est de 48% (p = 0 ,01); elle était macrocytaire dans 31, 4% des cas vs 38,23% de la série de (124 ) et normocytaire dans 50% des cas vs 52,9% de la série de (125) sans différence significative (p = 0,4 et p = 0,7) ; la neutropénie était < 800 dans 15,7% des cas dans notre série sans différence significative avec la série de (29) qui est de 18% et la série de (124) qui est de 44% (p = 0,4 et p = 4,2), mais nous trouvons une différence très significative par rapport à la série de (125) qui est de 37,5% avec un (p = 0,0003), le taux de PNN était ≥ 800 dans 70% des cas vs 82% de la série de (29) avec une différence significative (p = 0,001) ; la thrombopénie sévère était présente dans 27,7% des cas vs 19% dans la série de (29) sans différence significative (p = 0,16) , elle était modérée > 50000 < 100000 dans 21,4% des cas ce qui se rapproche des 02 séries de (29) qui est de 21% (p = 0,9) et de (125) qui est de 63% (p = 6), mais significativement diffèrente avec la série de (124) (p = 0,01) et le taux de plaquette était ≥ 100000 dans 50% des cas vs 60% de la série de (29) sans différence (p = 0,6) . Nous avons plus d’anémie sévère dans notre série par rapport à la série americaine de (29), moins de neutropénie sévère par rapport à la série Tunisienne de (125) et moins de thrombopénie modérée par rapport à la série Marocaine de (124).

164

 Comparaison des données de l ‘hémogramme avec les séries de la littérature.

Hémogramme Nombres de

3 .4 Comparaison des données cytologiques

La difficulté de l’étude cytologique réside dans la qualité de la coloration du frottis de sang et de la moelle pour reconnaitre une dysplasie.

Dans notre série, le décompte des cellules s’est fait sur au moins 200 cellules ; le décompte des mégacaryocytes a été fait sur 30 à 40 mégacaryocytes. En cas de dysplasie < 10 %, nous avons pris en considération le taux de blastes sanguin et médullaire et les anomalies au caryotype évocatrices d’un SMD.

Le medullogramme nous a permis le plus souvent de poser le diagnostic dans (92,5%) de notre série vs 70% dans la série de I.Bibi (7) (p = 0,001) avec une différence très significative .

La dyserythropoièse dans le sang est la moins spécifique de SMD (131). Dans notre série elle est marquée par l’anisocytose retrouvée dans 55,7 %, la poikilocytose dans 35,5 %, l’anisochromie dans 25,7% et les corps de Jolly dans 1,4 %.

Les elliptocytes sont décrits dans 7 cas (10%) dans notre série dont une elliptocytose acquise avec une del 20 q vs 7 cas dont 4 elliptocytoses acquises avec une del 20q de la serie de Bréchot (135).

165 La dyserythropoièse médullaire est notée dans 84,2 % des cas, binuclearité dans 32 ,8%, multinucléarité dans 2,8%, macroblastose dans 54,2 %, mégaloblastose dans 32,8%, cytoplasme feuilleté dans 77,1%, granulations basophiles dans 62,8% et ring sidéroblastes en couronne >

15% dans 24,2%.

La dysgranulopoiése dans le sang à une valeur diagnostique importante; elle est notée dans 67,1% des cas, PNN hyposegmentés dans 55,7 %, des pseudo-pelgers dans 22,8 %, les PNN vacuolés dans 2,8%

des cas chez qui une del p53 est associée à cette aspect cytologique typique (H.Mossafa) (136) et X.Troussard (137), hypogranulation dans 47,1 %, hypergranulation dans 11,4 %, les corps de Döhle dans 15,7%.

Dans la moelle qui est atteinte dans 51,4%, marquée par une hyposegmentation et hypogranulation dans 48,5 %, des pseudo-pelgers dans 14,2%, une hyper segmentation dans 10%, une hypergranulation dans 17,1%, une vacuolisation dans 5,7% ainsi que la présence de batonnet d’Auer dans les PNN dans un cas (1,4%) avec une t(8 ; 21) en cytogénétique ( 144).

La dysmegacaryopoiése dans le sang à une valeur diagnostique importante, notée dans 65,7 % des cas, macrothrombocytes dans 62,8% des cas et microthrombocytes dans 2,8% des cas.

Dans la moelle; elle est touchée dans 75,7% des cas , marquée par des Micro- mégacaryocytes à noyau mature unique dans 67,1% des cas , mégacaryocytes hypolobés dans 51,4% des cas, mégacaryocytes à noyau rond unique évocateur d’un 5q- dans 18,5% des cas et les grands mégacaryocytes à noyaux séparés et arrondis multiples dans 42,8% .

L’atteinte d’une seule lignée était retrouvée dans 21,4% des cas vs 51,6% de la série d’I.Bibi (7) ( p = 0,01) avec une différence significative, l’atteinte de deux lignées retrouvée dans 30% des cas vs 24,2% de la série de (7) (p = 0,8) et 3 lignées retrouvée dans 42,8% des cas vs 24,2% de la même série (7) (p = 0,05). Ce qui signifie qu’on a moins de cytopénie isolée dans notre série par rapport à la série de (7). Le nombre de lignés dysplasiques est considéré comme un facteur pronostique, la dysplasie multilignée augmente le risque de transformation en LAM selon les données de la littérature confirmée dans notre série.

Les blastes périphériques étaient ≤ 2% dans 71,4% des cas , ≥ 2 < 5 % dans 14,2% des cas dont 1,4% des cas avec un bâtonnet d’Auer contribuant au diagnostic d’AREB2, ≥ 5 < 19% dans 14,2%

des cas, contribuant au diagnostic d’AREB2 dans 10% des cas chez qui une blastose médullaire était ≤ 9%.

Les blastes médullaires étaient ≤ 2% dans 32,8% des cas vs 47% de la série de P. Greenberg (29) (p = 0,02) avec une différence significative, étaient > 2% < 5 % dans 20% des cas vs 18% de la même série de (29) (p = 0,6) sans différence significative , ≥ 5 % < 10% dans 31,4% des cas vs 19% de la

166 même série (29) (p = 0,05) sans différence significative et contribuant au diagnostic d’AREB1 dans 21,4% des cas et AREB 2 dans 10 % des cas sur la blastose sanguine, < 20% (10 - 19%) dans 17,1%

des cas vs 13% de la série de (29)(p = 0,3) sans différence significative , ce qui signifie que nous rejoignons la serie de (29) dans la blastose médullaire dans le seuil de > 2 et < 20%.

La BOM était réalisée dans notre série chez 37,1% des cas vs 30 % de la série de I.Bibi (7) (p = 0,4), ayant confirmé le diagnostic de MDS chez 84,2 % des cas , elle a mis en évidence une hypoplasie dans 15,8% des cas vs 6% de la série de (7) (p = 0,6 ); une myélofibrose présente dans 4,2% des cas vs 3% de la série de (7) (p = 0,7) ce qui rejoint cette série (7).

La coloration de Perls : Les rings sidéroblastes en couronne > 15% dans notre série sont trouvés dans 24,2% des cas contribuant au diagnostic d’ARSC dans 17% des cas et dans 7% cas ils étaient associés à des AREB.

3. 5 Comparaison selon la classification FAB

Selon l’ancienne classification du FAB, nous avons classé 64 /70 pts (91,4%) en : 29,6 % des cas sont des AR vs (46,8%, 51,3% et 67%) des séries de P.Greenberg (22), de B.Carolina (123) et deM .Theresa (132) (p = 0,008 , p = 0,0007 et p = 2 ) avec une nette différence significative avec les deux séries de (22 et 123) mais sans différence avec la série de (132) ; 17,1% des cas sont des ARSC vs (20%, 10,9% et 6%) des mêmes séries de (22, 123 , 132) (p = 0,5 ; p = 0,12 et p = 0,001) sans différence avec les deux séries de (22 et 123) , mais une différence avec la série de (132) ;53,1% des pts sont des AREB vs (33,1%, 21,4% et 27 %) des mêmes séries étudiées de(22, 123 , 132) (p = 0,0014, p = 1,19 et p = 2), nous trouvons une différence avec la série de (22) et nous nous rapprochons des deux autres séries de (123,132) ; 8,5% des cas ne sont pas classés par la classification FAB.

Nous avons moins d’AR dans notre série par rapport aux 2 séries de (22, 123), nous rejoignons par contre la série (132), nous avons plus d’ARSC par rapport à la série de (132) et plus d’AREB par rapport à la série de (22), puisque le taux de blastes médullaires était ≥ 5 % dans 45% de notre série par rapport à la série de P.Greenberg (22) avec une différence significative (p = 0,004), ce qui explique cette prédominance de formes avec excès de blastes dans notre série.

 Classification FAB par rapport à la littérature.

Classification FAB

Tableau n °LXVI : comparatif de la classification FAB par rapport à la littérature.

167