1-Définition : Ictères dus à une destruction des globules rouges 2-Caractéristiques :
L'ictère hémolytique est habituellement précoce débutant souvent avant la 24ème heure de vie, fonçant rapidement s'accompagnant d'une pâleur, et parfois d'une hépato-splénomégalie. Les urines sont claires, la coloration des selles est normale.
La numération formule (NFS) sanguine montre une anémie (à interpréter en fonction de l’âge gestationnel et l’âge post natal du nouveau-né), avec une hyper réticulocytose et même une érythroblastose. Le risque d'ictère grave est majeur.
L’incompatibilité́ sanguine fœto-maternelle
L’incompatibilité́ sanguine fœto-maternelle (IFM) constitue l’une des causes majeures d’ictère néonatal dont la principale caractéristique est d’être un ictère à bilirubine indirecte pouvant évoluer vers l’ictère nucléaire.
Les ictères hémolytiques par IFM connaissent deux étiologies dominantes : L’immunisation de la mère Rh négatif contre l’antigène D.
Les grossesses incompatibles dans le système ABO (cas d’une mère O portant un fœtus de groupe A ou B).
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L’immunisation contre les autres antigènes du système Rhésus ou les antigènes Kell, Duffy, Kidd, etc... est plus rarement en cause [23].
INCOMPATIBILITE fœto- maternelle RHÉSUS [24] Incompatibilité fœto-maternelle rhésus anti-D :
La mère rhésus négatif et l’enfant est rhésus positif. Seules 5 à 10% des femmes rhésus négatif produisent suffisamment d’anticorps pour induire un accident hémolytique chez le futur nouveau-né.
Les circonstances d’allo-immunisation rhésus sont : la transfusion hétéro-rhésus, le passage de sang fœtal chez la mère lors d’un premier contact où s’effectue l’immunisation (fausse couche, grossesse extra-utérine, décollement prématuré du placenta, métrorragies, techniques d’exploration fœtale : amniocentèse, prélèvement des villosités choriales). Lors d’un second contact, la mère fabrique des anticorps anti-D immuns, de type IgG, qui traversent le placenta et détruisent les hématies fœtales.
La symptomatologie clinique varie selon l’intensité de l’hémolyse, on retrouve : l’anasarque fœto-placentaire, la mort fœtale in utero, et l’ictère d’apparition précoce dont l’évolution peut être rapidement intense avec parfois hépatomégalie (HMG), splénomégalie (SMG) et pâleur conjonctivale.
L’examen somatique recherche les signes neurologiques évocateurs de l’ictère nucléaire.
Les examens para cliniques, à effectuer dès la naissance au sang du cordon chez tout nouveau-né de mère rhésus négatif ou dès l’hospitalisation du bébé ictérique, sont :
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- La NFS pour préciser le degré de l’hémolyse (taux de l’hémoglobine bas et réticulocytes augmentés).
- Le test de Coombs qui est toujours positif. - Le groupage rhésus du nouveau-né.
Le traitement de cette incompatibilité fœto-maternelle rhésus repose sur les mesures curatives: photothérapie, exsanguino-transfusion.
Le traitement préventif de cette immunisation consiste en l’injection systématique de gammaglobulines anti-D, chez toute femme rhésus négatif avec RAI négatif, dans les 48 heures suivant un accouchement de nouveau-né rhésus positif ou après une interruption de grossesse.
Dans cette série les incompatibilités rhésus représentaient 10,4% de l’ensemble des étiologies.
Incompatibilité dans un sous-groupe rhésus
Il peut exister une incompatibilité dans les sous-groupes Ee ou Cc (par exemple un anti-E d’une mère ee, ou anti-C d’une mère cc). La positivité constante du test de Coombs est un élément capital du diagnostic. L’évolution est comparable à l’incompatibilité rhésus classique, habituellement avec un degré de gravité moindre.
Incompatibilité fœto- maternelle ABO
L’incompatibilité ABO est la plus fréquente des étiologies hémolytiques, et la première cause de l’ictère dans notre série, elle touche 47,3% des cas.
Une étude a montré que le type d’incompatibilité ABO (O/A ou O/B) n'a pas d'effet sur la sévérité de l’ictère hémolytique chez les nouveau-nés [25].
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Il s’agit le plus souvent d’une situation dans laquelle la mère est de groupe O, et le nouveau-né de groupe A ou B.
Les anticorps maternels ne sont pas « naturels » (anti hémolysines A ou anti-B de classe IgG) mais « immuns », acquis lors d’une transfusion (exceptionnel actuellement) ou d’un contact antérieur avec l’antigène, ces anticorps anti A ou anti B traversent le placenta et hémolysent les hématies fœtales.
L’hémolyse est souvent moins marquée, mais surtout retardée après 24h de vie, pouvant survenir, à la différence de l’incompatibilité rhésus, dès la première grossesse.* L’hémolyse est discrète, le test de Coombs est souvent négatif, mais la recherche d’anticorps immuns anti hémolysines A ou anti hémolysines B chez la mère permet de poser le diagnostic.
La prise en charge des nouveau-nés dépend de la sévérité de l’ictère ; dans la plupart des cas, un traitement par photothérapie intensive est mis en place, dont l’efficacité est appréciée par le suivi régulier de la concentration de bilirubine sérique totale [28]. Chez le nouveau-né à terme, les cas d’anémie sévère et/ou d’ictère nucléaire (complication possible en cas de bilirubine sérique totale > 340 µmol/L) sont rarissimes dans le cas d’incompatibilité ABO. La nécessité d’une exsanguino-transfusion n’est rapportée que dans 1 cas pour 1 000 à 1 cas pour 4 000 [26]. En cas d’anémie et/ou de régénération prolongée, une supplémentation en folinate est conseillée.
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Tableau 18: Comparaison des Taux des incompatibilités ABO[98, 104,105]
Notre série Mutumbo (Congo 2014) Kulkarni (Inde 2013) Manning(Grande- Bretagne 2007) Incompatibilité ABO 47% 37,5% 15% 16%
L’incompatibilité ABO est la plus fréquente des étiologies hémolytiques, et la première cause de l’ictère dans notre série, elle touche 47,3% des cas, ce qui est supérieur aux fréquences retrouvés dans les autres études.
Infection néonatale
L'infection néonatale (INN) demeure une pathologie préoccupante par sa fréquence et sa gravité. Sa fréquence est estimée 2~3 % des naissances vivantes. Sa gravité est liée à l'immuno-incompétence du nouveau-né et au risque de mortalité qui est de l'ordre de 10 à 30 %.
Son diagnostic est de difficulté variable mettant en valeur l'importance du bilan paraclinique, en particulier les prélèvements bactériologiques.
Le bilan paraclinique a comporté un hémogramme, une fibrinémie et/ou une C réactive protéine (CRP), des prélèvements bactériologiques périphériques et centraux.
Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée à la sensibilité des germes responsables associés au traitement symptomatique [27].
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Dans notre étude, parmi les causes de l’ictère néonatal, l’infection néonatale arrive en deuxième, elle est retrouvée chez 4 cas soit 21 % des cas ceci pourrait être dû à l’absence de l’infection ou à l’existence de nombreux faux positifs.
Tableau 19: Comparaison des Taux des ictères infectieux [98, 103, 104,105]
Notre série Olayinka (Niger 2015) Mutumbo (Congo 2014) Kulkarni (Inde 2013) Manning (Grande- Bretagne 2007) Ictère infectieux 21% 47,0% 42,4% 8,3% 4%