Le néphrome mésoblastique chez l'enfant.

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMMED V – RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT ANNEE: 2015. THESE N°: 315. LE NEPHROME MESOBLASTIQUE CHEZ L’ENFANT. THÈSE : Présentée et soutenue publiquement le :…………………………….. PAR Mlle HAJAR TOTO Née le 24 octobre1986 à Salé. Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES : Tumeur rénale –tumeur de Bolande-néphrome mésoblastiquenéphroblastome.. JURY Mr. A. M’BAREK Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. M. KISRA Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. R. LOUHYANE Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mme. N. LAMALMI Professeur d’Anatomie Pathologique. PRESIDENT RAPPORTEUR. JUGES.

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(3) َ ُ ُ ْ َ ً‬ ‫‪َ َّ ُ * %‬‬ ‫ن ِ"‪ٍ &ِ4 ْ%"ِ ٍ َ5ُ6 ْ%‬‬ ‫َ ْ

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(9) ن‪14-12‬‬.

(10) UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT 1-. ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS. PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981 Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Pr. TAOBANE Hamid*. Chirurgie Cardio-Vasculaire Chirurgie Thoracique. Mai et Novembre 1982 Pr. BENOSMAN Abdellatif. Chirurgie Thoracique. Novembre 1983 Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI. Rhumatologie. Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi. Médecine Interne – Clinique Royale Anesthésie -Réanimation. Pr. SETTAF Abdellatif. pathologie Chirurgicale. Novembre et Décembre 1985 Pr. BENJELLOUN Halima Pr. BENSAID Younes Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa. Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie.

(11) Janvier, Février et Décembre 1987 Pr. AJANA Ali Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Pr. EL YAACOUBI Moradh Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Pr. LACHKAR Hassan Pr. YAHYAOUI Mohamed. Radiologie Gastro-Entérologie Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Médecine Interne Neurologie. Décembre 1988 Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Pr. DAFIRI Rachida Pr. HERMAS Mohamed. Chirurgie Pédiatrique Radiologie Traumatologie Orthopédie. Décembre 1989 Pr. ADNAOUI Mohamed Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Pr. CHAD Bouziane Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda. Médecine Interne –Doyen de la FMPR Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie. Janvier et Novembre 1990 Pr. CHKOFF Rachid Pr. HACHIM Mohammed* Pr. KHARBACH Aîcha Pr. MANSOURI Fatima Pr. TAZI Saoud Anas. Pathologie Chirurgicale Médecine-Interne Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation. Février Avril Juillet et Décembre 1991 Pr. AL HAMANY Zaîtounia Pr. AZZOUZI Abderrahim Pr. BAYAHIA Rabéa Pr. BELKOUCHI Abdelkader Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Pr. BENSOUDA Yahia Pr. BERRAHO Amina Pr. BEZZAD Rachid Pr. CHABRAOUI Layachi Pr. CHERRAH Yahia Pr. CHOKAIRI Omar Pr. KHATTAB Mohamed Pr. SOULAYMANI Rachida Pr. TAOUFIK Jamal. Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Pharmacologie Histologie Embryologie Pédiatrie Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Chimie thérapeutique. Décembre 1992 Pr. AHALLAT Mohamed Pr. BENSOUDA Adil Pr. BOUJIDA Mohamed Najib. Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation Radiologie.

(12) Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Pr. CHRAIBI Chafiq Pr. DAOUDI Rajae Pr. DEHAYNI Mohamed* Pr. EL OUAHABI Abdessamad Pr. FELLAT Rokaya Pr. GHAFIR Driss* Pr. JIDDANE Mohamed Pr. TAGHY Ahmed Pr. ZOUHDI Mimoun. Gastro-Entérologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Chirurgie Générale Microbiologie. Mars 1994 Pr. BENJAAFAR Noureddine Pr. BEN RAIS Nozha Pr. CAOUI Malika Pr. CHRAIBI Abdelmjid Pr. EL AMRANI Sabah Pr. EL AOUAD Rajae Pr. EL BARDOUNI Ahmed Pr. EL HASSANI My Rachid Pr. ERROUGANI Abdelkader Pr. ESSAKALI Malika Pr. ETTAYEBI Fouad Pr. HADRI Larbi* Pr. HASSAM Badredine Pr. IFRINE Lahssan Pr. JELTHI Ahmed Pr. MAHFOUD Mustapha Pr. MOUDENE Ahmed* Pr. RHRAB Brahim Pr. SENOUCI Karima. Radiothérapie Biophysique Biophysique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Gynécologie Obstétrique Immunologie Traumato-Orthopédie Radiologie Chirurgie Générale- Directeur CHIS Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie – Orthopédie Traumatologie- Orthopédie Gynécologie –Obstétrique Dermatologie. Mars 1994 Pr. ABBAR Mohamed* Pr. ABDELHAK M’barek Pr. BELAIDI Halima Pr. BRAHMI Rida Slimane Pr. BENTAHILA Abdelali Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Pr. BERRADA Mohamed Saleh Pr. CHAMI Ilham Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Pr. EL ABBADI Najia Pr. HANINE Ahmed* Pr. JALIL Abdelouahed. Urologie Chirurgie Pédiatrique Neurologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Gynécologie Obstétrique Traumatologie – Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Neurochirurgie Radiologie Chirurgie Générale.

(13) Pr. LAKHDAR Amina Pr. MOUANE Nezha. Gynécologie Obstétrique Pédiatrie. Mars 1995 Pr. ABOUQUAL Redouane Pr. AMRAOUI Mohamed Pr. BAIDADA Abdelaziz Pr. BARGACH Samir Pr. CHAARI Jilali* Pr. DIMOU M’barek* Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Pr. EL MESNAOUI Abbes Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Pr. HDA Abdelhamid* Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Pr. SEFIANI Abdelaziz Pr. ZEGGWAGH Amine Ali. Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Médecine Interne Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Cardiologie - Dir. HMIMV Urologie Ophtalmologie Génétique Réanimation Médicale. Décembre 1996 Pr. AMIL Touriya* Pr. BELKACEM Rachid Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Pr. GAOUZI Ahmed Pr. MAHFOUDI M’barek* Pr. MOHAMMADI Mohamed Pr. OUADGHIRI Mohamed Pr. OUZEDDOUN Naima Pr. ZBIR EL Mehdi*. Radiologie Chirurgie Pédiatrie Ophtalmologie Chirurgie Générale Pédiatrie Radiologie Médecine Interne Traumatologie-Orthopédie Néphrologie Cardiologie. Novembre 1997 Pr. ALAMI Mohamed Hassan Pr. BEN SLIMANE Lounis Pr. BIROUK Nazha Pr. CHAOUIR Souad* Pr. ERREIMI Naima Pr. FELLAT Nadia Pr. HAIMEUR Charki* Pr. KADDOURI Noureddine Pr. KOUTANI Abdellatif Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pr. OUAHABI Hamid* Pr. TAOUFIQ Jallal. Gynécologie-Obstétrique Urologie Neurologie Radiologie Pédiatrie Cardiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie Pédiatrique Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie Neurologie Psychiatrie.

(14) Pr. YOUSFI MALKI Mounia. Gynécologie Obstétrique. Novembre 1998 Pr. AFIFI RAJAA Pr. BENOMAR ALI Pr. BOUGTAB Abdesslam Pr. ER RIHANI Hassan Pr. EZZAITOUNI Fatima Pr. LAZRAK Khalid * Pr. BENKIRANE Majid* Pr. KHATOURI ALI* Pr. LABRAIMI Ahmed*. Gastro-Entérologie Neurologie – Doyen Abulcassis Chirurgie Générale Oncologie Médicale Néphrologie Traumatologie Orthopédie Hématologie Cardiologie Anatomie Pathologique. Janvier 2000 Pr. ABID Ahmed* Pr. AIT OUMAR Hassan Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Pr. ECHARRAB El Mahjoub Pr. EL FTOUH Mustapha Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Pr. ISMAILI Hassane* Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Pr. TACHINANTE Rajae Pr. TAZI MEZALEK Zoubida. Pneumophtisiologie Pédiatrie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Traumatologie Orthopédie Anesthésie-Réanimation inspecteur SS Anesthésie-Réanimation Médecine Interne. Novembre 2000 Pr. AIDI Saadia Pr. AIT OURHROUI Mohamed Pr. AJANA Fatima Zohra Pr. BENAMR Said Pr. CHERTI Mohammed Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Pr. EL HASSANI Amine Pr. EL KHADER Khalid Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Pr. HSSAIDA Rachid* Pr. LAHLOU Abdou Pr. MAFTAH Mohamed* Pr. MAHASSINI Najat Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pr. NASSIH Mohamed* Pr. ROUIMI Abdelhadi*. Neurologie Dermatologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Urologie Rhumatologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie-Réanimation Traumatologie Orthopédie Neurochirurgie Anatomie Pathologique Pédiatrie Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Neurologie.

(15) Décembre 2000 Pr. ZOHAIR ABDELAH*. ORL. Décembre 2001 Pr. ABABOU Adil Pr. BALKHI Hicham* Pr. BENABDELJLIL Maria Pr. BENAMAR Loubna Pr. BENAMOR Jouda Pr. BENELBARHDADI Imane Pr. BENNANI Rajae Pr. BENOUACHANE Thami Pr. BEZZA Ahmed* Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Pr. BOUMDIN El Hassane* Pr. CHAT Latifa Pr. DAALI Mustapha* Pr. DRISSI Sidi Mourad* Pr. EL HIJRI Ahmed Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Pr. EL MADHI Tarik Pr. EL OUNANI Mohamed Pr. ETTAIR Said Pr. GAZZAZ Miloudi* Pr. HRORA Abdelmalek Pr. KABBAJ Saad Pr. KABIRI EL Hassane* Pr. LAMRANI Moulay Omar Pr. LEKEHAL Brahim Pr. MAHASSIN Fattouma* Pr. MEDARHRI Jalil Pr. MIKDAME Mohammed* Pr. MOHSINE Raouf Pr. NOUINI Yassine Pr. SABBAH Farid Pr. SEFIANI Yasser Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia. Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Rhumatologie Anatomie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Chirurgie Générale Pédiatrie Neuro-Chirurgie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Urologie Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie. Décembre 2002 Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Pr. AMEUR Ahmed * Pr. AMRI Rachida Pr. AOURARH Aziz* Pr. BAMOU Youssef * Pr. BELMEJDOUB Ghizlene*. Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Endocrinologie et Maladies Métaboliques.

(16) Pr. BENZEKRI Laila Pr. BENZZOUBEIR Nadia Pr. BERNOUSSI Zakiya Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Pr. CHOHO Abdelkrim * Pr. CHKIRATE Bouchra Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Pr. EL HAOURI Mohamed * Pr. EL MANSARI Omar* Pr. FILALI ADIB Abdelhai Pr. HAJJI Zakia Pr. IKEN Ali Pr. JAAFAR Abdeloihab* Pr. KRIOUILE Yamina Pr. LAGHMARI Mina Pr. MABROUK Hfid* Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Pr. NAITLHO Abdelhamid* Pr. OUJILAL Abdelilah Pr. RACHID Khalid * Pr. RAISS Mohamed Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pr. RHOU Hakima Pr. SIAH Samir * Pr. THIMOU Amal Pr. ZENTAR Aziz*. Dermatologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Dermatologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Cardiologie Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumophtisiologie Néphrologie Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale. Janvier 2004 Pr. ABDELLAH El Hassan Pr. AMRANI Mariam Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Pr. BENKIRANE Ahmed* Pr. BOUGHALEM Mohamed* Pr. BOULAADAS Malik Pr. BOURAZZA Ahmed* Pr. CHAGAR Belkacem* Pr. CHERRADI Nadia Pr. EL FENNI Jamal* Pr. EL HANCHI ZAKI Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Pr. HACHI Hafid Pr. JABOUIRIK Fatima Pr. KHABOUZE Samira. Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Neurologie Traumatologie Orthopédie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale Pédiatrie Gynécologie Obstétrique.

(17) Pr. KHARMAZ Mohamed Pr. LEZREK Mohammed* Pr. MOUGHIL Said Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Pr. TARIB Abdelilah* Pr. TIJAMI Fouad Pr. ZARZUR Jamila Janvier 2005 Pr. ABBASSI Abdellah Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Pr. ALLALI Fadoua Pr. AMAZOUZI Abdellah Pr. AZIZ Noureddine* Pr. BAHIRI Rachid Pr. BARKAT Amina Pr. BENHALIMA Hanane Pr. BENYASS Aatif Pr. BERNOUSSI Abdelghani Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Pr. DOUDOUH Abderrahim* Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Pr. HAJJI Leila Pr. HESSISSEN Leila Pr. JIDAL Mohamed* Pr. LAAROUSSI Mohamed Pr. LYAGOUBI Mohammed Pr. NIAMANE Radouane* Pr. RAGALA Abdelhak Pr. SBIHI Souad Pr. ZERAIDI Najia Décembre 2005 Pr. CHANI Mohamed Avril 2006 Pr. ACHEMLAL Lahsen* Pr. AKJOUJ Said* Pr. BELMEKKI Abdelkader* Pr. BENCHEIKH Razika Pr. BIYI Abdelhamid* Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Pr. BOULAHYA Abdellatif* Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Pr. DOGHMI Nawal. Traumatologie Orthopédie Urologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Ophtalmologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie. Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Microbiologie Rhumatologie Ophtalmologie Radiologie Rhumatologie Pédiatrie Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Cardiologie Ophtalmologie Ophtalmologie Biophysique Microbiologie Cardiologie (mise en disponibilité) Pédiatrie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Parasitologie Rhumatologie Gynécologie Obstétrique Histo-Embryologie Cytogénétique Gynécologie Obstétrique Anesthésie Réanimation Rhumatologie Radiologie Hématologie O.R.L Biophysique Chirurgie - Pédiatrique Chirurgie Cardio – Vasculaire Gynécologie Obstétrique Cardiologie.

(18) Pr. ESSAMRI Wafaa Pr. FELLAT Ibtissam Pr. FAROUDY Mamoun Pr. GHADOUANE Mohammed* Pr. HARMOUCHE Hicham Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Pr. JROUNDI Laila Pr. KARMOUNI Tariq Pr. KILI Amina Pr. KISRA Hassan Pr. KISRA Mounir Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pr. LMIMOUNI Badreddine* Pr. MANSOURI Hamid* Pr. OUANASS Abderrazzak Pr. SAFI Soumaya* Pr. SEKKAT Fatima Zahra Pr. SOUALHI Mouna Pr. TELLAL Saida* Pr. ZAHRAOUI Rachida. Gastro-entérologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Urologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie – Pédiatrique Pharmacie Galénique Parasitologie Radiothérapie Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Pneumo – Phtisiologie Biochimie Pneumo – Phtisiologie. Octobre 2007 Pr. ABIDI Khalid Pr. ACHACHI Leila Pr. ACHOUR Abdessamad* Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Pr. AMHAJJI Larbi* Pr. AMMAR Haddou* Pr. AOUFI Sarra Pr. BAITE Abdelouahed* Pr. BALOUCH Lhousaine* Pr. BENZIANE Hamid* Pr. BOUTIMZINE Nourdine Pr. CHARKAOUI Naoual* Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Pr. ELABSI Mohamed Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Pr. EL OMARI Fatima Pr. GANA Rachid Pr. GHARIB Noureddine Pr. HADADI Khalid* Pr. ICHOU Mohamed* Pr. ISMAILI Nadia Pr. KEBDANI Tayeb. Réanimation médicale Pneumo phtisiologie Chirurgie générale Chirurgie cardio vasculaire Traumatologie orthopédie ORL Parasitologie Anesthésie réanimation directeur ERSSM Biochimie-chimie Pharmacie clinique Ophtalmologie Pharmacie galénique Chirurgie générale Chirurgie générale Anesthésie réanimation Psychiatrie Neuro chirurgie Chirurgie plastique et réparatrice Radiothérapie Oncologie médicale Dermatologie Radiothérapie.

(19) Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Pr. LOUZI Lhoussain* Pr. MADANI Naoufel Pr. MAHI Mohamed* Pr. MARC Karima Pr. MASRAR Azlarab Pr. MOUTAJ Redouane * Pr. MRABET Mustapha* Pr. MRANI Saad* Pr. OUZZIF Ez zohra* Pr. RABHI Monsef* Pr. RADOUANE Bouchaib* Pr. SEFFAR Myriame Pr. SEKHSOKH Yessine* Pr. SIFAT Hassan* Pr. TABERKANET Mustafa* Pr. TACHFOUTI Samira Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Pr. TANANE Mansour* Pr. TLIGUI Houssain Pr. TOUATI Zakia. Anesthésie réanimation Microbiologie Réanimation médicale Radiologie Pneumo phtisiologie Hématologie biologique Parasitologie Médecine préventive santé publique et hygiène. Virologie Biochimie-chimie Médecine interne Radiologie Microbiologie Microbiologie Radiothérapie Chirurgie vasculaire périphérique Ophtalmologie Chirurgie générale Traumatologie orthopédie Parasitologie Cardiologie. Décembre 2007 Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Décembre 2008. Ophtalmologie. Pr ZOUBIR Mohamed* Pr TAHIRI My El Hassan*. Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale. Mars 2009 Pr. ABOUZAHIR Ali* Pr. AGDR Aomar* Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Pr. AKHADDAR Ali* Pr. ALLALI Nazik Pr. AMAHZOUNE Brahim* Pr. AMINE Bouchra Pr. ARKHA Yassir Pr. AZENDOUR Hicham* Pr. BELYAMANI Lahcen* Pr. BJIJOU Younes Pr. BOUHSAIN Sanae* Pr. BOUI Mohammed* Pr. BOUNAIM Ahmed*. Médecine interne Pédiatre Chirurgie Générale Neurologie Neuro-chirurgie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Rhumatologie Neuro-chirurgie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Anatomie Biochimie-chimie Dermatologie Chirurgie Générale.

(20) Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Pr. CHAKOUR Mohammed * Pr. CHTATA Hassan Toufik* Pr. DOGHMI Kamal* Pr. EL MALKI Hadj Omar Pr. EL OUENNASS Mostapha* Pr. ENNIBI Khalid* Pr. FATHI Khalid Pr. HASSIKOU Hasna * Pr. KABBAJ Nawal Pr. KABIRI Meryem Pr. KARBOUBI Lamya Pr. L’KASSIMI Hachemi* Pr. LAMSAOURI Jamal* Pr. MARMADE Lahcen Pr. MESKINI Toufik Pr. MESSAOUDI Nezha * Pr. MSSROURI Rahal Pr. NASSAR Ittimade Pr. OUKERRAJ Latifa Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pr. ZOUHAIR Said*. Traumatologie orthopédique Hématologie biologique Chirurgie vasculaire périphérique Hématologie clinique Chirurgie Générale Microbiologie Médecine interne Gynécologie obstétrique Rhumatologie Gastro-entérologie Pédiatrie Pédiatrie Microbiologie Chimie Thérapeutique Chirurgie Cardio-vasculaire Pédiatrie Hématologie biologique Chirurgie Générale Radiologie Cardiologie Pneumo-phtisiologie Microbiologie. PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010 Pr. ALILOU Mustapha Pr. AMEZIANE Taoufiq* Pr. BELAGUID Abdelaziz Pr. BOUAITY Brahim* Pr. CHADLI Mariama* Pr. CHEMSI Mohamed* Pr. DAMI Abdellah* Pr. DARBI Abdellatif* Pr. DENDANE Mohammed Anouar Pr. EL HAFIDI Naima Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Pr. EL MAZOUZ Samir Pr. EL SAYEGH Hachem Pr. ERRABIH Ikram Pr. LAMALMI Najat Pr. LEZREK Mounir Pr. MALIH Mohamed* Pr. MOSADIK Ahlam Pr. MOUJAHID Mountassir* Pr. NAZIH Mouna*. Anesthésie réanimation Médecine interne Physiologie ORL Microbiologie Médecine aéronautique Biochimie chimie Radiologie Chirurgie pédiatrique Pédiatrie Radiologie Chirurgie plastique et réparatrice Urologie Gastro entérologie Anatomie pathologique Ophtalmologie Pédiatrie Anesthésie Réanimation Chirurgie générale Hématologie.

(21) Pr. ZOUAIDIA Fouad Mai 2012 Pr. AMRANI Abdelouahed Pr. ABOUELALAA Khalil* Pr. BELAIZI Mohamed* Pr. BENCHEBBA Driss* Pr. DRISSI Mohamed* Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pr. ER-RAJI Mounir Pr. JAHID Ahmed Pr. MEHSSANI Jamal* Pr. RAISSOUNI Maha*. Anatomie pathologique Chirurgie Pédiatrique Anesthésie Réanimation Psychiatrie Traumatologie Orthopédique Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumophtisiologie Chirurgie Pédiatrique Anatomie pathologique Psychiatrie Cardiologie. Février 2013 Pr. AHID Samir Pr. AIT EL CADI Mina Pr. AMRANI HANCHI Laila Pr. AMOUR Mourad Pr. AWAB Almahdi Pr. BELAYACHI Jihane Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Pr. BENCHEKROUN Laila Pr. BENKIRANE Souad Pr. BENNANA Ahmed* Pr. BENSEFFAJ Nadia Pr. BENSGHIR Mustapha* Pr. BENYAHIA Mohammed* Pr. BOUATIA Mustapha Pr. BOUABID Ahmed Salim* Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Pr. CHAIB Ali* Pr. DENDANE Tarek Pr. DINI Nouzha* Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Pr. ELFATEMI Nizare Pr. EL GUERROUJ Hasnae Pr. EL HARTI Jaouad Pr. EL JOUDI Rachid* Pr. EL KABABRI Maria Pr. EL KHANNOUSSI Basma Pr. EL KHLOUFI Samir Pr. EL KORAICHI Alae. Pharmacologie – Chimie Toxicologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Réanimation Médicale Anesthésie Réanimation Biochimie-Chimie Hématologie biologique Informatique Pharmaceutique Immunologie Anesthésie Réanimation Néphrologie Chimie Analytique Traumatologie Orthopédie Anatomie Cardiologie Réanimation Médicale Pédiatrie Anesthésie Réanimation Radiologie Neuro-Chirurgie Médecine Nucléaire Chimie Thérapeutique Toxicologie Pédiatrie Anatomie Pathologie Anatomie Anesthésie Réanimation.

(22) Pr. EN-NOUALI Hassane* Pr. ERRGUIG Laila Pr. FIKRI Meryim Pr. GHANIMI Zineb Pr. GHFIR Imade Pr. IMANE Zineb Pr. IRAQI Hind Pr. KABBAJ Hakima Pr. KADIRI Mohamed* Pr. LATIB Rachida Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Pr. MEDDAH Bouchra Pr. MELHAOUI Adyl Pr. MRABTI Hind Pr. NEJJARI Rachid Pr. OUBEJJA Houda Pr. OUKABLI Mohamed* Pr. RAHALI Younes Pr. RATBI Ilham Pr. RAHMANI Mounia Pr. REDA Karim* Pr. REGRAGUI Wafa Pr. RKAIN Hanan Pr. ROSTOM Samira Pr. ROUAS Lamiaa Pr. ROUIBAA Fedoua* Pr. SALIHOUN Mouna Pr. SAYAH Rochde Pr. SEDDIK Hassan* Pr. ZERHOUNI Hicham Pr. ZINE Ali*. Radiologie Physiologie Radiologie Pédiatrie Médecine Nucléaire Pédiatrie Endocrinologie et maladies métaboliques Microbiologie Psychiatrie Radiologie Médecine Interne Pharmacologie Neuro-chirurgie Oncologie Médicale Pharmacognosie Chirurgie Pédiatrique Anatomie Pathologique Pharmacie Galénique Génétique Neurologie Ophtalmologie Neurologie Physiologie Rhumatologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Gastro-Entérologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Gastro-Entérologie Chirurgie Pédiatrique Traumatologie Orthopédie. Avril 2013 Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Pr. GHOUNDALE Omar* Pr. ZYANI Mohammad*. Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Urologie Médecine Interne.

(23) *Enseignants Militaires. 2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES Pr. ABOUDRAR Saadia Pr. ALAMI OUHABI Naima Pr. ALAOUI KATIM Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Pr. ANSAR M’hammed Pr. BOUHOUCHE Ahmed Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Pr. BOURJOUANE Mohamed Pr. BARKYOU Malika Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Pr. DAKKA Taoufiq Pr. DRAOUI Mustapha Pr. EL GUESSABI Lahcen Pr. ETTAIB Abdelkader Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pr. HAMZAOUI Laila Pr. HMAMOUCHI Mohamed Pr. IBRAHIMI Azeddine Pr. KHANFRI Jamal Eddine Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Pr. REDHA Ahlam Pr. TOUATI Driss Pr. ZAHIDI Ahmed Pr. ZELLOU Amina. Physiologie Biochimie – chimie Pharmacologie Histologie-Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Génétique Humaine Applications Pharmaceutiques Microbiologie Histologie-Embryologie Biochimie – chimie Physiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Biophysique Chimie Organique Biologie moléculaire Biologie Chimie Organique Chimie Pharmacognosie Pharmacologie Chimie Organique. Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines.

(24) DEDICACES.

(25) A L’ÂME DE MA CHÈRE MÈRE. Aucun mot ne peut exprimer à quel point tu me manque.. Tu. m’as. entouré. d’amour. et. de. tendresse .Tu m’as donné toujours toute l’attention. Aucun mot ne remerciera assez jamais ce que tu as fait pour moi..

(26) A MON CHER PAPA. Vous étiez toujours à mes côtés .Vous m’avez soutenu dans mes plus difficiles moments. Vous êtes pour moi le meilleur exemple. J’espère que ce travail exprime mon profond amour pour vous. Je n’oublierai jamais vos sacrifices, vos conseils et votre soutien. Merci pour vos instructions, votre soutien. Que le tout puissant vous accorde une longue vie..

(27) A MES TRÈS CHERS FRÈRES MALIK ET MOUAD Vous avez partagé avec moi tous les moments de ma vie. Vous êtes mes premiers amis. Je vous souhaite une vie pleine de bonheur dans votre vie professionnelle et personnelle.. A MA PETITE CHÈRE SŒUR KHADIJA Tu es la joie de ma vie. Tu as ramené avec ta naissance la joie à notre maison. A chaque moment je prie pour toi pour une belle vie. Que dieu te protèges et te donnes tout ce que tu désires..

(28) A MA CHÈRE AMINA ABIDAR. J’ai l’honneur de vous connaitre et de vivre avec une personne comme vous. Je prie Allah qu’il vous prodigue santé et longue vie.. A MA CHÈRE FAMILLE Mes chères tantes et mes chers oncles, mes chers grands parents et mes chers cousins et cousines, je vous dédie ce travail en témoignage de mon respect et mon grand amour..

(29) A MA CHÈRE COUSINE SARA Je t’ai toujours considéré ma petite sœur.je te souhaite une vie pleine de succès et de joie.. A MES CHÈRES AMIES SOUKAINA, ZINEB, HIND, FATIMA ZAHRA, KAOUTAR, NADA ET LAILA Vous n’êtes pas seulement des amies ou des collègues, mais vous êtes des sœurs avec un cœur plein de bonté. Vous méritez le bonheur dans tout votre vie. Je prie Allah qu’il vous prodigue santé et longue vie..

(30) REMERCIEMENTS.

(31) A NOTRE MAITRE RAPPORTEUR DE THÈSE PROFESSEUR MOUNIR KISRA. En acceptant d’encadrer ce travail, vous nous avez fait un grand honneur. Merci pour votre accueil et bienveillance. Veuillez, monsieur, accepter mon profond respect et reconnaissance..

(32) A NOTRE MAITRE ET PRÉSIDENT DE JURY LE PROFESSEUR MBAREK ABDELHAK PROFESSEUR DE CHIRURGIE PÉDIATRIQUE. Merci d’avoir accepté la présidence de jury .J’ai l’honneur que vous jugez mon travail. Je suis profondément. touché. par. votre. gentillesse.. Veuillez recevoir mes respects et reconnaissance..

(33) A NOS MAITRES ET JUGES MADAME N. LAMALMI ET MONSIEUR R. LOUHYANE. Nous avons l’honneur que vous comptez parmi les membres de jury de notre thèse. Veuillez recevoir nos profonds respects et reconnaissances..

(34) Table de matières I-Introduction ................................................................................................................................................1 II-Rappel ........................................................................................................................................................2 II-1-Rappel anatomique.............................................................................................................................2 a.. Définition et situation: ...................................................................................................................2. b.. Description ....................................................................................................................................3. c.. Rapports anatomiques ...................................................................................................................4. d.. Vascularisation et Innervation .......................................................................................................5. II-2-Physiologierénale...............................................................................................................................6 A-Filtration glomérulaire ......................................................................................................................6 B-La traversée tubulaire ........................................................................................................................8 C-Fonctions endocrines du rein ...........................................................................................................16 II-3-Embryologie de l'appareil urinaire...................................................................................................17 II-4-Histologie de l’appareil rénal ...........................................................................................................22 A-Structure histologique du néphron. .................................................................................................22 B-Structure histologique des tubes collecteurs ou tubes de Bellini. ....................................................27 III- MATERIELSET MÉTHODES...........................................................................................................29 III-1.OBSERVATION N°1 .....................................................................................................................30 A-Identité et histoire de la maladie .....................................................................................................30 B-Examen clinique ..............................................................................................................................30 C-Les examens complémentaires ........................................................................................................31 D-Conduite à tenir thérapeutique ........................................................................................................33 III-2-OBSERVATION N° 2....................................................................................................................34 A-Identité et histoire de la maladie .....................................................................................................34 B-Examen clinique ..............................................................................................................................35 C-Les examens complémentaires ........................................................................................................36 D-Conduite à tenir thérapeutique ........................................................................................................36 III-3-OBSERVATION N 3 .....................................................................................................................37 A-Identité et histoire de la maladie.....................................................................................................37 B-Examen clinique ..............................................................................................................................38.

(35) C-Examens complémentaires ..............................................................................................................38 D-Conduite à tenir thérapeutique ........................................................................................................39 IV-Discussion ...........................................................................................................................................41 IV-1-ETIOPATHOGENIE ............................................................................................................................41 IV-2-EPIDEMIOLOGIE ...............................................................................................................................42 IV-3-CLINIQUE ........................................................................................................................................42 IV-4-EXAMENS COMPLEMENTAIRES .............................................................................................45 A-Biologie : ..........................................................................................................................................45 B-Imagerie...........................................................................................................................................45 C-Place de la ponction biopsie rénale .................................................................................................48 D-Etude anatomopathologique ............................................................................................................50 IV-5-TRAITEMENT...............................................................................................................................54 IV-6-SURVEILLANCE ..........................................................................................................................62 IV-7-CAS INSPIRES DES ETUDES MONDIALES .............................................................................62 IV-8-CONDUITE A TENIR OBSTETRICO PEDIATRIQUE DEVANT LA DECOUVERTE DE MASSE HYPERECHOGENE RETROPERITONEALE : ARGUMENTS EN FAVEUR DE NEPHROME MESOBLASTIQUE CONGENITAL .............................................................................68 V-Conclusion ...........................................................................................................................................74 Résumé .....................................................................................................................................................75 Abstract ....................................................................................................................................................76 ............................................................................................................................................................77 VII-Bibliographie ........................................................................................................................................78.

(36) I-Introduction Le Néphrome Mésoblastique est une tumeur rénale rare du nouveau-né et du petit nourrisson. Il a été décrit pour la première fois par Bolande en 1967 comme étant une tumeur distincte du néphroblastome par ses caractéristiques anatomopathologiques thérapeutiques et pronostiques. Il est observé chez le très jeune enfant (presque toujours avant un an) et représente 2% des tumeurs pédiatriques, presque toujours bénin, parfois congénital. Avant trois mois c'est la plus fréquente des tumeurs du rein. Les signes radiologiques et cliniques de cette tumeur ne permettent pas leur distinction par rapport aux autres types histologiques les plus fréquentes observés chez l'enfant notamment le néphroblastome ou tumeur de Wilms. L'objectif de ce travail est de discuter les arguments du diagnostic positif en faveur du Néphrome Mésoblastique ainsi que les différentes attitudes thérapeutique.. 1.

(37) II-Rappel II-1-Rappel anatomique (rapports du rein, vascularisation, innervation)[1], [2] a. Définition et situation: Le rein (Fig.1) est un organe de l’épuration du sang et de l'excrétion de l’urine et occupe la loge rénale (loge cellulo-adipeuse) dans l’espace rétropéritonéal au niveau des fosses lombales de part et d’autre de la colonne vertébrale lombale. Le rein gauche se localise entre le bord supérieur de Th11 et le bord supérieur du processus transverse de L3. Tandis que le rein droit est plus bas situé que le rein gauche et il s’étend du bord inférieur de Th11 jusqu’au bord inférieur du processus transverse de L3. La loge rénale, quant à elle, est limitée par le fascia péri-rénal qui comprend 2 feuillets: un feuillet ventral ou pré-rénal qui est entièrement tapissé par le péritoine ; et un autre dorsal ou rétro-rénal. Cette dernière renferme la graisse péri-rénale entourée par la graisse para-rénale, essentiellement sur son versant dorsal.. 2.

(38) Figure 1 : Représentation schématique du rein. b. Description Les reins ont une forme de haricot en possédant chacun une capsule qui se laisse cliver et se réfléchit au niveau du hile. Ils mesurent en moyenne 12cm de haut, 6cm de large et 3cm d’épaisseur. Sur la partie médiale du rein, on a une dépression située au tiers moyen: c’est le hile rénal. Cette dépression, appelée encore sinus rénal, contient beaucoup de tissu graisseux d’une manière générale mais se présente comme une cavité. Aussi, ce sinus contient les vaisseaux et les cavités excrétrices, c'est à dire les calices et une plus ou moins grande partie du bassinet. Deux types de calices sont distingués: calices mineurs, au nombre de 8 à 10 tubes 3.

(39) qui coiffent les papilles et les calices majeurs (ou pyélon), formés par la réunion des calices mineurs. Les calices majeurs se répartissent en calice supérieur, inférieur et moyen qui se réunissent pour former le bassinet (ou pelvis rénal). Le parenchyme rénal est divisible en deux parties : le cortex rénal, couche la plus fine située sous la capsule rénale et autour de la médulla dans les colonnes rénales (de Bertin)[3]. On y trouve les corpuscules rénaux qui contiennent les glomérules et les segments initiaux et terminaux des tubes rénaux ;et la médulla composée des pyramides rénales (de Malpighi)[4]dont la base est orientée vers le cortex et le sommet vers un calice. Aussi, on y trouve les segments ascendants et descendants des tubes rénaux. Le tableau I ci-après rend compte de la variabilité avec l’âge du poids et des différentes dimensions du rein. Age. Poids/g. Longueur/cm. Largeur/cm. Epaisseur/cm. Surface/cm2. Nouveau-né. 11-12. 4.2. 2.2. 1.8. /. 5 mois. 22.6-23.6. 5.5. 3.1. 1.9. /. 1 an. 36-37. 7.0. 3.7. 2.6. 19. 5 ans. 55-56. 7.9. 4.26. 2.76. 32.34. 11 ans. 82-84. 9.8. 5.15. 3.3. 41.3. 15 ans. 150-120. 10.7. 5.3. 3.5. 48.7. Tableau I : représentation de variation de poids et dimension du rein avec l’âge c. Rapports anatomiques Ces rapports sont illustrés sur la figure 2. En arrière de la loge rénale, le diaphragme et les culs-de-sac pleuraux se situent sur la moitié supérieure, tandis que la paroi lombale avec le psoas et le carré des lombes sont en rapport avec la moitié inférieure. En avant, cette loge communique par l’intermédiaire du péritoine avec les viscères péritonéaux. Ces derniers correspondent au foie, au côlon droit et à la deuxième portion duodénale à la droite de la loge et les queues du pancréas, rate et côlon gauche à sa gauche. 4.

(40) Figure 2 : Schéma illustrant les différents rapports anatomique du rein (1=Foie ;2= Péritoine viscéral ; 3= Péritoine pariétal ; 4= Estomac ; 5= Pancréas ;6= Rate ; 7= Rein gauche, fascia périrénal et glande surrénale gauche ; 8= Aorte abdominale ; 9= VCI (Veine Cave Inférieure ; 10=: veine porte hépatique ; 11= Vésicule biliaire).. d. Vascularisation et Innervation La vascularisation est assurée par l’artère rénale qui prend son origine de l’aorte en regard de la première vertèbre lombaire(L1), puis se divise au niveau du hile en un tronc antérieur prépyélique et une branche postérieure rétropyélique. S’agissant de la veine rénale, elle est située en avant de l’artère rénale et vient se jeter dans la veine cave inférieure. Les vaisseaux lymphatiques accompagnent le pédicule rénal ; alors que l’innervation est assurée par le plexus rénal. 5.

(41) II-2-Physiologie rénale[5] Le néphron est l’unité fonctionnelle du rein, chaque rein en contient environ 400 à 800 000. Chaque néphron comprend un glomérule et un tubule qui le suit. Le tubule est composé de différents segments spécialisés, qui permettent la modification de composition de l’ultrafiltrat glomérulaire (par phénomène de sécrétion et de réabsorption entre le fluide tubulaire et les capillaires), aboutissant à l’urine définitive. Le contrôle de ces échanges est assuré par des hormones et des médiateurs, d’origine systémique ou locale. Par ses fonctions exocrines et endocrines, le rein joue un rôle essentiel dans l’homéostasie du milieu intérieur.. A-Filtration glomérulaire a) Glomérule et filtration glomérulaire La première étape de l’élaboration de l’urine est la formation de l’ultrafiltrat glomérulaire (ou urine primitive) par la diffusion de l’eau et des constituants du plasma à travers la barrière de filtration glomérulaire, séparant le plasma dans le capillaire glomérulaire de la chambre urinaire. La barrière de filtration glomérulaire est constituée de 3 couches : la cellule endothéliale (côté « sang ») fenêtrée ; la membrane basale glomérulaire qui est constituée de substances amorphes collagène de type 4, de protéoglycane, de laminine, de podocalixine, et de petites quantités de collagène de type 3 et de type 5, de fibronectine et d’entactine ; des prolongements cytoplasmiques (pédicelles), des podocytes et des cellules d’origine épithéliale qui reposent sur la membrane basale glomérulaire.. b) Constitution de l’urine primitive Le débit sanguin rénal représente 20 à 25 % du débit cardiaque et correspond en quasitotalité à celui des glomérules. L’ultra filtrat glomérulaire (urine primitive) est formé par phénomène mixte de convection du plasma (mécanisme majoritaire pour les électrolytes) et de diffusion (concerne les molécules de taille intermédiaire). Le pourcentage du débit plasmatique rénal (DPR) qui est filtré (fraction de filtration = DFG/DPR) est de l’ordre de 20 %. Le débit de filtration glomérulaire est donc d’environ 180 L/j ou 120 ml/min. La filtration des substances dissoutes dépend de leur taille et de leur charge (une molécule 6.

(42) diffusant d’autant mieux qu’elle soit chargée positivement et qu’elle est de petite taille), et des gradients de pression en présence. Le passage des protéines dans l’urine est négligeable audelà d’un poids de 68 000 Dalton (= PM de l’albumine).. c) La filtration glomérulaire (FG) Les deux déterminants physiques de la filtration glomérulaire (Fig.3) sont la perméabilité de la barrière glomérulaire et la force motrice de pression de part et d’autre de la barrière, suivant la relation (Loi de Starling)[6].L’autorégulation rénale maintient constants le débit sanguin rénal et la filtration glomérulaire lors de variations de la pression artérielle moyenne entre 70 et 140 mmHg. L’autorégulation répond à deux mécanismes, le tonus myogénique (phénomène physique de contraction artériolaire afférente en réponse à l’augmentation de pression) et la balance tubuloglomérulaire (phénomène biologique conduisant à la contraction de l’artériole afférente lorsque le débit de Na dans le tubule augmente). Grâce aux mécanismes d’autorégulation, le débit sanguin rénal et la filtration glomérulaire demeurent pratiquement constants pour une gamme très étendue de pressions artérielles systoliques (de 80 à 200 mmHg).Chaque jour, 180 litres d’ultrafiltrat glomérulaire (Débit de Filtration Glomérulaire) sont élaborés.. 7.

(43) Figure3. Hémodynamique glomérulaire. B-La traversée tubulaire a.. Organisation du tubule rénal. La formation de l’urine résulte de la succession de phénomènes d’échanges au contact d’épithéliums spécialisés. Les échanges réalisés par les voies trans- et para-cellulaires sont assurés par des systèmes de transport spécifiques, fonctionnant grâce aux gradients chimiques ou électriques générés par l’activité de la Na-K ATPase, ou directement par l’hydrolyse de l’ATP. Tout au long du néphron la majeure partie de la consommation d’oxygène du rein est dédiée à la réabsorption du sodium qui sert de « force motrice » à la réabsorption ou à la sécrétion d’autres électrolytes ou substances (acides aminés, glucose…).. 8.

(44) b. Les conditions de l’équilibre La filtration glomérulaire de chaque soluté n’est pas directement régulée, car elle est égale au produit de la concentration plasmatique par le débit de filtration glomérulaire. L’ajustement des sorties rénales aux entrées digestives de chaque soluté (condition de l’homéostasie) se fait finement grâce aux phénomènes tubulaires de sécrétion et de réabsorption, sous contrôle hormonal spécifique (aldostérone pour le Na, ADH pour l’eau par exemple…).. c. Les étapes de la formation de l’urine 1. Le Tube Proximal (TCP) (Fig.4) . Environ 2/3 de l’eau filtrée par le glomérule est réabsorbée pendant la. traversée du tube proximal, soit près de 120 L/j. 2/3 du Na+ filtré est également réabsorbé, ce qui définit le caractère iso-osmotique de la réabsorption hydrosodée dans le TCP. Par conséquent, le fluide tubulaire est iso-osmotique au plasma à l’arrivée dans l’anse de Henle. Le glucose est activement et entièrement réabsorbé à ce niveau, sous réserve que la glycémie ne dépasse pas 10 mmol par litre (au-delà, la charge filtrée dépasse la capacité de réabsorption du glucose par le tube contourné proximal, le transport du glucose étant saturable).Les bicarbonates sont également entièrement réabsorbés tant que leur concentration plasmatique est inférieure à 27 mmol par litre (transport saturable). Cette étape conditionne l’équilibre du bilan des acides réalisé plus en aval, dans le tube distal. Il en est de même pour les acides aminés et d’autres acides organiques. La réabsorption du phosphate est régulée dans ce segment par l’hormone parathyroïdienne.La réabsorption du glucose, du phosphate, des acides aminés et indirectement du bicarbonate sont couplées à une réabsorption du Na+.La réabsorption du Ca++ à ce niveau est passive, suit celle du Na+ et de l’eau et représente 65 % du calcium filtré. Dans cette partie du néphron, il existe une réabsorption importante d’acide urique, via des transporteurs spécifiques.. 9.

(45) Figure 4. Processus de réabsorption dans la cellule tubulaire proximale. 10.

(46) 2. Anse de Henle (Fig.5) Dans ce segment du néphron, il existe une réabsorption découplée du sodium et de l’eau (réabsorption d’H20 sans Na+ dans la branche descendante et réabsorption active de Na+ sans H20 dans la branche ascendante).Ainsi, à la fin de l’anse de Henle 25 % supplémentaires de la charge filtrée en Na et en H20 ont été réabsorbés. le fluide tubulaire a subi un phénomène de concentration-dilution conduisant à l’établissement d’un gradient de concentration cortico-papillaire interstitiel, nécessaire à la réabsorption d’H20 ADH dépendante dans le canal collecteur. La partie large ascendante de ce segment est imperméable à l’eau ; cette propriété est fondamentale puisque la réabsorption dans ce segment de NaCl va non seulement compléter la réabsorption du NaCl filtré et non réabsorbé en amont dans le tube proximal, mais aussi permettre l’accumulation de NaCl dans le secteur interstitiel et abaisser l’osmolalité du liquide tubulaire, ce qui amorce la dilution de l’urine. Grâce au réseau capillaire étroitement associé, les osmoles réabsorbées sont peu à peu accumulées vers la partie la plus profonde du rein, établissant ainsi un gradient cortico-papillaire. Le transport de NaCl est assuré dans l’anse large ascendante par un co-transport Na-K2Cl (= NKCC2) dont l’activité est couplée à celle d’autres canaux ioniques. L’activité de ce système génère un faible gradient électrique qui permet la réabsorption de calcium. Le co-transport Na-K-2Cl est inhibé par les diurétiques de l’anse, bumétanide ou furosémide ; des mutations de ce système de réabsorption sontobservées dans le syndrome de Bartter.[7]. 11.

(47) Figure5. Réabsorption du sodium dans l’anse large ascendante de Henle. 12.

(48) Dans l’anse large ascendante de Henlé les cations divalents (Ca++ et Mg++) sont réabsorbés par voie para-cellulaire (20 % de la charge filtrée).. 3. Tube contourné distal (TCD) (Fig.6) À l’entrée dans le TCD, le fluide tubulaire est isotonique au plasma. La réabsorption de sodium y est assurée par un co-transport NaCl, inhibé par les diurétiques thiazidiques (Fig. 5). Le tube distal étant imperméable à l’eau, l’osmolarité du fluide tubulaire diminue pour atteindre ici sa valeur minimale, soit 60 mOsm/L(le TCD est le segment dit de dilution).. Figure6. Réabsorption du sodium dans le tube contourné distal 13.

(49) Dans le tube distal le Ca++ est réabsorbé de façon active par voie transcellulaire par le canal épithélial au Ca ECaC (ou TRPV5), il est séquestré dans la cellule par la calbindine et finalement transporté au pôle baso-latéral par une Ca-ATPase ou un échangeur Ca-Na.. 4. Canal collecteur (Fig.8) C’est dans cette partie du néphron que se fait l’ajustement final de l’excrétat urinaire aux entrées (fonction d’homéostasie), sous la dépendance de diverses influences hormonales . Ceci concerne la concentration de l’urine (bilan de l’eau), la sécrétion de potassium (bilan du K+), l’acidification de l’urine (bilan des H+), et la réabsorption de sodium (bilan du Na+). La réabsorption de sodium est assurée dans le tube collecteur par un canal sodium apical stimulé par l’aldostérone et inhibé par l’amiloride (Fig.7). Une sécrétion de potassium est couplée à la réabsorption de sodium par ce canal sodique. À la différence des diurétiques agissant plus en amont dans le tubule, les diurétiques inhibant ce canal n’augmentent pas la sécrétion de potassium et sont dits « épargneurs de potassium ». La mutation activatrice des sous-unités du canal sodique a été identifiée comme étant responsable du syndrome de Liddle qui réalise un tableau d’hyperaldostéronisme primaire avec hypertension artérielle, hypokaliémie et aldostéronémie basse, très sensible à l’amiloride mais résistant aux inhibiteurs compétitifs de l’aldostérone. L’ajustement de l’osmolalité finale de l’urine est sous la dépendance de l’hormone antidiurétique (ADH).Cet ajustement final de l’excrétion du sodium d’une part garantissant la normalité du VEC, et de l’eau d’autre part (VIC normal) se fait de façon indépendante. C’est dans la partie distale du tubule que s’effectue l’ajustement de l’excrétion des ions H+ et donc la régulation de l’équilibre acido-basique. Outre la conservation du stock des bicarbonates s’effectue dans le tube proximal, le rein régénère des bicarbonates par excrétion d’acides (sécrétion d’ions H+ dans le tube distal, acidification des phosphates) et par formation d’ammoniac. Le pH urinaire normal est acide, entre 5 et 6, mais peut varier de 4,5 à 8.. 14.

(50) Figure8. Réabsorption du sodium dans le tube collecteur cortical. 15.

(51) C-Fonctions endocrines du rein De nombreuses substances à activité biologique sont synthétisées dans le rein et exercent un effet systémique endocrine ou le contrôle paracrine de fonctions de transport, d’activités métaboliques, ou de la croissance des cellules rénales. Ces substances sont les suivantes : •. Vitamine D C’est La forme active de la vitamine D [1,25 (OH) 2-vitamine D3]. Elle est produite. dans les cellules tubulaires proximales, à partir de son précurseur hépatique, la 25 (OH) vitamine D3, sous l’effet de la hydroxylase. L’activité de cette enzyme est augmentée par la parathormone. La forme active de la vitamine D augmente l’absorption digestive et rénale de calcium, et l’absorption intestinale de phosphate. •. Érythropoïétine (EPO) C’est une glycoprotéine produite par des cellules interstitielles péri tubulaires. fibroblastiques en réponse aux variations de la pression partielle tissulaire en O2. L’érythropoiétine produite en réponse à l’hypoxie cellulaire, stimule la production des globules rouges par la moelle osseuse. •. Système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA). C’est un système constitué des paramètres suivants :. La rénine, elle est sécrétée au niveau de l’appareil juxta-glomérulaire, en réponse aux variations de la volémie, elle active par protéolyse l’angiotensinogène circulant d’origine hépatique ; l’enzyme de conversion transforme l’angiotensine I libérée en angiotensine II (Fig.9). L’angiotensine II exerce des effets vasoconstricteurs puissants (via son récepteur AT1) et stimule la sécrétion surrénalienne d’aldostérone favorisant la rétention de Na. Les stimuli de la sécrétion de rénine sont : . l’hypovolémie ou la baisse de la pression artérielle ;. . le système nerveux sympathique ;. . l’augmentation de la concentration en chlorure de sodium au niveau de la macula-densa (= feedback tubulo-glomérulaire).. 16.

(52) L’inhibition du SRAA par des médicaments agissant à différents niveaux de la cascade d’activation (Fig.9) ( ) est largement utilisée en clinique (HTA, insuffisance cardiaque, progression des néphropathies).. Figure9.. Physiologie du Système Rénine Angiotensine Aldostérone (SRAA) (SRAA. II-3-Embryologie de l'appareil urinaire. urinaire (Fig.10)[8],[9],[10],[11],[1 ],[12],[13] L’appareil réno-urinaire urinaire dérive du cordon néphrogène (mésoderme intermédiaire) et du sinus urogénital (endoderme). Au cours de la vie intra-utérine,, les fonctions d’homéostasie normalement dévolues dévolu aux reins sont assurées par le placenta lacenta. Néanmoins, le rein fœtal bien qu’immature est indispensable au bien-être bien du fœtus.. La filtration de l’urine commence dès la 10ème semaine et la diurèse augmente avec la gestation. L’urine fœtale est déversée dans la cavité amniotique et entre pour 80% dans la composition du liquide amniotique.. 17.

(53) Appareils réno-urinaires : Le développement de l’appareil réno-urinaire est caractérisé par la succession, dans l’espace et dans le temps, de trois appareils de complexité croissante (pronéphros, mésonéphros, métanéphros). Le cordon néphrogène, issu du mésoderme intermédiaire, se segmente selon un gradient céphalo-caudal en amas indépendants (néphrotomes). La segmentation s’interrompt dans la région pelvienne, laissant un bloc de tissu néphrogène indivis, le métanéphros (blastème néphrogène) à l’origine du rein définitif. La différenciation des néphrotomes se fait selon un schéma général, passant par les stades de néphrotomes plein, vésicule et tubule. Au contact d’une branche artérielle, l’une des extrémités du tubule s’invagine en cupule et forme la capsule de Bowman du glomérule. L’autre extrémité, le pôle excréteur, s’ouvre dans un canal excréteur. Le pronéphros (rein céphalique) apparait vers la 3e semaine donne des néphrons rudimentaires et régresse en une semaine. Dès la 4e semaine, le mésonéphros (corps de Wolff) constitue un deuxième appareil réno-urinaire éphémère avec un canal collecteur distinct (canal de Wolff). La différenciation de structures néphroniques au niveau du mésonéphros, permet une éventuelle filtration urinaire. Le mésonéphrosinvolue vers la 10e semaine. Il perd toute sa fonction réno-urinaire, mais conserve un rôle essentiel dans la différenciation sexuelle. Le métanéphros forme le rein définitif. Il a une dualité embryologique et fonctionnelle et se met en place avant l’involution du mésonéphros. La néphrogénèse dépend de l’action inductrice du bourgeon urétéral (dérivé du canal de Wolff). Les fonctions de filtration et d’excrétion débutent dès la 12e semaine. La maturation rénale est longue et se termine vers le 8ème mois de la vie extra-utérine. Au niveau du rein définitif, la néphrogénèse débute dès la 8e semaine et abouti à terme à la mise en place d’environ 800 000 néphrons fonctionnels. La néphrogénèse se déroule sous l’action inductrice d’un dérivé du canal de Wolff; alors que le bourgeon urétéral dérive de l’extrémité distale du canal de Wolff à la 5e semaine. Il pénètre le blastème métanéphrogène en se ramifiant par des divisions dichotomiques. Chaque génération de ramifications donne naissance à deux types de branches qui sont : Une branche qui poursuit ses divisions et une autre dite « terminale » qui ne se divise plus et s’élargit en ampoule urétérale et induit le néphron. Au contact des ampoules urétérales, les cellules du blastème métanéphrogène se condensent en néphrotomes et suivent le schéma général de 18.

(54) néphrogénèse (néphrotomes pleins, vésicules et tubules). Le tubule s’allonge en forme de S, avec trois segments distincts qui sont :le segment supérieur, à l’origine du tube contourné distal et de l’anse de Henlé et s’ouvre dans l’ampoule urétérale ,le segment moyen forme le tube contourné proximal, alors que le segment inférieur évolue vers les structures glomérulaires proprement dites. Au contact d’une branche de l’artère rénale, l’extrémité du segment inférieur se déprime en cupule et forme la capsule de Bowman. Les podocytes se différencient au niveau du feuillet interne de la capsule de Bowman et les cellules épithéliales au niveau de son feuillet externe. Trois vagues de néphrogénèse centrifuges se succèdent entre les 8e et 38e semaines. Sur une coupe de rein de fœtus, des néphrons de maturité différente sont présents : les néphrons matures occupent la jonction médullo-corticale, alors que les néphrons en cours de maturation se situent au niveau du cortex moyen. Une couche de tissu métanéphrogène indifférencié persiste sous la capsule rénale jusqu’à la 36e semaine. Le rein foetal a un aspect lobulé qu’il conserve jusqu’à terme. Le métanéphros est initialement en position pelvienne. Il migre vers la région lombaire au cours du développement. Après la naissance, la croissance du rein se poursuit malgré l’arrêt de la néphrogénèse.. Contrôle moléculaire de la néphrogénèse :. Les reins se développent selon un processus de bourgeonnement, résultat d’interactions entre le blastème ,métanéphrogène et le bourgeon urétéralvia une cascade moléculaire inductive mettant en jeu des facteurs de croissance de la famille des transforminggrowth factor beta (TGF-β) et la voie de signalisation de WT (Wilms tumor). WT1 régule la production de facteurs de croissance de la famille des TGF-β (glial cell linederivedneurotrophic factor [GDNF], hepatocytegrowth factor [HGF]) qui se lient à leurs récepteurs de type tyrosine kinase (RET pour GDNF et MET pour HGF) portés par les bourgeons urétéraux. La prolifération et la succession de ramification des bourgeons urétéraux qui en résultent stimulent en retour la prolifération mésenchymateuse via d’autres facteurs de croissance (FGF-2, BMP7). La néphrogénèse fait également intervenir sous l’effet des gènes régulateurs (PAX2 et WnT4) des modifications de la matrice extracellulaire. La condensation des cellules mésenchymateuses s’accompagne de l’expression à leur niveau de 19.

(55) deux facteurs de transcription (PAX2 et WT1). Une famille de facteurs de croissance, les BMP appartenant à la famille des TGF-β est indispensable au bon déroulement de ces étapes de néphrogénèse. Le développement du réseau capillaire glomérulaire se fait sous l’influence du VEGF. Différenciation des voies urinaires Les voies urinaires hautes (tubes collecteurs, calices, bassinets et uretères) sont d’origine endodermiques, elles dérivent du bourgeon urétéral. Ses premières ramifications sont à l’origine des grands et petits calices (vers la 12e semaine). Ses ramifications profondes forment les tubes collecteurs qui établissent une communication avec les structures néphroniques et assurent la continuité du néphron. L’histogénèse des voies urinaires se déroule selon un calendrier précis. La myogenèse s’installe en premier après la 25e semaine. La maturation du tissu conjonctif est plus tardive et explique la relative laxité des voies urinaires et des kystes éphémères chez le fœtus jeune. La lumière des voies urinaires se déroule selon un calendrier précis. La myogenèse s’installe en premier (après la 25e semaine). La lumière des voies urinaire se rétrécit au fur et à mesure que l’histogénèse des voies urinaires progresse. Les voies urinaires basses dérivent du sinus urogénital après le cloisonnement du cloaque, vers la 7e semaine. La membrane urogénitale constitue sa limite inférieure et les canaux de Wolff [14] l’atteignent par sa face postéro-latérale. La partie du sinus située en amont des canaux de Wolff correspond au segment supérieur, et la partie située en aval au segment inférieur. Le segment supérieur du sinus forme la vessie qui se prolonge initialement par le canal de l’ouraque, reliquat de l’allantoïde. Le canal de l’ouraque s’oblitère ensuite et donne le ligament ombilical médian. La croissance rapide de la face postérieure de la vessie aboutit à l’incorporation dans sa paroi d'une partie des canaux de Wolff et des bourgeons urétéraux. Il en résulte l'abouchement distinct dans la vessie des canaux de Wolff (futurs canaux déférents) et des bourgeons urétéraux (futurs uretères). Par ailleurs, les orifices urétéraux se déplacent en direction craniale, alors que les orifices des canaux déférents restent en position caudale. La surface de la muqueuse vésicale comprise entre l'abouchement des uretères et des canaux de Wolff est d'origine mésoblastique (trigone). Elle sera secondairement recouverte par un épithélium d'origine entoblastique 20.

(56) provenant du reste de la vessie. L'incorporation dans la paroi vésicale d'une partie du bourgeon urétéral, contribue à l'organisation du système de valve anti-reflux vésico-urétéral. Le sphincter lisse de la vessie se met en place vers la 13e semaine, alors que le sphincter strié ne se différencie que vers la 21e semaine. L'urètre dérive du segment inférieur du sinus urogénital. Son développement est variable selon le sexe. L'urètre reste très court chez la fille, alors que chez le garçon sous l'influence des androgènes il s'allonge en trois portions prostatiques, membraneuse et pénienne. La glande prostatique a une double origine : endodermique et mésodermique. Deux bourgeons symétriques apparaissent dès la 9e semaine, au niveau de l'épithélium du veru montanum (urètre prostatique). Ils colonisent le mésenchyme environnant, se creusent de lumières et forment les canaux excréteurs à la 12e semaine. Les cellules glandulaires se différencient autour des canaux excréteurs, à partir de la 15e semaine. La différenciation de la prostate est androgénodépendante. La partie centrale de la prostate aurait une origine différente (müllerienne)[15]. La glande de Littré se forme selon le même mécanisme, à partir des cellules épithéliales de l'urètre.. Figure 10.développement du pronéphros ; métanéphros et mésonéphros. 21.

(57) II-4-Histologie de l’appareil rénal[16],[17] A-Structure histologique du néphron. 1) Corpuscule de Malpighi (Fig.11). Figure11 : Corpuscule de Malpighi. 22.

(58) •. Ce corpuscule contient deux pôles : pôle vasculaire avec artère afférente qui se divise en 4 à 6 branches donnant naissance aux capillaires glomérulaires et artère efférente , et pôle urinaire formé par le tube contourné proximal.. •. Il est entouré d’une capsule fibreuse, nommée capsule de Bowman[18](tissu conjonctif dense) et qui est tapissée d’un épithélium constitué de deux feuillets: un feuillet pariétal qui forme la limite interne de la capsule; un autre viscéral (réflexion du feuillet précédent au niveau du pôle vasculaire) qui recouvre les capillaires ; entre les deux feuillets se trouve la chambre glomérulaire (ou chambre urinaire) qui se prolonge au niveau du pôle urinaire par deux feuillets.. •. Les Capillaires glomérulaires (Fig.12) : forment des groupes de 3 à 4 anses glomérulaires bordées de façon continue par les podocytes et les pédicelles et entre lesquelles se trouve le mésangium. Ces capillaires se constituent de trois éléments qui sont : L’endothélium La lame basale qu’on peut la décrire succinctement de la façon suivante :elle comporte une couche centrale dense (lamina densa lamina rara),elle contient du collagène IV, des protéoglycanes, de la fibronectine (qui pourraient fixer la lame basale à l’endothélium et aux podocytes) et de la laminine.elle est synthétisée par les cellules endothéliales et par les podocytes.elle joue un rôle majeur dans la sélectivité de la filtration glomérulaire (bloque Notamment les protéines). Associée aux diaphragmes des pédicelles, elle forme la barrière sang / urine Le Mésangium qui est constitué: . de la matrice : elle est homogène ; contient des collagènes (IV, V, VI VIII), des glycoprotéines, des protéoglycanes. Il y a uneprésence de contacts focaux entre la matrice et les cellules par des molécules d’adhésion en relation avec le cytosquelette.. 23.

(59) . Et des Cellules mésangiales : elles sont riches en organites ; possèdent des prolongements qui s’étendent dans la matrice. Elles sont associées les unes aux autres par des jonctions de type gap. Elles peuvent avoir des fonctions de phagocytose.. Figure12 : Capillaires glomérulaires. 2) Tube contourné proximal C’est une paroi formée par un épithélium à cellules prismatiques nommées néphrocytes. Ce tube possède une lumière assez large ; il est divisé en trois segments : S1 (partie proximale sinueuse, à proximité du glomérule), S2 et S3 (portion rectiligne ou tube de Schachowa).Le pôle apical des cellules présente des microvillosités centrées par des microfilaments ; ces microvillosité sont appelés la bordure en brosse (PAS+ , important cell coat, riche en enzymes) qui augmente de façon importante les surfaces de réabsorption de l’ultrafiltrat glomérulaire.. 3) Anse de Henlé (Fig.13) C’est une structure de diamètre réduit par rapport au tube proximal. Elle est formée de la branche descendante et ascendante. Cette structure est différente selon la position du glomérule : 24.