7-CAS INSPIRES DES ETUDES MONDIALES

Les publications mondiales n’ont rapporté que des rares cas de néphrome mésoblastique. Le petit âge est l’élément commun entre tous les cas rapportés par ces publications. A cet effet, on mentionne le cas du service de chirurgie pédiatrique du centre universitaire de Rabat où

tous les patients sont âgés de moins d’un an. Dans ce qui suit, on justifiera le dicton suggérant

que l’âge, la clinique et l’échographie sont la triade clé du diagnostic positif de la tumeur

de Bolande.

Nous présentons ci-après quatre cas relevés des publications internationales [33] [34] [35] [36] et qui soulignent que la néphro-urétérecomie élargie est le traitement de choix ; alors que la chimiothérapie n’est utilisée que dans certains cas particuliers. La radiothérapie n’est jamais indiquée.

Le premier cas[33] qu’on inspire est celui d’un nouveau-né de sexe masculin âgé de 5 jours, hospitalisé au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital de Fattouma Bourguiba à la Tunisie. On a découvert fortuitement, lors de l’examen systématique à la naissance, une

masse de l’hypochondre et du flanc gauche. L’exploration radiologique comprenant une

échographie et une tomodensitométrie abdominale a montré une masse tissulaire, hétérogène médio-rénale et polaire inférieure gauche de 4 cm, qui se rehausse de façon intense hétérogène après injection du produit de contraste et réalisant le signe de l’éperon (Fig.29). Le dosage urinaire de l’acide vanylmandélique était normal. Le diagnostic du néphrome mésoblastique congénital a été suspecté devant l’âge et les données de l’imagerie d’où la

décision de l’opérer et l’exploration a trouvé une masse encapsulée intéressant les 2/3 inférieurs du rein gauc

L’intervention a consisté en une

anatomopathologique a conclu à un néphrome mésoblastique congénital de type m suites opératoires ont été simples. La surveillance stricte cl

normale

.

Figure 2

Le deuxième cas [34] est celui d’un nourrisson de sexe féminin âgée de 3 mois hospitalisée

au service de chirurgie pédiatrique

2014.Elle a été admis pour exploration d’une distension abdominale. L’examen clinique a trouvé une

l'’hypochondre gauche. Les explorations

montré une énorme masse abdominopelvienne d’aspect kystique cloisonnée avec des

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décision de l’opérer et l’exploration a trouvé une masse solide hyper

encapsulée intéressant les 2/3 inférieurs du rein gauche sans présence d’adénopathies L’intervention a consisté en une uretéronéphrectomie gauche

anatomopathologique a conclu à un néphrome mésoblastique congénital de type m

suites opératoires ont été simples. La surveillance stricte clinique et échographique est

Figure 29 : TDM abdominal après injection de produit de contraste rehaussement hétérogène de la masse rénale[33]

est celui d’un nourrisson de sexe féminin âgée de 3 mois hospitalisée au service de chirurgie pédiatrique à l’hôpital de Fattouma Bourguiba

pour exploration d’une distension abdominale.

L’examen clinique a trouvé une masse de 15 cm de grand axe occupant

Les explorations échographiques (Fig. 30) et tomodensitométrique ont montré une énorme masse abdominopelvienne d’aspect kystique cloisonnée avec des vascularisée, bien he sans présence d’adénopathies hilaires.

gauche élargie. L’examen anatomopathologique a conclu à un néphrome mésoblastique congénital de type mixte. Les

et échographique est

: TDM abdominal après injection de produit de contraste : [33]

est celui d’un nourrisson de sexe féminin âgée de 3 mois hospitalisée Fattouma Bourguiba à la Tunisie en

occupant le flanc et ) et tomodensitométrique ont montré une énorme masse abdominopelvienne d’aspect kystique cloisonnée avec des

composantes charnues, qui s’étend

ligne médiane. Le diagnostic de néphrome mésoblastique congénital a été évoqué.

La patiente a été opérée par voie transverse sus ombilicale peropératoire a ramené un liquide br

avec le mésocolon. Une uretéronéphrectomie gauche a été pratiquée. La pièce est

fragmentée pour l’examen anatomopathologique. L’examen néphrome mésoblastique congénital de

Une surveillance étroite échographique pendant 7 ans n’a pas de métastases.

Figure 30 : Echographie abdominal

de la masse rénal avec des composants charnus

Le troisième cas [35]

présenté une hématurie macroscopique chirurgie pédiatrique à l’hôpital

L’échographie abdominale

inférieur du rein droit. La tomodensitométrie a du pôle inférieur du rein droit de 3,7 cm de

et 16 mm. Cette masse prend fortement le contraste après injection et devient légèreme hétérogène. Tandis que, le traitement a consisté à une

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composantes charnues, qui s’étend de l’hypochondre gauche jusqu’au pelvis Le diagnostic de néphrome mésoblastique congénital a été évoqué.

La patiente a été opérée par voie transverse sus ombilicale élargie. L’ouverture peropératoire a ramené un liquide brunâtre estimé à1 litre. La tumeur était friable e

Une uretéronéphrectomie gauche a été pratiquée. La pièce est

n anatomopathologique. L’examen histologique a conclu à un néphrome mésoblastique congénital de type cellulaire avec une exérèse jugée incomplète. Une surveillance étroite échographique pendant 7 ans n’a pas objectivé de

: Echographie abdominal : Aspect kystique cloisonné de la masse rénal avec des composants charnus[34].

35]est celui d’un nourrisson âgé de 5 mois de sexe masculin qui a

une hématurie macroscopique isolée. Le patient est hospitalisé au service de hôpital de Fattouma Bourguiba à la Tunisie en 2014.

abdominale a montré un syndrome de masse

droit. La tomodensitométrie abdominale a objectivé une masse in droit de 3,7 cm de diamètre, associée à deux images kystiq

prend fortement le contraste après injection et devient légèreme e traitement a consisté à une uretéronéphrectomie

de l’hypochondre gauche jusqu’au pelvis en débordant la Le diagnostic de néphrome mésoblastique congénital a été évoqué.

élargie. L’ouverture en unâtre estimé à1 litre. La tumeur était friable et en contact Une uretéronéphrectomie gauche a été pratiquée. La pièce est parvenue ologique a conclu à un type cellulaire avec une exérèse jugée incomplète.

objectivé de récidive locale ni

: Aspect kystique cloisonné

de sexe masculin qui a patient est hospitalisé au service de

en 2014.

au niveau du pôle ivé une masse hypo-dense à deux images kystiques de 11 prend fortement le contraste après injection et devient légèrement

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L’étude anatomopathologique a conclu à un néphrome mésoblastique cellulaire du rein droit. La tumeur respecte la capsule rénale. Les suites opératoires étaient simples après un

recul de 6 ans.

Le quatrième cas [36]qu’on inspire est celui d’un nouveau-né hospitalisé au service

d’urologie-transplantation au centre universitaire d’Amiens en France en 2010.Il s’agissait d’un garçon né à 35 semaines d’aménorrhée sans difficulté, eutrophique. Les échographies

anténatales étaient toutes normales. L’examen clinique à la naissance a permis de palper une masse de l’hypochondre gauche, ferme et indolore. Le reste de l’examen clinique était sans particularité; la tension artérielle normale.

Sur le plan biologique, la numération sanguine et l’ionogramme étaient normaux. L’alimentation a été introduite sans difficulté et le transit était normal.

L’échographie abdominale mettait en évidence une masse polaire inférieure hypo et hyperéchogène sans zone kystique. Le TDM thoraco-abdominal a confirmé l’origine rénale de la masse, qui était homogène, sous capsulaire, mesurant 4,5 cm de diamètre et se rehaussant faiblement l’injection (Fig.31). Il n’y avait pas d’adénopathie satellite ou de localisation secondaire.

Les catécholamines urinaires ont été dosées de façon systématique, et se sont révélées normales. Compte tenu de l’origine rénale de la masse, de l’absence de localisation

secondaire et de l’âge du patient, le diagnostic de néphrome mésoblastique a été suspecté. Une néphrourétèrectomie a été réalisée à 15 jours de vie par laparotomie. Les suites opératoires ont été simples. L’examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic de néphrome mésoblastique dans sa forme classique, sans invasion vasculaire et d’exérèse complète (Figs. 32 et 33).À un an de recul, il n’y avait pas de récidive.

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Figure 32 : Macroscopie tumorale. Tumeur à limites floues respectant les voies excrétrices mais avec dilatation des calices sus-jacents[36].

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Figure31 : Tomodensitométrie rénale, reconstruction en coupe frontale. Tumeur du pôle inférieur du rein gauche avec zone denécrose médio-tumorale [36].

Figure 33 : Histologie. Coloration HPS (Humaleen Phloxine Safran). Grossissement X 100.

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IV-8-CONDUITE A TENIR OBSTETRICO PEDIATRIQUE DEVANT LA DECOUVERTE