Intensité des soins lors des exacerbations et des complications des pathologies respiratoires chroniques

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Intensité des soins lors des exacerbations et des complications des pathologies respiratoires chroniques

SAKHRI, L, et al.

Abstract

The issue of intensive and palliative care in patients with chronic disease frequently arises.

This review aims to describe the prognostic factors of chronic respiratory diseases in stable and in acute situations in order to improve the management of these complex situations. The various laws on patients' rights provide a legal framework and define the concept of unreasonable obstinacy. For patients with chronic obstructive pulmonary disease, the most robust decision factors are good knowledge of the respiratory disease, the comorbidities, the history of previous exacerbations and patient preferences. In the case of idiopathic pulmonary fibrosis, it is necessary to know if there is a prospect of transplantation and to assess the reversibility of the respiratory distress. In the case of amyotrophic lateral sclerosis, treatment decisions depend on the presence of advance directives about the use of intubation and tracheostomy. For lung cancer patients, general condition, cancer history and the tumor treatment plan are important factors. A multidisciplinary discussion that takes into account the patient's medical history, [...]

SAKHRI, L, et al . Intensité des soins lors des exacerbations et des complications des

pathologies respiratoires chroniques. Revue des maladies respiratoires , 2017, vol. 34, no. 2, p. 102-120

DOI : 10.1016/j.rmr.2016.06.005 PMID : 27639947

Available at:

http://archive-ouverte.unige.ch/unige:111543

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REVUE GÉNÉRALE

Intensité des soins lors des exacerbations et des complications des pathologies

respiratoires chroniques

Limitations of active therapeutic and palliative care in chronic respiratory disease

L. Sakhri

, C. Saint-Raymond

, S. Quetant

, C. Pison

, E. Lagrange

, R. Hamidfar Roy

, J.-P. Janssens

, C. Maindet-Dominici

,

M. Garrouste-Orgeas

, M. Levy-Soussan

, N. Terzi

, A.-C. Toffart

aInstitutdecancérologieDaniel-Hollard,groupehospitalierMutualiste,38000Grenoble, France

bPôlethoraxetvaisseaux,cliniqueuniversitairedepneumologie,CHUdeGrenoble,38000 Grenoble,France

cLaboratoiredebioénergétiquefondamentaleetappliquée,Inserm1055,38400 Saint-Martin-d’Hères,France

dUniversitéGrenobleAlpes,38400Saint-Martin-d’Hères,France

ePôlepsychiatrie,neurologieetrééducationneurologique,cliniquedeneurologie,CHUde Grenoble,38000Grenoble,France

fPôleurgencesmédecineaiguë,cliniquederéanimationmédicale,CHUdeGrenoble,38000 Grenoble,France

gServicedepneumologie,hôpitalCantonaluniversitaire,Genève,Suisse

hPôleanesthésieréanimation,centredeladouleur,CHUdeGrenoble,38000Grenoble, France

iServicedemédecineintensiveetderéanimation,groupehospitalierParisSaint-Joseph, 75014Paris,France

DisponiblesurInternetle14septembre2016

∗Auteurcorrespondant.Pôlethoraxetvaisseaux,cliniqueuniversitairedepneumologie,CHUdeGrenoble,BP217,38043Grenoblecedex 9,France.

Adressee-mail:AToffart@chu-grenoble.fr(A.-C.Toffart).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.06.005

0761-8425/©2016SPLF.Publi´eparElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

jUnitémobiled’accompagnementetdesoinspalliatifs,hôpitaluniversitaire Pitié-Salpêtrière,75006Paris,France

kInsermU1042,universitéGrenobleAlpes,HP2,CHUdeGrenoble,38000Grenoble,France

lInstitutpourl’avancéedesbiosciences,centrederechercheUGA,InsermU1209,CNRSUMR 5309,38000Grenoble,France

MOTSCLÉS Bronchopneumopa- thiechronique obstructive; Fibrosepulmonaire idiopathique; Cancer

bronchopulmonaire; Scléroselatérale amyotrophique; Soinspalliatifs

Résumé Laquestiondelaréanimationetdessoinspalliatifschezlespatientsporteursd’une pathologierespiratoirechroniqueseposefréquemment.Cetterevueapourobjectifdedécrire les facteurspronostiques des maladies respiratoires chroniquesà l’étatstable eten situa- tionaiguëafind’aideràla priseenchargedecessituationscomplexes.Les différenteslois relativesauxdroitsdesmaladesposentuncadrelégaletdéfinissentla notiond’obstination déraisonnable.Pourlespatientsatteintsd’unebronchopneumopathiechroniqueobstructive, lesfacteursdécisionnelslesplusrobustessontunebonneconnaissancedelamaladierespira- toire,lescomorbidités,l’histoiredesexacerbationsantérieuresetlessouhaitsdupatient.Pour lespatientsprésentantunefibrosepulmonaireidiopathique,ilestnécessairedeconnaîtreun éventuelprojetdegreffeetd’évaluerlaréversibilitédeladétresserespiratoire.Danslasclé- roselatéraleamyotrophique,lesdécisionsthérapeutiquesdépendrontdesdirectivesanticipées dupatientquantaurecoursàl’intubationetàlatrachéotomie.Pourlespatientsporteursd’un cancerbronchopulmonaire,l’étatgénéral,l’histoireducanceretleprojetthérapeutiquesont lesélémentsimportants. Unediscussionmultidisciplinairetenantcomptedel’histoiremédi- caledupatient,sessouhaitsetl’étatactualisédesconnaissancespermetdetendreversune décisioncohérente.

©2016SPLF.Publi´eparElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

KEYWORDS Chronicobstructive pulmonarydisease;

Idiopathicpulmonary fibrosis;

Lungcancer;

Amyotrophiclateral sclerosis;

Palliativecare

Summary Theissueofintensiveandpalliativecareinpatientswithchronicdiseasefrequently arises.Thisreviewaimstodescribetheprognosticfactorsofchronicrespiratorydiseasesin stableandinacutesituationsinordertoimprovethemanagementofthesecomplexsituations.

Thevariouslawsonpatients’rightsprovidealegalframeworkanddefinetheconceptofunrea- sonableobstinacy.Forpatients withchronicobstructivepulmonarydisease,themostrobust decisionfactorsaregoodknowledgeoftherespiratorydisease,thecomorbidities,thehistory ofpreviousexacerbationsandpatientpreferences.Inthecaseofidiopathicpulmonaryfibrosis, itisnecessarytoknowifthereisaprospectoftransplantationandtoassessthereversibility oftherespiratorydistress.Inthecaseofamyotrophiclateralsclerosis,treatmentdecisions dependonthepresenceofadvancedirectivesabouttheuseofintubationandtracheostomy.

Forlungcancerpatients,generalcondition,cancerhistoryandthetumortreatmentplanare importantfactors.Amultidisciplinarydiscussionthattakesintoaccountthepatient’smedical history,wishesandthecurrentstateofknowledgepermitsthetakingofacoherentdecision.

©2016SPLF.PublishedbyElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

La question concernant l’intensité des soins à mettre en placefait partieduquotidien des praticiensquiprennent en charge des patients présentant une pathologie chro- nique ensituationaiguë. Pourrépondreà cettequestion, plusieursparamètressontàprendreencompte:lescarac- téristiquesdupatient,lasévéritédelapathologiechronique et de ses complications aiguës, le projet thérapeutique envisagé et in fine les préférences du patient après une informationloyale.L’importantestdesélectionneraumieux les patients pour lesquels une réanimation pourrait être utile.Dans ledomaine des pathologiesrespiratoires,nous nousintéressonsauxexacerbationsdelabronchopneumopa- thiechroniqueobstructive(BPCO),delafibrosepulmonaire

idiopathique(FPI),au cancer bronchopulmonaire(CBP) et auxmaladiesneuromusculaires.

Contexte Définitions

Soins palliatifs

Lessoins palliatifs sont des soins actifs etcontinusprati- qués dans une approche globale de la personne atteinte d’unemaladiegrave,évolutiveouterminalemettantenjeu

lepronostic vital.Ils visentà soulager la douleur,à apai- ser la souffrancephysique et psychique età sauvegarder la dignité de la personne malade. Les soins palliatifs et l’accompagnementsont interdisciplinaires, ils s’adressent aumaladeentantquepersonneetàsesproches.Ilspeuvent êtreprodiguésaudomicileoueninstitution.

Limitation des thérapeutiques actives

Lalimitationdestraitementsregroupeplusieursentités:

• d’unepart,lanon-optimisationd’unoudeplusieurstrai- tements dont des techniques de suppléance d’organe assurantunmaintienartificieldelavie;

• d’autrepart,laprévision d’unenon-ascensionoud’une non-instauration de certaine(s) thérapeutique(s) en cas denouvelledéfaillanced’organe,mêmesilemaintiende lavieendépend.

Le patient peut nejamais présenter les complications envisagées. Dans ces situations, il a été relevé que dans prèsdela moitiédescas, lepatientsurvivait àl’issuedu séjourenréanimation[1],cequiéclairesurl’intentionetles limitesdeladécisiondelaisserleprocessusphysiologique sedéroulersansinterventiontechniqueoumédicamenteuse jugéesansbénéficepourlepatient.

Arrêt des thérapeutiques actives

L’arrêtdestraitementsestdéfiniparl’interruptiond’unou deplusieurstraitementsdontdestechniquesdesuppléance d’organeconsidéréscommemaintenantartificiellementla vie.Il est essentiel que l’intention soitclairement expri- méedansl’argumentationetconsignéedans ledossierdu patient.Ellepermettra dedistinguer le«laisser mourir » d’unmaladeenfindevie,du«fairemourir»,assimiléàun homicidelégalementcondamnable.

La loi

Deux lois récentes relatives aux droits des malades ont été publiées, celle du 4 mars 2002 dite loi Kouchner [2]

et celle du 22 avril 2005 dite loi Léonetti [3]. Cette dernièremaintient l’interditfondamental dedonner déli- bérément la mort à autrui. En revanche, elle énonce l’interdiction de l’obstination déraisonnable et considère comme telle l’administration d’actes « inutiles, dispro- portionnés oun’ayant d’autre effet que le seul maintien artificieldelavie».Unautredeses principesfondamen- taux estle respectde lavolonté despatients. Le patient est en droit de refuser tout traitement. L’appréciation du caractère «déraisonnable »est le fait du patient s’il esten état d’exprimersavolonté. Pour lespatients dans l’incapacitédes’exprimer,la décisiond’une limitationou arrêtthérapeutiquerevientaumédecin,aprèsavoirrecher- ché quelle pouvait être la volonté du patient (existence de directives anticipées, consultation de la personne de confiance, dela famille) etavoirrespecté une procédure collégiale.CettedernièreestinscritedansleCodedeSanté publique aux articles L.1111-4 et 1111-13 complétés par l’article R.412737. Cette loi assure la préservation de la dignité des patients etl’obligation de leur dispenser des soins palliatifs lorsque des traitements considérés dérai- sonnables sont arrêtés ou limités. Le médecin est dans

l’obligationdesoulagerladouleur,derespecterladignité dupatientetd’accompagnersesproches.

La loi Leonetti-Claeys du 17 mars 2015 [4] statue sur lasédationprofondeensituationdefin devie.Lepatient atteintd’uneaffectiongraveetincurableetdontlepronos- ticvitalestengagéàcourttermeestendroitdedemander unesédationprofonde etcontinue provoquantunealtéra- tiondelaconsciencepourévitertoutesouffranceetnepas prolongerinutilementsavie.Cettesédationestmaintenue jusqu’audécèsetestassociéeàuneanalgésieetàl’arrêt del’ensembledestraitementsdemaintienenvie.

Directives anticipées

Les directives anticipées sont un écrit par lequel une personne fait connaître ses souhaits quant aux questions relatives àsa finde vie,enparticulier sur laquestion de l’arrêtoudelalimitationdestraitements.LaloiLéonetti [3]permetàtoutepersonnemajeurederédigerdesdirec- tives anticipées pour le cas où elle serait un jour hors d’étatd’exprimersavolonté.Ledécretn^o2006-119[5]rela- tifauxdirectivesanticipéespréciselesmodalitésretenues (conditionsde validité etdeconservation). Lesdirectives anticipéespeuventêtremodifiéesàtoutmoment, partiel- lementoutotalement.Ellessontrévocablesetdoiventêtre datéesdemoinsdetroisansavantl’étatd’inconsciencede lapersonne.

Définition de l’obstination déraisonnable [4]

Ils’agitdelapoursuitedestraitementsactifsalorsque,en l’état des connaissances de la médecine, ils apparaissent inutiles ou si leur bénéfice, en termes de confort ou de qualitédevie,estdisproportionnéparrapportauxrisques, aux désagréments,àladouleur ouà lasouffrancemorale qu’ilsgénèrent.D’aprèsl’article1delaLoiLéonetti[3],ces actesnedoiventpasêtrepoursuivis.Lorsqu’ilsapparaissent inutiles, disproportionnés oun’ayantd’autre effet que le seulmaintienartificieldelavie,ilspeuventêtresuspendus ounepasêtreentrepris.

Refus de l’acharnement thérapeutique [4]

Silepatientestenétatd’exprimersavolonté,celle-cidoit êtrerespectée. Lemédecindoitvérifierlacompréhension deladécisionparlemalade,cedernierdoitréitérersadéci- sionaprèsundélairaisonnable.Lemédecinpeutfaireappel àunautre membreducorpsmédical. Encasd’inaptitude à consentir d’un malade en phase avancée ou terminale d’une maladie,soumis à destraitementsdisproportionnés ou n’ayant d’autre effet que le seul maintien artificiel de lavie, le médecin encharge a l’obligation derespec- ter une procédure collégiale, préciséepar l’article 37 du Code de déontologie médicale pour engager une décision delimitationoud’arrêtdetraitements(Article37duCode de déontologie médicale : art.R. 4127-37 du Code de la Santépublique[décretn^o2006-120du6février2006]).Une réflexionmenantéventuellementàuneprocédurecollégiale dans le cadre d’une décision de fin de vie peut être ini- tiéepartoutepersonneimpliquéedanslaprise encharge du patient inconscient, qu’il s’agisse de la personne de confiance, d’unproche, dela familleoud’un membrede l’équipemédicale ouparamédicale.Ladécision finaleest

priseparlemédecinenchargedupatient,aprèsconcerta- tionavecl’équipedesoinsetsurl’avismotivéd’aumoins un médecin, appelé en qualité de consultant. Il ne doit exister aucun lien de naturehiérarchique entrele méde- cinenchargedupatientetleconsultant.L’avismotivéd’un deuxièmeconsultantestdemandéparcesmédecinssil’un d’euxl’estimeutile.Ladécisionprendencompte:

• lessouhaitsque lepatientauraitantérieurementexpri- més,enparticulierdansdesdirectivesanticipéess’ilen arédigées;

• l’avisdelapersonnedeconfiancequ’ilauraitdésignée;

• ainsiqueceluidelafamilleou,àdéfaut, celuid’unde sesproches.

Danscecadre,l’avisdelapersonnedeconfianceprévaut sur tout autre avis non médical, à l’exclusion des direc- tivesanticipées(L1111-12).Lorsqueladécisionconcerneun mineur ouun majeurprotégé, le médecin recueilleselon les cas l’avis des titulaires de l’autorité parentale ou du tuteur, hormis lessituations où l’urgencerend impossible laconsultation.

• La loi Kouchner de 2002 et la loi Léonetti de 2005 précisent les droits des malades. Donner délibérément la mort à autrui reste formellement interdit mais l’obstination déraisonnable (« actes inutiles, disproportionnésou n’ayantd’autre effet que le seul maintien artificiel de la vie ») l’est également.

• Ladécisiond’unelimitationouarrêtthérapeutique revient au médecin qui doit rechercher quelle pouvaitêtrelavolontédupatientetrespecterune procédurecollégiale.

• LaloiLeonetti-Claeysde2015statuesurlasédation profondeenfindevie,avecarrêtdel’ensembledes traitements de maintien en vie, à la demande du patient.

• Par les directives anticipées, une personne fait connaîtresessouhaitsquantauxquestionsrelatives à sa fin de vie, en particulier sur la question de l’arrêtoudelalimitationdestraitements;ellessont modifiables à tout moment, révocables et doivent daterdemoinsdetroisans.

• L’obstination déraisonnable, proscrite dans la loi Léonetti,estlapoursuitedestraitementsactifsqui apparaissentinutilesousileurbénéfice,entermes deconfortoudequalitédevie,estdisproportionné par rapport aux risques, aux désagréments, à la douleurouàlasouffrancemoralequ’ilsgénèrent.

• Lavolontéd’unpatientcapabledes’exprimerdoit êtrerespectée.

• Quand un patientest dans l’incapacité d’exprimer savolonté,lemédecinenchargedoitrespecterune procédure collégiale pour engagerune décision de limitationoud’arrêtdetraitements.

• Ladécisionfinaleincombeaumédecinenchargedu patient,aprèsconcertationavecl’équipedesoinset surl’avismotivéd’aumoinsunmédecinconsultant, voiredeuxencasdedemandeparlesmédecins.

• Ladécisiondoittenircomptedessouhaitsdupatient oudel’avisdelapersonnedeconfiancequiprévaut sur l’avis de la famille ou de proches, mais les directivesanticipéesrestentprioritaires.

• Pourunmineur ouunmajeur protégé,le médecin recueillel’avisdestitulairesdel’autoritéparentale, saufdanslescasd’urgence.

Facteurs pronostiques des principales pathologies respiratoires à l’état de base et en cas d’épisode aigu

Bronchopneumopathie chronique obstructive, BPCO

Facteurs pronostiques liés à la BPCO et au patient

La BPCO est définie comme une maladie fréquente que l’on peut prévenir, caractérisée par un trouble ventila- toire persistant, habituellement progressif et associée à une réponse inflammatoire anormale des voies aériennes etdu poumon aux particules toxiques et gaz inhalés [6].

En 2001, la BPCO était la 5^e cause de décès en France et dans les pays riches, avec malheureusement la pers- pectived’une augmentation d’incidence etdeprévalence notammentdans lespays pauvres d’ici2030 [7].Lesexa- cerbations et les comorbidités contribuent à la sévérité globaledelamaladiechezchaque patient.Latrajectoire delamaladiedanslaBPCOesthabituellementmarquéepar unediminutionprogressivedel’étatdesantéetdessymp- tômescroissants,ponctuéepardesexacerbationsaiguësqui sontassociéesàunrisqueaccrudedécès[8].Lesmaladies cardiovasculaires,lestumeursmalignes,lesexacerbations respiratoiresetd’autrescomplicationssontlesprincipales causesdedécèschezlespatientsatteints deBPCOhospi- taliséspouruneexacerbation[9].Danscecontexteoùles thérapeutiquesmodificatricesducoursdelaBPCOsontpeu nombreuses et d’efficacité limitée, la mise en œuvre de soinssymptomatiques,voirepalliatifsdevraitêtreproposée enparallèleetprécocement[10].Or,lerecoursauxunités desoins palliatifs estplus rarement proposé aux patients BPCOqu’auxpatients porteursd’unCBP [10,11].Deplus, uneétudemenéeauDanemarkentre2005et2011[12,13]

rapporte que les patients atteints d’une maladie respira- toire non tumorale sont deux fois plus souvent admis en réanimationdansleursderniersmoisdeviequelespatients porteurs d’un cancer métastatique et que leur prise en chargeen réanimationest plusagressive. Pourtoutes ces raisons,lessoinspalliatifssontdesélémentsimportantsde lapriseenchargedespatientsatteintsdeBPCOavancée.La réflexionanticipéepourcespatientsdevraitêtreoptimisée [14].

Uncertainnombredefacteurspronostiquesinfluencent l’histoirenaturelledespatientsprésentantuneBPCO.Àcôté duvolumeexpiratoiremaximalseconde(VEMS)etsavitesse dedéclinannuel, critères desurvie fortrobustes, l’index de BODE (body mass index, airflow obstruction, dyspnea

etexercisecapacity),associantindicedemassecorporelle (IMC), VEMS, score dedyspnée (Medical Research Council DyspneaScore)ettestdemarchede6minutes,cotéde0à 10aétélepremierscoreàmontrerl’intérêtd’uneévalua- tion«systémique»delamaladiepourétablirunpronostic vital[15].

Il existe d’autres facteurs associés à un risque accru de décès, tels qu’un IMC<21 kg/m², l’élévation de la protéine C-réactive (>3mg/L), la PaO2, la PaCO2 en air ambiant, le test de marche de 6minutes [16,17], l’importancedel’intoxicationtabagique[18],la colonisa- tionbactériennedesvoiesaériennes[19],ladiminutionde lacapacité àl’exerciceetlabaissedelaVO2(consomma- tionenoxygène)[20],le faibleniveaud’activitéphysique quotidienne[21,22],lesexemasculin[23],l’hyperréactivité bronchique [24] et la présence d’emphysème au scanner [25,26].Un étatdépressifest égalementunfacteurindé- pendant de mortalité et d’exacerbations dans une revue systématiqueen2015de22cohortesdepatientsavecBPCO, dont20étaientprospectives[27].

Depuis, différentes adaptations et validations ont été proposéespour intégrer lescomorbidités etlesexacerba- tionsdontle scoreComorbidity,Obstruction, Dyspneaand PreviousSevereExacerbations(CODEX)[3].Desmodèlesont étédéveloppéspourprédirelerisqued’exacerbationavec quatrefacteursderisqueidentifiés:lesexacerbationsdans l’annéeprécédente,le nombredepaquet annéedetaba- gisme,leniveaud’obstructionbronchiqueetunehistoirede maladievasculaireartérielleavecunC-indexà0,75(inter- valledeconfiance95%:0,69—0,82)[28].Demême,l’i-BODE oùletestdemarchede6minutesestremplacéparletest de la navette ou incremental shuttle walking test a une bonnevaleurprédictivedel’hospitalisationetdudécèsdes patientsporteursd’uneBPCO[29].

Finalement,le cliniciendoitintégrerdanssadémarche pronostiqueleniveaud’obstructionbronchique,ladyspnée, la dépression, les comorbidités, notamment cardiovascu- laires(premièrecausededécèschezleBPCO),lephénotype

«exacerbateurfréquent»etl’IMCdontlesvaleurshautes sontprotectrices.

Facteurs pronostiques liés à la détresse respiratoire aiguë

Bien que la mortalité après une hospitalisation pour une exacerbationaiguë deBPCObaisse[30],ellevarieencore entre23%et80%[9,31].Lamortalité liéeauxexacerba- tionsaiguësestdel’ordrede7à10%enréanimationetla mortalitéhospitalièredel’ordrede20%[32].Lesexacerba- tionsdeBPCOsontsouventliéesauxinfectionsrespiratoires, l’impactdececritèresur lasurvieneparaîtpasunanime [33—35].L’hypercapniechroniquesemblegreverlepronos- ticglobaldelaBPCO;ilfautnotertoutefoisquelasurvie despatientsquiprésententunehypercapnieréversiblelors d’uneexacerbationestidentiqueàcelledespatientsnepré- sentantd’hypercapnie[36].LadécouvertedelaBPCOlors del’hospitalisationestassociéeàunmeilleurpronosticque chezlespatientsdontlaBPCOétaitconnue[37,38].Lapré- sence d’une opacité parenchymateuse est associée à une moinsbonnesurvie[39].

La décision de débuter une assistance respiratoire de type VNI et a fortiori une ventilation invasive (VI), déjà

difficile en soi, est compliquée par le fait que moins de 50 % des patients avec BPCO ont été informés par leurs pneumologues de cette éventualité et également des modalités de cette prise en charge [14]. Si débuter une VNI dans un service spécialisé ou dans une unité de soins intensifs respiratoires, sauf contre-indications patentestypefindevieattendue,n’estpastrèscomplexe sur le plan technique, la vraie difficulté est de peser le bénéfice potentiel d’une VI, dont le recours a certes diminué ces deux dernières décennies [40—42], avec la difficultéenmiroirdusous-traitementversusl’obstination déraisonnable.

Lanécessitéd’uneintubationavecventilationmécanique estgrevéed’untrèsmauvaispronosticavecunemortalitéde presque80%àunandansunepopulationnord-américaine de 4791 sujets avecBPCO sous oxygène de longue durée à domicile pris en charge par le Medicare, hospitalisés, intubés etventilésen2008[43]. Lamortalité àunan est souventretrouvéesupérieureà80%aprèsuneVIpourexa- cerbation de BPCO [43—46]de tellesorteque la décision d’intubationdoitêtretrèsmûrementréfléchieetanticipée [14].

Le pronostic vital lors d’une exacerbation dépend de l’âge,l’étatantérieurdontlescomorbidités,duphénotype

« exacerbateur fréquent » et du nombre de défaillances d’organesàl’admission[38,47—49].

• Les exacerbations aiguës de la BPCO majorent le risque de décès, dont les principales causes chez les patients hospitalisés sont les maladies cardiovasculaires.

• Dans la BPCO, la mise en œuvre de soins symptomatiques,voirepalliatifsdoitêtreproposée plusprécocementqu’actuellement.

• Les facteurs de mauvais pronostic de la BPCO sont : le niveau d’obstruction bronchique, la dyspnée,ladépression,lescomorbiditésnotamment cardiovasculaires, le phénotype « exacerbateur fréquent»etunfaibleIMC.

• Différentes modalités d’évaluation ont été proposées pour intégrer les comorbidités et les exacerbations,dontlescoreCODEXentreautres.

• La mortalité en cas d’hospitalisation pour exacerbationaiguëresteélevée.

• Ladécisiondedébuteruneassistancerespiratoire, invasive ou non, est compliquée par le fait que beaucoupdepatientsnesontpaspréparésparune informationantérieure.

• Débuter une VNI dans un service spécialisé ou dansuneunitédesoinsintensifsrespiratoiresn’est techniquement pas très complexe mais la vraie difficultéest de peser le bénéfice potentiel d’une ventilation invasive et il est difficile de trouver un équilibre entre sous-traitement et obstination déraisonnable.

• Le recours à une intubation avec ventilation mécaniqueestdetrèsmauvaispronostic(mortalité supérieureà80%àunan)etladécisiond’intubation doitêtretrèsmûrementréfléchieetanticipée.

Fibrose pulmonaire idiopathique

Histoire naturelle et pronostic de la FPI

LaFPIestirréversibleavecuneévolutioncliniqueimprévi- sible,émailléeounond’exacerbationsaiguës,cequirend difficile l’évaluation du pronostic pour un patient donné [50]. Elle conduit dans tous les cas à un déclin plus ou moins rapide de la fonction respiratoire avecdéveloppe- ment d’une insuffisance respiratoire de type restrictive.

Le pronostic global de la maladie reste redoutable avec une médiane de survie à 3ans après le diagnostic et il n’existe à l’heure actuelle aucuntraitement curatif [51].

SonincidenceannuelleauxÉtats-Unisestestiméeàenviron 10 cas pour 100 000 habitants et semble être en aug- mentationces dernièresannées[5]. Lediagnostic nedoit êtreretenuqu’aprèséliminationdetouteautrepneumopa- thieinterstitielle diffuse. Ilreposeensuite suruntableau scannographiquecompatibledepneumopathieinterstitielle commune (PIC) plus ou moins complété par l’aspect his- topathologiqueaucoursd’unediscussionmultidisciplinaire [2].

L’histoire naturelle de la maladie est influencéenéga- tivementpardenombreux facteurs[51],avecenpremier lieu, lesexacerbationsaiguës quiserontabordéesspécifi- quementparlasuite[52].Lesautresfacteurspronostiques sont:

• la présence de comorbidités : l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) estassociée à une augmentation de la mortalitéchezlespatientsatteints deFPI[53].Ilen est de même pour les patients présentant des lésions d’emphysème(syndromeemphysèmefibrose)[54];

• l’âge[55];

• lesexemasculin[56];

• l’IMCdiminué[57];

• lasévéritédeladyspnée[58];

• lanécessitéd’uneoxygénothérapie[59];

• lafonctionrespiratoire:lesparamètresdel’exploration fonctionnellerespiratoireinfluenc¸antlepluslepronostic delaFPIsontlacapacitévitaleforcée(CVF)etlaDLCO (diffusionlibreduCO).Ledéclindelavaleurdecesdeux paramètresaunpouvoirdeprédictionplusimportantque leur valeurabsolue.Ainsi, dans uneétude portante sur 1156patients,lamortalitéà1anétait5foisplusimpor- tantechezlespatientsayantundéclindelaCVFégalou supérieurà10%sur24semaines[60].Ladiminutionde laDLCOdeplusde15%envaleurabsolueourelativeen 6moisestégalementunfacteurdemauvaispronostic;

• letestdemarchede6minutes:dansuneanalyserécente portantsur748patientsinclusdansunessaicliniquede phaseIII, unedistanceinitialedemoinsde250metun déclin deplus de50m à24 semaines étaientretrouvés commedesfacteursindépendantsdemortalité[61];

• l’étendue deslésionsdefibroseetderayon demiel sur lescanner:Maldonadoetal.ontrécemmentmontréque l’évaluationautomatiqueduvolumedesanomaliesparen- chymateusespermettaitdeprédirelamortalité[62].

Lepronosticdelamaladiepourraitêtremodifiéàl’avenir parl’arrivéedes traitementsantifibrotiques.Récemment, l’étudeASCENDsurlapirfénidoneamontréunbénéficesur le déclin de la fonction respiratoire mais également une améliorationdelasurvie[63]etlesétudesInpulsis1et2sur

lenintédanibontmisenévidenceuneaugmentationdudélai delapremièreexacerbationaiguë[64].

Laprogressiondelamaladieetlamortalitéétantdiffi- cilesàprédire, comptetenu desagrandevariabilité, des scorespronostiquesontétédéveloppés.Le plussimple et leplusvalidéàl’heureactuelleestleGAPindexquiinclut quatrevariables(sexe,âge,CVF,DLCO).Ilpermetdecal- culerunscoreutilisépourclasserlespatientsendifférents stades(stadeIentre0et3points,stadeIIentre4et5points, stadeIIIentre6et8points).Lamortalité à1an chezles patientsdestadeI,IIetIIIestrespectivementde6%,16% et39%[65].

Exacerbations aiguës de FPI

Définitionetfacteurspronostiquesde l’exacerbationaiguëidiopathiquedeFPI

L’exacerbationaiguëidiopathiquedeFPI(EAI-FPI)peutsur- venir à n’importe quel moment de la maladie. Elle est caractérisée par une augmentation de la dyspnée dans les 30 derniers jours non expliquée par une autre cause d’exacerbationaiguë(infectionsrespiratoires,emboliepul- monaire,pneumothorax,troublesdu rythmecardiaqueou insuffisancecardiaque)chezdespatientsavecundiagnostic connu de FPI. Le scanner thoracique de haute résolution montredesopacitéssurajoutéesauxanomaliesantérieures, en particulier des opacités en verre dépoli. Enfin, on retrouve une aggravation de l’hypoxémie (diminution de plusde10mmHgdelaPaO2habituelle)[66].

Selon la population étudiée, l’incidence annuelle de l’EAI-FPI varie de 1 à 20 %. Dans le groupe placebo des essaiscliniquesrécents,l’incidenceannuellerapportéepar lesinvestigateursestinférieureà5%[67].Lesfacteursde risques les plus fréquemment identifiés pour la survenue d’une EAI-FPI sont la sévérité de la FPI avant exacerba- tionsur lescritèresdedyspnée, deCVFetd’étenduedes lésionsdefibroseetdurayon demielsurle scanner[68].

D’autres facteurs moins validés incluent un IMC élevé et l’absencedetabagisme[52].Parailleurs,mêmesil’EAI-FPI estpar définitionidiopathique,des facteurs déclenchants ont été rapportés parmi lesquels une chirurgie thora- cique ou une fibroscopie bronchique (cryobiopsie, lavage bronchiolo-alvéolaire),desépisodesd’inhalationduliquide gastriqueoud’infectionrespiratoirerécentsetlapollution [67].

L’EAI-FPI est la première cause de mortalité chez les patients porteursde FPI : la mortalité à court terme est de50%[52]etpeutatteindreplusde90%chezlespatients admisenréanimation [69].Lescritères pronostiques sont liésàla sévéritédelamaladie,la présenceounond’une étiologieà l’exacerbationet à la distribution des images au scanner thoracique haute résolution, les formes dif- fusesayantunemortalitébeaucoupplusimportantequeles formesmultifocalesoupériphériques[70].

Questiondel’admissionenréanimation

Jusqu’àuneépoquerécente,denombreuxservicesderéani- mation répondaient de fac¸on tranchée à cette question arguantqu’aucunbénéficedelaVIn’étaitattendupourle patient.Lesdonnéesdelalittératuresontpeunombreuses maisconcordantes dans leurs résultats : plusieurs études rétrospectives avec un nombre de patients inclus faible (<25 patients) concluaient que le pronostic des patients

atteints de FPI admis en réanimation (et le plus souvent sousVI)étaittrèssombre(tauxdedécèshospitalierallant de87à 100%) permettantde justifierl’attitude derefus d’admissionenréanimation[69,71].

Néanmoins, ce dogme est reconsidéré à la lumière de donnéesrécentessurl’amélioration de laprise encharge médicaleetsurl’accèspossibleàlatransplantation.Dans untravailmulticentriquefranc¸aissur27patientsnécessitant uneVI,septpatientsontsurvécudonttroisquiontpubéné- ficierd’unetransplantationpulmonaire(unpatientpendant sonséjourderéanimationetdeuxaprèsleursortiederéani- mation) [72]. Ainsi, chez les patients atteints de FPI qui rentrentdanslescritèresd’accèsàlatransplantation pul- monaire(âge<65ans,pasdecontre-indications,évaluation prégrefferéaliséeoudéjàdiscutéeavecuncentredetrans- plantation),la décision deréaliser une VIen réanimation peutêtreenvisagée.EnFrance,ilexisteunsystèmed’accès prioritaireàungreffon(superurgence)depuis2007pourles patientsatteintsdeFPIsousVIouàrisqueimminentdeVI, cequipermetaupatientd’avoirl’espoird’êtretransplanté rapidement.Cettesituationrestetoutdemêmeexception- nelle:surlapériode2007—2011parmiles101patientsen Francequiontpubénéficierd’une transplantationpulmo- naireensuperurgence,onrecense25patientsatteintsde FPI[73].

En dehors de cette situation particulière, si aucune cause réversible n’est identifiée (infection, insuffisance cardiaque, pneumothorax,embolie pulmonaire)et que le patientcontinueàsedégradermalgrélamiseenplacedu protocoledetraitementàbasedecorticoïdes,l’admission enréanimation pour uneVI restedans laplupart des cas futile.Ilestégalementimportantdedemanderau patient son avis quant au recours éventuel à une VI. Pour cela, lepatientdoitêtreinformé enamont dumauvaispronos- ticet del’inutilité d’une prise en charge en réanimation pour VIafin que sadécision soit la plus éclairée possible [74].

Encasd’évolutiondéfavorableetdedécisiondenepas réaliserderéanimation,dessoinsdeconfortexclusifssont misenplace.

• Les facteurs pronostiques péjoratifs de la fibrose pulmonaireidiopathiquesont:exacerbationsaiguës, comorbidités pulmonaires (HTAP et emphysème), âge, sexe masculin, faible IMC, sévérité de la dyspnée, nécessité d’une oxygénothérapie, altérations de la fonction respiratoire, faibles distancesautest demarchede6minutes,étendue de la fibrose et présence de rayon de miel au scanner.

• Des scores pronostiques ont été développés, notammentleGAPindexquiinclutquatrevariables (sexe, âge, CVF, DLCO) et permet de classer les patientsendifférentsstadespronostiques.

• Une exacerbationaiguë peut survenir à n’importe quel moment de la maladie, avec augmentation de la dyspnée, nouvelles opacités au scanner à haute définition (verre dépoli) et aggravation de l’hypoxémie.

• Ses principaux facteurs de risque sont liés à la sévérité de la fibrose ; elle peut être déclenchée par une chirurgie thoracique, une fibroscopie bronchique, des épisodes d’inhalation du liquide gastrique ou d’infection respiratoire récents et la pollution.

• L’exacerbation est la première cause demortalité chezlespatientssouffrantdefibroseidiopathique, avecunemortalitéàcourttermede50%,supérieure à90%chezlespatientsadmisenréanimation.

• Lescritèrespronostiquessontliésàlasévéritédela maladie,l’existenced’unecauseàl’exacerbationet ladistributiondiffusedesimagesauscanner.

• Jusqu’àpeu,laventilationinvasiveétaitconsidérée comme inutile en cas d’exacerbation de fibrose pulmonaire idiopathique, justifiant même le refus d’admissionenréanimation.

• L’améliorationdesprisesenchargeetlapossibilité de transplantation font toutefois que plus de patientssontaujourd’huiadmis.

• Enl’absencedefacteurdéclenchantréversible,de non-réponseautraitementcorticoïdeetd’indication à une transplantation, l’admission en réanimation estinutile.

• Dans ce dernier cas, le patient doit être informé dusombrepronostic,del’inutilitédel’admissionen réanimationetdelaprioritéauxsoinsdeconfort.

Maladies neuromusculaires

Maladies neuromusculaires et pronostic respiratoire

L’atteinterespiratoireestfréquentedansuncertainnombre de pathologies neuromusculaires. Il peut s’agir d’une atteintedesmusclesrespiratoiresentraînantunehypoven- tilationalvéolaire,detroublesrespiratoiresnocturnesliés àuneatteintedesmusclesdesvoiesaériennessupérieures ou à une atteinte centrale, ou de complications liées à des troubles de déglutition et une faiblesse de la toux (encombrement, infection pulmonaire). Les pathologies neuromusculaireslesplusfréquemmentconcernéessontla sclérose latérale amyotrophique(SLA) d’évolutionrapide, la myopathie de Duchenne, la dystrophie myotonique de Steinert,lesautresmyopathies,certainesneuropathies,le syndromedeGuillainBarré,lamyasthénieetlesmyosites.

Le pronostic de ces pathologies est essentiellement res- piratoire lié à la survenue d’une insuffisance respiratoire aiguë aggravée par unépisode d’infection bronchopulmo- naireavecencombrement[75,76].

IlaétéclairementétabliquelaVNIamélioraitlasurvie des patients atteints d’insuffisance respiratoirechronique restrictivedans lespathologiesneuromusculaires[77—79].

La VNI permet également d’améliorer la qualité de vie de ces patients. Elle est indiquée commeun standard de soinsdès qu’ilexisteunehypercapniediurne(>45mmHg) oudésaturationprolongée<88%pendant5minutesaccom- pagnée de symptômes (céphalées matinales, orthopnée, sueurs nocturnes,fatiguematinale, somnolence)etd’une atteintesignificativedesmusclesrespiratoires(SNIP<60%,

PImax<60%,CV<50%).Demême,uneaideàlatouxins- trumentale type relaxateurde pression ouin-exsufflateur est utilisée en routine dès que le débit expiratoire de pointeà latouxest altéré [80].La VNIpeut être utilisée jusqu’à24 h/24 chez lespatients dépendants(myopathie de Duchenne), ce qui nécessite des adaptations (fixation del’appareilaufauteuilroulantetventilationàlapipette) maissemblepréférableàlatrachéotomie.Lasurviedeces patientspeutêtreprolongée(myopathiedeDuchenne).

Maladies neuromusculaires rapidement progressives, cas particulier de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénératived’évolutionrapide,d’étiologieinconnue touchant lesneurones moteurs centraux et périphériques situésdanslacorneantérieuredelamoelleépinière.Selon le niveau de l’atteinte, il s’agira d’une atteinte initiale plutôtbulbaireouplutôt spinale (périphérique).Lamala- dieévolue versune paralysie des quatremembres etdes muscles glossopharyngés. Seuls les mouvements oculaires sontpréservés.Àunstadeterminal,lespatientsatteintsne peuventcommuniquerqueparlesyeux.Uneatteintecog- nitiveestretrouvéechez20et50%despatientsselonles études[81].Lasurviesanstraitementestde50%à3ans, 25 % à 5ans et 10 % à 10ans. La médiane de survie est de30mois(2,5ans)[82].Laprincipalecausededécèsest l’insuffisancerespiratoireparhypoventilationalvéolaireou parencombrementsurinhalationpartroublesdedéglutition (atteintebulbaire).

Leseul traitementayantrec¸uuneautorisationdemise sur le marché est le riluzole, antagoniste du relargage du glutamate, médicament qui retarde l’évolution de la maladie de quelques mois [83]. La maladie reste néan- moinsincurableetl’évolutionfataleinéluctable.Lapriseen chargepalliative baséesurlesoulagementdessymptômes estaupremierplanainsiquelapréservationdelaqualitéde vie.Lesautrestraitementssontdoncdestraitementssymp- tomatiques(antalgiques,antispasmodiques, anxiolytiques, antidépresseurs,traitementdel’hypersalivation...)etdes traitementsdesuppléance(ventilation,nutrition).

Sur le plannutritionnel, la gastronomied’alimentation permetd’augmenterlesapportscaloriquesetdediminuer le risqued’inhalationlié aux troubles dedéglutition.Elle permetégalementl’administrationdesmédicamentsquand la voie orale n’est plus possible. Elle peut être mise en placesousanesthésielocaleparvoieradiologiqueouendo- scopiquesanscomplicationmajeure.Ellesembleaméliorer la survie et la qualité de vie, même si cela n’a pas été clairementdémontrédanslesétudes[84].

Commecitéplushaut,surleplanrespiratoire,lesdeux axesdepriseenchargesontlaVNIetledésencombrement bronchique. Latrachéotomie peut être proposéechez les patients jeunes, volontaires, autonomes et ambulatoires, toujours après avoir expliqué les bénéfices et inconvé- nients. Elle est également proposée lorsqu’il existe une paralysiedescordesvocalessousVNIrendantcelle-citota- lementinefficace,encasdeformebulbairechezunpatient encore autonome. Elle est déconseillée par nos équipes dans les autres situations. La trachéotomie peut prolon- gerlasurviedeplusieurs années[85]maisn’empêchepas

ladégradationmotrice.Elle permet uneventilationetun désencombrement plus efficace mais elle est une porte d’entréeinfectieuse[86].

Directivesanticipéesetsoinspalliatifs[84,87]

Leprojetthérapeutiquedoitêtrediscutédefac¸onprécoce aveclespatientsatteintsdeSLA,afindepermettredansun tempsoùla communication estpossible, unchoix éclairé surlessouhaitsdepriseenchargeounon,toutaulongde maladieetlorsdelafindevie.Lespossibilitésdepriseen chargedoiventêtreexpliquéesaupatient:soulagementdes symptômes,VNI,trachéotomie,accompagnement,arrêtdes traitements.

Après information loyale, le patient a la possibilité d’écrire des directives anticipées par rapport à ses sou- haitsconcernantsafindevie.Ilpeutdéciders’ilsouhaite unegastrostomie d’alimentation, une VNI,une intubation etunepriseenchargeenréanimationencasd’insuffisance respiratoire aiguë, une ventilation sur trachéotomie. Ces directives peuvent être modifiées à tout moment. Elles doiventêtrecommuniquéesàlapersonnedeconfiance,aux équipesmédicales(neurologues,pneumologues,équipede soinspalliatifsetSAMU).Eneffet,enSuisseetenFrance, enabsencededirectivesanticipées,ilarrivesouventqu’un patientsoitintubé,puistrachéotomiséenréanimationsans quele patient aitforcément réfléchià cettedépendance respiratoire[88].

Maladies neuromusculaires et détresse respiratoire

Conditionsd’admissionenréanimation

La situation la plus fréquente est celle d’une détresse respiratoireaiguë (avec hypoxémie, hypercapnie,acidose respiratoire)surunépisodeinfectieux.Cettesituationpeut sevoirchezunpatientsous VNI ounon.Le plus souvent, l’encombrementestaupremierplan.Ilpeutêtregérépar kinésithérapierespiratoireassociée àdes manœuvres ins- trumentales (in-exsufflateur), une fibroscopie bronchique peut s’avérer nécessaire. La VNI est indispensable en cas d’acidose respiratoire. En cas d’échec, une intu- bation/ventilation assistée sera réalisée permettant de faciliterledésencombrementetlaventilation dupatient.

Le principal problème à gérer par la suite est le sevrage durespirateurenraisondelafaiblessedesmuscles respi- ratoires.LaVNIetlesaidesàlatouxdoiventêtreutilisées impérativementpourlesevrage.Néanmoins,ilpeuts’avérer quelesevragesoitimpossibleàobtenir.Danscecas,ilest discutéla réalisationd’unetrachéotomie avecle patient, sonentourage,sesmédecins(neurologues,pneumologues).

Cettedécisiondoitprendreencompteleschoixdupatient enayantexpliquélesavantagesetinconvénientsdecedis- positif,lespossibilitésderetourà domicile.Ils’agit d’un choixdifficile,comptetenudelalourdeurdesoinsquecela impliquepourlepatientetsonentourage.Danslamesuredu possible,cettediscussionaeulieuenamontdel’admission dupatientetesttracéedans lesdirectivesanticipées.En casderefusdelatrachéotomieetd’impossibilitédesevrage durespirateur,lapriseenchargepalliativeestindiquée.

L’absencededirectivesanticipéespeutêtreliéeaufait que le patient n’a pas eu le temps de se positionner du faitd’uneévolutiontrèsrapidedelamaladie,qu’iln’apas

suquelledécisionprendre ouquelemédecinréférentn’a paseuletempsdeluienparler. Lesdirectives anticipées permettentd’éviterqu’unpatientsoitréaniméoutrachéo- tomiséalorsqu’ilnelesouhaitaitpas.Maissonabsencene permetpas dejustifier une admissionenréanimation. En situationaiguëetenl’absencededirectivesanticipées,le médecindoitdoncprendreunedécisionentenantcompte desvolontésdupatients’ilestenétatdelesexprimer,de sonentouragefamilialetmédical.Danscescirconstances, ilpeutêtrelégitimed’admettreenréanimationunpatient jeuneouavecuneformebulbaire.

Patientsnonadmisenréanimation

Pourlespatientsayantunemaladietrèsévoluée(myotonie deSteinertchezunsujetâgéparexemple),présentantdes troublesdedéglutitionavecencombrementmajeuroudes comorbidités,peutsediscuterl’absencederéanimation.Il enestdemêmechezlepatientayantrefusélerecoursàla VIdanssesdirectivesanticipées.Lafibroscopiebronchique resteunexameninvasif,efficacesurl’encombrement,àne faire qu’en cas d’échecdes autresmanœuvres dedésen- combrement.Cetexamenestàdiscuteraveclepatientau casparcas.Sicedernierrefuselafibroscopiebronchique,la gestiondessymptômesseferagrâceàdestraitementsmédi- caux:scopolaminepourl’encombrement,benzodiazépines pourl’angoisseetmorphiniquesencasdedyspnée.

• Laventilationnon invasiveaméliorelasurvieetla qualitédeviedanslespathologiesneuromusculaires restrictives.

• Elle est indiquée en cas d’hypercapnie diurne, de désaturation prolongée symptomatique ou d’atteintesignificativedesmusclesrespiratoires.

• On y associe une aide à la toux instrumentale (relaxateurdepressionouin-exsufflateur)encasde baissedudébitexpiratoiredepointeàlatoux.

• LepronosticdelaSLAestsombre,avecunemédiane desurviede30mois,ledécèsétantsouventdûàune défaillancerespiratoire.

• Letraitementuniquementpalliatifviseàsoulagerles symptômesetpréserverlaqualitédevie.Ilcomporte unvolet nutritionnel (gastrostomied’alimentation) et un volet respiratoire (VNI et désencombrement bronchique).

• La trachéotomie peut être proposée chez des patients jeunes, volontaires, autonomes et ambulatoires, après explication des bénéfices et inconvénients ou quand il existe une paralysie descordesvocalesrendantlaVNIinefficace.

• Le projet thérapeutique doit être discuté précocement avec le patient, lorsque la communication est possible, et vise à obtenir unchoixéclairésurlessouhaitsdepriseencharge, toutaulongdelamaladieetenfindevie.

• Lepatientpeutdonnerdesdirectivesanticipéespour safindevieetdéciders’ilsouhaiteunegastrostomie d’alimentation,uneVNI,uneintubationetuneprise enchargeenréanimationouunetrachéotomie.Ces directivespermettentd’éviteruneintubationetune trachéotomiequandlepatientnel’apassouhaité.

• L’absencededirectivesanticipéesnejustifiepasune éventuelle admission en réanimation. Le médecin prend la décision en tenant compte d’éventuelles volontés du patient et de l’entourage familial et médical.

• L’absence de réanimation est envisagée dans les atteintes très évoluées ou chez le patient ayant refuséle recours àla ventilationinvasive dans ses directivesanticipées.

• La fibroscopie bronchique, invasive mais efficace sur l’encombrement, n’est à envisager qu’en cas d’échec des autres manœuvres de désencombrement. Si elle est refusée, on recourt à des traitements médicaux : scopolamine pour l’encombrement, benzodiazépines pour l’angoisse etmorphiniquesencasdedyspnée.

Cancer bronchopulmonaire

Unpatientporteurd’unCBPpeutprésenterunedéfaillance d’organe à différents moments de sa maladie tumorale : avantle diagnostic,lorsd’unecomplicationdutraitement antitumoralouaucoursdel’évolutionducancer.Danscha- cunedecessituations,laquestiondel’intensitédessoinsà mettreenœuvresepose.

Facteurs pronostiques liés à la maladie cancéreuse et au terrain

LasurviemédianedespatientsatteintsdeCBNPCdestadeIV traités est actuellement, toutes tumeurs confondues, de l’ordre de12—14moismaisestsupérieureà 20moispour ceux présentant une mutation activatrice de l’epithelial growth factor receptor (EGFR) traités par inhibiteurs de tyrosinekinase(ITK)[89—95].

Caractéristiquesdupatient

L’étatgénéralestunélémentprimordial.Unindicedeper- formancesupérieurà2etunepertedepoidsrécentedeplus de10%aggraventlepronosticdespatients.Cescritèressont égalementlesfacteursderisquededécèsenréanimation lesplusreproductibles[96—100].

L’âgedespatientsn’estpasunélémentdéterminantdans laprisededécision.Eneffet,iln’estpasretrouvécomme facteur pronostique pour les patients atteints d’un CBP admisenréanimation.Concernantl’impactdescomorbidi- téssurlepronosticdecespatients,seuleuneétude[101]

met enévidencela BPCO modéréeà sévère commeasso- ciéeà unemortalitéhospitalière plusimportante. Aucune étude ne démontre de relation entre les autresmaladies chroniquesetlepronosticenréanimation.

Lavolontéexpriméeparlespatientsdenepasêtrepris enchargeenréanimationapparaîtassociéeàunemortalité plusélevée[102].

Caractéristiquesducancer

Histologie, stade TNM et mutations oncogéniques activatrices

Dans les études, 10 à 20 % des CBP admis en réanima- tion sont des CBP à petites cellules (CBPC) [96,103,104].

Le typehistologique n’est pasun facteurpronostique. En pratique,ilestobservéquelesCBPCinaugurauxadmisen réanimationpourunedétresserespiratoireouuncomasur métastases cérébrales sont chimiosensibles et la réponse thérapeutiquepermetleursortiederéanimation.Maiscela n’a pas été publié. Seul un article [105] rapporte lescas decinq patients avec CBPC traitésparchimiothérapie en réanimation,deuxd’entreeuxsurviventplusd’unmois.Le stadeTNM[106]estleprincipalélémentpronostiquepour unpatient porteur d’un CBP, en particulier d’un CBP non à petites cellules (CBNPC) [106]. Mais le statut métasta- tique n’influencequepeu le pronosticdes patients admis enréanimation[96,100,101,107]. Danslesanalyses multi- variées,sonrôlepronostiquedisparaît.

EnFrance,parmilespatientsporteursd’unCBNPC,9,5% présententunemutationdel’EGFR,3,7%unréarrangement impliquantlegèneanaplasticlymphomakinase(ALK)[108]

et1 % unréarrangementimpliquant le gèneROS1 (ROS1) [94].Chezcespatients,l’utilisationdethérapiescibléesde la classedes ITK a nettementamélioré l’efficacitéthéra- peutique. Lamédianedesurvieglobale peut dépasserles 20mois[91—93].

Environ 4 % des patients porteurs d’un CBP admis en réanimationsontporteursd’unemutationoncogéniqueacti- vatrice[109].Quelquescascliniquesontdécritlapriseen charge en réanimationde patients ALK transloqué traités parunITK-ALK,lecrizotinib[110—112]ouEGFRmutétraités parunITK-EGFR,l’erlotinib[113].Uneétuderétrospective portantsur 14patients porteursd’une mutationadmisen réanimation a également été publiée [109]. Ces patients présentent de nombreux facteurs de mauvais pronostic : maladiemultimétastatique,détresserespiratoireaiguëou nécessitéderecoursàlaventilationmécanique.Lespatients mutésquisurviventaux30premiersjoursaprèsl’admission enréanimationontunesurviemeilleurequeceuxporteurs d’unCBNPCnonrésécablenonmuté.

Ainsi, la présence ou la forte suspicion clinique d’une mutationoncogénique(non-fumeuroupetitfumeur,adéno- carcinome)rendentlégitimeuneadmissionenréanimation sanslimitationdesthérapeutiquesactives.L’utilisationdes ITK enprobabilisten’est pas validéemêmesi certains en suggèrel’intérêt[114].

Projetthérapeutique

Laconfirmationhistologique d’unCBPestobtenue lorsdu séjour en réanimation médicale, pour 20 % des patients [96]. L’intensité de la prise en charge est alors rééva- luée dès l’obtention du diagnostic. Une étude présentée à la SRLF 2015 par Barthet al. rapporte le pronostic de 100 patients dont le diagnostic de CBP a été posé dans le mois précédentl’admission enréanimation. Chez 70 % des patients qui avaient une maladie métastatique, les deux-tiers sont décédés dans les 3 mois. L’administration de chimiothérapies en réanimation n’a été rapportée que pour quelques dizaines de patients. Celle-ci appa- raîtfaisable[103,105,115].Lamortalitéenréanimationou hospitalière dans ces petites séries publiées varie entre 44et68%.

Lasurvieenréanimationdespatientsenpostopératoire immédiatest meilleure quecelle despatients admispour raison médicale. Dans l’étude de Slatore et al. [116], la surviehospitalièredespatientsadmisenréanimationdans

lessuitesd’unerésectionchirurgicale thoraciqueétaitde 76%.Cerésultatestconfirméparuneétudemulticentrique publiéeen2014[103].

Pourlespatientsporteursd’unemaladiemétastatique,le projetthérapeutiquedépendprincipalementdelaréponse àlachimiothérapie.

Réponseautraitement

Lesoptionsthérapeutiquespourlespatientsporteursd’un CBNPCmétastatiquesontdeplusenplusnombreuses:chi- miothérapie,thérapiecibléeouimmunothérapie.Cestrai- tementsontdescaractéristiquesdifférentesentermesde mécanisme d’action, d’effets secondaires et d’évaluation delaréponsetumorale.

Les critères pronostiques des patients en rémission complète admisen réanimationsont les mêmes que pour lespatients non atteints d’un cancer. Le fait d’avoir une maladieenréponsepartielleoustableestsignificativement associéàunemeilleuresurvie[96,101,103,117].

Ainsi, les patients ayant un cancer en progressionont unmoins bon pronostic. Quelques aspects particuliersde réponseau traitement sont à connaître chezdes patients traitésparITKdel’EGFR,telsquel’apparitiond’unelésion ostéocondensanteenfaveurd’uneefficacitédutraitement plutôt que d’une progression tumorale [118]. De même, une augmentation de la taille des cibles tumorales ou l’apparitiond’unenouvellelésionchezdespatientstraités parimmunothérapiepeuventcorrespondreàuneefficacité dutraitement [119,120]. Par ailleurs avec les différentes thérapiesciblées(ITK—EGFRouITK-ALK),letraitementest souventpoursuivijusqu’àplusieursmoisaprèslespremiers signesdeprogressionselonlescritères RECIST[121—123].

La progression d’une lésion métastatique unique conduit souventàunepriseenchargelocale(chirurgieouradiothé- rapie)toutenpoursuivantlathérapieciblée.Cetraitement n’estarrêtéqu’encasdeprogressiontumoraleimportante, avecunretentissementclinique(douleursoualtérationde l’étatgénéral).

Caractéristiques de la pathologie aiguë

Lesmotifs d’admission les plus fréquents enréanimation sont la détresse respiratoire aiguë d’origine infectieuse outumorale(obstructiondesvoies aériennesouhémopty- sie)etle sepsissévère ou le choc septique[96,117,124].

La détresse respiratoire, a fortiori si elle est d’origine tumorale, est associée à une mortalité plus élevée [96,104,125,126].Encasdesténosedelatrachéeoud’une broncheproximaleéligibleàunedésobstructionouàlamise enplaced’uneprothèse,uneadmissionenréanimationdans l’attentedecegestepeutsediscuter[127].

Chez les patients bénéficiant de thérapies innovantes (ITK-ALK, ITK-EGFR, immunothérapie) se présentant avec une détresse respiratoire la question de l’étiologie se pose : infectieuse, tumorale, toxique liée au traitement anticancéreux,voireimmuno-allergique.Unecollaboration étroiteentrele médecin réanimateur et l’oncologuetho- racique apparaît primordiale pour une prise en charge optimale du patientdès son admission en réanimation et danslesjoursquisuivent.

Sévéritédel’épisodeaigu

Lenombrededéfaillancesd’organesàlapriseenchargeest unélémentpronostiquemajeur. Lamortalité despatients porteurs d’un CBP admis en réanimation augmente avec la sévérité de la situation et le nombre de défaillances d’organes [96,100,103]. Les patients qui présentent une défaillancemultiviscéraleontunrisquededécèstrèsélevé rendantune prise encharge invasive enréanimationpro- bablement déraisonnable. Il apparaît donc important de privilégieruneadmissionsipossibleprécoceavecunmini- mumdedéfaillancesd’organes[128].

Suppléancesd’organenécessaires

Le recours à la VI est un élément pronostique péjoratif [116,117,126,129,130],alorsquel’utilisationd’uneVNIn’a pasd’impactpronostique[96,131].Lanécessitédemettre enplacedesdroguesvasoactivesestunfacteurdemauvais pronosticmoinssouventretrouvé[129].

Évolutiondesdéfaillancesd’organes

Plus que l’importance des défaillances d’organes, l’évolution de celles-ci dans les premiers jours du séjour en réanimation peut permettre d’affiner le pronostic [96,128,132].La réévaluationdoit être quotidienne.Dans notreexpérience[96],siau3^e jourdel’hospitalisationen réanimationleLODscoreestsupérieurà6,laquasi-totalité des patients décèdent. Dans une population de patient d’oncohématologie, Azoulay et al. [130] ont également décrit100%demortalitépourlespatientsayantnécessité l’instaurationd’uneVIau-delàdu3^ejourenréanimation.

• Le pronostic des malades souffrant de cancer bronchiqueenréanimationdépendsurtoutdel’état général,dunombrededéfaillances d’organeetde lavolontédupatientdenepasêtreprisencharge enréanimation.

• D’autresfacteurscommel’âge,letypehistologique, le statut métastatique et d’autres comorbidités n’interviennentpas.

• Le pronostic semble légèrement meilleur avec les CBNPC porteurs d’une mutation oncogénique activatrice, lorsque les cancers sont en rémission partielleoucomplète.

• Les principaux motifs d’admission en réanimation sont la détresse respiratoire aiguë d’origine infectieuse ou tumorale (obstruction des voies aériennesouhémoptysie) etlesepsis sévère oule chocseptique.

• On peut admettre des patients en réanimation, dans l’attente d’un traitement d’une sténose de la trachée ou d’une bronche proximale par désobstructionouprothèse.

• Les causes d’une détresse respiratoire chez les patients traités par ITK-ALK, ITK-EGFR ou immunothérapie sont variables : infectieuse,

Figure1. Propositiond’aideàladécisionpourlapriseencharged’unpatientatteintd’unebronchopneumopathiechroniqueobstructive avecdéfaillanced’organe.

tumorale, toxique iatrogène, nécessitant une collaborationétroiteentrele médecinréanimateur etl’oncologue.

• Le risque de décès est majeur en cas de défaillance multiviscérale, surtout en cas d’évolutiondéfavorableaprèslespremiersjoursde traitement;uneadmissionenréanimationparaîtici déraisonnable.

• Le recours àla ventilationinvasive estdemauvais pronostic, alors que la VNI n’a pas d’impact pronostique. Le besoin de recourir à des agents vasoactifsestdemauvaispronostic.

Aide à la décision en cas d’événement aigu chez un patient porteur d’une pathologie respiratoire

Réflexion anticipée sur la conduite à tenir en cas d’aggravation

Laréflexionconcernantl’intensitédessoinsàproposeràun patientatteintd’une maladierespiratoirechronique peut sefairedansquatrecirconstances:

• chezunpatientconnupouravoirunepathologierespira- toiredefac¸onanticipéesienétatstable;

• dans l’urgence devant l’apparition de défaillances d’organes;

• encasdedécouvertedelapathologierespiratoirechez unpatientdéjàadmisenréanimation;

Figure2. Propositiond’aideàladécisionpourlapriseencharged’unpatientatteintdefibrosepulmonaireidiopathique(FPI)endétresse respiratoireaiguë.

• pour réajustement de l’intensité des soins au décours d’unehospitalisationenréanimation.

Pour les patients atteints d’une maladie chronique, il apparaît nécessaire de réfléchir de fac¸on anticipée à l’intensitédessoinsàapporteràunpatientencasd’épisode aigu.Lepneumologueréférentdoitavoirdéfini,idéalement aveclepatient,l’objectifdesapriseenchargeetsespers- pectives,notammententermesdequalitédevie.Discuter aveclepatientdessoinsdontilsouhaitebénéficierencas d’aggravationdesonétatpermetégalementdeluiproposer dessoinsd’intensitéadaptéesilasituationseprésente.Ces informationspeuventêtretracéesdanslesdirectivesanti- cipéesoudansledossiermédicaldupatient.Toutcetravail deréflexionmenéencollaborationaveclepneumologue,le médecintraitantetle patientfacilite laprisededécision encasd’épisodeaigu.

Eneffet,dèslapriseenchargeinitialed’unpatientpor- teurd’unemaladiechroniquerespiratoireavecdéfaillance d’organe,ilestnécessairedeseposerquatrequestions:

• quelestl’étatgénéraldupatient,sonniveaud’autonomie avantl’épisodeaiguactuel?

• où en est-on de la pathologie respiratoire (sévérité et projetthérapeutique)?

• quelssont lessouhaitsdupatientconcernantl’intensité dessoinsàmettreenœuvreencasd’épisodeaigu?

• quelleestlasévéritédel’épisodeaigu?

Toutefois, la prédiction individuelle du pronostic chez unpatient donné dans une situation aiguë peut être une tâche difficile, même lorsque les facteurs pronostiques

dela maladierespiratoire chroniqueàl’état stableeten situationaiguësontconnus.

• Encasdemaladiechronique,ilconvientderéfléchir paravanceàl’intensitédes soinsencasd’épisode aigu.

• Le pneumologue référent doit avoir défini, idéalement avec le patient, l’objectif de sa priseenchargeetsesperspectives.

• Il proposera éventuellement des soins d’intensité adaptée qui seront notés dans les directives anticipéesouledossiermédical.

Proposition d’aide à la décision en pathologie respiratoire

Bronchopneumopathie chronique obstructive

Ladécisiond’uneréanimation(Fig.1)doittenircomptede lavolonté dupatientet/oudesonentourage(concernant l’admission en réanimation et une éventuelle intubation) etdes facteurs déterminants lasurvieà long termede la BPCO(comorbidités,sévéritédelaBPCOparl’appréciation duVEMS debaseetl’existenceounond’une hypercapnie avant hospitalisation). Lepronostic hospitalier resteprin- cipalementlié àl’étiologiede lapathologieentraînant la propositiond’admissionenréanimation.

Figure3. Propositiond’aideàladécisionpourlapriseencharged’unpatientporteurd’unescléroselatéraleamyotrophique(SLA)en détresserespiratoireaiguë.

Lamortalitédespatientsâgésresteidentiqueàcelledes patientsplusjeunes,l’indicationd’uneadmissionenréani- mationetuneventilationmécaniquenepeutêtrerécusée surleseulcritèredel’âge.

Fibrose pulmonaire idiopathique

Plusieurs critèresdoivent être considérésdans laprise en chargedecespatientsenréanimation(Fig.2):l’existence d’unprojetdetransplantationpulmonaire(chezlespatients FPIdemoinsde65ans),lecaractèreréversibledel’étiologie de la décompensation, la sévérité de la maladie pulmo- naire à l’état stable (CVF, extension des réticulations et rayon de miel,gazométrie debase, HTAP)et laprésence decomorbiditéspouvantaggraverladéfaillancerespiratoire (emphysème).

Il paraît déraisonnable de proposer une VI en réani- mation à un patient FPI âgé de plus de 65ans avec une exacerbation aiguë sans cause réversible. Les possibilités

degreffepulmonairechezlespatientsavecuneFPIintubés en réanimation sont rarissimes. Le souhait du patient et de son entourage doit aider à la décision d’un éventuel transfertenréanimation.

Sclérose latérale amyotrophique

En cas de détresse respiratoire chez un patient porteur d’uneSLA,ilconvientderechercherl’existence dedirec- tives anticipées (Fig. 3). En leur absence, les équipes médicalesprennentunedécisionquantàl’intubationounon dupatientenfonctiondel’avancéedelamaladie,duhan- dicapdupatient,del’avisdesonentouragefamilialetdu recueildes informationsconcernantses souhaits. Ilappa- raît déraisonnable d’admettre en réanimation un patient atteintde SLA âgé ou ayant déjà perdu touteautonomie motrice.

Unpatientporteurd’uneSLAnesouhaitantpasdetra- chéotomieneserapasadmisenréanimationenraisond’un

Figure4. Propositiond’aideàladécisionpourlapriseencharged’unpatientatteintd’uncancerbronchopulmonaireavecdéfaillance d’organe.

Figure5. Différentespolitiquesd’admissionenréanimation.

D’aprèsAzoulayetal.[133].

risquemajeur d’échec d’extubation. Une prise en charge palliative pure s’impose. En revanche, si le patient est favorableàunetrachéotomie,ilpourraêtreadmisenréani- mationpouruneintubationetuneventilationassistéeavec trachéotomiesecondaire.

Cancers bronchopulmonaires

Au vu des données de la littérature et des facteurs pro- nostiques connus, il semble déraisonnable d’admettre en réanimation un patient porteur (ou suspect) d’un cancer bronchiquemétastatiqueavecunealtérationdel’étatgéné- ral majeure (indice de performance à 3 ou 4), même si celui-cin’estpasencoretraité(Fig.4).Eneffet,unechimio- thérapieconventionnellenepourraitluiêtreproposée.Une exceptionpourrait-êtrefaitepourlespatientsnon-fumeurs dansl’attenteduprofilmutationnel.Pourlespatientsenbon étatgénéralbénéficiantd’untraitementefficace(réponse partielleoustabilité)oupourceuxayantunemaladieloca- lisée, la réflexion doit tenir compte de la gravité de la situationaiguë.Admettre enréanimationunpatient avec unnombreimportantdedéfaillancesd’organen’apportepas debénéficedesurvieglobale.

L’avisdupatientestimportantetdoitêtreprisencompte pour la prise de décision. Il conviendra de s’efforcer de recueillircelui-ciauplustôtlorsdusuividelapathologie chroniqueetdeleréévaluerrégulièrement.

Différentes politiques d’admission en réanimation

L’utilisationconjointede l’avisportésurla maladiechro- niqueetsurlagravitédelamaladieaiguëpeutpermettre unedécisionraisonnée. Différentespolitiques d’admission

sontenvisageables[133](Fig.5):réanimationsanslimites, réanimation avec prévision de non-optimisation des thé- rapeutiques actives ou de non-optimisation d’emblée ou réanimation«d’attente».

La«réanimationd’attente»estuneadmissionsanslimi- tation des traitements pour une durée limitée avec une réévaluationdesdéfaillancesd’organe dansles3à5jours après l’admission [134—136]. Cette modalité d’admission doit être expliquée an amont parles réanimateurs etles oncologuesaupatientetàsonentourageafindefixeravec euxl’objectifdecettepriseenchargeetlemomentoùune nouvellediscussionauralieupourenvisagerlapoursuiteou lalimitationdes thérapeutiquesactives.Cette «réanima- tiond’attente »esttrèsanxiogènepourlesfamilles.Ilest indispensablequel’oncologuecontinueàparticiperàladis- cussionsurl’intensitédessoinsàprodigueràsonpatientau coursdesonhospitalisationenréanimation.

Paranalogieàlaréanimationdesmaladesd’hématologie, uneréanimationd’attente précocechezdes patientspor- teurs de dysfonction d’organes sans défaillance installée estàprivilégierquandcelaestpossible[128].Cependant, l’intérêtdela réanimationprécocechezlespatients por- teursd’un CBPest suggéréparcertainesétudes maisnon prouvé.

LaVNIpeutavoiruneplaceensituationpalliative pour soulagerladyspnéedespatients[137—140].

Conclusion

L’évolution actuelle dans la prise en charge des patients porteurs de pathologies respiratoires chroniques etcarci- nologiquesjustifieplusquejamaisuneconcertationetune