FMC - JFHOD 2009

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Tumeurs Bénignes du Foie

Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes

FMC - JFHOD 2009

Dominique-Charles VALLA

Service d’Hépatologie, Université Denis Diderot-Paris7, et INSERM U773 Hôpital Beaujon, Clichy

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CONFLITS D’INTÉRÊT

Journées Francophones

d’Hépato-gastroentérologie et d’Oncologie Digestive 2009

• Aucun

Tumeurs Bénignes du Foie

Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes

Dominique-Charles VALLA

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Tumeurs Bénignes du Foie

Kystes simples (biliaires) Hémangiomes

Hyperplasie nodulaire focale (HNF) Adénomes hépatocellulaires (AH)

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Tumeurs Bénignes du Foie

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HNF: cirrhose focale et artères anormales

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HNF: Approvisionnement Artériel Exclusif

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HNF: Associations

• Hormones oestroprogestatives : rôle permissif

• Déportalisation/Hyperartérialisation

Fistule portocave congénitale

S. de Budd-Chiari M. de Rendu-Osler

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HNF: Etudes Moléculaires

• Habituellement polyclonale

• Anomalie d’expression des gènes du système de l’angiopoïétine

Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005

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HNF: Une Tumeur Réactionnelle

Réponse régénérative locale

à un approvisionnement artériel exclusif focal

Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005

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HNF: Aucune Manifestation

• Aucun symptôme

• Aucune complication

• Tests hépatiques normaux

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HNF: Diagnostic

• Imagerie non invasive:

Caractéristique dans 80% des cas

• Biopsie des cas d’aspect non caractéristique:

Caractéristique dans 50% des cas

Nguyen Am J Surg Pathol 1999. Brancatelli, Radiology 2001. Cherqui, Hepatology 2005

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IRM Hyperplasie nodulaire focale

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IRM Hyperplasie nodulaire focale

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IRM Hyperplasie nodulaire focale

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HNF: Diagnostic par IRM

• Nodule

• Isosignal T1. Iso(ou peu hyper)signal T2

• Rehaussement marqué au temps artériel

• Isosignal au temps portal et tardif

• Homogène, sans capsule

• Zone étoilée centrale

• Hyposignal T1 et Hypersignal T2

• Rehaussement tardif

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HNF

Difficultés triviales : aspect IRM typique

• Symptômes

• Anomalies des tests hépatiques

• Avec angiome ou adénome

• HNF multiple

• Circulation veineuse collatérale hépatique

• Pseudocapsule

• Stéatosique

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• Sans rehaussement artériel massif → Synchronisation ?

• Absence de cicatrice centrale

→ Diamètre < 3cm ?

• Cicatrice centrale disproportionnée

→ Carcinome fibrolamellaire

HNF

Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique

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• Sans rehaussement artériel massif → Synchronisation ?

• Absence de cicatrice centrale

→ Diamètre < 3cm ?

• Cicatrice centrale disproportionnée

→ Carcinome fibrolamellaire

HNF

Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique

Echo. de contraste: Artère radiaires Biopsie

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HNF: Echographie de contraste

29 sec.

31 sec.

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Tumeurs Bénignes du Foie

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Adénomes Hépatocellullaires

• Prolifération hépatocytaire monoclonale bénigne

• Prédominance de femmes jeunes, utilisatrices de contraceptifs oraux

• Possible saignement et transformation maligne

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Adénomes Hépatocellulaires

• Uniques ou multiples,

• Parfois stéatosiques (plus ou moins)

• Parfois hémorragiques (plus ou moins)

• Parfois atypies cytonucléaires (plus ou moins)

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Adénome stéatosique hémorragique

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Adénomes Hépatocellulaires

• Uniques ou multiples,

• Parfois stéatosiques

• Parfois hémorragiques

• Parfois atypies cytonucléaires

Dans les nodules de plus de 5 cm de diamètre

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Adénomes hépatocellulaires

< 2 cm 2-5 cm > 5 cm

Nombre 228 59 99

Hémorragie microsc. 0,8% 19% 67%

Hémorragie macrosc. 0 5% 22%

Transformation maligne 0 0 12%

Dokmak S. et al. Données personnelles. 120 patients avec AH réséqués

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Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types

Mutations

• APC

• Glycogénoses

• TC1/HNF1a

• b-caténine

• Aucune/Autres

P. Bioulac-Sage, J. Zucman-Rossi, et al.

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Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types

Mutations

• APC

• Glycogénoses

• TC1/HNF1a

• b-caténine

• Aucune/Autres

Immunohistochimie

L-FABP (-)

Glutamine syntase (+)

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Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types Mutations

Histologie

• Inflammatoires

(télangiectasiques)

• Non classés

• APC

• Glycogénoses

• TC1/HNF1a

• b-caténine

• Aucune/Autres

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Principales Particularités des Différents AH

TC1/HNF1a b-caténine Inflammatoires Fréquents

Stéatose

Peu ‘artériels’

L-FABP (-)

± MODY3

Hommes

Atypies cyto.

GS (+)

CHC fréquent

Ex ‘HNF’

Télangiectasie Hétérogènes SAA/CRP (+) Synd. Métabol.

Synd Inflam.

Attal, Radiology 2003. Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005.

Zucman-Rossi, Hepatology 2006. Paradis, Hepatology 2007. Bioulac-Sage, Hepatology 2007.

Laumonier, Hepatology 2008. Rebouissou, Nature 2009

(30)

Adénome inflammatoire/télangiectasique

(31)

Adénome télangiectasique

T1 Fatsat T2

T1 fatsat. Tps artériel T1 fatsat. Tps tardif

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Tumeurs Bénignes du Foie

• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires

• Prendre en charge une HNF

• Prendre en charge un adénome

(33)

Différencier HNF et AH

Tumeur solide du foie IRM HNF

Echo de Contraste HNF

Biopsie HNF

Adénome Autre

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Tumeurs Bénignes du Foie

(35)

Prendre en charge une HNF

• Chercher une anomalie vasculaire sous jacente

• Maladie de Rendu-Osler

• Fistule porto-cave congénitale

• Ni traitement, ni surveillance, ni contre-indication

(36)

Tumeurs Bénignes du Foie

(37)

Prendre en charge un AH

• S’assurer du diagnostic

• Interrompre les traitements hormonaux

• Réséquer - Complication ou symptômes - Sexe masculin

- Diamètre > 5 cm

- Mutation b-caténine

• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)

(38)

S’assurer du diagnostic d’AH

• Biopsie - nodule et foie éloigné - immunohistochimie - (étude moléculaire)

• Femme jeune, utilisatrice de contraceptifs oraux

• Aucune cause de maladies chronique du foie

• Aucun signe de fibrose avancée

• Diamètre < 5 cm

• Tumeur à contenu graisseux

(39)

Prendre en charge un AH

• S’assurer du diagnostic

• Interrompre les traitements hormonaux

• Réséquer ^- Complication ou symptômes - Sexe masculin

- Diamètre > 5 cm

- Mutation b-caténine

• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)

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HNF et Adénomes

HNF Réaction à l’hyperartérialisation Diagnostic par IRM

Ne rien faire

Adénome

Néoplasie

(

4 types)

Diagnostic par IRM puis Biopsie

Résection à envisager manifestations homme

^{> 5cm}

b-caténine

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(42)

Différencier HNF et AH

• Reconnaître les caractéristiques de l’HNF → IRM

→ Echographie de contraste

• Si les caractéristiques sont absentes → Biopsie percutanée