Résumé :Une observation de cysticercose du ventricule latéral chez une patiente portugaise, âgée de 46 ans, résidant en France est rapportée. L’IRM cérébrale réalisée à l’occasion d’une hypertension intracrânienne a montré une lésion kystique de la corne frontale gauche avec un prolongement obstruant le trou de Monro du même coté et entraînant une dilatation du ventricule ipsilateral. L’intervention chirurgicale par voie transcalleuse permet l’exérèse d’une lésion kystique adhérente à la paroi latérale du ventricule sans attache ventriculaire. Le diagnostic de cysticercose est affir- mé par l’examen histologique de la pièce opératoire. Les mécanismes d’atteinte du système nerveux central ainsi que les aspects cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette affection sont discutés.
Mots-clés :Cysticercose, intraventriculaire, traitement
OBSTRUANT LE TROU DE MONRO
(A propos d’un cas)
FORAMEN OF MONRO
(About 1 case)
M. GAZZAZ , JP. SICHEZ *, M.KUJAS*, D. FOHANNO*
Abstract :A case of ventricular cysticercosis is reported in a 46 - year-old female who presented with intermittent increased intracranial pressure. MR imaging showed an enlargement of the left lateral ventricle and a small cystic lesion adhering to his lateral wall, and completely occluding the foramen of Monro .The lesion, which vas arising from the lateral wall of the frontal horn and passing through the foramen, was completely removed by a transcollos- sal approach. Histological examination showed a cysticercal cyst.
Key-words : Cysticercosis, intraventricular , treatment.
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Tiré à part : M.Gazzaz, Service de neurochirurgie, hôpital des spécialités CHU, Rabat, Maroc
* Service de neurochirurgie 1,(3) laboratoire de neuropathologie, groupe hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, France
INTRODUCTION
La neurocysticercose (NCC) est l’une des parasitoses du système nerveux central les plus répandues dans le monde.
Elle peut atteindre 4% de la population générale dans les régions endémiques telles l’Amérique latine, l’Asie, l’Afrique et l’Europe centrale (1,2,3). Les formes ventri- culaires représentent 15 à 54% des cas (4,5), le ventricule latéral est rarement atteint (3,5,6,7 ). Nous rapportons un nouveau cas de NCC du ventricule latéral révélé par une hypertension intracrânienne et traité chirurgicalement. A travers cette observation, les aspects cliniques, épidémio- logiques, radiologiques et thérapeutiques de cette affection sont discutés.
MATERIEL D'ETUDE
Il s’agit d’une patiente de 46 ans, d’origine portugaise, résidant en France, droitière, sans antécédents patholo- giques particuliers présentant depuis un mois, des cépha- lées frontales intermittentes, et des vomissements épiso- diques. L’examen neurologique et général est normal, en dehors d’un œdème papillaire bilatéral prédominant à gauche. L’acuité visuelle est de 10/10° des 2 côtés. Le scanner cérébral montre une dilatation du ventricule laté- ral gauche sans lésion sous-jacente ( fig.1). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale objective une lésion kystique insérée sur la paroi latérale de la corne frontale gauche. Cette lésion est hypo-intense sur les
séquences pondérées en T1 et en T2 et entraine une dilata- tion du ventricule latéral gauche (fig. 2). Une endoscopie virtuelle par IRM montre que la lésion kystique présente
un prolongement vers le foramen de Monro responsable de son obstruction ( fig. 3). Il n’y a pas d’hyper-éosino- philie et le reste du bilan préopératoire est normal.
L’intervention chirurgicale, a consisté en la taille d’un
volet précoronal gauche, l’ouverture de la dure mère en
“ H ”, la ponction du ventricule latéral à travers le corps calleux qui bombe vers le haut entraine une bonne détente cérébrale. Une callosotomie horizontale de 1 cm permet de découvrir une lésion kystique à l’aplomb du trou de Monro. Cette lésion entourée d’une membrane épaisse, peu adhérente à la paroi externe de la corne frontale gauche dont elle a été aisément séparée. La paroi épendy- maire n'est pas infiltrée. L’ablation de la lésion entraine le rétablissement de la circulation du liquide céphalo-rachi- dien (LCR). L’examen anatomo-pathologique révèle la présence de membranes de cysticerques (Fig.4). Les suites Fig. 1 : TDM cérébrale en coupes axiales avec injection
du produit de contraste
Dilatation du ventricule latéral gauche sans lésion sous jacente visible, effet de masse sur la ligne médiane
Fig. 2 :IRM cérébrale en coupes frontales en séquences pondérées en T2
Petite lésion au niveau du trou de Monro gauche avec dilata- tion du ventricule latéral gauche
Fig. 3 : Vue endoscopique virtuelle dans le ventricule gauche depuis la paroi externe regardant le trou de Monro
Confirmation de la lésion de la paroi externe avec prolongement jusqu’au trou de Monro.
post-opératoires sont simples. A postériori, l’étude de la sérologie de la cysticercose s’est avérée positive dans le sang et le LCR (Elisa). Un bilan parasitologique global est négatif. La xérographie des parties molles montre des bâtonnets caractéristiques. Revue 1an après, cette patiente est indemne sur le plan neurologique et ne présente aucun signe fonctionnel. L'IRM cérébrale de contrôle montre la normalisation de la taille du ventricule avec exérèse com- plète de la lésion (Fig.5).
DISCUSSION
La cysticercose est l’affection parasitaire la plus fré- quente du système nerveux central. Elle sévit de manière endémique dans certains pays de l’Amérique latine (Mexique, Pérou), et d'Europe (Pologne, Espagne, Portugal) (1,2). La forme neurologique peut atteindre, dans certains
de ces pays 4% de la population (1,2,3). L’homme devient l’hôte intermédiaire dans le cycle du taenia solium (TS), lorsqu’il ingère les aliments ou l’eau souillés par les œufs du TS. Sous l’action des secrétions digestives, ces derniers se transforment en oncosphères, traversent la paroi intesti- nale et passent dans la circulation générale en poursuivant leur évolution pour devenir des larves qui correspondent à la forme mature capable d’invasion tissulaire (8,9). Les larves se localisent essentiellement au niveau du système nerveux central, des muscles, des globes oculaires et sous la peau (8,9,10 ). Le kyste s’entoure alors d’une capsule inflammatoire, (en général, la larve meurt dans un délai de quelques mois à 2 ans) diminue alors de taille et se calci- fie. On distingue des NCC parenchymateuses (pénétration des oncosphères via la barrière hémato-encéphalique), ventriculaires avec prédilection pour le 4° ventricule (via les plexus choroïdes), cisternales (migration vers les trous de Lushka et Magendie) et mixtes (3,5,10,11). Les locali- sations ventriculaires représentent 15 à 45% des cas de NCC (5,12). Le 4° ventricule est le plus fréquemment atteint (53%) suivi par le 3° ventricule (27%), le ventri- cule latéral est atteint dans 11% uniquement et l’aqueduc de Sylvius dans 9% (4,5). Les kystes cysticercosiques du 3° ventricule peuvent simuler un kyste colloïde (4).
L’hydrocéphalie peut admettre des mécanismes différents (13,14). La larve peut bloquer l’aqueduc de Sylvius et entraîner une hydrocéphalie tri-ventriculaire, un trou de Monro et provoquer la dilatation d’un ventricule latéral ou les orifices de Lushka et Magendie responsable d’une dila- tation quadriventriculaire au même titre que l’arachnoïdi- te chronique ou l’épendymite obstructive secondaires aux substances toxiques libérées dans le liquide céphalorachi- dien (LCR) après la mort des larves (10). Rarement un volumineux kyste intra-parenchymateux peut comprimer les voies d’écoulement du LCR (15). La NCC a une symp- tomatologie clinique polymorphe en fonction de la taille, du nombre et de la localisation des lésions. Il existe par- fois un contraste important entre la pauvreté des symp- tômes et le nombre des lésions radiologiques visualisées (9)(tableau I). Notre patiente présentait une dilatation ven- triculaire gauche isolée, l’IRM cérébrale ainsi que les don- nées per-opératoires confirment la présence d’un prolon- gement kystique libre obstruant le trou de Monro gauche.
Ceci explique la symptomatologie clinique faite d’un syn- drome d’hypertension intracrânienne intermittente par blocage intermittent des voies d’écoulement du LCR. Le diagnostic de la neurocysticercose repose sur des argu- ments :
- anamnestiques : patient originaire ou ayant séjourné dans une région endémique,
- radiologiques : la présence de calcifications intra Fig. 4 : Coupe histologique de la pièce opératoire elle
montre l’aspect typique d’un kyste cysticercosique(H&E x100).
Fig. 5 : IRM cérébrale de contrôle en coupe axiale avec injection de gadolinium , 1an après l'intervention
Absence de dilatation ventriculaire ou de prise de contraste pathologique
parenchymateuses au scanner (10). Ce dernier dédouane mal les kystes intra-ventriculaires et nécessite le recours à l’injection d’un produit opaque en intra-ventriculaire (3,4). L’IRM est plus performante que le scanner, la paroi du kyste apparaît en hyper signal sur les séquences pondé- rées en T1 et T2 tandis que son contenu a le même signal que le LCR. Mais au fur et à mesure que le kyste vieilli, son contenu en protéines augmente et devient hyper inten- se en T1 et en T2 (4). L’endoscopie virtuelle par IRM est d’un grand apport, car elle permet de mieux localiser le kyste et préciser ses rapports avec les différentes struc- tures anatomiques.
- biologiques: un LCR inflammatoire, avec pleiocytose et hyper éosinophilie. La positivité de la sérologie de la cysticercose dans le sang et le LCR, la sérologie Elisa anti- TS a une sensibilité de 87 % et une spécifié de 95 % dans le LCR (4). Plusieurs études ont démontré l'efficacité du
prasiquentel (50 mg/kg/j pendant 2 semaines) et de l'alben- dazole (15mg/kg /j pendant une semaine) dans la plupart des NCC parenchymateuses cérébrales actives. Cependant ce traitement médical est moins efficace dans les formes ventriculaires, cisternales et mixtes de la NCC (5,4,9 ).
Son efficacité est appréciée sur la base d'une disparition, d'une diminution du nombre ou d'une réduction de la taille des lésions, aux examens radiologiques réalisées 3 mois après le traitement (9).
Le traitement chirurgical est le plus souvent indiqué dans les formes cisterno-ventriculaires. Il consiste en une dérivation du LCR en cas d’hydrocéphalie (5,10,16). Les kystes du 4° ventricule peuvent être enlevés par abord médian transvermien, ceux du 3° ventricule et du ventri- cule latéral par voie frontale transcorticale ou trans-cal- leuse (4,5,16). Une aspiration du kyste par voie endosco- pique pourrait être proposée (17). Dans notre observation, le siège du kyste a proximité du trou de Monro nous a inci- té à une exérèse par voie transcalleuse. Le caractère com- plet de cette exérèse nous a dispensé d'un traitement médi- cal adjuvant.
CONCLUSION
Il faut savoir évoquer le diagnostic de la cysticercose devant toutes les lésions kystiques du système nerveux central, particulièrement chez tout patient ayant séjour- né ou vécu en région endémique. L'IRM cérébrale repré- sente l'exploration de choix et le traitement est chirurgi- cal et /ou médico-chirurgical.
Forme clinique %
Epilepsie partielle ou généralisée (35-92%) Hypertension intracrânienne (33-98%) Signes neurologiques focaux : paralysie
des nerfs crâniens, cécité, hémiparésie (14-50%) Formes encéphalitiques pédiatriques très rare
Atteintes médullaires (1-5%)
Atteintes nerveuses périphériques rares Tableau I
Manifestations cliniques de la neurocysticercose (9).
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