Images en Ophtalmologie • Vol. X - n° 5 • septembre-octobre 2016 173 Dégénératif • Mélanome choroïdien • Périphérique.
Degenerative • Choroidal melanoma • Peripheral.
Une choriorétinopathie exsudative et hémorragique périphérique
liée à l’âge
A peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy
A. Palacin, F. Gobert, A. Cazet-Supervielle (Service d’ophtalmologie, CH de La Rochelle)
Un homme, âgé de 65 ans, consulte pour une sensation de voile noir dans le champ visuel supérieur de l’œil droit, évoluant depuis 2 mois.
Observation
À l’examen, l’acuité visuelle corrigée est de 10/10 aux 2 yeux. Le segment anté- rieur montre des milieux clairs aux 2 yeux. Au fond d’œil, à droite, il existe un décollement de l’épithélium pigmentaire (EP) en regard de l’arcade temporale inférieure, en dôme, associé à un décollement séreux rétinien hémorragique (figure 1) . En angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine (ICG), on observe un effet masque, ne permettant pas d’éliminer avec certitude une lésion néovasculaire, il n’y a pas de vascularisation ou de diffusion au sein de la lésion (figure 2) .
Cinq mois plus tard, la sensation de scotome a diminué et les phénomènes exsudatifs également. Il n’y a pas d’argument pour une pathologie tumorale choroïdienne sous-jacente. Le diagnostic d’hématome sous-rétinien secondaire à une déchirure de l’EP est posé. Le patient est ensuite perdu de vue.
Dix ans plus tard, le patient consulte pour une baisse d’acuité visuelle droite.
L’acuité visuelle est à “voit bouger la main” à droite et de 5/10 P3 à gauche.
Il existe maintenant une cataracte bilatérale.
Le fond d’œil retrouve des hémorragies intrarétiniennes maculaires et tempo- rales diffuses, mêlées à des cicatrices choroïdiennes blanchâtres, atteignant le pôle postérieur (figure 3) . Les coupes OCT montrent un soulèvement de l’EP avec rupture de l’EP (figure 4) . Une nouvelle angiographie à la fluorescéine (figure 5) montre une imprégnation de lésions atrophiques sans diffusion, ni pin points . En ICG, on ne voit pas de réseau vasculaire pathologique (figure 6) . Une échographie en mode B avec doppler est réalisée afin de ne pas mécon- naître un mélanome choroïdien, montrant une lésion bien limitée, non vascula- risée, sans excavation choroïdienne (figure 7) . Une IRM ne peut être réalisée car le patient est porteur d’un défibrillateur implantable.
Le diagnostic retenu est donc une choriorétinopathie exsudative et hémor- ragique périphérique récidivante.
Au vu de l’aspect cicatriciel des lésions, une surveillance est proposée.
Discussion
La choriorétinopathie exsudative et hémorragique périphérique est la patho- logie dégénérative liée à l’âge le plus souvent confondue avec un mélanome choroïdien. L’atteinte est unilatérale dans deux tiers des cas et les femmes
Cas clinique
0173_IOP 173 19/10/2016 12:14:00
1
41s 1,43 mn 8,34 mn
3,04 mn 1,30 mn 2,18 mn
2
3
Images en Ophtalmologie • Vol. X - n° 5 • septembre-octobre 2016 174
Légendes
Figure 1. Cliché infrarouge de l’œil droit : décollement hémorragique de l’épithélium pigmentaire et de la neurorétine, arrondi.
Figure 2. Angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine : eff et masque lié au décollement sérohémorragique de l’épi- thélium pigmentaire et de la neurorétine.
Figure 3. Rétinographies de l’œil droit lors du deuxième épisode 10 ans après : lésions hémorragiques d’âge diff érent associées à une hémorragie intravitréenne.
Figure 4. OCT maculaire : large décollement de l’épithélium pigmentaire.
Figure 5. Angiographie à la fluorescéine lors du deuxième épisode : imprégnation des lésions atrophiques sans diff usion de fl uo- rescéine. Eff et masque lié aux hémorragies sous-rétiniennes et intravitréennes.
Figure 6. Angiographie au vert d’indo- cyanine lors du deuxième épisode : effet masque lié aux hémorragies sous-rétiniennes et intravitréennes. Absence de vasculari- sation choroïdienne suspecte.
Figure 7. Échographie en mode B : lésion choroïdienne ovalaire hypoéchogène mesu- rant 2,2 mm sur 8,9 mm correspondant à l’hématome choroïdien. Absence d’exca- vation choroïdienne associée.
Cas clinique
0174_IOP 174 19/10/2016 12:14:03
7 4
1 mn 7 mn
8 mn 29 mn
6
57s 1,44 mn
1,59 mn 9,17 mn
5
Images en Ophtalmologie • Vol. X - n° 5 • septembre-octobre 2016 175
0175_IOP 175 19/10/2016 12:14:06
Cas clinique
sont plus touchées que les hommes. Elle correspond à une formation pseudo- tumorale, impliquant des soulèvements séreux de l’EP, voire de la rétine, et des hémorragies en nombre variable, avec parfois des dépôts lipidiques. Les lésions siègent classiquement dans les quadrants temporal supérieur et/ ou inférieur, et on en décrit des formes en dôme, multilobées, multiloculaires, rarement en champignon. L’évolution se fait vers la fibrose étendue (1, 2).
En angiographie à la fluorescéine et ICG, un effet masquage est souvent présent aux temps précoces, et on peut voir une néovascularisation ou une rupture de l’EP. L’échographie conforte le diagnostic en visualisant une lésion acousti- quement vide, sans excavation choroïdienne.
L’échographie oculaire est un examen clé pour éliminer un mélanome choroïdien, souvent difficile à écarter dans cette pathologie (3).
L’évolution se fait vers la régression spontanée, puis la fibrose. Les injections intravitréennes d’anti-VEGF donnent des résultats encourageants dans les
premières séries de patients traités (4). II
A. Cazet-Supervielle déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Références bibliographiques
1. Zografos L. Diagnostic différentiel des mélanomes de l’uvée. In Tumeurs intraoculaires. Issy-les- Moulineaux : Elsevier-Masson, 2002.
2. Annesley WH Jr. Peripheral exsudative hemorrhagic chorioretinopathy. Trans Am Ophthalmol Soc 1980;78:321-64.
3. Bardenstein DS, Char DH, Irvine AR et al. Extramacular disciform lesions simulating uveal tumors.
Ophthalmology 1992;99(6):944-51.
4. Seibel I, Hager A, Duncker T et al. Anti-VEGF therapy in symptomatic peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy (PEHCR) involving the macula. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2016;254(4):653-9.
Chicago 15-18 octobre 2016
Coordonnateur : Pr Frédéric Matonti (Marseille) Rédacteurs : Dr Yacine Ailem (Pau) Dr Sophie Bonnin (Paris) Dr Valérie Krivosic (Paris) Dr Thibaud Mathis (Lyon) Dr Jean-Claude Quintyn (Toulouse) Florence Broué (Sainte-Foy-lès-Lyon)
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