Malignant pyoderma with cranial osteolysis [Pyoderma malin compliqué d'ostéolyse crânienne]

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 522—525

CAS CLINIQUE

Pyoderma malin compliqué d’ostéolyse crânienne

Malignant pyoderma with cranial osteolysis

F. Hali ^∗ , K. Khadir , S. Chiheb , H. Benchikhi , H. Lakhdar

Service de dermatologie—vénéréologie, CHU d’Ibn Rochd, rue 20 N

6—8 Missimi Hay Hassani, 20200 Casablanca, Maroc

Rec ¸u le 19 septembre 2008 ; accepté le 23 janvier 2009 Disponible sur Internet le 2 juin 2009

MOTS CLÉS Pyoderma malin ; Pyoderma gangrenosum ; Ostéolyse

Résumé

Introduction. — Le pyoderma malin, ou Pyoderma gangrenosum (PG) à localisation céphalique, est une affection rare caractérisée par son agressivité locorégionale et son évolution chronique récidivante. Nous rapportons un cas de pyoderma malin compliqué d’atteinte osseuse de la voûte du crâne.

Observation. — Un homme de 42 ans présentait une dermatose ulcéreuse étendue du cuir chevelu évoluant par poussées depuis l’âge de 16 ans. L’examen clinique, l’étude anatomo- pathologique de la biopsie cutanée et l’absence d’autre cause d’ulcération étaient en faveur d’un PG à localisation céphalique. La recherche de pathologies associées était négative. Une corticothérapie générale associée à la thalidomide et à la clofazimine était introduite, sans résultat satisfaisant. L’évolution était marquée par la survenue d’une ostéolyse de la voûte crânienne révélée par des crises convulsives et confirmée par l’examen tomodensitométrique.

L’étude anatomopathologique de la biopsie osseuse montrait un aspect d’ostéite suppurée non spécifique. La corticothérapie générale associée à la thalidomide s’accompagnait d’une ten- dance à la cicatrisation. Une greffe cutanéo-osseuse était envisagée mais l’évolution instable de la maladie et l’absence de cicatrisation définitive la contre-indiquaient.

Discussion. — Le pyoderma malin est une dermatose ulcéreuse et destructrice rare. Elle se caractérise par une évolution chronique et une résistance aux traitements. Notre observation est originale par l’atteinte osseuse de la voûte crânienne, révélée par des crises convulsives.

Cette atteinte osseuse rend la prise en charge de la dermatose encore plus difficile.

© 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

∗

Auteur correspondant.

Adresse e-mail : halifouzia@yahoo.fr (F. Hali).

0151-9638/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

doi:10.1016/j.annder.2009.01.014

Pyoderma malin compliqué d’ostéolyse crânienne 523

KEYWORDS Malignant pyoderma;

Pyoderma gangrenosum;

Osteolysis

Summary

Background. — Malignant pyoderma or pyoderma gangrenosum with cephalic involvement is a rare disease characterized by chronic aggressive local progression. We report a case of malignant pyoderma with cranial osteolysis.

Patients and methods. — A 42-year-old man had been presenting chronic ulcerative dermato- sis involving the entire scalp since the age of sixteen. Clinical examination, histopathological analysis of the skin sample and negative aetiological tests suggested a diagnosis of cephalic pyoderma gangrenosum. Different treatments were ineffective. The patient was subsequently admitted with convulsions revealing cranial osteolysis. A cranial scan confirmed the osteolysis and histopathological analysis of the bone sample revealed non-specific suppurative osteitis.

Treatment with corticosteroids and thalidomide was effective. Skin and bone grafting was pro- posed but was not carried out due to the chronic progression and absence of stable wound healing.

Discussion. — Malignant pyoderma is a rare destructive, ulcerating dermatosis. It is characteri- zed by a chronic course and resistance to treatment. Our case report is original in terms of the involvement of underlying cranial bone revealed by convulsions. This bone involvement makes treatment of the dermatosis more difficult.

© 2009 Published by Elsevier Masson SAS.

Le pyoderma malin, ou Pyoderma gangrenosum (PG) à loca- lisation céphalique, a été décrit pour la première fois par Perry et al. [1]. Il s’agit d’une forme rare de PG dont la par- ticularité, outre la localisation céphalique, est son caractère destructeur. En effet, il se différencie du PG classique par son agressivité et son évolution chronique. Nous rapportons un cas de pyoderma malin compliqué d’atteinte osseuse de la voûte du crâne.

Observation

Un homme de 42 ans était suivi dans le service depuis 1992 pour une ulcération du cuir chevelu et du visage évoluant depuis l’âge de 16 ans. Le malade avait comme antécédent un favus du cuir chevelu vers l’âge de sept ans. L’examen clinique au cours de la première hospitalisation montrait un placard ulcéré de 3 × 2 cm dans la région pariétale, avec des clapiers purulents et un bourrelet inflammatoire. De petits ulcères étaient présents sur les régions temporales droites et préauriculaires gauches. Le reste du tégument était normal. Il n’existait pas d’adénopathie palpable au niveau des chaînes cervicales et occipitales. Le reste de l’examen somatique, notamment digestif et neurologique, était sans particularité. Les examens sanguins montraient un syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation accé- lérée à 100 mm à la première heure) et une anémie à 9,5 g/dl. Les différents prélèvements microbiologiques du pus et de la biopsie cutanée à la recherche d’agents fon- giques, de mycobactéries et de Leishmania étaient négatifs.

Les cultures de pus prélevé sur les lésions du cuir chevelu isolaient plusieurs germes de surinfection (Staphylococcus aureus, Proteus mirabilis). La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominopelvienne étaient normales. Plu- sieurs biopsies, effectuées sur différentes lésions ulcérées durant les années précédentes, avaient montré un tissu de granulation non spécifique. La biopsie cutanée réalisée durant l’hospitalisation en périphérie de la lésion pariétale

révélait la présence d’un infiltrat dermique à polynucléaires neutrophiles.

Le diagnostic de pyoderma céphalique était retenu devant l’aspect clinique des lésions, leur évolution rapide et chronique, les données de l’histologie et l’absence de toute autre cause infectieuse (tuberculose, leishmaniose, infec- tion fongique) ou vasculaire d’ulcération. Un traitement par corticothérapie générale à 1 mg/kg par jour de prednisone était débuté mais n’entraînait pas d’amélioration. La cica- trisation de l’ulcère était finalement obtenue après un mois de prednisone à la dose de 1,5 mg/kg par jour, associée à la clofazimine à 300 mg/j. La recherche de pathologies systémiques associées était négative. L’évolution était mar- quée par la survenue de plusieurs rechutes nécessitant à chaque fois une augmentation des doses des corticoïdes. Au cours des différentes poussées, les lésions ulcérées du ver- tex s’étendaient de plus en plus pour atteindre les régions frontopariétales.

En 1997, le patient était hospitalisé pour des crises

convulsives apparues à la suite d’un traumatisme crânien

minime. La tomodensitométrie crâniocérébrale objecti-

vait des zones d’ostéolyse diffuses de la voûte du crâne,

intéressant surtout la table externe. La biopsie osseuse,

pratiquée par le neurochirurgien, montrait un aspect

d’ostéite suppurée avec des abcès à polynucléaires neu-

trophiles. Les cultures de pus osseux étaient stériles. Le

malade était alors traité par bolus de méthylpredniso-

lone (1 g/j pendant cinq jours) avec relais par prednisone

orale à 60 mg/j. Une rémission était obtenue après

adjonction du thalidomide (200 mg/j) à la corticothéra-

pie générale. En mai 1999, le patient présentait toujours

des ulcérations chroniques du cuir chevelu, dont cer-

taines étaient en cours de cicatrisation. Par ailleurs, on

notait l’apparition depuis un mois d’œdème non inflam-

matoire des deux membres inférieurs. La protéinurie était

à 4,8 g/24 heures sans syndrome néphrotique (albuminé-

mie et protidémie normales). La pression artérielle et

la fonction rénale étaient normales. Une ponction-biopsie

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Figure 1. Large ulcération pariéto-occipitale.

rénale mettait en évidence une amylose rénale identifiée de type AA par immunohistochimie. L’échographie abdo- minale et cardiaque était normale. Un traitement par colchicine à 1 mg/j était introduit pour freiner l’évolution de l’amylose.

En avril 2003, le malade se présentait pour une nouvelle rechute. L’examen clinique découvrait une large ulcéra- tion du cuir chevelu s’étendant jusqu’au front et la région temporale, avec une dépression au niveau de la voûte témoignant de l’ostéolyse (Fig. 1). Aucune chirurgie de reconstruction n’a pu être envisagée devant le caractère très inflammatoire des lésions et l’absence de cicatrisation stable. L’évolution était marquée par la survenue de deux épisodes de méningite traités par une antibiothérapie adap- tée sans séquelles neurologiques. Quant à la fonction rénale, elle restait normale malgré la persistance de la protéinu- rie.

Discussion

Nous rapportons un cas de pyoderma malin particulier par sa localisation élective au cuir chevelu et par son carac- tère très agressif, détruisant les structures osseuses sous- jacentes.

Le terme de pyoderma malin a été utilisé pour la pre- mière fois par Perry et al. [1] pour décrire un sous-type de PG répondant aux caractéristiques suivantes : prédominance masculine [2,3], localisation particulière à l’extrémité céphalique avec prédilection pour la région préauricu- laire [4], absence d’érythème inflammatoire périlésionnel, évolution rapide des lésions vers un ulcère destructeur, présence de granulocytes neutrophiles infiltrant le folli- cule pileux, tendance à former des granulomes à cellules géantes et résistance aux traitements. Néanmoins, cette entité reste très discutée sur le plan nosologique. Certains auteurs la considèrent comme une forme topographique de PG malgré certaines atypies ; d’autres la rapprochent de la maladie de Wegener [4]. Chez notre malade, les don- nées cliniques et évolutives n’étaient pas en faveur de la granulomatose de Wegener, même si la recherche des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires n’a pas été réalisée.

L’évolution de la maladie est de type chronique à rechutes. L’adjectif « malin » a été retenu par plusieurs auteurs pour désigner le caractère rapidement progressif et agressif de ce type de pyoderma céphalique. L’évolutivité sévère des lésions, dont la tendance est à s’agrandir et à creuser les téguments en impliquant de larges zones, est une particularité du pyoderma malin [2]. Chez notre malade, les prélèvements stériles du pus de l’ostéite et les données de la biopsie osseuse suggèrent une atteinte osseuse spé- cifique du pyoderma. L’évolution chronique de la maladie sur plus de 26 ans et les rechutes fréquentes ont sans doute favorisé la destruction osseuse sous-jacente. La survenue d’une ostéolyse crânienne au cours de PG du cuir chevelu est une complication exceptionnelle. Elle a été rapportée pour la première fois par Samlaska et al. chez un enfant de trois ans [5]. Notre patient semble être le deuxième cas rapporté dans la littérature et le premier survenu chez un adulte.

L’étiopathogénie du pyoderma malin reste inconnue.

L’étiologie infectieuse est à écarter en raison de la négativité des cultures et de l’absence de réponse aux antibiotiques [6,7]. La corticothérapie générale à forte dose est efficace mais les rechutes sont fréquentes lors de la diminution des posologies. D’autres traitements ont été essayés avec des résultats variables : la dapsone [3], l’azathioprine et la clofazimine, associés à la corticothé- rapie [8]. L’association d’isotrétinoïne et de sulfapyridine a permis une rémission complète dans un cas de pyoderma malin [9]. La ciclosporine A semble un traitement promet- teur, avec des rémissions complètes à des doses de 3 à 6 mg/kg par jour [10,11]. La bonne tolérance de ce médi- cament et son efficacité rapide en font une alternative thérapeutique en cas de contre-indication à la corticothé- rapie systémique. Chez notre patient cependant, le recours à la ciclosporine n’était pas envisageable en raison de l’atteinte rénale.

Le pyoderma malin est une dermatose chronique, ulcéreuse et destructrice. C’est une entité clinique qui doit être bien individualisée en raison de ses caractéris- tiques cliniques et histopathologiques qui la différencient d’un PG classique. Notre cas vient conforter cette hypo- thèse et illustre bien le caractère très destructeur de la maladie.

Références

[1] Perry HO, Winkelmann RK, Muller SA, Kierland RR. Malignant pyodermas. Arch Dermatol 1968;98:561—76.

[2] Wernikoff S, Merritt C, Briggaman RA, Woodley DT. Malignant pyoderma or pyoderma gangrenosum of the head and neck?

Arch Dermatol 1987;123:371—5.

[3] Erdi H, Anadolu R, Piskin G, Gurgey E. Malignant pyoderma:

a clinical variant of pyoderma gangrenosum. Int J Dermatol 1996;35:811—3.

[4] Gibson LE, Daoud MS, Muller SA, Perry HO. Malignant pyoderma revisited. Mayo Clin Proc 1997;72:734—6.

[5] Samlaska CP, Smith RA, Myers JB, Bottini AG, Person DA. Pyo- derma gangrenosum and cranial osteolysis: a case report and review of the pediatric litterature. Br J Dermatol 1995;133:

972—7.

[6] Vestey JP, Gawkrodger DJ. Pyoderma gangrenosum of the scalp.

Int J Dermatol 1988;27:654—5.

Pyoderma malin compliqué d’ostéolyse crânienne 525

[7] Yco MS, Warnock GR, Cruickshank JC, Burnett JR. Pyoderma gangrenosum involving the head and neck. Laryngoscope 1988;

98:765—8.

[8] Pari T, George S, Jacob M, Chandi SM, Pulimood S, Rajago- palan B. Malignant pyoderma responding to clofazimine. Int J Dermatol 1996;35:757—8.

[9] Dicken CH. Malignant pyoderma. J Am Acad Dermatol 1985;13:

1021—5.

[10] Elgart G, Stover P, Larson K, Sutter C, Scheibner S, Davis B, et al. Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclospo- rine: results in seven patients. J Am Acad Dermatol 1991;24:

83—6.

[11] Patrone P, Bragadin G, De Francesco V, Frattasio A, Stinco G.

Pyoderma gangrenosum of the scalp treated with cyclosporine

A. Int J Dermatol 2002;41:916—8.