Localised relapse of paratestis rhabdomyosarcoma [Récidive locale d'un rhabdomyosarcome paratesticulaire]

Organes génitaux externes

Récidive locale d’un rhabdomyosarcome paratesticulaire Localised relapse of paratestis rhabdomyosarcoma

R. Rabii * ^,1 , K. Moufid, H. Fekak, B. Dassouli, A. Joual, S. Bennani, M. El Mrini, S. Benjelloun

Service d’urologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc . Reçu le 15 juin 2001; accepté le 2 juillet 2001

Résumé

Nous rapportons un cas inhabituel de récidive scrotale d’un rhabdomyosarcome paratesticulaire embryonnaire chez un homme de 19 ans, survenant 3 ans après orchidectomie. Le diagnostic a été suspecté cliniquement, puis confirmé à l’histopathologie après résection de la tumeur scrotale. À travers cette observation, les auteurs discutent le diagnostic et la prise en charge de cette tumeur. © 2002 E ´ ditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

We report an uncommun case of scrotal recurrence of embryonal paratesticular rhabdomyosarcoma in 19 year old man after 3 years later.

The diagnosis was suspected clinicaly and confirmed by histopathology study after resection of the scrotal tumor. About this case, the authors discuss the diagnosis and the managment of this tumor. © 2002 E ´ ditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved.

Mots clés: Rhabdomyosarcome; Tumeur paratesticulaire; Récidive scrotale Keywords: Rhabdomyosarcoma; Paratesticular tumor; Scrotal recurrence

1. Introduction

Les rhamdomyosarcomes (RMS) sont des tumeurs mali- gnes développées à partir du mésenchyme embryonnaire qui dans les conditions normales se différencie du muscle strié squelettique. C’est la forme la plus commune de sarcome chez l’enfant et demeure exceptionnelle chez l’adulte [1].

Nous rapportons le cas rare d’un rhabdomyosarcome em- bryonnaire paratesticulaire droit chez un jeune patient de 19 ans ayant récidivé 3 ans plus tard. À travers cette

observation, nous étudions les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection.

2. Observation

Mr. O.S., âgé de 19 ans, sans antécédents pathologiques particuliers consulte pour une tuméfaction testiculaire droite évoluant depuis six mois. Les dosages hormonaux ( β HCG et alpha-fœtoprotéine) se sont révélés normaux. L’orchidec- tomie par voie haute réalisée montre qu’il s’agissait d’un RMS embryonnaire paratesticulaire (refoulant le testicule) ainsi l’immunohistochimie a montré une positivité des cellules tumorales vis-à-vis des anticorps antidesmine, anti- myoglobine et antivimentine. Après 6 mois de radiochimio

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : rrabii@urologues.com (R. Rabii).

1

Adresse actuelle : 26, rue de Rome, angle rue d’Amsterdam, Résidence RIME, Casablanca, Maroc.

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thérapie, un contrôle réalisé à un an puis à deux ans n’a montré ni récidive ni métastase. Trois ans après l’orchidec- tomie, le patient consulte avec une récidive locale scrotale nécrotique, hémorragique avec altération de l’état général et faciès infectieux. Sous antibiothérapie, on réalise la résec- tion scrotale (Fig. 1) jusqu’en zone saine. L’examen anato- mopathologique montre qu’il s’agit d’un RMS embryon- naire avec à l’examen IHC les anticorps suivants : Antidesmine (D33), antiactine totale (HHF35), antivimen- tine (V9), mais n’exprimant ni l’anticytokératine (KL1), ni

l’antiEMA (E29), ni l’antigène panleucocytaire commun (CD45). Un protocole de surveillance clinique et paraclini- que est établi pendant les 12 mois. Aucune récidive locoré- gionale n’a été notée jusqu’à ce jour.

3. Discussion

Les RMS sont des tumeurs malignes développées à partir du mésenchyme embryonnaire. Ce sont les plus fréquentes des tumeurs des parties molles de l’enfant. Après les localisations au niveau de la tête et du cou, les RMS génito-urinaires viennent au deuxième rang représentant 20 % des cas (vessie, prostate, vagin, paratesticulaire, etc.) [1]. Sur le plan épidémiologique, il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de 1,4 et des différences d’incidence selon les ethnies : ratio caucasien et afro- américain 2,3 : 1 [1].

La moitié des cas sont diagnostiqués au cours des dix premières années de la vie, il existe néanmoins deux pics de fréquence entre deux et six ans et entre 15 et 19 ans [2].

L’aspect macroscopique réalise habituellement une tu- meur dense, blanche, ferme parfois plus encéphaloïde, partiellement nécrotique et hémorragique. Certains sem- blent bien limités par une fausse capsule tentante pour le chirurgien mais toujours dépassée en histologie [3]. Le diagnostic anapathologique s’appuie en règle sur 3 caractè- res : la différenciation myoïde, l’architecture et la cytologie.

Plusieurs classifications ont été proposées et il existe 4 types histologiques du RMS (embryonnaire, botryoïde, alvéolaire et polymorphe) [4]. La classification de l’IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) est établie après chirurgie pre- mière et basée sur les constatations anatomiques et chirur- gicales (Tableau 1).

Les RMS embryonnaires représentent 2/3 des RMS urogénitaux et ils ont un meilleur pronostic que les RMS alvéolaires (20 % de RMS de l’enfant, polymorphes 1 % et indifférencié 10 à 20 %) [1].

Le RMS peut siéger partout où il y a du tissu mésenchy- mateux, aucune région n’est exclue. Le RMS est une tumeur qui s’étend très rapidement de proche en proche envahissant

Fig. 1. Masse scrotale réséquée de la récidive.

Tableau 1

Classification des rhabdomyosarcomes selon l’intergroup rhabdomyosarcoma study Groupe I : tumeurs localisées, exérèse complète, pas d’envahissement ganglionnaire : a : tumeur confinée à l’organe d’origine.

b : envahissement contigu.

Groupe II :

a : tumeur confinée à l’organe d’origine, exérèse miscroscopiquement incomplète (pas d’envahissement ganglionnaire).

b : tumeur avec envahissement contigu, exérèse complète plus ou moins atteinte ganglionnaire avec exérèse complète.

c : tumeur ayant envahi les organes continus, ganglions envahis, exérèse microscopiquement incomplète.

Groupe III : exérèse macroscopiquement incomplète.

Groupe IV : métastases à distance.

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les organes voisins et l’os par continuité. L’envahissement par voie lymphatique est plus fréquent dans les RMS des membres inférieurs et des voies génito-urinaires [4-6].

Le RMS vésicoprostatique est le plus fréquent des RMS génito-urinaires (dysurie, pollakyurie, rétention aiguë d’urine) [7].

Le RMS paratesticulaire, dans notre cas, est découvert grâce à l’apparition d’une grosse bourse opaque à la transillumination, bien qu’une lame d’hydrocèle puisse y être associée. Le diagnostic est confirmé après orchidecto- mie. La chirurgie par voie scrotale est proscrite du fait, du risque d’une dissémination intrascrotale. L’orchidectomie doit passer par la voie inguinale haute avec recoupe du cordon le plus haut possible dans le canal inguinal [4,8].

Une étude anatomopatologique du cordon et de la bourse est indispensable pour préciser le stade de l’extension [4].

Le diagnostic différentiel se pose avec un tumeur germi- nale testiculaire qui secrète le plus souvent de l’alpha fœtoprotéine et dont le diagnostic peut être connu avant l’orchidectomie.

Le bilan d’extension nécessite une échographie et/ou TDM de la région lombo-aortique à la recherche d’une adénopathie tumorale. Ainsi une lymphadénectomie systé- matique est pour certains auteurs inutile ce qui n’est pas l’avis de « l’Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) » [8-11].

Les RMS opérés doivent bénéficier d’une surveillance régulière car le patient n’est pas à l’abri d’une récidive [8].

Le traitement du RMS associe chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie [4]. Pendant longtemps, les récidives locales ont été si fréquentes qu’elles ont laissé au second plan le problème de dissémination à distance. Actuellement, le contrôle local de la tumeur primitive est obtenu dans la majorité des cas et il faut traiter les métastases infraclini- ques ainsi que les tumeurs primitives [3]. Le but de la chirurgie et de la radiothérapie est d’obtenir l’éradication locale de la tumeur, celui de la chimiothérapie d’agir localement et à distance en prévenant l’apparition de métas- tases. L’utilisation de la chimiothérapie (protocole VAC, IVA, VIE) (V : Vincristine, A : Actinomycine D, E : Etopo- side, I : Ifosfamide, C : Cyclophosphamide) combinée à la chirurgie et la radiothérapie (50 à 75 Gy) a transformé le pronostic de ces tumeurs, ainsi la survie à 3 ans étant passé de 10 à 15 % dans les années 1960 à plus de 70 % actuellement [4].

La surveillance de cette tumeur est plus difficile, en raison de l’absence de marqueur biologique permettant de détecter la présence d’adénopathie lombaire pourtant fré- quente [4].

Les aspects génétiques de ces tumeurs sont multiples, car outre leur survenue dans le cadre de syndromes familiaux

ou héréditaires, les techniques du génie génétique ont permis d’identifier les altérations du génome impliquées dans la carcinogenèse. Les applications cliniques sont de deux types : diagnostiques tout d’abord dans les formes de RMS indifférencié et pronostiques dans l’élaboration du nouveau facteur pronostique indépendant des facteurs clas- siques [1].

Ces anomalies génétiques concernent principalement le RMS alvéolaire qui ont une translocation spécifique dans 90 % des cas, les plus fréquentes étant la t[2,13] (68 %) et permet d’aider au diagnostic différentiel entre le RMS alvéolaire et d’autres sarcomes dans les cas où la distinction est difficile sur le plan histopathologique [1].

4. Conclusion

Le RMS paratesticulaire est une tumeur rare qui peut récidiver, d’où l’intérêt d’une surveillance adéquate à court et à long terme afin de détecter la récidive qui impose leur exérèse.

Références

[1] Cussenot O, Fournier G. Rhabdomyosarcomes urogenitaux : rapport du Congrès 2000 de l’Association Française d’Urologie. Titre de la série 2000:925–31.

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[4] Flamant F, Caillaud JM, Gerbaulet A, Revillon Y, Pellerin D.

Tumeurs mésenschymateuses malignes. Cancer de l’enfant.

Flammarion; 1995. 428–46.

[5] Benchekroun A, Lachkar A, Soumana A, Farih MH, Bellahnech Z, Marzouk M, Faik M. Le rhabdomyosarcome paratesticulaire (à propos d’un cas. Ann Urol 1998;32:107–10.

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Paratesticular rhabdomyosarcoma (RMS) and paraaortic lymphade- nectomy. Eur J Pediatr Surg 1994;4:158–60.

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