Une association classique
Zakaria Toufga
1, Achraf Machan
2, Nabil Moatassim Billah
11. CHU Ibn Sina, service de radiologie centrale, 40010 Rabat, Maroc 2. CHU Ibn Sina, service de dermatologie, 40010 Rabat, Maroc Correspondance :
ZakariaToufga,
CHU Ibn Sina, service de radiologie centrale, 40010 Rabat, Maroc.
toufga.z@gmail.com
A classic association
Observation
Un homme de 50 ans, ayant des antécédents personnels et familiaux d'épistaxis spontanée et récurrente, consulte pour des coliques hépatiques avec un amaigrissement non chiffré ; l'exa- men clinique a révélé la présence de télangiectasies au niveau des extrémités des doigts de la main (figure 1) et de la muqueuse buccale.
L'échographie hépatique couplée au Doppler couleur a révélé plusieurs structures vasculaires serpigineuses portales et
intrahépatiques. L'angio-TDM hépatique a été demandé et a objectivé une dilatation de l'artère hépatique à 9 mm, de multi- ples shunts artérioveineux avec opacification précoce du tronc porte et des veines hépatiques au temps artériel (figures 2 et 3).
Quel est votre diagnostic ?
LPM-3821
Disponiblesurinternetle:Pour citer cet article : Toufga Z, et al. Une association classique. Presse Med. (2019), https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.05.014
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https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.05.014
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1 En pr atique
PresseMed.2019;//:///
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Diagnostic
La présentation clinique et radiologique associant des épistaxis, des télangiectasies et des malformations artérioveineuses hépatiques a permis de retenir selon les critères de Curaçao le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler compliquée d'atteinte hépatique.
Discussion
La maladie de Rendu-Osler (MRO) ou la télangiectasie hérédi- taire hémorragique est une maladie génétique de transmission autosomique dominante, c'est une dysplasie vasculaire consti- tutionnelle sans perturbation de la coagulation. Son diagnostic est retenu devant au moins 3 sur 4 des critères de Curaçao qui associent [1] :
épistaxis spontanées et répétées ;
télangiectasies cutanées ou muqueuses principalement au niveau de la muqueuse buccale, des doigts, et du nez ;
antécédents familiaux de la maladie de Rendu-Osler chez un apparenté du premier degré ;
malformations artérioveineuses viscérales : pulmonaires, hépatiques, cérébrales ou digestives.
Sur le plan radiologique, l'échographie doppler hépatique et l'angio-TDM hépatique permettent le dépistage de l'atteinte hépatique, en objectivant une artérialisation hépatique avec une artère hépatique dilatée et tortueuse, des troubles de perfusion hépatique et des shunts artérioveineux, artériopor- taux ou encore portoveineux [2].
Le problème de diagnostic différentiel se pose chez les patients qui présentent un seul des signes évocateurs ; ainsi devant des
télangiectasies cutanées des extrémités le CREST syndrome est le principal diagnostic différentiel. L'association d'épistaxis à répétition et de télangiectasies peut être rencontrée lors d'une cirrhose hépatique, et une épistaxis isolée doit faire évoquer une hypertension artérielle, une hémophilie ou une thrombopénie [3].
La prise en charge est multidisciplinaire ; l'objectif est de sou- lager les symptômes, gérer les complications et prévenir la progression de la maladie. Les patients avec une atteinte hépa- tique asymptomatique ne nécessitent généralement aucun traitement. Par contre, un traitement médical symptomatique sera envisagé en cas d'hépatopathie compliquée d'insuffisance Figure 1
Télangiectasie sur le revêtement cutanée des doigts
Figures 2 et 3
Coupe axiale et coronale d'une angio-TDM hépatique montrant les multiples shunts artérioveineux et l'opacification précoce du tronc porte et des veines hépatiques au temps artériel Z. Toufga, A. Machan, N.M. Billah
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Pour citer cet article : Toufga Z, et al. Une association classique. Presse Med. (2019), https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.05.014
2 En pr atique
cardiaque. L'embolisation et la transplantation hépatique peu- vent être discutés au cas par cas [4].
Conclusion
Le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler repose essentiel- lement sur les critères de Curaçao, l'atteinte hépatique est une
complication fréquente et potentiellement grave, d'où l'intérêt du dépistage chez les patients atteints de cette maladie même s'ils sont asymptomatiques.
Déclarationdeliensd'intérêts:
les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Références
[1] Maladie de Rendu-Osler : protocole national de diagnostic et de soins. Haute Autorité de santé; 2018.
[2] Buscarini E, et al. Liver involvement in her- editary hemorrhagic telangiectasia. Abdom Radiol 2018.
[3] Chami B, et al. La maladie de Rendu-Osler : manifestations bucco-faciales et attitude thér- apeutique en odontologie. Vol. 12; 2006.
[4] Proux A, et al. [Liver involvement in heredi- tary haemorrhagic telangiectasia (Rendu- Osler-Weber disease). Report of one case
and review of the literature]. Rev Med Interne 2007;28(11):775 – 9.
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