Résumé :Introduction :la périartérite noueuse est une vascularite systémique rare de type nécrosante, caractérisée par une atteinte multiviscérale. Le diagnostic est essentiellement histologique. Grâce aux progrès thérapeutiques et à une prise en charge précoce en milieu spécialisé, le pronostic de cette affection s’est nettement amélioré.
Nous proposons, à partir d’une étude de relater l’expérience du service de médecine interne dans la prise en charge de cette pathologie à la lumière des nouvelles stratégies thérapeutiques.
Matériels et Méthodes :C’est une étude rétrospective, menée au service de médecine interne de l’hôpital Ibn Sina de Rabat durant une période de 16 ans de 1987 à 2003. Un groupe de vingt-quatre cas a été colligé, réparti en 12 hommes et 12 femmes âgés de 17 à 74 ans. L’âge moyen était de 45 ans. Tous les malades répondaient aux critères clinico-biologiques de l’Americain College of Rheumatology (ACR) en 1990. Plusieurs paramètres ont été évalués : les manifestations cliniques, biologiques (vitesse de sédimentation, numération formule sanguine créatininémie). L’examen bactériologique (sérologie B-C), éléctromyographique, et notament la biopsie neuromusculaire et/ou cutanée qui permet le diagnostic de certitude ; ainsi qu’une évaluation sous traitement.
Résultats :La biopsie neuromusculaire et/ou cutanée avait montré des lésions histologiques en faveur de périartérite noueuse chez 12 malades ; alors que chez les autres malades le diagnostic a été retenu selon les critères de l’ACR. Sur le plan thérapeutique tous les patients ont été mis sous corticoïdes. Quatre patients ayant des formes sévères avaient reçu une association de cyclophosphamide et de corticoïdes. L’évolution était favorable dans quinze cas, une récidive dans trois cas, un cas de décès et 5 autres patients étaient perdus de vue.
Conclusion :La prise en charge précoce et en milieu spécialisé de la PAN permet d’améliorer le pronostic.
Mots-clés :périartérite noueuse - vascularite
La périartérite noueuse : expérience de la médecine interne
Periarteritis nodosa : experience of medecine interne
R. El Rhali, Z. Tazi-Mezalek, M. Adnaoui, H. Harmouch, M. Aouni, H. Mohattane, A. Maaouni ;
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Tiré à part :R. El Rhali service de médecine interne, CHU Ibn Sina- Rabat - Maroc.
Abstract : Introduction : Periartritis nodosa is a rare necrotic type of systemic vasculitis (angiitis) characterized by a multivisceral affection. Diagnosis is essentially histological. The prognosis has been improved, as a result of the therapeutic progress and the early mangement of this disease in the specialised centers. We report the experience of the internal medicine unit in the management of this disease depending on the new therapeutic strategies.
Material and methods :It is a retrospective study carried out in the internal medicine unit of Ibn Sina hospital of Rabat through a period of 16 years between 1987 and 2003 respondind to the clinico-biological criteria of the American College of Rheumatology (ACR) 1990- A series of twenty four cases 12 male and 12 female aged between 17 and 74 years with an age average of 45 years. Several parameters were evaluated : clinical manifistations, biologicall (sedimentation rate-blood picture creatininemia), bacteriologically (B-C) serology), electromyographical and mainly neuromascular and or cutenous biopsy which assures the certitude of the diagnosis and also therapeutically (evaluation of the treatment).
Results :Neuromuscular and or cutenous biopsy showed lesions in favour of periarteritis nodosa in 12 patients, the other patients diagnosis was made according to the ACR criteria. As for the treatment, all patients were put under corticosteroid therapy, four severe form were treated by an association of cyclophosphamide and corticoides. Evolution was favourable in 15 patients, with recurrence in 3 cases, death of one case and 5 other patients were lost of sight.
Conclusion :The prognosis of periartitis nodosa can be radically modified by the early diagnosis in the specialised centers.
Key-words :periartritis nodosa - vasculitis.
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Introduction
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique rare définie par la présence d’un infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles et d’une nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux artériels de moyen et petit calibre. Faisant partie intégrante du groupe des vascularites nécrosantes, la PAN classique est maintenant bien individualisée de la PAN microscopique dite polyangéite microscopique, par ses propres caractéristiques cliniques et para cliniques. Elle se caractérise par une atteinte multiviscérale. Le diagnostic de certitude est histologique. Le plus souvent aucune étiologie de la PAN n'est mise en évidence. Depuis la diffusion de la vaccination et des mesures de précautions transfusionnelles contre l'hépatite B, les formes associées à ce virus sont devenues plus rares, passant de 30% à moins de 10% des cas.
Un traitement, adapté à la sévérité de l’affection et éventuellement à son étiologie, permet d’obtenir une rémission voir dans certains cas une véritable guérison.
L’objectif de cette étude est d’évaluer la fréquence de cette pathologie au service, et de relater l’expérience du service de médecine interne dans la prise en charge de cette pathologie à la lumière des stratégies thérapeutiques.
Matériels et méthodes
Nous avons mené une étude rétrospective entre 1987 et 2003, au service de médecine interne du CHU Rabat. Vingt- quatre cas de PAN ont été colligés durant cette période d’étude de 16 ans. Le diagnostic était retenu selon les critères de
l’Americain College Rheumatology (ACR) 1990 [1], basés sur un faisceaux d’éléments clinique, biologique, radiologique et histologique (tableau I). Dans cette étude plusieurs paramètres ont été évalués : l’âge, le sexe, les signes généraux, les manifestations cutanés, articulaires, musculaires, neurologiques, rénales, cardiaques et digestives, la vitesse de sédimentation, la numération formule sanguine, la Créactive protéine, la créatininémie, les anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA), la sérologie B et C, l’électrocardiographie, l’électromyogramme, les biopsies neuromusculaire et/ou cutanée, l’artériographie rénale et thérapeutique.
Tous les patients ont reçu un traitement corticoïdes avec des immunosuppresseurs pour certains et ont été suivi pendant des périodes variables avec une évaluation clinique et biologique.
Résultats
Vingt-quatre cas ont été inclus durant la période d’étude, pour qui le diagnostic de PAN a été retenu, il s’agit de 12 femmes et 12 hommes. L’âge moyen des patients est de 45+/- 17,5 ans; un sex- ratio 1. Le délai diagnostique avant l’hospitalisation varie de 1 à 10 ans.
Au plan clinique, neuf patients ont consulté pour un purpura vasculaire, six cas pour une neuropathie périphérique, quatre cas pour une altération de l’état général, deux cas pour un syndrome fébrile et deux cas pour une nécrose des extrémités (tableau II).
A l’admission, l’amaigrissement était de 87.5% (vingt-un cas), même lorsqu’il ne correspond pas au premier signe d’appel. Un syndrome fébrile prolongé était retrouvé dans 46% (onze cas). La neuropathie périphérique était de 71%
(dix-sept cas) à type de poly neuropathies. L’atteinte neurologique centrale n’était retrouvée que dans 2 cas (8%), il s’agit d'un cas d’accident vasculaire cérébrale ischémique avec hémiplégie (régressive sous traitement) et d’un cas d'irritation pyramidale.
Le purpura vasculaire était de 66.6% (seize cas), l'atteinte
Périartérite Noueuse
Critères de l’American College of Rheumatology (1990)
●Amaigrissement supérieur à 4kg
●Livedo reticularis
●Douleur ou sensibilité testiculaire
●Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres inférieurs
●Mono ou polyneuropathie
●Pression diastolique supérieure à 90 mmHg
●Insuffisance rénale (urée supérieure à 400 mg/L ou créatininémie supérieure à 15 mg/L)
●Marqueurs sériques de l’hépatite B (antigène HBs ou anticorps anti-HBs)
●Anomalies artériographiques [anévrismes et (ou) occlusions des artères viscérales]
●Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaires dans la paroi artérielle
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 3 des 10 critères ci-dessus permet le classement comme périartérite noueuse avec une sensibilité de 82.2% et une spécificité de 86%
Tableau I
Tableau II
Résultats Nombres %
Amaigrissement 4 16.6
Fièvre prolongée 2 8.3
Neuropathie périphérique 6 25
Arthralgies - -
Atteinte cutanée 9 37.5
Atteinte rénale - -
Atteinte digestive 1 4
Cardiomyopathie - -
Orchi-epididymite - -
Atteinte SNC - -
Nécrose des extrémités 2 8.3
Représentation des motifs d’hospitalisation
articulaire de 70% (dix-sept cas) et l’atteinte musculaire de 12,5 % (trois cas). L’atteinte rénale était de 33% (huit cas), faite d'une insuffisance rénale chez 6 malades et d'une protéinurie chez 2 malades. L’atteinte digestive était de 25%
(six cas) et l’atteinte cardiaque de 4% (un cas) à type de cardiomyopathie. Sur le plan biologique, la vitesse de sédimentation érythrocytaire était accélérée chez 21 patients (87.5%) et était normale chez 3 malades. Une anémie inflammatoire était retrouvée chez 13 malades (54%) et une hyper leucocytose chez 6 malades (25%). L’électromyogramme (EMG) montrait une poly neuropathie chez 15 patients, une mono neuropathie chez 2 patients; normale chez 3 malades.
L’artériographie rénale a montré l’existence de micro anévrismes dans un cas. La sérologie de l’hépatite B, réalisée dans dix-sept cas, était négative dans seize cas et positive dans un cas. La sérologie C était négative dans 16 fois sur 24 et positive dans un cas de type 2a/2c avec une charge virale très élevée à 40 000 copies/ml. Les ANCA étaient positifs dans neuf cas (82%), de type p ANCA dans un cas, c ANCA dans trois cas et non précisés dans les cinq autres cas ; ces résultas sont rapportés sur le tableau III.
La confirmation histologique de PAN était positive dans 13 cas, par une biopsie cutanée dans cinq cas et par une
biopsie neuro-musculaire dans huit cas. Alors que dans les cas avec une histologie négative , le diagnostic a été retenu selon les critères de l’ACR.
Chez vingt-trois malades, le traitement était une corticothérapie à raison de 1 à 1.5 g/kg/j per os chez 11 malades et sous forme de bolus de méthylprédnisone de 1 g/j pendant 3 jours chez 4 malades. Le cyclophosphamide était utilisé chez 4 malades sous forme de bolus de 0,6 g/m2dans deux cas et par voie orale dans deux cas. Le malade avec une hépatite virale C a reçu une corticothérapie pendant un mois associée à un traitement antiviral : Ribavirine 400 mg +Interféron pegylé 0,005 UI/kg/semaine. Alors que le patient ayant une hépatite virale B n’a pas reçu de traitement.
Sur le plan évolutif, le suivi global des patients varie de 1 à 9 ans. Seize patients avaient évolué favorablement. Des récidives étaient constatées chez 3 malades après un suivi de 2 à 5 ans.
Un patient était décédé après 2 ans d’évolution par une angéite cérébrale associée à une tuberculose splénique et une amylose systémique. Cinq patients étaient perdus de vue.
Discussion
La PAN est une maladie rare , la prévalence dans notre série est très faible 0,12%. Seuls vingt-quatre cas ont été recensés sur une période de 16 ans dans un service de médecine interne qui draine la région nord du Maroc. La symptomatologie clinique est extrêmement variable. On constate une prédominance des signes généraux (notamment l’amaigrissement et la fièvre), des arthralgies, des lésions cutanés, des signes neurologiques et des douleurs abdominales. Alors que l’orchite ou les douleurs testiculaires qui représentent l’une des manifestations la plus caractéristique de la PAN associée au VHB ne sont rapportées dans aucun cas de notre série. Toutes les tranches d’âges sont concernées dans notre série avec un maximum entre 40 et 60 ans, le sex ratio égal à 1, confirmant les données de la littérature.
Notre série illustre les données de la littérature, puisqu’il est constaté actuellement que la prévalence de la PAN est en nette décroissance avec la généralisation de la vaccination anti VHB, admis que la prévalence et l’incidence de la PAN sont plus élevés dans les zones d’endémie pour l’hépatite B [2]; donc ceci explique en partie la baisse de la fréquence de cette pathologie dans notre pays.
D’après le tableau IV on remarque des similitudes avec les données de la littérature pour les signes neurologiques, les atteintes rénales et les douleurs abdominales ; ainsi qu’une légère élévation des taux dans les cas d’atteinte articulaire et cutanée dans notre série par rapport à la littérature, ceci est probablement lié à leur importance dans l’orientation diagnostique et qu’ils sont recherchés de façon systématique.
Par contre ces taux sont bas en cas d’atteintes musculaire, Tableau III
Variables N %
Amaigrissement 21 87.5
Fièvre prolongée 11 46
Neuropathie périphérique 17 71
Arthralgies 17 70
Myalgies 3 12.5
Atteinte cutanée 16 66.6
Atteinte rénale 8 33
Atteinte digestive 6 25
Cardiomyopathie 1 4
Orchi-épididymite 0 0
Atteinte SNC 2 8.3
Signes cliniques à l’admission
Variables N %
VS élevée (n=24) 21 87.5
CRP élevée (n=24) 12 50
Hyper-leucocytose (n=24) 6 25
Anémie inflammatoire (n=24) 13 54
ANCA positif (n=11) 9 82
Sérologie B positive (n=17) 1 6
Sérologie C positive (n=17) 1 6
BNM/positive (n=21) 8 38
Biopsie cutanée positive (n=21) 5 28.5
BNM cutanée normale (n=21) 8 38
EMG positif (n=20) 17 85
EMG normal (n=20) 3 15
Artériographie (n=2) 1 50
cardiaque et en cas de syndrome fébrile.
Parmi les particularités dans cette série le taux élevé de certains symptômes ayant inauguré le tableau de la PAN notamment les neuropathies périphériques et les gangrènes. Ces dernières sont exceptionnellement rapportées dans la littérature [3]; et sont dûes à des obstructions artérielles. De même que l’association d’une hépatite C à une PAN reste très rare, dans la littérature ; elle représente 5 % à 12 % des cas [4].
Sur le plan para clinique, notre série présente beaucoup d’insuffisance dans les explorations radiologiques et les examens biologiques (notamment la recherche des ANCA et d’hyper éosinophilies), l’artériographie rénale et coeliomésentérique. Ceci est due essentiellement aux limites de moyens.
Des difficultés diagnostiques ont été posées dans les cas ou l’étude histologique a été normale ou non réalisée, pour cela le recours aux critères d’aide diagnostique de l’ACR était nécessaire. Ceci montre, qu’en cas de formes histologiques négatives, la clinique garde une place primordiale pour orienter et même pour poser le diagnostic en présence d’autres éléments para cliniques.
Certaines associations de symptômes cliniques sont très évocatrices et doivent attirer l’attention de tout praticien afin d’évoquer le diagnostic de PAN à temps et adresser le malade
dans un service spécialisé pour une bonne prise en charge.
Ainsi devant une neuropathie périphérique et un purpura vasculaire associés à des signes généraux notamment une fièvre ou un amaigrissement le diagnostic d’une PAN doit être évoqué.
Sur le plan thérapeutique, malgré les manques de moyens et les difficultés du suivi des malades, le traitement de nos patients suit les recommandations thérapeutiques en fonction de la gravité du tableau selon le five factor score (FFS) [8]. Ces dernières représentent les critères de gravité de la PAN directement en corrélation avec le pronostic et pourrait prédire de la mortalité, elles sont représentées sur le tableau V.
Ces résultats permettent de constater que les malades chez qui le diagnostic a été précoce, ont beneficiée d’un traitement à base de corticoïdes associés ou non aux immunosuppresseurs, démarré tôt, a permis une évolution favorable dans 78% des cas et des récidives à 16% des cas, ceci ne diffère pas avec les données de la littérature.
Conclusion
La PAN est une vascularite rare et grave. Elle est de diagnostic difficile, basé sur des éléments clinico-histologiques. Certains associations de signes cliniques sont très évocateurs de la PAN permettant de poser le diagnostic précocement. Grâce à une large connaissance de cette pathologie par les médecins et une amélioration des moyens diagnostiques, le pronostic est considérablement transformé par l’instauration d’un traitement par des corticoïdes et/ou immunosuppresseurs de façon précoce en fonction du FFS.
Tableau IV
Auteurs Frohmert(5) Leib(6) Guillevin(7) Guillevin(8) Notre série
Année 1967 1979 1985 1992 2003
Nombre de patients 130 64 126 189 24
Fièvre 75 36 80 65 46
Amaigrissement 71 - - - 87.5
Neuropathie
périphérique 72 36 70 70 71
Myalgies 30 73 55 54 12.5
Signes cutanés 46 28 52 49 66.6
Arthralgies 58 - 63 46 70
Atteinte rénale 67 63 45 36 33
HTA 56 55 38 33 -
Douleur abdominale 14 16 24 26 25
Manifestation Pleuro-
pulmonaire 38 47 28 20 -
Manifestation
Cardiaque 8 17 20 9 4
VS élevée 82 89 85 - 87.5
Hyper leucocytose 45 54 74 - 25
Marqueur HVB - 40 30 - 4
Principales manifestations cliniques et biologiques au cours de la PAN (en p.100)
Tableau V
INDEX PRONOSTIC DE SEVERITE DE LA PAN five factor score ou FFS de 0 à 5
Créatininémie >140 _mole/L Protéinurie > 1g/24 h
Atteinte myocardique Douleurs abdominales sévères Atteinte neurologique centrale
FFS Survie (%)
0 88
1 74
2 54
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