LES SMD EN TUNISIE LE POINT DE LA SITUATION EN 2009

LES SMD EN TUNISIE LE POINT DE LA SITUATION

EN 2009

INTRODUCTION (1)

• Groupe Tunisien d’études des syndromes myélodyplasiques crée en Avril 2006.

• 1

présentation Aout 2007: 49 patients

• 2

présentation Novembre 2009 : 156 patients  150patients SMD de novo

•Objectifs :

- Rapport du nombre de patients répertoriés, des données épidémiologiques, la cytogénétique, les scores Pronostiques

- Analyse du suivi des patients

 Consensus de prise en charge thérapeutique des SMD

INTRODUCTION (2)

• Dans tous les cas, le diagnostic est cytologique sur l’examen du sang et de la moelle

• La collecte des données est confiée aux cliniciens qui doivent consigner sur fiche document toutes les données épidémiologiques , diagnostiques, pronostiques,

thérapeutiques et évolutives .

• NOMBRE DE PATIENTS INCLUS:

– 150 SMD de novo (1

Mai 06- 30 Septembre09 )

• CENTRES:

– TUNIS: HAO, RABTA, HMPIT – SOUSSE

– SFAX

Données épidémiologiques

1- Nom et prénom du patient

2- Date de naissance et âge au moment du Dg 3- Le service d’origine

4- Les facteurs de risque : - CT

- Radiations ionisantes - Benzène

- Produits huileux

- Pesticides/ herbicides - Tabagisme /éthylisme - Radiothérapie

- Stérilité

- Coloration de cheveux - Vie en milieu rurale

- Exposition professionnelle : . Produits chimiques . Metaux

. Champs électromagnétiques

Données épidémiologiques

5- Contexte d’auto-immunité - Vascularite

- Polychondrite atrophiante - Polyarthrite

- Crohn - RCH

- Manifestations biologiques d’autoimmunité - Autres pathologies autoimmunes

6- Comorbidité

Données cliniques et cytologiques

• Précision de la symptomatologie clinique

• Examen clinique complet

• Hémogramme : numération formule sanguine avec numération des réticulocytes

• Etude cytologique :

. Diagnostic sur l’examen du sang et de la moelle . Classifications cytologiques

DIAGNOSTIC

•

- Cytogénétique conventionnelle - Détails des caryotypes anormaux

• Etude histologique :

- Confirmation diagnostic - Richesse médullaire

- Recherche d’une fibrose médullaire

Bilan pré-thérapeutique

- GS + Phénotype ( Rhesus + Kell ) - Férritine sérique

- RAI - LDH

- Dosage EPO

- Statut serologique viral - Bilan métabolique :

. bilan hépatique . Bilan rénal

. LDH

RESULTATS

- Nbre patients : 156

- SMD secondaires : 6

- SMD de Novo : 150

REPARTITION DES PATIENTS EN

FONCTION DES CENTRES

INCLUSIONS/AN

EVOLUTION DES INCLUSIONS PAR ANNEE ET PAR CENTRE

Sousse Sfax

HAO RABTA

REPARTITION SELON L’ÂGE

• 86 Hommes pour 64 Femmes

• Sex ratio= 1,34

• 30 cas avec auto immunité

• Facteur de risque 65 cas

• Co morbidité dans 53 cas

• CDD sd anémique dans 103 cas

RESULTATS

Facteurs Favorisants

-Tabac : 36 patients - Ethylisme : 4 patients - Stérilité : 4 patients

- Milieu agricole avec manipulation de pesticides et insecticides : 26 patients

- Exposition professionnelle : 16 patients

- Exposition MTX faible dose : 2 patients

RESULTATS

Malades auto immunes :

- Polyarthrite : 9 patients - Pyoderma gangenosium : 2 patients - Vitiligo : 3 patients

- AHAI : 4 patients

- BEHCET : 1patient

- Vascularite cutané : 1 patient - Polychondrite : 2 patients - Hypothyroidie : 3 patients - Maladie de Horton : 1 patient

- RCH : 1 patient

- MGUS : 1 patient

- Maladie de wipple : 1 patient - Manifestations biologiques : 6 patients

RESULTATS

Comorbidité :

- Diabète : 19 patients

- HTA : 10 patients

- CPC : 3 patients

- Coronoropathie : 6 patients

- BAV : 1 patient

- Insuffisance rénale : 1 patient - Lithiase rénale : 1 patient - Dépression : 4 patient - Polypose digestive : 3 patients - Adénome prostate : 3 patients

- UGD : 3 patients

- AVC : 2 patients

- Handicap cérébromoteur : 1 patient - Adénome à prolactine : 1 patient - Méningiome : 1 patient - Tumeur gastrique : 1 patient

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

Hémoglobine

Plaquettes

Thrombopénie isolée 3 cas

FAB

Formes hypoplasiques: 4 cas (2 Tunis (dont 1dcd)+ 2

Sfax)

OMS 2001

0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50

OMS01 AR

ARSI RCMD RCUD RCMD/SC SMD/SMP AREB1 AREB2 5q -

Série1

RESULTATS

Classification OMS 2008 N patients : 107 patients

• R CUD

AR : 10 RN : 3 RT : 1

• RARS : 11 patients

• RCMS avec sideroblastoses en couronné : 3

• RCMD : 43

• AREB1 : 7

• AREB2 : 15

• SMD/SMD : 7

• 5q- : 6

• Inclassable : 2

RESULTATS

Données cytogénétiques

Nbre de caryotype : 142/150

Nbre de caryotype normaux : 94

Nbre de caryotype pathologiques : 49

= 34,5 %

Détails des caryotype pathologiques

CYTOGENETIQUE

CENTRES Caryotype normaux

%

HAO 45 72,5

HMPIT 0

RABTA 10 66,6

SOUSSE 23 57,5

SFAX 16 76

ANOMALIES CYTOGENETIQUES

Etude analytique

- Délétion partielle :

. Del 5q : 15 patients ( 10 isolés) . Del 20 q : 4 patients

. Del 7q : 2 patients . Der ou Del 11p : 3 patients . Der ou Del 12p : 1 patient . Del 7 p : 1 patients . Del 1q’ : 1 patient

. Del 12p : délétion 17q : 1 patient

-Perte d’un chromosome :

. Monosomie 7 : 3 Patients . Perte de l’Y : 4 patients . Monosomie 13

-Grain de chromosome :

. Trisomie 8 : 5 patients . Trisomie 1 : 1 patient . Trisomie 21 : 1 patient . Trisomie 15 : 1 patient

. Hyperploidie non spécifiée : 1 patient

ANOMALIES CYTOGENETIQUE

Translocation :

. t(11,3) : 1 patient . t(3,17) : 1 patient . t (2.16) : 1 patient

Anomalies complexes  3 : 8 patients

Histologie médullaire

N patient : 46

- Fibrose médullaire : 22 patients . 14 patients haut risque

. 8 patients faible risque

- SMD hypoplasique : 3 patients

IPSS

IPSS 2

WPSS

0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50

WPSS FR int HR TFR VHR

23

49

39

9

5

Série1

REPARTITION DES SMD HR SELON LES CENTRES

39%

3% 11%

39%

8%

HAO RABTA HMPIT SOUSSE SFAX

REPARTITION DES SMD HR DANS CHAQUE CENTRE

CENTRES % SMD HR

HAO 21,5%

HMPIT 25%

RABTA 22%

SOUSSE 14%

SFAX 33,3%

TRAITEMENT

Best supportive care

- Protocole transfusionnel bien conduit

• Concentrés érythrocytaires :

- Qualité : - Phénotypé Rh Kell - Filtré ( au besoin )

- Transfusions programmées : taux d’Hb < 8gr/dl . RAI

. Cross-matching

Transfuso dépendance : 124 patients

•Concentré plaquettaires : - Qualité : CPA

CPS

- Pas de transfusion programmé : Hémorragies , Acte opératoire etc

TRAITEMENT

•

- SMD de faible risque - Ferritinémie > 1500

• Autres thérapeutiques à visée curative : - Allogreffe

- Polychimiothérapie

• Autres thérapeutiques : - Vit b6 , thalidomide

- Androgène , Arac faible dose

EVOLUTION DES PATIENTS

• Malades perdus de vue : 33

• Malades décès : 42

• Malades vivants : 75

Analyse des décès

• 42 DCD

• 16 LAM

• 1 néo du sein

• 25 co morbidités (AVC, IDM, OAP….)

% des décès en fonction de l’IPSS

FR 16%

INT1 21,80%

INT2 46%

HR 62%

Survenue d’un SMD de HR ou LAM

- 2cas 5q-  AREB2 - 3 AR et 2ARSI  LMMC2 - 11AREB2

2 AREB1

1RCMD  LAM

2 RCMS/SC

1 SMD hypoplasique

DISCUSSION

- Indication des patients enregistrement « prospectif » montre des inégalitées annuelles selon les centres

- Les données épidémiologiques concernant l’âge , le sexe sont identiques à la littérature

- La plupart des patients survivants sont des SMD de faible risque transfuso dependants , il faut optimiser le programme

transfusionnel , et individualiser certains patients qui pourraient bénéficier d’autres thérapeutiques

- De même , certains patients de haut risque survivant devraient être inclus dans la nouvelle stratégie thérapeutique

CONCLUSION : PERSPECTIVE

Pour une meilleure définition de la stratégie thérapeutique :

Il faut en plus des indications classiques ( âge- IPSS- Cytogénétique ) -Standardiser les classifications cytologiques et en particulier instaurer la classification OMS 2008 :

- Précision des valeurs seuils des cytopénies

- Précision quantitatives et qualitatives de la dysplasie - Définition de nouvelles entités neutropénie réfractaire thrombopénie réfractaire

- Définition de l’importance des « corps d’Auer  AREB2

- Introduction d’une nouvelle entité ICUS : cytopénie idiopathique de la signification indéterminé

- Rétablir l’importance de l’histologie médullaire : . Recherche de la myelofibrose

. SMD hypoplasiques

Toutes ces données sont très importantes pour « caracteriser au mieux le patient » pour le choix thérapeutique