Les phacomatoses chez l’enfant à propos d’une série de malades colligée à l’unité de neuropediatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat.

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1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK

1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI

1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Mohammed AHALLAT

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique

Novembre 1983

Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation

Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie Décembre 1988

Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique

Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie

Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique

Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique

Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale

Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale

Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique

Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie

Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique

Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique

Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique

Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie

Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie

Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne

Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie

Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS

Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BELAIDI Halima Neurologie

Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique

Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique

Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM

Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation

Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale

Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM

Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne

Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique

Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie

Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie

Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie

Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale

Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie

Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation

Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation

Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie

Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique

Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale

Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie

Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale

Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation

Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique

Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale

Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique

Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale

Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie

Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne

Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique

Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie

Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie

Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique

Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie

Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie

Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique

Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique

Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Décembre 2005

Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique

Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire

Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique

Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique

Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie

Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire

Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie

Pr. AMMAR Haddou* ORL

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation

Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie

Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie

Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique

Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale

Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie

Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène

Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef* Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2007

Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie

Décembre 2008

Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne

Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale

Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie

Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation

Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique

Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique

Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie

PROFESSEURS AGREGES :

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation

Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne

Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. BOUAITY Brahim* ORL

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique

Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie

Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique

Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale

Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne

Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie

Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation

Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale

Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation

Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique

Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie

Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation

Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique

Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie

Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire

Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique

Pr. GHANIMI Zineb Pédiatrie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie

Pr. LATIB Rachida Radiologie

Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique

Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique

Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie

Pr. REDA Karim* Ophtalmologie

Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique

Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie

Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie

Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques

Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique

Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie

Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique

Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire

Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines

A MON CHER PERE AKHRIF MOHAMMED

Vous avez assuré une lourde responsabilité et consenti

d’énormes sacrifices pour mon éducation et celles de mes frères et sœurs.

Aucun mot, aucune phrase ne sauraient vous traduire

l’étendue de ma reconnaissance.

Veuillez trouver, cher père, dans ce travail le fruit

de vos sacrifices ainsi que l’expression de ma gratitude

et mon profond amour que rien ne peut entraver ou évaporer.

A MA CHERE MERE, AMRANI KHADIJA

La plus tendre femme sur terre, aucun mot,

aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect,

ma considération, ma soumission et l’amour éternel

pour les sacrifices que vous consentis pour mon instruction

et mon bien être.

Vos prières ont été pour moi un grand soutien

moral au long de mes études.

Veuillez trouver, chère mère et adorable créature,

dans ce travail le fruit de votre dévouement

et de vos sacrifices ainsi que l’expression de ma gratitude

et mon profond amour que rien ne peut entraver ou évaporer.

A Mes très chères sœurs RAHIMA ET KARIMA

Vous avez toujours été tendres, généreuses,

tolérantes, formidables…

J’espère que vous trouverez dans ce travail

l’expression de ma grande estime et ma profonde affection.

Je vous souhaite beaucoup de bonheur et de succès.

A MES TRES CHERS FRERES

Je ne peux exprimer à travers ses lignes

tous mes sentiments d’amour et de respect envers vous.

Votre présence à mes côtés était toujours rassurante pour moi.

Puisse l’amour et la fraternité nous unissent à jamais.

Je vous souhaite la réussite dans votre vie,

A tous qui me sont chers

et que j’ai omis involontairement de citer.

A tous les patients que j’ai rencontrés

tout au long de mes études.

A ceux qui ont participé de près ou de loin

A la réalisation de ce travail.

A notre maitre et Président de thèse

Monsieur le Professeur AIT OUMAR HASSAN

Le Professeur de pédiatrie à l’hôpital d’enfants de Rabat

Nous somme très touchés par l’honneur que vous nous faites

en acceptant de présider et juger notre travail.

Votre compétence, votre dynamisme,

votre rigueur et vos qualités humaines ont suscité

en nous une grande admiration et sont pour nous un exemple à suivre.

Veuillez accepter, cher maître, l’assurance

A notre maitre et Rapporteur de thèse

Madame KRIOUILE YAMNA

Chef de service de PII à l’hôpital d’enfants

de Rabat

Vos connaissances étendues, votre compétence pratique,

votre conscience professionnelle et vos qualités humaines

font de vous un grand maître.

Nous vous remercions pour la gentillesse, la sympathie

et la spontanéité avec laquelle vous avez bien voulu diriger ce travail.

Veuillez trouver ici, cher maître, l’expression de notre profonde

A notre maitre et juge de thèse

Madame LATIFA CHAT

Professeur de radiologie

à l’hôpital d’enfants de Rabat

Nous somme très sensible de l’honneur

que vous nous faites par votre présence au sein du jury.

Que votre rigueur de travail ainsi que votre dévouement

professionnel soient pour nous un exemple à suivre.

Veuillez accepter, cher maître, l’assurance

de notre estime et notre grande admiration.

A notre maitre et juge de thèse

Monsieur le professeur BOULANOUAR ABDELKRIM

Professeur agrégé en ophtalmologie

à l’hôpital des spécialités

Nous vous remercions vivement de l’honneur

que vous nous faite en siégeant dans ce jury.

Votre dévouement au service de l’être humain

et votre compétence suscitent notre admiration.

Veuillez croire, cher maître, en notre grande considération

SOMMAIRE

INTRODUCTION ... 1 MATERIEL ET METHODES ... 4 I. METHODES D’ETUDE :... 5 II. FICHE D’EXPLOITATION : ... 7 RESULTATS ... 9 I.LES PHACOMATOSES: ... 10 1. Répartition des affections en fonction de l’âge : ... 10 2. Répartition en fonction du sexe : ... 10 3. Répartition en fonction des diagnostics : ... 11 II.EN FONCTION DES PATHOLOGIES ... 12 A. La scléreuse tubéreuse de Bourneville. ... 12 1 .Données épidémiologiques :... 12 1.1 Age ... 12 1.2 Sexe ... 13 2. Les antécédents : ... 14 3-. Etude clinique : ... 15 3.1 Manifestations neurologiques ... 15 3.2- Manifestations dermatologiques : ... 18 3.3 Manifestations cardiaques : ... 21 3.4 Manifestation rénales : ... 21

4.1 TDM cérébrale : ... 22 4.2 Electroencéphalogramme (EEG) ... 28 4.3 Echographie rénale : ... 29 4.4 Echographie cardiaque : ... 31 4.5 Examen ophtalmologique : ... 31 5. Traitement ... 31 6 .Evolution ... 32 7. Tableaux récapitulatifs des manifestations neuro-dermatologiques ... 33 B .Le syndrome de Sturge – Weber – Krabbe ... 35 1. Donnée épidémiologiques : ... 35 1.1 Age : ... 35 1.2 Sexe : ... 35 2. Les antécédents : ... 36 3. Etude clinique ... 36 3.1 Manifestation neurologiques ... 36 3.2 Angiome cutané : ... 37 3.3 L’atteinte oculaire : ... 38 3.4 Autres manifestations cliniques : ... 38 4. Les explorations para cliniques : ... 39 4.1 TDM cérébrale : ... 39

4.3 Examen ophtalmologique : ... 41 4.4 Echographie abdominale ... 41 5 Traitement ... 41 6. Evolution : ... 42 7. Tableaux récapitulatifs : ... 43 DISCUSSION ... 44 I.LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE ... 45 1. Introduction : ... 45 2. Epidémiologie : ... 46 3. La pathogenie : ... 48 4. Présentation Clinique : ... 51 4.1. Manifestations cutanées : ... 51 4.2. Manifestations neuropsychiques ... 58 4.3. Manifestations ophtalmologiques : ... 76 4.4. Manifestations viscerale : ... 79 4.4.1Manifestations renales : ... 79 4.4.2 Atteinte cardiaques : ... 82 4.4.3. Manifestations pulmonaires ... 87 4.4.4. Manifestation digestive: ... 87 4.4.5 Manifestation osseuse: ... 88

5.1. Formes cliniques ante -et néonatales : ... 89 5.2. Formes cliniques du nourrisson : ... 89 5.3. Formes cliniques de l’enfant : ... 92 5. 3.1 manifestations neurologiques ... 92 5.3.2 Manifestations extraneurologiques ... 93 5.4. Formes cliniques de l’adolescent ... 93 5.4.1 Manifestations pulmonaires ... 93 5.4.2 Manifestation rénales ... 94 5.4.3 Manifestations dermatologiques ... 94 5.4.4 Manifestations ophtalmologiques ... 94 5.4.5 Manifestations neurologiques ... 94 6. DIAGNOSTIC: ... 95 6.2 Diagnostic paraclinique: ... 97 6.3. Diagnostic différentiel ... 98 7. Traitement : ... 107 8 .Le conseil genetique :... 112 9. Evolution et pronostic : ... 113 10. modalités de suivi et surveillance ... 116 II- LE SYNDROME DE STURGE WEBER KRABBE ... 120 1. Introduction:... 120 2. Epidémiologie: ... 120

4 .Présentation Clinique: ... 123 4.1 Angiome cutané: ... 123 4.1.1 Aspect: ... 123 4.1.2. Topographie : ... 124 4.2 L’atteinte oculaire : ... 127 4. 2.1. L’angiome choroïdien: ... 127 4. 2.2. L’angiome conjonctival et épiscléral: ... 128 4. 2.3. Le glaucome: ... 129 4.2.4. Les autres lésions: ... 130 4. 3. Les signes neurologiques :... 130 4. 3.1. L’épilepsie: ... 130 4. 3.2. Le déficit moteur: ... 130 4. 3.3. Le retard mental: ... 132 4. 3.4. Les troubles psychiatriques: ... 132 4. 3.5. La migraine: ... 132 4.4. Les autres atteintes: ... 133 4.4.1. Atteinte de la cavité buccale: ... 133 4.4.2. Les atteintes viscérales: ... 133 5. Formes cliniques: ... 134

6.1. La radiographie du crâne: ... 136 6.2. L’échographie transfontanellaire: ... 137 6.3. Le scanner cérébral: ... 137 6.3.1. L’atrophie cérébrale: ... 138 6.3.2. Les calcifications intracrâniennes: ... 139 6.3.3. L’asymétrie cérébrale: ... 141 6.3.4. La prise de contraste corticale: ... 141 6.4. L’imagerie par résonance magnétique : ... 144 6.4.1. L’IRM sans injection: ... 144 6.4.2. L’IRM avec injection: ... 145 6.5. L’imagerie cérébrale fonctionnelle: ... 146 6.5.1. Etude du débit sanguin cérébral par la tomographie par émission de positons: ... 147 6.5.2. Etude du débit sanguin cérébral par la tomographie à émission monophotonique: ... 147 6.5.3. Etude du métabolisme cérébral par la TEP a u fluorodéoxyglucose: ... 148 6.6. L’électroencéphalogramme: ... 149 6.7. L’artériographie cérébrale : ... 149 7. Anatomopathologie: ... 150 7.1. L’angiome facial: ... 150 7.2. Les lésions oculaires: ... 150

7.4. Les lésions cérébrales: ... 152 7.4.1. Les calcifications cérébrales: ... 152 7.4.2. La nécrose parenchymateuse: ... 153 7.4.3. La sclérose fibrillaire de la substance blanche: ... 153 7.4.4. L’atrophie cérébrale: ... 154 8. Traitement : ... 155 8.1. Traitement des manifestations neurologiques: ... 155 8.2. Traitement de l’angiome cutané: ... 158 8.2.1. Techniques: ... 158 8.2.2. Indications: ... 160 8.3. Traitement ophtalmologique: ... 161 9. Pronostic: ... 166 CONCLUSION... 167 RESUMES ... 170 BIBLIOGRAPHIE ... 174

ABREVIATIONS

ALM : Angiome leptoméningé AML : Angiomyolipome

ATCD : Antécédent

mTOR : Mammalian target of rapamycin SSW : Syndrome de Sturge Weber STB : Sclérose tubéreuse de Bourneville

de nos malades ... 19 Figure.2. Images d’angiofibromes du visage chez un enfant de notre série..20 Figure.3. : image d’une masse accolée au côté droit du septum interventriculaire chez un de nos malades ... 21 Figure.4. Coupes scannographiques cérébrales d’un de nos malades montrant les tubers et les calcifications ... 24 Figure.5. Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 24 Figure.6. Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 25 Figure.7.Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 26 Figure.8. Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 27 Figure.9. Hypsarythmie asymétrique voire unilatérale chez un de nos malades ... 28 Figure.10. Images d’angiomyolipomes chez deux malades de notre série... 29 Figure.11.Image de polykystose rénale chez un de nos malades ... 30 Figure.12.Dilatation pyélique chez un de nos malades ... 30 Figure.13.Angiome de l’hémiface droit chez un malade de notre série ... 38 Figure.14.Image TDM d’un malade de notre série en faveur de SSW ... 40 Figure.15. Pourcentage de patients atteints par chacun des lésions de STB en fonction du temps ... 51 Figure.16. Tache cutanée achromique typique en feuille de Sorbier ... 55 Figure.17.Angiofibromes faciaux, forme minime ... 55 Figure.18. Plaque « peau de chagrin » lombosacré ... 56 Figure.19.Fibrome périunguéal ... 56 Figure.20.Molluscum pendullum ... 57 Figure.21.Lésion de la muqueuse buccale ... 58

épendymaire siégeant en avant du Trou de Monro droit ... 65 Figure.23.Kyste parenchymateux : Formation kystique de même signale que le LCR à proximité des ventricules latéraux ... 67 Figure.24.Coupe TDM SPC : Tubers corticaux calcifiés pariétaux bilatéraux associé à un tuber frontal gauche non calcifié. Noter l’association à deux nodules sous épendymaires ... 69 Figure.25. Coupe TDM sans injection de produit de contraste.Multiples nodules sous épendymaires calcifiés ... 70 Figure.26.Astrocytome à cellules géantes de siége Frontal droit ... 71 Figure.27.Tubers corticaux : lésion sous corticale frontale et pariétale gauche en hyposignal en T1,hypersignal en T2. Noter la présence d’un Tuber pariétal droit, en hypersignal en T1 ... 73 Figure.28.Nodule sous épendymaire calcifié.Nodule en hyposignal en T2, prenant le contrast sur la séquence T1 avec gadolinium en périphérie ... 74 Figure.29. Nodule sous épendymaire non calcifié : nodule en isosignal en T1 et T2 et prenant le contraste de façon intense ... 75 Figure.30. Anomalie de migration radiaire : anomalie linéaire de la substance blanche en hyposignal en T1, hypersignal en T2 étendu du cortex cérébral vers le ventricule latéra ... 76 Figure.31. .Hamartomes rétiniens ... 78 Figure.32.Angiomyolipome rénale ... 81 Figure.33.Angiomyolipome rénale ... 81

droite ... 86 Figure.36.Territoires sensitifs de la face ... 126 Figure.37.Angiomefaciale... 127 Figure.38.Hyperplasie gingival et malposition dentaire chez un patient avec syndrome du Sturge Weber ... 134 Figure.39.Calcifications corticale ... 137 Figure.40.Atrophie cérébrale Temporo-occipitale droit ... 139 Figure.41.Calcifications corticales serpigineuses cortico-occip ... 141 Figure. 42. Angiome pial : prise de contraste gyriforme, pie mèrienne Temporo-pariéto-occipitale droite ... 144 Figure.43.Calcifications gyriformes Temporo-occipitales droites en hyposignal en T2 se renforçant en écho de gradient ... 146

Les phacomatoses encore appelées syndromes neurocutanés ou hamartomatoses, comprennent de multiples maladies responsables de lésions de types hamartomateux ou tumoral, touchant de façon variable et parfois associés le neuroectoderme, le mésoderme et l’endoderme.

L’origine génétique est démontrée pour la plupart de ces affections.

Les maladies les plus fréquentes sont les neurofibromatoses, la sclérose tubéreuse de Bourneville, la maladie de Sturge Weber et la maladie de Von Hippel –Lindau.

L’existence de lésions cutanées constitue un marqueur pour la plupart de ces maladies. L’atteinte du système nerveux central constitue souvent un élément prépondérant, en particulier pour le pronostic.

L’imagerie est capitale à plusieurs titres :

 Si le diagnostic est incertain, elle peut apporter des arguments décisifs, ce qui a des implications pronostiques pour le sujet lui-même ou pour un éventuel conseil génétique.

 Lorsque le diagnostic est posé, elle participe au bilan de l’affection et permet le dépistage et le suivi des lésions.

Afin de mieux connaitre ces affections, nous avons réalisé un travail rétrospectif dont les objectifs étaient les suivants :

 Dégager les particularités pathogéniques, épidémiologiques et cliniques de ces syndromes.

 Analyser les différents moyens diagnostiques paracliniques de ces affections.

 Étudier les caractéristiques thérapeutiques et évolutives des phacomatoses.

Dans notre étude, nous nous intéresserons uniquement aux deux affections suivantes : la sclérose tubéreuse de Bourneville et la maladie de Sturge Weber krabbe.

I. METHODES D’ETUDE :

Notre travail a concerné 23 dossiers de patients suivis à l’unité de Neuro-pédiatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat.

Cette étude s’est étalée sur une période de dix ans, allant de 2004 à 2014. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique réalisée par analyse des dossiers des archives de l’unité.

Afin de faciliter l’étude, nous avons élaboré une fiche d’exploitation comportant les données suivantes :

 Epidémiologique :

- date de naissance, âge de début de la maladie, sexe, origine géographique

 Cliniques :

- Motif de consultation

- Caractéristiques des crises épileptiques en cas d’épilepsie associé - Développement psychomoteur et cognitif

- signes cutanés.

- examen complet en particulier neurologique et ophtalmologique.  Paracliniques :

- L’électroencéphalogramme (EEG) - L’échographie abdominale - L’échocardiographie - L’examen ophtalmologique  Thérapeutiques : - molécules utilisées. - Posologie. - Protocole thérapeutique.

- Rééducation orthophonique, psychomotricien  Evolutives : à court terme et à long terme.

II. FICHE D’EXPLOITATION :

NE :

L’âge : l’âge de début de la maladie : ATCD :* personnelles: -SNN : - DPM antérieur : -Autres : * Familiaux : Consanguinité :

Epilepsie dans la famille : Renseignement clinique :

-Type de crise : Hémi-corporelle , Généralisée , Spasme - Autisme Retard mental Développement psychomoteur -Signes associés : Signes cutanés :

Autres : Examen physique :

 Examen cutané :

 Examen neurologique :  Examen cardio-vasculaire :

 Examen ophtalmologique :  Autres :

Examens complémentaires :  Echographie cardiaque :  Echographie rénale :

 TDM cérébrale/ IRM cérébrale :  EEG :

 Autre :

Conclusion : Diagnostic retenu

Traitement : produit : Posologie : Protocole :

Evolution : A court terme :

I.LES PHACOMATOSES:

1. Répartition des affections en fonction de l’âge :

L’âge des malades de notre série varie entre 7 mois et 13 ans, avec un âge moyen de 6 ans.

2. Répartition en fonction du sexe :

Dans notre série, on note une prédominance du sexe masculin : 13 garçons soit 56,52 °/° pour 10 filles soit 43,47 °/°.

Féminin 43% Masculin

57%

Sexe

3. Répartition en fonction des diagnostics :

Durant la période de notre étude, les malades présentant la scléreuse tubéreuse de Bourneville représentent 78,26 ° /° des consultations, suivies de syndrome de sturge weber krabbe avec un taux de 21,73°/°.

Maladies Nombre des cas Pourcentage °/°

STB 18 78,26

Sturge Weber Krabbe 5 21,73

Tableau 1 : Répartition des malades en fonction des diagnostics

II.EN FONCTION DES PATHOLOGIES

A. La scléreuse tubéreuse de Bourneville.

Les patients consultant pour la scléreuse tubéreuse de Bourneville ont représenté un total de 18 cas, soit 78,26 °/°.

1 .Données épidémiologiques : 1.1 Age

L’âge de nos patients au moment du diagnostic varie entre 12 mois et 13 ans, avec un âge moyen de 7ans

Age 1an-4ans 4ans-10ans 10ans-13ans

Nombre de cas

8 9 3

Pourcentage

44,44°/° 50°/° 16,66°/°

Tableau 2 : Répartition des malades selon l’âge au moment du diagnostic

On remarque que, l’âge dont les symptômes attirant l’attention des parents pour consulter se situe principalement entre 4-10ans, suivie de la tranche d’âge 1-4 ans

1.2 Sexe

Dans notre série on note une égalité du sexe avec : 9 cas de sexe masculin, soit 50°/°.

9 cas de sexe féminin, soit 50°/°.

2. Les antécédents :

Un interrogatoire minutieux a été établit, à la recherche d’ATCD personnels ou familiaux avant la survenue des 1er signes de la sclérose tubéreuse de Bourneville, cette recherche a objectivé les résultats suivants :

 pour 6 malades, on note un développement psychomoteur antérieur anormal à type de : retard des acquisitions, retard mental, trouble de langage, trouble du comportement et une régression psychomotrice  la souffrance néonatale (SNN) est notée dans deux cas et la détresse

respiratoire néonatale (DRNN) dan un autre cas.

 L’antécédent de spasme épileptique est présent dans un cas  deux malades suivis pour autisme

 Quatorze malades n'ont aucun antécédent familial notable, notamment pas de notion de consanguinité, ni de signes neurologiques ou de lésions dermatologiques chez les membres de la famille, ni de notion d’autre pathologie héréditaire.

 Une consanguinité de 2em degré est notée chez deux malades.

 les cas similaires d’épilepsie sont notés chez deux malades de notre série : un frère dans un cas et un cousin dans l’autre cas

Graphiques 5 : Antécédents (STB)

3-. Etude clinique :

3.1 Manifestations neurologiques A-Epilepsie

a)Motif de consultation

 L’épilepsie est le motif de consultation présent chez tous les malades : - Treize patients ont consulté pour des crises épileptiques isolées.

- Un patient a consulté pour des crises épileptiques et un retard psychomoteur.

- Un patient a consulté pour des crises épileptiques et des troubles du comportement.

b) Age de début de la maladie Varie entre 4 mois et 5 ans avec :

Age de début 4mois-10mois 10mois-3ans 3ans-5ans

Nombre de cas

7 9 2

Pourcentage

38,88 °/° 50°/° 33,33 °/°

Tableau 3 : Répartition des malades selon l’âge de début de la maladie(STB)

c)Types de crises

Le type de crises est variable d’un malade à un autre :  Spasmes infantiles : trois patients soit 16,66 °/°  Crises hémi-corporelles : sept malades soit 38,88 °/°  Crises généralisées : huit malades soit 55,55°/°

Graphique 7 : types de crises épileptiques(STB)

d) Crises hémi- corporelles

Sept malades, soit 38,88 °/° ont présenté des crises hémi-corporelles :  Il s’agit de trois garçons et quatre filles.

 Deux malades présentent un retard psychomoteur.

e) Crises généralisées

Elles sont présentes chez huit malades :  il s’agit de cinq filles et cinq garçons

 deux filles ont présenté un coma post critique très prolongé. B) Le retard mental et les troubles de développement

 Onze malades de notre série présentent soit un retard mental soit des difficultés psychomotrices :

- quatre filles soit 22,22°/° - sept garçons soit 38,88 °/°.

 Quatre malades présentent des traits autistiques soit 22,22°/° :

Plusieurs symptômes autistiques sont exprimés par nos malades : une hyperactivité, absence de langage, mauvais contact oculaire, stéréotypies intéressant les mains et la tête et une trouble profond de la communication verbale et non verbale.

3.2- Manifestations dermatologiques : A) Taches achromiques (Figure 1)

Les taches achromiques sont présentes chez 9 malades soit 50°/°.

Elles sont uniques ou multiples, de siège variable. Plusieurs localisations sont notées : le ventre, le dos, les membres, le tronc, le visage.

B) Les angiofibromes (Figure 2)

Les angiofibromes sont notés chez quatre malades soit 22,22 °/°.

Ils sont apparus à des âges différents et leurs nombres sont variables d’un malade à un autre.

C) Peau de chagrin

Un seul malade présente les plaques « peau de chagrin».

Les autres lésions dermatologiques n’ont pas été retrouvées chez nos malades, notamment pas de tumeurs de Koenen, pas de molluscom pendulum et pas de lésions muqueuses.

Figure 2 : images d’angiofibromes du visage chez un enfant de notre série

3.3 Manifestations cardiaques :

L’atteinte cardiaque sous forme d’une tumeur accolée au coté droit du septum interventriculaire a été détecté chez un de nos patients, mais sans aucun retentissement clinique.

Figure 3 : image d’une masse accolée au coté droit du septum interventriculaire chez un de nos malades

3.4 Manifestation rénales :

Deux malades de notre série présentent une polykystose rénale associé à un angiomyolipome, un autre malade présente des angiomyolipomes bilatérales, sans retentissement clinique ni biologique.

3.5 Autres manifestations cliniques :

Aucun autre signe clinique n’a était retrouvé chez les malades, notamment pas de signes pulmonaires (toux, dyspnée, hémoptysie …), ni de signes oculaires

4. Les explorations para cliniques :

Tous nos malades ont eu une tomodensitométrie cérébrale, une échographie rénale et une échographie cardiaque, et un électro-encéphalogramme (EEG).

Un examen ophtalmologique est réalisé chez quatre patients. Ces examens radiologiques ont objectivé les résultats suivant :

4.1 TDM cérébrale :

La TDM cérébrale a permis de mettre en évidence la présence chez tous les malades de tubers corticaux et de nodules sous épendymaires.

- Six malades (33,33°/°) ont des calcifications sous ependymaires - Deux malades (11,11°/°) ont des images de tubers calcifiés. - Deux malades (11,11°/°) ont des calcifications parenchymateuses. - Un patient a présenté un œdème cérébral.

- Un patient a présenté un kyste arachnoïdien.

- Un malade a présenté des kystes péri-ventriculaires gauches. - Un patient a présenté un élargissement des ventricules latéraux.

a

4.2 Electroencéphalogramme (EEG) Tous les malades ont bénéficié d’un EEG

Sept malades soit 34°/° ont des anomalies à l’EEG : - Un malade a un tracé lent en temporo-occipital.

- Un malade présente des pointes biphasiques en temporal droit. - Un malade présente un tracé lent en occipital gauche

- Un malade présente des pointes biphasiques en centro pariétal

- Un malade présente des bouffés d’ondes lentes en fronto temporal droit

- Un malade a un tracé asymétrique et surchargé d’ondes lentes

- Un tracé d’hypsarythmie est retrouvé chez un malade, en faveur d’un syndrome de West.

4.3 Echographie rénale :

 L’échographie rénale a permis de mettre en évidence la présence chez trois malades soit 16,66°/° des images corticales hypéréchogènes en faveur d’angiomyolipomes :

- un malade a présenté des angiomyolipomes bilatérales.

- deux malades ont présenté une polykystose rénale associé à un angiomyolipome

 L’échographie a objectivé chez un malade une dilatation pyélique droite, des calcifications punctiformes chez un autre malade.

Figure 11 : Image de polykystose rénale chez un de nos malades

4.4 Echographie cardiaque :

 L’échographie cardiaque a trouvé chez un malade, une petite masse accolée au coté droit du septum interventriculaire à sa partie trabéculée moyenne 3 ,5/2 mm sans retentissement cardiaque, qui a augmenté de volume sans retentissement clinique

 L’échographie cardiaque a objectivé une insuffisance tricuspidien et pulmonaire minime sans signification pathologique chez un autre malade

4.5 Examen ophtalmologique :

Aucune anomalie ophtalmologique n’a été détectée chez nos malades. 5. Traitement

a) Traitement antiépileptique

La prise en charge thérapeutique des patients de notre série diffère d’un malade à un autre selon le délai de diagnostic, le type de la crise, et le syndrome épileptique.

Nos patients ont bénéficié d’un traitement antiépileptique dans le but de contrôler leurs crises.

Ce traitement antiépileptique consiste en une bithérapie à base de valproate de sodium (dépakine) associé soit à la carbamazépine (tégrétol, crizepine) soit au clobazam (urbanyl)

On note que :

- Un malade a été mis sous valproate de sodium puis sous corticothérapie puis sous vigabatrin (sabril 100mg/kg/j)

- Un malade a été mis sous carbamazépine et phénobarbital (gardénal) puis sous carbamazépine et valproate de sodium.

- Un malade a été mis sous valproate de sodium et piracétam (Nootropyl).

- Un malade a été mis sous valproate de sodium et propériciazime (Neuleptil)

- trois malades ont été traités par le valproate de sodium.

b) traitement orthophonique, psychomotricien et kinésithéraputique Onze malades de notre sérié soit 61,11° /°, ont bénéficié d’un traitement physiothérapique à base d’une rééducation fonctionnelle et motrice.

6 .Evolution

Le contrôle des crises épileptiques a été obtenu chez 12 patients, On note : - La persistance des crises chez trois malades.

- Deux malades ont développé un autisme avec retard mental moyen - Un patient a développé une épilepsie abdominale avec retard mental - Un patient a présenté, à long terme, une polykystose rénale et un

7. Tableaux récapitulatifs des manifestations neuro-dermatologiques

Sexe L’âge Age1

er crise Type de crise Retentissement cognitif Autisme Taches achromiques Angio- fibrome Peau de chagrin 1 M 20mois 4mois spasme - - Tronc,MS,MI,Joue - - 2 F 7ans 5ans CHC - - - - - 3 M 7ans 1an CG Retard mental - - - - 4 F 11ans 4ans CG Retard mental - - + - 5 M 6ans 7mois CG - - - - -

6 F 13ans 12mois CG - - + -

7 M 2ans 12mois CHC Retard développement

+

hyperactivité Visage, tronc - - 8 M 6ans 1an et

demi CHC - -

Visage,avant

bras,ventre,cuisse - - 9 F 8ans 5mois spasme Retard

développement

- Visage,fesses - - 10 M 4ans 2ans CG Retard mental + - + - 11 F 10ans 3ans CHC - - - - - 12 F 2ans 8mois CG - - Front,cuisses,dos - - 13 F 7ans 3ans CHC - - dos + - 14 F 7ans 3ans CG - - - - - 15 M 3ans 2ans CG - +hyperactivité Abdomen,avant bras, thorx, - -

EEG Imagerie cérébrale Lésions rénales Lésions cardiaques Examen

ophtalmologique

1 Tracés D’hypsarythmie Tubers corticaux - - - 2 Sans anomalies Calcifications sous ependymaires - - - 3 d’ondes lentes en temporo-occipital droit Tubers corticaus,nodule sous épendymaire AML+kyste IT+IP minime - 4 Sans anomalies Tubers corticaux+kystes arachnoidien - - - 5 Sans anomalies Tubers corticaux+nodule sous épendyamires - - - 6 Sans anomalies Calcifications sous épendymaire - - - 7 Sans anomalies Calcifications sous épendymaires Calcification punctiforme - - 8 Sans anomalies Tubers corticaux

Nodule sous épendymaire

- - -

9 Pointes biphasiques temporal droit Tubers corticaux

Nodule sous épendymaire+astrocytome

AML - -

10 Sans anomalies Calcifications sous épendymaires - - - 11

Sans anomalies Calcifications sous épendymaires - une petite masse accolée au coté droit du septum interventriculaire

-

12 Tracés lent en occipitales gauches Tubers corticaux

Nodule sous épendymaire

- - -

13 Pointes biphasiques en centro pariétal Calcifications et nodules sous épendymaires - - - - 14 bouffés d’ondes lentes en fronto temporal

droit

AML+kyste - - Tubers corticaux, nodule sous épendyaire -

15 Sans anomalies - -

16 Sans anomalies Tubers corticaux

Nodule sous épendymaire

-

- -

17 Tracé asymétrique Surcharge d’ondes lentes

Nodule sous épendymaire Oedéme cérébral

B .Le syndrome de Sturge – Weber – Krabbe

Dans notre série, les patients présentant un syndrome de Sturge Weber krabbe ont représenté un total de 5 cas, soit 22 °/°.

1. Donnée épidémiologiques : 1.1 Age :

L’âge de nos patients varie entre 7mois et 13 ans, avec un âge moyen de 6 ans

1.2 Sexe :

Il s’agit de quatre garçons et une fille soit : 80°/° du sexe masculin

2. Les antécédents :

 Dans notre série, Les antécédents de souffrance néonatale et de consanguinité parentale n’ont été retrouvés en aucun cas.

 Un malade a été opéré pour glaucome congénitale, par ailleurs il présentait un retard mental modéré.

 Le retard psychomoteur est présent chez deux malades, la régression psychomotrice est présente chez un autre malade.

3. Etude clinique

3.1 Manifestation neurologiques A) Epilepsie

- L’épilepsie est présente chez tous les malades

- L’âge de la première crise est variable allant de 6 mois à la deuxième année de vie

- Trois malades (soit 60°/°) présentaient une crise hémicorporelle, alors que deux malade soit (40°/°) présentait une crise généralisée.

Graphique 10: Types de crises épileptiques (SWK)

B) Le retard mental et les troubles de développement

- Un malade soit 20°/° présente une régression psychomotrice - Un malade soit 20°/° présente un retard mental.

- Deux malades soit 40°/° présente un retard psychomoteur 3.2 Angiome cutané :

L’angiome cutané est présent chez quatre de nos malades soit 80°/° : - Un malade a un angiome facial géant allant jusqu’au cou - Un malade a un angiome plan au niveau du front

Figure 13 : Angiome de l’hémiface droit chez un malade de notre série

3.3 L’atteinte oculaire :

On n’a pas noté la présence d’atteinte oculaire comme le glaucome, l’angiome choroïdien ou l’angiome conjonctival et épiscléral.

3.4 Autres manifestations cliniques :

Aucun autre signe clinique n’a était retrouvé chez les malades, notamment pas d’attente rénale, cardiaque ou pulmonaire.

4. Les explorations para cliniques :

Tous nos malades ont bénéficié d’une tomodensitométrie cérébrale, une échographie abdominale et un électro –encéphalogramme (EEG).

Ces examens radiologiques ont objectivé les résultats suivants : 4.1 TDM cérébrale :

La TDM cérébrale a permis de mettre en évidence la présence des images suivantes :

 Une atrophié corticale prédominant au niveau frontal et temporal.  Des calcifications sous corticales au niveau temporo-occipital gauche

et pariétale droit avec élargissement des sillons corticaux et dilatation des ventricules latéraux a été retrouvé chez deux malades .

 Image hyperdense gyriforme suivant les sillons corticaux fronto-pariétaux gauche faiblement rehaussée après injection du PC, élargissement des sillons corticaux en regard et une hémiatrophie parenchymateuse sus tentorielle homolatéral , avec présence d’un kyste bilatérale du plexus choroïde, a été retrouvé chez un malade  Prise de contraste accentuée des sillons corticaux pariéto-occipitaux

droits associé à une hypertrophie kystique du plexus choroïde bilatéral qui prend le contraste de façon annulaire faisant évoquer une malformation angiomateuse,discret élargissement des espaces péri cérébrales hémisphériques, élargissement de la grande citerne de

Figure 14 : Image TDM d’un malade de notre série en faveur de syndrome de Sturge Weber.

4.2 Electro- encéphalogramme (EEG) Tous les malades ont bénéficié d’un EEG

 EEG était normal chez quatre malades.

 Chez un malade, EEG a montré de rares pointes en fronto –central droit.

4.3 Examen ophtalmologique :

Aucune anomalie ophtalmologique n’a été détectée chez nos malades 4.4 Echographie abdominale

L’échographié abdominale n’a pas montré une atteinte viscérale 5 Traitement

La prise en charge thérapeutique des patients de notre série diffère d’un malade à un autre :

On note que :

- Un malade a été traité par valproate de sodium (dépakine) associé au phénobarbital (gardénal).

- Un malade a été mis sous valproate de sodium (dépakine) - Un malade a été traité par le phénobarbital seul

Graphique 11: Traitement antiépileptique (SWK)

6. Evolution :

On note une bonne évolution chez l’ensemble des malades avec diminution de la fréquence des crises, sauf pour un malade qui a continué à faire des absences très sévères.

7. Tableaux récapitulatifs :

Sexe Age Age 1

er crise Type de crise Retentissement cognitif angiome

1 M 7mois 6mois CHC Régression

psychomotrice

Hemiface droit

2 M 6ans 9mois CHC Retard

psychomoteur

Facial géant

3 M 13 ans 6mois CG Retard mental -

4 F 4ans 2ans CHC Retard

psychomoteur front

5 M 7mois 6 mois CG - Hemiface

droit

EEG Imagerie cérébral Echographie

abdominale

Examen ophtalmologique

1 Sans

anomalies

Atrophie corticale frontale

et temporal Sans anomali Sans anomali

2 Sans

anomalies

Calcifications sous corticale au niveau temporo occipal gauche et

patiétal droite

Sans anomalie Sans anomalie

3 Sans

anomalies

Des calcifications sous corticale au niveau temporo-occipital gauche

et pariétale droite

Sans anomalie Sans anomalie

4 Sans

anomalies

Image hyperdense gyriforme fronto-pariétaux

gauche

Sans anomalie Sans anomalie

5 inspection de rares pointes en fronto-central droit Malformation

angiomateuse Sans anomalie Sans anomalie

I. LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE

1. Introduction :

La Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB) est la Phacomatose la plus fréquente après la neurofibromatose type1, il s'agit d'une dysembryoplasie neuro-ectodermique, se manifeste de plusieurs manières par la croissance d’hamartomes dans différents organes, dont notamment le cerveau, les reins, le cœur, la peau.

C'est une maladie familiale héréditaire, transmise selon le mode autosomique dominant. Elle peut se manifester en prénatal déjà ou seulement à l’âge adulte. Sa gravité est très variable même au sein de la même famille.

Cette maladie pose, plus qu'un problème diagnostique, un problème de prise en charge médicale et psychologique des malades. Autrefois, les possibilités thérapeutiques étaient limitées au traitement symptomatique de ses complications.

Depuis peu, les patients peuvent profiter de nouveaux traitements médicamenteux très prometteurs.

2. Epidémiologie :

La Sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie rare.

Les données épidémiologiques ne sont pas très bien connues en raison de la grande variabilité et de son phénotype clinique.

a) Prévalence

La prévalence de la maladie de Bourneville (nombre de cas nouveaux et anciens pendant une période donnée et pour une population déterminée) était auparavant estimée entre 1 / 50000 et 1/100000, mais grâce à la révision des critères de diagnostic et une meilleure reconnaissance de la maladie par les médecins, une augmentation remarquable du taux de prévalence est observée (1)

Année Population Prévalence

1956 Northern Ireland 1/150000 1968 Oxford Region 1/100000 1984 Oxford Region 1/34000 1989 West Scotland 1/27000 1991 Bristol /Wessex 1/34000 1991 Olmsted County 1/14500 Tableau : prévalence de la STB (1)

Actuellement selon D.N Franz et T.A (1) elle est estimée à 1/10000. b) Race :

c)Géographie :

Aucune répartition géographique n’a été décrite dans la littérature.

Dans notre série, on note une prédominance de la région nord-ouest vu le mode de recrutement de notre CHU.

d) Age et sexe :

L’âge de début de la maladie ne correspond pas à l’âge d’apparition des premiers signes, la maladie débute avant la naissance et se développe différemment au cours de l’enfance et de l’adolescence (2)

L’âge de découverte est très variable ; ce sont le plus souvent les manifestations neurologiques (crises épileptiques) ou dermatologiques (taches achromiques) qui amènent à une consultation beaucoup plus précoce au cours des premiers mois ou premières années de la vie.

Dans notre série l’âge des malades au moment de diagnostic varie entre 12mois et 13 ans, avec une moyenne d’âge de 7ans, et l’âge de début des signes cliniques (crises épileptiques) est inférieur à 10 mois pour 7 malades, soit 38,88 °/° des cas.

La STB touche les deux sexes avec égalité.

Dans notre travail : 50° /° de nos malades sont de sexe masculin et 50°/° sont de sexe féminin.