ﺎﻨﺘﻤﻠﻋ ﺎﻣ ﻻﺇ ﺎﻨﻟ ﻢﻠﻋ ﻻ ﻚﻧﺎﺤﺒﺳ
ﻢﻴﻜﳊﺍ ﻢﻴﻠﻌﻟﺍ ﺖﻧﺃ ﻚﻧﺇ
ﺔﻳﻵﺍ :ﺓﺮﻘﺒﻟﺍ ﺓﺭﻮﺳ
31
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique
Mai et Novembre 1982
Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique
Novembre 1983
Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie
Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AMMAR Haddou* ORL
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie
Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie
PROFESSEURS AGREGES :
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie
Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. GHANIMI Zineb Pédiatrie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique
Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines
A MON CHER PERE AKHRIF MOHAMMED
Vous avez assuré une lourde responsabilité et consenti
d’énormes sacrifices pour mon éducation et celles de mes frères et sœurs.
Aucun mot, aucune phrase ne sauraient vous traduire
l’étendue de ma reconnaissance.
Veuillez trouver, cher père, dans ce travail le fruit
de vos sacrifices ainsi que l’expression de ma gratitude
et mon profond amour que rien ne peut entraver ou évaporer.
A MA CHERE MERE, AMRANI KHADIJA
La plus tendre femme sur terre, aucun mot,
aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect,
ma considération, ma soumission et l’amour éternel
pour les sacrifices que vous consentis pour mon instruction
et mon bien être.
Vos prières ont été pour moi un grand soutien
moral au long de mes études.
Veuillez trouver, chère mère et adorable créature,
dans ce travail le fruit de votre dévouement
et de vos sacrifices ainsi que l’expression de ma gratitude
et mon profond amour que rien ne peut entraver ou évaporer.
A Mes très chères sœurs RAHIMA ET KARIMA
Vous avez toujours été tendres, généreuses,
tolérantes, formidables…
J’espère que vous trouverez dans ce travail
l’expression de ma grande estime et ma profonde affection.
Je vous souhaite beaucoup de bonheur et de succès.
A MES TRES CHERS FRERES
Je ne peux exprimer à travers ses lignes
tous mes sentiments d’amour et de respect envers vous.
Votre présence à mes côtés était toujours rassurante pour moi.
Puisse l’amour et la fraternité nous unissent à jamais.
Je vous souhaite la réussite dans votre vie,
A tous qui me sont chers
et que j’ai omis involontairement de citer.
A tous les patients que j’ai rencontrés
tout au long de mes études.
A ceux qui ont participé de près ou de loin
A la réalisation de ce travail.
A notre maitre et Président de thèse
Monsieur le Professeur AIT OUMAR HASSAN
Le Professeur de pédiatrie à l’hôpital d’enfants de Rabat
Nous somme très touchés par l’honneur que vous nous faites
en acceptant de présider et juger notre travail.
Votre compétence, votre dynamisme,
votre rigueur et vos qualités humaines ont suscité
en nous une grande admiration et sont pour nous un exemple à suivre.
Veuillez accepter, cher maître, l’assurance
A notre maitre et Rapporteur de thèse
Madame KRIOUILE YAMNA
Chef de service de PII à l’hôpital d’enfants
de Rabat
Vos connaissances étendues, votre compétence pratique,
votre conscience professionnelle et vos qualités humaines
font de vous un grand maître.
Nous vous remercions pour la gentillesse, la sympathie
et la spontanéité avec laquelle vous avez bien voulu diriger ce travail.
Veuillez trouver ici, cher maître, l’expression de notre profonde
A notre maitre et juge de thèse
Madame LATIFA CHAT
Professeur de radiologie
à l’hôpital d’enfants de Rabat
Nous somme très sensible de l’honneur
que vous nous faites par votre présence au sein du jury.
Que votre rigueur de travail ainsi que votre dévouement
professionnel soient pour nous un exemple à suivre.
Veuillez accepter, cher maître, l’assurance
de notre estime et notre grande admiration.
A notre maitre et juge de thèse
Monsieur le professeur BOULANOUAR ABDELKRIM
Professeur agrégé en ophtalmologie
à l’hôpital des spécialités
Nous vous remercions vivement de l’honneur
que vous nous faite en siégeant dans ce jury.
Votre dévouement au service de l’être humain
et votre compétence suscitent notre admiration.
Veuillez croire, cher maître, en notre grande considération
SOMMAIRE
INTRODUCTION ... 1 MATERIEL ET METHODES ... 4 I. METHODES D’ETUDE :... 5 II. FICHE D’EXPLOITATION : ... 7 RESULTATS ... 9 I.LES PHACOMATOSES: ... 10 1. Répartition des affections en fonction de l’âge : ... 10 2. Répartition en fonction du sexe : ... 10 3. Répartition en fonction des diagnostics : ... 11 II.EN FONCTION DES PATHOLOGIES ... 12 A. La scléreuse tubéreuse de Bourneville. ... 12 1 .Données épidémiologiques :... 12 1.1 Age ... 12 1.2 Sexe ... 13 2. Les antécédents : ... 14 3-. Etude clinique : ... 15 3.1 Manifestations neurologiques ... 15 3.2- Manifestations dermatologiques : ... 18 3.3 Manifestations cardiaques : ... 21 3.4 Manifestation rénales : ... 21
4.1 TDM cérébrale : ... 22 4.2 Electroencéphalogramme (EEG) ... 28 4.3 Echographie rénale : ... 29 4.4 Echographie cardiaque : ... 31 4.5 Examen ophtalmologique : ... 31 5. Traitement ... 31 6 .Evolution ... 32 7. Tableaux récapitulatifs des manifestations neuro-dermatologiques ... 33 B .Le syndrome de Sturge – Weber – Krabbe ... 35 1. Donnée épidémiologiques : ... 35 1.1 Age : ... 35 1.2 Sexe : ... 35 2. Les antécédents : ... 36 3. Etude clinique ... 36 3.1 Manifestation neurologiques ... 36 3.2 Angiome cutané : ... 37 3.3 L’atteinte oculaire : ... 38 3.4 Autres manifestations cliniques : ... 38 4. Les explorations para cliniques : ... 39 4.1 TDM cérébrale : ... 39
4.3 Examen ophtalmologique : ... 41 4.4 Echographie abdominale ... 41 5 Traitement ... 41 6. Evolution : ... 42 7. Tableaux récapitulatifs : ... 43 DISCUSSION ... 44 I.LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE ... 45 1. Introduction : ... 45 2. Epidémiologie : ... 46 3. La pathogenie : ... 48 4. Présentation Clinique : ... 51 4.1. Manifestations cutanées : ... 51 4.2. Manifestations neuropsychiques ... 58 4.3. Manifestations ophtalmologiques : ... 76 4.4. Manifestations viscerale : ... 79 4.4.1Manifestations renales : ... 79 4.4.2 Atteinte cardiaques : ... 82 4.4.3. Manifestations pulmonaires ... 87 4.4.4. Manifestation digestive: ... 87 4.4.5 Manifestation osseuse: ... 88
5.1. Formes cliniques ante -et néonatales : ... 89 5.2. Formes cliniques du nourrisson : ... 89 5.3. Formes cliniques de l’enfant : ... 92 5. 3.1 manifestations neurologiques ... 92 5.3.2 Manifestations extraneurologiques ... 93 5.4. Formes cliniques de l’adolescent ... 93 5.4.1 Manifestations pulmonaires ... 93 5.4.2 Manifestation rénales ... 94 5.4.3 Manifestations dermatologiques ... 94 5.4.4 Manifestations ophtalmologiques ... 94 5.4.5 Manifestations neurologiques ... 94 6. DIAGNOSTIC: ... 95 6.2 Diagnostic paraclinique: ... 97 6.3. Diagnostic différentiel ... 98 7. Traitement : ... 107 8 .Le conseil genetique :... 112 9. Evolution et pronostic : ... 113 10. modalités de suivi et surveillance ... 116 II- LE SYNDROME DE STURGE WEBER KRABBE ... 120 1. Introduction:... 120 2. Epidémiologie: ... 120
4 .Présentation Clinique: ... 123 4.1 Angiome cutané: ... 123 4.1.1 Aspect: ... 123 4.1.2. Topographie : ... 124 4.2 L’atteinte oculaire : ... 127 4. 2.1. L’angiome choroïdien: ... 127 4. 2.2. L’angiome conjonctival et épiscléral: ... 128 4. 2.3. Le glaucome: ... 129 4.2.4. Les autres lésions: ... 130 4. 3. Les signes neurologiques :... 130 4. 3.1. L’épilepsie: ... 130 4. 3.2. Le déficit moteur: ... 130 4. 3.3. Le retard mental: ... 132 4. 3.4. Les troubles psychiatriques: ... 132 4. 3.5. La migraine: ... 132 4.4. Les autres atteintes: ... 133 4.4.1. Atteinte de la cavité buccale: ... 133 4.4.2. Les atteintes viscérales: ... 133 5. Formes cliniques: ... 134
6.1. La radiographie du crâne: ... 136 6.2. L’échographie transfontanellaire: ... 137 6.3. Le scanner cérébral: ... 137 6.3.1. L’atrophie cérébrale: ... 138 6.3.2. Les calcifications intracrâniennes: ... 139 6.3.3. L’asymétrie cérébrale: ... 141 6.3.4. La prise de contraste corticale: ... 141 6.4. L’imagerie par résonance magnétique : ... 144 6.4.1. L’IRM sans injection: ... 144 6.4.2. L’IRM avec injection: ... 145 6.5. L’imagerie cérébrale fonctionnelle: ... 146 6.5.1. Etude du débit sanguin cérébral par la tomographie par émission de positons: ... 147 6.5.2. Etude du débit sanguin cérébral par la tomographie à émission monophotonique: ... 147 6.5.3. Etude du métabolisme cérébral par la TEP a u fluorodéoxyglucose: ... 148 6.6. L’électroencéphalogramme: ... 149 6.7. L’artériographie cérébrale : ... 149 7. Anatomopathologie: ... 150 7.1. L’angiome facial: ... 150 7.2. Les lésions oculaires: ... 150
7.4. Les lésions cérébrales: ... 152 7.4.1. Les calcifications cérébrales: ... 152 7.4.2. La nécrose parenchymateuse: ... 153 7.4.3. La sclérose fibrillaire de la substance blanche: ... 153 7.4.4. L’atrophie cérébrale: ... 154 8. Traitement : ... 155 8.1. Traitement des manifestations neurologiques: ... 155 8.2. Traitement de l’angiome cutané: ... 158 8.2.1. Techniques: ... 158 8.2.2. Indications: ... 160 8.3. Traitement ophtalmologique: ... 161 9. Pronostic: ... 166 CONCLUSION... 167 RESUMES ... 170 BIBLIOGRAPHIE ... 174
ABREVIATIONS
ALM : Angiome leptoméningé AML : Angiomyolipome
ATCD : Antécédent
mTOR : Mammalian target of rapamycin SSW : Syndrome de Sturge Weber STB : Sclérose tubéreuse de Bourneville
de nos malades ... 19 Figure.2. Images d’angiofibromes du visage chez un enfant de notre série..20 Figure.3. : image d’une masse accolée au côté droit du septum interventriculaire chez un de nos malades ... 21 Figure.4. Coupes scannographiques cérébrales d’un de nos malades montrant les tubers et les calcifications ... 24 Figure.5. Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 24 Figure.6. Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 25 Figure.7.Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 26 Figure.8. Coupe scannographique cérébrale d’un de nos malades ... 27 Figure.9. Hypsarythmie asymétrique voire unilatérale chez un de nos malades ... 28 Figure.10. Images d’angiomyolipomes chez deux malades de notre série... 29 Figure.11.Image de polykystose rénale chez un de nos malades ... 30 Figure.12.Dilatation pyélique chez un de nos malades ... 30 Figure.13.Angiome de l’hémiface droit chez un malade de notre série ... 38 Figure.14.Image TDM d’un malade de notre série en faveur de SSW ... 40 Figure.15. Pourcentage de patients atteints par chacun des lésions de STB en fonction du temps ... 51 Figure.16. Tache cutanée achromique typique en feuille de Sorbier ... 55 Figure.17.Angiofibromes faciaux, forme minime ... 55 Figure.18. Plaque « peau de chagrin » lombosacré ... 56 Figure.19.Fibrome périunguéal ... 56 Figure.20.Molluscum pendullum ... 57 Figure.21.Lésion de la muqueuse buccale ... 58
épendymaire siégeant en avant du Trou de Monro droit ... 65 Figure.23.Kyste parenchymateux : Formation kystique de même signale que le LCR à proximité des ventricules latéraux ... 67 Figure.24.Coupe TDM SPC : Tubers corticaux calcifiés pariétaux bilatéraux associé à un tuber frontal gauche non calcifié. Noter l’association à deux nodules sous épendymaires ... 69 Figure.25. Coupe TDM sans injection de produit de contraste.Multiples nodules sous épendymaires calcifiés ... 70 Figure.26.Astrocytome à cellules géantes de siége Frontal droit ... 71 Figure.27.Tubers corticaux : lésion sous corticale frontale et pariétale gauche en hyposignal en T1,hypersignal en T2. Noter la présence d’un Tuber pariétal droit, en hypersignal en T1 ... 73 Figure.28.Nodule sous épendymaire calcifié.Nodule en hyposignal en T2, prenant le contrast sur la séquence T1 avec gadolinium en périphérie ... 74 Figure.29. Nodule sous épendymaire non calcifié : nodule en isosignal en T1 et T2 et prenant le contraste de façon intense ... 75 Figure.30. Anomalie de migration radiaire : anomalie linéaire de la substance blanche en hyposignal en T1, hypersignal en T2 étendu du cortex cérébral vers le ventricule latéra ... 76 Figure.31. .Hamartomes rétiniens ... 78 Figure.32.Angiomyolipome rénale ... 81 Figure.33.Angiomyolipome rénale ... 81
droite ... 86 Figure.36.Territoires sensitifs de la face ... 126 Figure.37.Angiomefaciale... 127 Figure.38.Hyperplasie gingival et malposition dentaire chez un patient avec syndrome du Sturge Weber ... 134 Figure.39.Calcifications corticale ... 137 Figure.40.Atrophie cérébrale Temporo-occipitale droit ... 139 Figure.41.Calcifications corticales serpigineuses cortico-occip ... 141 Figure. 42. Angiome pial : prise de contraste gyriforme, pie mèrienne Temporo-pariéto-occipitale droite ... 144 Figure.43.Calcifications gyriformes Temporo-occipitales droites en hyposignal en T2 se renforçant en écho de gradient ... 146
Les phacomatoses encore appelées syndromes neurocutanés ou hamartomatoses, comprennent de multiples maladies responsables de lésions de types hamartomateux ou tumoral, touchant de façon variable et parfois associés le neuroectoderme, le mésoderme et l’endoderme.
L’origine génétique est démontrée pour la plupart de ces affections.
Les maladies les plus fréquentes sont les neurofibromatoses, la sclérose tubéreuse de Bourneville, la maladie de Sturge Weber et la maladie de Von Hippel –Lindau.
L’existence de lésions cutanées constitue un marqueur pour la plupart de ces maladies. L’atteinte du système nerveux central constitue souvent un élément prépondérant, en particulier pour le pronostic.
L’imagerie est capitale à plusieurs titres :
Si le diagnostic est incertain, elle peut apporter des arguments décisifs, ce qui a des implications pronostiques pour le sujet lui-même ou pour un éventuel conseil génétique.
Lorsque le diagnostic est posé, elle participe au bilan de l’affection et permet le dépistage et le suivi des lésions.
Afin de mieux connaitre ces affections, nous avons réalisé un travail rétrospectif dont les objectifs étaient les suivants :
Dégager les particularités pathogéniques, épidémiologiques et cliniques de ces syndromes.
Analyser les différents moyens diagnostiques paracliniques de ces affections.
Étudier les caractéristiques thérapeutiques et évolutives des phacomatoses.
Dans notre étude, nous nous intéresserons uniquement aux deux affections suivantes : la sclérose tubéreuse de Bourneville et la maladie de Sturge Weber krabbe.
I. METHODES D’ETUDE :
Notre travail a concerné 23 dossiers de patients suivis à l’unité de Neuro-pédiatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat.
Cette étude s’est étalée sur une période de dix ans, allant de 2004 à 2014. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique réalisée par analyse des dossiers des archives de l’unité.
Afin de faciliter l’étude, nous avons élaboré une fiche d’exploitation comportant les données suivantes :
Epidémiologique :
- date de naissance, âge de début de la maladie, sexe, origine géographique
Cliniques :
- Motif de consultation
- Caractéristiques des crises épileptiques en cas d’épilepsie associé - Développement psychomoteur et cognitif
- signes cutanés.
- examen complet en particulier neurologique et ophtalmologique. Paracliniques :
- L’électroencéphalogramme (EEG) - L’échographie abdominale - L’échocardiographie - L’examen ophtalmologique Thérapeutiques : - molécules utilisées. - Posologie. - Protocole thérapeutique.
- Rééducation orthophonique, psychomotricien Evolutives : à court terme et à long terme.
II. FICHE D’EXPLOITATION :
Cas N° :NE :
L’âge : l’âge de début de la maladie : ATCD :* personnelles: -SNN : - DPM antérieur : -Autres : * Familiaux : Consanguinité :
Epilepsie dans la famille : Renseignement clinique :
-Type de crise : Hémi-corporelle , Généralisée , Spasme - Autisme Retard mental Développement psychomoteur -Signes associés : Signes cutanés :
Autres : Examen physique :
Examen cutané :
Examen neurologique : Examen cardio-vasculaire :
Examen ophtalmologique : Autres :
Examens complémentaires : Echographie cardiaque : Echographie rénale :
TDM cérébrale/ IRM cérébrale : EEG :
Autre :
Conclusion : Diagnostic retenu
Traitement : produit : Posologie : Protocole :
Evolution : A court terme :
I.LES PHACOMATOSES:
1. Répartition des affections en fonction de l’âge :
L’âge des malades de notre série varie entre 7 mois et 13 ans, avec un âge moyen de 6 ans.
2. Répartition en fonction du sexe :
Dans notre série, on note une prédominance du sexe masculin : 13 garçons soit 56,52 °/° pour 10 filles soit 43,47 °/°.
Féminin 43% Masculin
57%
Sexe
3. Répartition en fonction des diagnostics :
Durant la période de notre étude, les malades présentant la scléreuse tubéreuse de Bourneville représentent 78,26 ° /° des consultations, suivies de syndrome de sturge weber krabbe avec un taux de 21,73°/°.
Maladies Nombre des cas Pourcentage °/°
STB 18 78,26
Sturge Weber Krabbe 5 21,73
Tableau 1 : Répartition des malades en fonction des diagnostics
II.EN FONCTION DES PATHOLOGIES
A. La scléreuse tubéreuse de Bourneville.
Les patients consultant pour la scléreuse tubéreuse de Bourneville ont représenté un total de 18 cas, soit 78,26 °/°.
1 .Données épidémiologiques : 1.1 Age
L’âge de nos patients au moment du diagnostic varie entre 12 mois et 13 ans, avec un âge moyen de 7ans
Age 1an-4ans 4ans-10ans 10ans-13ans
Nombre de cas
8 9 3
Pourcentage
44,44°/° 50°/° 16,66°/°
Tableau 2 : Répartition des malades selon l’âge au moment du diagnostic
On remarque que, l’âge dont les symptômes attirant l’attention des parents pour consulter se situe principalement entre 4-10ans, suivie de la tranche d’âge 1-4 ans
1.2 Sexe
Dans notre série on note une égalité du sexe avec : 9 cas de sexe masculin, soit 50°/°.
9 cas de sexe féminin, soit 50°/°.
2. Les antécédents :
Un interrogatoire minutieux a été établit, à la recherche d’ATCD personnels ou familiaux avant la survenue des 1er signes de la sclérose tubéreuse de Bourneville, cette recherche a objectivé les résultats suivants :
pour 6 malades, on note un développement psychomoteur antérieur anormal à type de : retard des acquisitions, retard mental, trouble de langage, trouble du comportement et une régression psychomotrice la souffrance néonatale (SNN) est notée dans deux cas et la détresse
respiratoire néonatale (DRNN) dan un autre cas.
L’antécédent de spasme épileptique est présent dans un cas deux malades suivis pour autisme
Quatorze malades n'ont aucun antécédent familial notable, notamment pas de notion de consanguinité, ni de signes neurologiques ou de lésions dermatologiques chez les membres de la famille, ni de notion d’autre pathologie héréditaire.
Une consanguinité de 2em degré est notée chez deux malades.
les cas similaires d’épilepsie sont notés chez deux malades de notre série : un frère dans un cas et un cousin dans l’autre cas
Graphiques 5 : Antécédents (STB)
3-. Etude clinique :
3.1 Manifestations neurologiques A-Epilepsie
a)Motif de consultation
L’épilepsie est le motif de consultation présent chez tous les malades : - Treize patients ont consulté pour des crises épileptiques isolées.
- Un patient a consulté pour des crises épileptiques et un retard psychomoteur.
- Un patient a consulté pour des crises épileptiques et des troubles du comportement.
b) Age de début de la maladie Varie entre 4 mois et 5 ans avec :
Age de début 4mois-10mois 10mois-3ans 3ans-5ans
Nombre de cas
7 9 2
Pourcentage
38,88 °/° 50°/° 33,33 °/°
Tableau 3 : Répartition des malades selon l’âge de début de la maladie(STB)
c)Types de crises
Le type de crises est variable d’un malade à un autre : Spasmes infantiles : trois patients soit 16,66 °/° Crises hémi-corporelles : sept malades soit 38,88 °/° Crises généralisées : huit malades soit 55,55°/°
Graphique 7 : types de crises épileptiques(STB)
d) Crises hémi- corporelles
Sept malades, soit 38,88 °/° ont présenté des crises hémi-corporelles : Il s’agit de trois garçons et quatre filles.
Deux malades présentent un retard psychomoteur.
e) Crises généralisées
Elles sont présentes chez huit malades : il s’agit de cinq filles et cinq garçons
deux filles ont présenté un coma post critique très prolongé. B) Le retard mental et les troubles de développement
Onze malades de notre série présentent soit un retard mental soit des difficultés psychomotrices :
- quatre filles soit 22,22°/° - sept garçons soit 38,88 °/°.
Quatre malades présentent des traits autistiques soit 22,22°/° :
Plusieurs symptômes autistiques sont exprimés par nos malades : une hyperactivité, absence de langage, mauvais contact oculaire, stéréotypies intéressant les mains et la tête et une trouble profond de la communication verbale et non verbale.
3.2- Manifestations dermatologiques : A) Taches achromiques (Figure 1)
Les taches achromiques sont présentes chez 9 malades soit 50°/°.
Elles sont uniques ou multiples, de siège variable. Plusieurs localisations sont notées : le ventre, le dos, les membres, le tronc, le visage.
B) Les angiofibromes (Figure 2)
Les angiofibromes sont notés chez quatre malades soit 22,22 °/°.
Ils sont apparus à des âges différents et leurs nombres sont variables d’un malade à un autre.
C) Peau de chagrin
Un seul malade présente les plaques « peau de chagrin».
Les autres lésions dermatologiques n’ont pas été retrouvées chez nos malades, notamment pas de tumeurs de Koenen, pas de molluscom pendulum et pas de lésions muqueuses.
Figure 2 : images d’angiofibromes du visage chez un enfant de notre série
3.3 Manifestations cardiaques :
L’atteinte cardiaque sous forme d’une tumeur accolée au coté droit du septum interventriculaire a été détecté chez un de nos patients, mais sans aucun retentissement clinique.
Figure 3 : image d’une masse accolée au coté droit du septum interventriculaire chez un de nos malades
3.4 Manifestation rénales :
Deux malades de notre série présentent une polykystose rénale associé à un angiomyolipome, un autre malade présente des angiomyolipomes bilatérales, sans retentissement clinique ni biologique.
3.5 Autres manifestations cliniques :
Aucun autre signe clinique n’a était retrouvé chez les malades, notamment pas de signes pulmonaires (toux, dyspnée, hémoptysie …), ni de signes oculaires
4. Les explorations para cliniques :
Tous nos malades ont eu une tomodensitométrie cérébrale, une échographie rénale et une échographie cardiaque, et un électro-encéphalogramme (EEG).
Un examen ophtalmologique est réalisé chez quatre patients. Ces examens radiologiques ont objectivé les résultats suivant :
4.1 TDM cérébrale :
La TDM cérébrale a permis de mettre en évidence la présence chez tous les malades de tubers corticaux et de nodules sous épendymaires.
- Six malades (33,33°/°) ont des calcifications sous ependymaires - Deux malades (11,11°/°) ont des images de tubers calcifiés. - Deux malades (11,11°/°) ont des calcifications parenchymateuses. - Un patient a présenté un œdème cérébral.
- Un patient a présenté un kyste arachnoïdien.
- Un malade a présenté des kystes péri-ventriculaires gauches. - Un patient a présenté un élargissement des ventricules latéraux.
a
4.2 Electroencéphalogramme (EEG) Tous les malades ont bénéficié d’un EEG
Sept malades soit 34°/° ont des anomalies à l’EEG : - Un malade a un tracé lent en temporo-occipital.
- Un malade présente des pointes biphasiques en temporal droit. - Un malade présente un tracé lent en occipital gauche
- Un malade présente des pointes biphasiques en centro pariétal
- Un malade présente des bouffés d’ondes lentes en fronto temporal droit
- Un malade a un tracé asymétrique et surchargé d’ondes lentes
- Un tracé d’hypsarythmie est retrouvé chez un malade, en faveur d’un syndrome de West.
4.3 Echographie rénale :
L’échographie rénale a permis de mettre en évidence la présence chez trois malades soit 16,66°/° des images corticales hypéréchogènes en faveur d’angiomyolipomes :
- un malade a présenté des angiomyolipomes bilatérales.
- deux malades ont présenté une polykystose rénale associé à un angiomyolipome
L’échographie a objectivé chez un malade une dilatation pyélique droite, des calcifications punctiformes chez un autre malade.
Figure 11 : Image de polykystose rénale chez un de nos malades
4.4 Echographie cardiaque :
L’échographie cardiaque a trouvé chez un malade, une petite masse accolée au coté droit du septum interventriculaire à sa partie trabéculée moyenne 3 ,5/2 mm sans retentissement cardiaque, qui a augmenté de volume sans retentissement clinique
L’échographie cardiaque a objectivé une insuffisance tricuspidien et pulmonaire minime sans signification pathologique chez un autre malade
4.5 Examen ophtalmologique :
Aucune anomalie ophtalmologique n’a été détectée chez nos malades. 5. Traitement
a) Traitement antiépileptique
La prise en charge thérapeutique des patients de notre série diffère d’un malade à un autre selon le délai de diagnostic, le type de la crise, et le syndrome épileptique.
Nos patients ont bénéficié d’un traitement antiépileptique dans le but de contrôler leurs crises.
Ce traitement antiépileptique consiste en une bithérapie à base de valproate de sodium (dépakine) associé soit à la carbamazépine (tégrétol, crizepine) soit au clobazam (urbanyl)
On note que :
- Un malade a été mis sous valproate de sodium puis sous corticothérapie puis sous vigabatrin (sabril 100mg/kg/j)
- Un malade a été mis sous carbamazépine et phénobarbital (gardénal) puis sous carbamazépine et valproate de sodium.
- Un malade a été mis sous valproate de sodium et piracétam (Nootropyl).
- Un malade a été mis sous valproate de sodium et propériciazime (Neuleptil)
- trois malades ont été traités par le valproate de sodium.
b) traitement orthophonique, psychomotricien et kinésithéraputique Onze malades de notre sérié soit 61,11° /°, ont bénéficié d’un traitement physiothérapique à base d’une rééducation fonctionnelle et motrice.
6 .Evolution
Le contrôle des crises épileptiques a été obtenu chez 12 patients, On note : - La persistance des crises chez trois malades.
- Deux malades ont développé un autisme avec retard mental moyen - Un patient a développé une épilepsie abdominale avec retard mental - Un patient a présenté, à long terme, une polykystose rénale et un
7. Tableaux récapitulatifs des manifestations neuro-dermatologiques
Sexe L’âge Age1
er crise Type de crise Retentissement cognitif Autisme Taches achromiques Angio- fibrome Peau de chagrin 1 M 20mois 4mois spasme - - Tronc,MS,MI,Joue - - 2 F 7ans 5ans CHC - - - - - 3 M 7ans 1an CG Retard mental - - - - 4 F 11ans 4ans CG Retard mental - - + - 5 M 6ans 7mois CG - - - - -
6 F 13ans 12mois CG - - + -
7 M 2ans 12mois CHC Retard développement
+
hyperactivité Visage, tronc - - 8 M 6ans 1an et
demi CHC - -
Visage,avant
bras,ventre,cuisse - - 9 F 8ans 5mois spasme Retard
développement
- Visage,fesses - - 10 M 4ans 2ans CG Retard mental + - + - 11 F 10ans 3ans CHC - - - - - 12 F 2ans 8mois CG - - Front,cuisses,dos - - 13 F 7ans 3ans CHC - - dos + - 14 F 7ans 3ans CG - - - - - 15 M 3ans 2ans CG - +hyperactivité Abdomen,avant bras, thorx, - -
EEG Imagerie cérébrale Lésions rénales Lésions cardiaques Examen
ophtalmologique
1 Tracés D’hypsarythmie Tubers corticaux - - - 2 Sans anomalies Calcifications sous ependymaires - - - 3 d’ondes lentes en temporo-occipital droit Tubers corticaus,nodule sous épendymaire AML+kyste IT+IP minime - 4 Sans anomalies Tubers corticaux+kystes arachnoidien - - - 5 Sans anomalies Tubers corticaux+nodule sous épendyamires - - - 6 Sans anomalies Calcifications sous épendymaire - - - 7 Sans anomalies Calcifications sous épendymaires Calcification punctiforme - - 8 Sans anomalies Tubers corticaux
Nodule sous épendymaire
- - -
9 Pointes biphasiques temporal droit Tubers corticaux
Nodule sous épendymaire+astrocytome
AML - -
10 Sans anomalies Calcifications sous épendymaires - - - 11
Sans anomalies Calcifications sous épendymaires - une petite masse accolée au coté droit du septum interventriculaire
-
12 Tracés lent en occipitales gauches Tubers corticaux
Nodule sous épendymaire
- - -
13 Pointes biphasiques en centro pariétal Calcifications et nodules sous épendymaires - - - - 14 bouffés d’ondes lentes en fronto temporal
droit
AML+kyste - - Tubers corticaux, nodule sous épendyaire -
15 Sans anomalies - -
16 Sans anomalies Tubers corticaux
Nodule sous épendymaire
-
- -
17 Tracé asymétrique Surcharge d’ondes lentes
Nodule sous épendymaire Oedéme cérébral
B .Le syndrome de Sturge – Weber – Krabbe
Dans notre série, les patients présentant un syndrome de Sturge Weber krabbe ont représenté un total de 5 cas, soit 22 °/°.
1. Donnée épidémiologiques : 1.1 Age :
L’âge de nos patients varie entre 7mois et 13 ans, avec un âge moyen de 6 ans
1.2 Sexe :
Il s’agit de quatre garçons et une fille soit : 80°/° du sexe masculin
2. Les antécédents :
Dans notre série, Les antécédents de souffrance néonatale et de consanguinité parentale n’ont été retrouvés en aucun cas.
Un malade a été opéré pour glaucome congénitale, par ailleurs il présentait un retard mental modéré.
Le retard psychomoteur est présent chez deux malades, la régression psychomotrice est présente chez un autre malade.
3. Etude clinique
3.1 Manifestation neurologiques A) Epilepsie
- L’épilepsie est présente chez tous les malades
- L’âge de la première crise est variable allant de 6 mois à la deuxième année de vie
- Trois malades (soit 60°/°) présentaient une crise hémicorporelle, alors que deux malade soit (40°/°) présentait une crise généralisée.
Graphique 10: Types de crises épileptiques (SWK)
B) Le retard mental et les troubles de développement
- Un malade soit 20°/° présente une régression psychomotrice - Un malade soit 20°/° présente un retard mental.
- Deux malades soit 40°/° présente un retard psychomoteur 3.2 Angiome cutané :
L’angiome cutané est présent chez quatre de nos malades soit 80°/° : - Un malade a un angiome facial géant allant jusqu’au cou - Un malade a un angiome plan au niveau du front
Figure 13 : Angiome de l’hémiface droit chez un malade de notre série
3.3 L’atteinte oculaire :
On n’a pas noté la présence d’atteinte oculaire comme le glaucome, l’angiome choroïdien ou l’angiome conjonctival et épiscléral.
3.4 Autres manifestations cliniques :
Aucun autre signe clinique n’a était retrouvé chez les malades, notamment pas d’attente rénale, cardiaque ou pulmonaire.
4. Les explorations para cliniques :
Tous nos malades ont bénéficié d’une tomodensitométrie cérébrale, une échographie abdominale et un électro –encéphalogramme (EEG).
Ces examens radiologiques ont objectivé les résultats suivants : 4.1 TDM cérébrale :
La TDM cérébrale a permis de mettre en évidence la présence des images suivantes :
Une atrophié corticale prédominant au niveau frontal et temporal. Des calcifications sous corticales au niveau temporo-occipital gauche
et pariétale droit avec élargissement des sillons corticaux et dilatation des ventricules latéraux a été retrouvé chez deux malades .
Image hyperdense gyriforme suivant les sillons corticaux fronto-pariétaux gauche faiblement rehaussée après injection du PC, élargissement des sillons corticaux en regard et une hémiatrophie parenchymateuse sus tentorielle homolatéral , avec présence d’un kyste bilatérale du plexus choroïde, a été retrouvé chez un malade Prise de contraste accentuée des sillons corticaux pariéto-occipitaux
droits associé à une hypertrophie kystique du plexus choroïde bilatéral qui prend le contraste de façon annulaire faisant évoquer une malformation angiomateuse,discret élargissement des espaces péri cérébrales hémisphériques, élargissement de la grande citerne de
Figure 14 : Image TDM d’un malade de notre série en faveur de syndrome de Sturge Weber.
4.2 Electro- encéphalogramme (EEG) Tous les malades ont bénéficié d’un EEG
EEG était normal chez quatre malades.
Chez un malade, EEG a montré de rares pointes en fronto –central droit.
4.3 Examen ophtalmologique :
Aucune anomalie ophtalmologique n’a été détectée chez nos malades 4.4 Echographie abdominale
L’échographié abdominale n’a pas montré une atteinte viscérale 5 Traitement
La prise en charge thérapeutique des patients de notre série diffère d’un malade à un autre :
On note que :
- Un malade a été traité par valproate de sodium (dépakine) associé au phénobarbital (gardénal).
- Un malade a été mis sous valproate de sodium (dépakine) - Un malade a été traité par le phénobarbital seul
Graphique 11: Traitement antiépileptique (SWK)
6. Evolution :
On note une bonne évolution chez l’ensemble des malades avec diminution de la fréquence des crises, sauf pour un malade qui a continué à faire des absences très sévères.
7. Tableaux récapitulatifs :
Sexe Age Age 1
er crise Type de crise Retentissement cognitif angiome
1 M 7mois 6mois CHC Régression
psychomotrice
Hemiface droit
2 M 6ans 9mois CHC Retard
psychomoteur
Facial géant
3 M 13 ans 6mois CG Retard mental -
4 F 4ans 2ans CHC Retard
psychomoteur front
5 M 7mois 6 mois CG - Hemiface
droit
EEG Imagerie cérébral Echographie
abdominale
Examen ophtalmologique
1 Sans
anomalies
Atrophie corticale frontale
et temporal Sans anomali Sans anomali
2 Sans
anomalies
Calcifications sous corticale au niveau temporo occipal gauche et
patiétal droite
Sans anomalie Sans anomalie
3 Sans
anomalies
Des calcifications sous corticale au niveau temporo-occipital gauche
et pariétale droite
Sans anomalie Sans anomalie
4 Sans
anomalies
Image hyperdense gyriforme fronto-pariétaux
gauche
Sans anomalie Sans anomalie
5 inspection de rares pointes en fronto-central droit Malformation
angiomateuse Sans anomalie Sans anomalie
I. LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE
1. Introduction :
La Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB) est la Phacomatose la plus fréquente après la neurofibromatose type1, il s'agit d'une dysembryoplasie neuro-ectodermique, se manifeste de plusieurs manières par la croissance d’hamartomes dans différents organes, dont notamment le cerveau, les reins, le cœur, la peau.
C'est une maladie familiale héréditaire, transmise selon le mode autosomique dominant. Elle peut se manifester en prénatal déjà ou seulement à l’âge adulte. Sa gravité est très variable même au sein de la même famille.
Cette maladie pose, plus qu'un problème diagnostique, un problème de prise en charge médicale et psychologique des malades. Autrefois, les possibilités thérapeutiques étaient limitées au traitement symptomatique de ses complications.
Depuis peu, les patients peuvent profiter de nouveaux traitements médicamenteux très prometteurs.
2. Epidémiologie :
La Sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie rare.
Les données épidémiologiques ne sont pas très bien connues en raison de la grande variabilité et de son phénotype clinique.
a) Prévalence
La prévalence de la maladie de Bourneville (nombre de cas nouveaux et anciens pendant une période donnée et pour une population déterminée) était auparavant estimée entre 1 / 50000 et 1/100000, mais grâce à la révision des critères de diagnostic et une meilleure reconnaissance de la maladie par les médecins, une augmentation remarquable du taux de prévalence est observée (1)
Année Population Prévalence
1956 Northern Ireland 1/150000 1968 Oxford Region 1/100000 1984 Oxford Region 1/34000 1989 West Scotland 1/27000 1991 Bristol /Wessex 1/34000 1991 Olmsted County 1/14500 Tableau : prévalence de la STB (1)
Actuellement selon D.N Franz et T.A (1) elle est estimée à 1/10000. b) Race :
c)Géographie :
Aucune répartition géographique n’a été décrite dans la littérature.
Dans notre série, on note une prédominance de la région nord-ouest vu le mode de recrutement de notre CHU.
d) Age et sexe :
L’âge de début de la maladie ne correspond pas à l’âge d’apparition des premiers signes, la maladie débute avant la naissance et se développe différemment au cours de l’enfance et de l’adolescence (2)
L’âge de découverte est très variable ; ce sont le plus souvent les manifestations neurologiques (crises épileptiques) ou dermatologiques (taches achromiques) qui amènent à une consultation beaucoup plus précoce au cours des premiers mois ou premières années de la vie.
Dans notre série l’âge des malades au moment de diagnostic varie entre 12mois et 13 ans, avec une moyenne d’âge de 7ans, et l’âge de début des signes cliniques (crises épileptiques) est inférieur à 10 mois pour 7 malades, soit 38,88 °/° des cas.
La STB touche les deux sexes avec égalité.
Dans notre travail : 50° /° de nos malades sont de sexe masculin et 50°/° sont de sexe féminin.