Imagerie cérébrale :

L’imagerie cérébrale permet d’explorer les lésions du système nerveux central.

Le scanner cérébral est utile pour détecter les nodules sous-épendymaires calcifiés, qui sont pathognomoniques, mais l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est plus adaptée pour préciser le nombre et la localisation des lésions cérébrales hamartomateuses.

a) Tomodensitométrie (TDM)

Les signes neuro-radiologiques constituent un élément clé pour le diagnostic et font partie des critères diagnostiques de la STB.

La tomodensitométrie révèle bien les nodules sous épendymaires calcifiés qui siègent le long des parois externes des ventricules latéraux ils apparaissent sous la forme de nodules hyperdenses faisant saillie dans la lumière ventriculaire. C’est l'examen le plus sensible et le plus spécifique pour la détection des nodules calcifiés. Les nodules non calcifiés sont isodenses au parenchyme cérébral et peuvent être détectés seulement s'ils font saillie dans le ventricule. Habituellement en TDM aucun rehaussement n'est noté après injection de contraste.

Le TDM objective également les tubers sous-corticaux sous la forme d’hypodensités sous corticales. Les astrocytomes à cellules géantes se présentent sous la forme de masses arrondies isodenses souvent calcifiées, siégeant habituellement à proximité des trous de Monro et se caractérisant par une prise en charge intense et homogène(31).

Chez nos malades la TDM a permis de mettre en évidence des tubers corticaux et des nodules sous épendymaires chez tous les malades.

Fig24 : coupe TDM SPC montrant des tubers corticaux calcifiés pariétaux bialtéraux associé à un tuber frontal gauche non calcifié. Noter l’association à deux nodules sous

épendymaires.(source :Z.MNIF et al,Service de radiologie et d’imagerie médicale CHU Hédi Chaker SFAX.2008.)

Fig 25: coupe TDM sans injection de produit de contraste montrant les nodules sous épendymaires calcifiés.( source :Z.MNIF et al,Service de radiologie et d’imagerie médicale CHU Hédi

Fig 26: Astrocytome à cellules géantes de siege Frontal droit (source : Z.MNIF et al,Service de radiologie et d’imagerie médicale CHU Hédi Chaker SFAX.2008.)

b) Imagerie par résonance magnétique (IRM)

C’est l’'examen de choix pour l'exploration des lésions cérébrales au cours de la Sclérose Tubéreuse de Bourneville.

En pondération T1, les tubers corticaux ont une périphérie en isosignal à la substance grise et un centre en iso- ou hyposignal à la substance blanche. Ils peuvent s’étendre et distordre la circonvolution affectée avec parfois une ombilication de surface.

En pondération T2, la périphérie reste iso-intense à la substance grise et le centre est en hyper signal à la substance blanche. Ceci pourrait traduire une gliose relativement éparse de la substance grise superficielle et beaucoup plus intense dans le cortex profond et la substance blanche sous corticale.

Plus rarement, le centre des tubers est presque iso-intense au liquide céphalorachidien, correspondant à une dégénérescence kystique des tubers.

Exceptionnellement, les tubers corticaux peuvent s’associer à un épaississement et à des anomalies de signal du cortex.

L’existence d’une calcification centrale se traduit par un hypo signal en T2. Des micro-calcifications peuvent apparaître en hyper signal en séquence pondérée T1. Les tubers corticaux peuvent ou non se rehausser après injection de contraste, de façon variable : homogène et nodulaire, plus rarement gyriforme (31).

En période néonatale, et chez le petit nourrisson, les tubers corticaux sont visibles en séquence pondérée T1 ils sont hyperintenses à la substance blanche prémyélinisée. En pondération T2, ils sont en hyposignal au sein de l’hypersignal de la substance blanche non encore myélinisée.

Fig 27: Tubers corticaux : Lésion sous corticale frontal et pariétale gauche en hyposignal en T1, hypersignal en T2. Notez la présence d’un tuber pariétal droit, en hypersignal en T1.

En IRM, les nodules sous-épendymaires sont en isosignal par rapport à la substance grise en pondération T1, homogènes ou hétérogènes. En pondération T2, leur signal est variable, le plus souvent hyperintense avec un hyposignal central plus ou moins marqué selon le degré de calcification.

Chez le nouveau –né, les nodules sous-épendymaires présentent un hypersignal en pondération T1, et un hyposignal en pondération T2.

Après injection de contraste, le rehaussement peut être nodulaire ou en anneau, plus marqué qu'au niveau des tubers corticaux mais moins intense qu'au niveau des astrocytomes à cellules géantes.

Fig 28 : Nodule sous épendymaire calcifié. Nodule en hyposignal en T2, prenant le contraste sur la séquence T1 avec gadolinium en périphérie.(source :Z.MNIF et al,Service de radiologie et

Fig 29 : Nodule sous épendymaire non calcifié : nodule en isosignal en T1 et T2 et prenant le contraste de façon intense (source :Z.MNIF et al,Service de radiologie et d’imagerie médicale CHU Hédi

Chaker SFAX.2008.)

Les astrocytomes à cellules géantes ont un signal hétérogène et sont en iso/hyposignal par rapport au parenchyme cérébral en T1 et hyperintense en T2(31).Des formations serpigineuses vides de signal en rapport avec des vaisseaux sont présentes. Il existe un rehaussement intense après injection de contraste.

En IRM les anomalies de la substance blanche sont presque toujours iso ou hypointense à la substance blanche normale en T1, et en hypersignal en T2. EN cas de calcification elles seront en hyposignal.

Chez le nouveau –né et le nourrisson, ces anomalies sont hyperintenses à la substance blanche prémyélinisée en pondération T1, et iso ou hypointenses en T2. Elles peuvent se rehausser de façon homogène après injection de contraste,

Fig 30 : Anomalie de migration radiaire : anomalie linéaire de la substance blanche en hyposignal en T1, hypersignal en T2 étendu du cortex cérébral vers

le ventricule latéral. (source :Z.MNIF et al,Service de radiologie et d’imagerie médicale CHU Hédi Chaker SFAX.2008.)