DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION : Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Brahim LEKEHAL
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA UNIVERSITE MOHAMMED V
1-
ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENSPROFESSEURS : Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du
CEDOC+Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la
FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS -Rabat
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp. Arrazi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hôp. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Decembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique
Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale
Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie biologique
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique
Decembre 2010
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique
Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
*Enseignants Militaires
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation
Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique
Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie
Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique
Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique
Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique
Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
Pr.ZALAGH Mohammed ORL
PROFESSEURS AGREGES : DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale
Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation
Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie
Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie
Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique
Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie
Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation
Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique
Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie
Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale
Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie
Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
Pr. ABI Rachid* Microbiologie
Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale
Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
* Enseignants Militaires
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
A mes très chers Parents
Merci pour votre amour, pour tout l’enseignement que vous m’avez transmis,
pour avoir toujours cru en moi et m’avoir toujours soutenu, pour votre
inéluctable patience et pour tous les efforts que vous avez consenti pour mon
éducation et mon bien être.
Rien au monde ne pourrait compenser les sacrifices que vous avez endurés durant
mes longues années d’études.
Vos prières n’ont jamais cessé et si je suis à cette étape de la vie c’est grâce à vos
encouragements et vos paroles de soutien.
Les mots seuls ne pourraient exprimer tout mon amour ni mon estime pour vous.
Ce travail est le vôtre.
J’espère que vous êtes fier de ce que je suis. Je vous promets de persévérer afin de
devenir un très bon médecin à vos yeux
Aucune dédicace ne saurait exprimer ni la profondeur de mes sentiments ni
l’amplitude de ma reconnaissance
Puisse dieu le tout puissant vous combler de bonne santé et vous accorder longue
vie pleine de bonheur et prospérité.
A mes sœurs,
Inass, merci pour ton soutien, tes encouragements et tes livres. Avoir une sœur
plus jeune en médecine est toujours une bénédiction.
Tota, Merci pour tes encouragements durant toutes ces années, de t’être fait du
souci pour moi et d’avoir contribué comme tu le pouvais à ma réussite
"
고맙습니다 "
Vous êtes toutes les deux les meilleures sœurs que je suis ravie d'avoir et dont je
suis si fière. Je vous aime.
Je vous dédie ce travail en vous souhaitons une vie meilleure, pleine de bonheur
de prospérité et de santé.
A mon mari
Adnane, mon cher mari, mon meilleur ami, quoique je puisse te dire, ça ne sera
jamais en mesure d’exprimer ce que tu représentes pour moi. Tu as essuyé mes
larmes et partagé mes joies. Tu m’as poussé à toujours travailler plus et mieux.
Ta présence, ton amour et ton soutien m'ont toujours poussé à donner le meilleur
de moi-même et m’ont permis d’avancer, de réussir et d’atteindre là où je suis
aujourd’hui, Merci pour ta présence dans ma vie pour toujours.
En témoignage de mon amour, de mon admiration et de ma grande affection,
j’espère que tu trouves dans ce travail l’expression de mon estime et mon sincère
attachement.
Je prie Dieu le tout puissant pour qu’il nous protège et nous donne une vie
familiale pleine d’amour et de bonheur.
A mes très chers grands parents
Mes mots ne sauraient dire l’ampleur de l’amour que je ressens pour vous.
Jamais je ne pourrais vous témoigner toute ma reconnaissance. Votre amour
inconditionnel, votre générosité m’habiteront à jamais. Je vous dois tout ce que je
suis. J’espère avoir répondu aux espoirs que vous avez fondés en moi.
A la mémoire de mon grand-père Mohammed NASSI
Tu étais toujours fière de moi, J’aurai aimé que tu sois là. Qu’Allah t’accorde sa
miséricorde.
A Mon oncle Yassine et sa femme Anna, et leurs enfants ; Leila
et Max
Thank you for your love, your support and your prayers and most importantly
for the times I spent with you. You are my second home. Yassine, you’re more
than an uncle, you are a second father and a best friend. I love you to the moon
and back.
A ma nouvelle famille
Ma belle-mère Aziza, mon beau-père Larabi, merci pour vos prières pour votre
gentillesse, soutien et bienveillance. Pour mes belles sœurs, Merieme, Chaymae et
Fatima Zahra merci pour votre tendresse, gentillesse et respect. J’espère que vous
trouverez à travers ce travail, le témoignage de mes sentiments sincères.
Que Dieux me garde chacun de vous.
A mes chers oncles et tantes
Nul mot ne saurait exprimer à sa juste valeur le profond respect que je porte
envers vous.
Je saisis cette occasion et je vous dédie mon travail qui traduit ma gratitude et
les sincères remerciements pour votre bienveillance.
Que dieu vous accorde, ainsi que votre famille, santé, bonheur et prospérité.
A Tous mes cousins et cousines
J’espère que vous retrouvez dans la dédicace de ce travail, le témoignage de mes
sentiments sincères de mes voeux de santé et de bonheur.
A mes très chères amies
A ma meilleure amie Fatima Zahra
Nous avons partagé nos réussites, nos joies, mais aussi nos peurs et nos peines.
Merci d’avoir été là pour moi.
je te souhaite beaucoup de bonheur et de succès dans ta vie.
A mes amies d’enfance
Nouhaila, Sofia et Manal ; En souvenir des moments agréables passés ensemble,
veuillez trouver dans ce travail l’expression de ma tendre affection et mes
sentiments les plus respectueux avec mes vœux de succès, de bonheur et de bonne
santé.
A ma chère Manal
Mon binôme et ma sœur !!! Je suis très ravie de te connaitre durant les années
d’études de médecine. Tu as été une amie fidèle tout au long de ces sept années.
Je n’oublierai jamais les moments de folie, de stress, de peine, et de réussite que
nous avons partagé ensemble.
Je te remercie pour tous ces moments je te souhaite une vie pleine de succès et de
bonheur.
A mes collègues et très bonnes amies
En souvenir des bons moments et de notre belle amitié. Je vous souhaite le
meilleur
A toutes les personnes
avec lesquelles j’ai appris à être plus tolérante, je
vous témoigne toute mon amitié.
A tous mes collègues de la promotion 2011 de la Faculté de
Médecine et de Pharmacie de Rabat, je vous souhaite beaucoup
de succès.
A tous mes maitres de l’enseignement primaire, de
l’enseignement secondaire, et de l’enseignement supérieur, En
témoignage de mon affection et respect
Enfin une pensée particulière, à l’ensemble des enfants et
adultes malades puissent–t-ils trouver guérison et réconfort.
A Mon maitre et Président de thèse
Monsieur Le professeur A.BENTAHIILA
Professeur de Pédiatrie au CHU de Rabat—Salé
Nous vous remercions pour le grand honneur que vous nous faites en
acceptant de présider cette thèse.
Votre compétence, votre dynamisme, ainsi que vos qualités humaines et
professionnelles exemplaires ont toujours suscité notre admiration.
Qu’il soit permis, cher maître, de vous exprimer notre sincère
reconnaissance, notre profond respect et notre plus grande estime.
A notre maître et Rapporteur de thèse
Madame le professeur F. JABOURIK
Professeur de Pédiatrie
Vous nous avez fait l'honneur de nous confier ce travail.
Votre simplicité et votre compétence sont pour nous le meilleur exemple
à suivre.
Nous avons toujours apprécié votre gentillesse, votre modestie et votre
constante bonne humeur ainsi que votre soutien indéfectible et votre
compétence à toutes les étapes de ce travail.
Nous vous prions de trouver ici le témoignage de la considération que
nous vous portons et l'expression de notre grande admiration.
A notre maître et Juge de thèse
Madame le Professeur S. EL HAMZAOUI
Professeur de Microbiologie
Permettez-nous de vous remercier pour avoir si gentiment accepté de
faire partie de nos juges.
Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faites en
acceptant de juger notre travail.
Veuillez trouver ici, cher maître, l'expression de notre reconnaissance et
de nos sincères remerciements.
A notre maître et Juge de thèse
Madame le Professeur S. TELLAL
Professeur de Biochimie
Votre assistance parmi les membres de notre jury de thèse nous honore.
Votre présence est pour nous, l’occasion de vous exprimer notre
admiration de votre grande compétence professionnelle et de votre
généreuse sympathie.
Veuillez trouver cher Maître dans ce travail, le témoignage de nos
sentiments respectueux, de notre estime et de notre profonde gratitude.
A notre maître et Juge de thèse
Monsieur le Professeur Y. SEKHSOKH
Professeur de Microbiologie
Vous avez accepté de juger ce travail avec une spontanéité et une
simplicité émouvante.
C’est pour nous un grand honneur de vous voir siéger parmi le jury de
cette thèse.
Veuillez trouver dans ce travail, l’expression de notre sincère estime et
notre profond respect
Liste des abréviations
ACC : Aplasia cutis congenita
ADN : Acide désoxyribonucléique
APC : Adenomatous polyposis coli
APCDD1 : Adenomatosis polyposis coli down-regulated 1. ARCI : Ichtyose congénitale autosomique récessive
ARN : Acide ribonucléique
CB : Couches basale CBC : Cancer basocellulaire CC : Couche cornée CDH3 : Cadherin-3 CDSN : Cornéodesmosine CG : Couche granuleuse CLDN1 : Claudin-1 CS : Couche spineuse
DEH : Dysplasie ectodermique hypohidrotique
DOPA : 3,4-dihydroxyphénylalanine
DSC3 : Desmocolline-3
DSG 4 : Desmoglein 4
EDA1 : Ectodysplasine 1
FGFR3 : Fibroblast growth factor receptor 3
HDMJ : Hypotrichose avec dégénérescence maculaire juvénile
HHMU : Hypotrichose héréditaire de Marie Unna
HLTS : Syndrome d’hypotrichose-lymphœdème-télangiectasie
HR : Hairless gene
HS : Hypotrichose simple
HSCC : Hypotrichose héréditaire simple du cuir chevelu
JDE : Jonction dermo-épidermique
KRT : Kératines
LD : Lamina densa
LEKTI : Lympho-epithelial Kazal-type-related inhibitor
LL : lamina lucida
LIPH : Lipase member H (lipase-H)
LPA : Acide lipophosphatidique
LPAR6 : Lysophosphatidic acid receptor 6
MEB : Microscopie électronique à balayage
NISH : Ichtyose néonatale - cholangite sclérosante
NS : Naevius sébacé
PAS : Periodic Acid Schiff
POC1 : Centriolar Protein A
RMRP : RNA component of mitochondrial RNA processing endoribonuclease
SF : Coupes semi-fines
SIH : Syndrome d’ichtyose hypotrichose
SN : Syndrome de Netherton
SPINK5 : serine protease inhibitor Kazal-type 5
SOX 18 : SRY-related HMG-box
ST 14 : Suppressor of tumorigenicity 14 protein
TF : Tonofilaments
TI : Trichorrhexis invaginata
TN : Trichorrhexie noueuse
TRPS : Syndrome trichorhinophalangien
TTD : Trichothiodystrophie
TTDA : Trichothiodystrophie du groupe A
TTDN1 : Trichothiodystrophy nonphotosensitive 1
XPB : Xeroderma pigmentosum de type B
Liste des figures
Figure 1 : Coupe de la peau. ... 10 Figure 2:Coupe de la peau (épiderme). ... 12 Figure 3: Réseau élastique du derme superficiel ... 20 Figure 4: Histologie du derme et hypoderme ... 21 Figure 5: structure du follicule pilosébacé. ... 23 Figure 6: Couches cellulaires concentriques de la partie supra bulbaire d’un follicule ... 25 Figure 7: Structure de la Glande sébacée et orifice pilosébacé... 26 Figure 8: Cycle Pilaire ... 28 Figure 9: (A) La racine anagène du poil est recouverte d'une longue gaine. (B) la racine de cheveux télogène est en forme de trèfle et sans gain... 35 Figure 10: des points jaunes dans l’hypotrichose congénitale ... 36 Figure 11:Trichoscopie dans Monilethrix : elle met en évidence des renflements fusiformes, en forme de fuseau ou elliptiques ... 36 Figure 12: Aspect microscopique des stades du bulbe ... 39 Figure 13: Hypotrichose héréditaire simple du cuir chevelu ... 46 Figure 14: Aspect cliniques de HHSS chez une famille mexicaine ... 47 Figure 15: Enfant de 3 ans avec HS ... 49 Figure 16: Caractéristique clinique et microscopique de HHS ... 49 Figure 17: Aspect clinique de HHS chez un garçon de 12 ans. ... 50 Figure 18: Hypotrichose de Marie Unna chez un enfant de 12 ans ... 53 Figure 19: hypotrichose de Marie Unna chez un enfant de 12 ans ... 54 Figure 20: Aspect microscopique de la tige pilaire avec HHMU ... 54 Figure 21: Présentation clinique du défaut de croissance des cheveux et de l'alopécie chez les individus de Chuvash... 56 Figure 22: Enfant avec des cheveux clairsemés et fins dans le cadre de HDMJ ... 58 Figure 23: Monilethrix chez un garçon de 15 ans ... 60 Figure 24: Monilethrix : nodosités uniformes et rétrécissements périodiques internodaux le long de la tige pilaire en microscopie optique. ... 61 Figure 25: Enfant de 6 ans avec Chondrodysplasie métaphysaire de Mcksuick ... 63 Figure 26: Syndrome d’ichtyose hypotrichose chez deux de 5 et 8 ans. ... 65 Figure 27:Aspects microscopiques dans syndrome d'ichtyose hypotrichose ... 65 Figure 28: Syndrome d’hypotrichose-lymphœdème-télangiectasie chez un enfant d'1 an. ... 67 Figure 29: Syndrome d’hypotrichose-lymphœdème-télangiectasie chez deux enfants ; de 3 ans (A, B) et 6 ans (C, D)... 68 Figure 30: Hypotrichose à vésicules cutanés récidivantes chez deux patientes (a) et (b) âgée de 18 ans et 12 ans respectivement. ... 69 Figure 31: Caractéristiques faciales et digitales chez une fille avec SOFT syndrome. ... 71
Figure 32: Aspect clinique de Syndrome néonatale d’ichtyose-cholangite sclérosante. ... 74 Figure 33: Trichorrhexie noueuse en ME ... 77 Figure 34: Enfant de 8 ans avec trichorrhexie noueuse ... 77 Figure 35: Aspect clinique et microscopique du Syndrome de Netherton ... 80 Figure 36: Aspect clinique du Syndrome de Netherton ... 80 Figure 37: Aspect clinique d’un patient à l’âge de 3 semaines atteint de DM classique. Notez la laxité de la peau et l’hypotrichose. ... 83 Figure 38: Cheveux anormaux chez un patient atteint de MD classique. ... 84 Figure 39: Un nouveau-né avec TTD ... 87 Figure 40: TTD chez une famille pakistanaise. ... 88 Figure 41: Aspect clinique du syndrome Hallermann–Streiff–Francois ... 90 Figure 42:Aspect clinique du syndrome Hallermann–Streiff–François chez un enfant de 1 an ... 91 Figure 43: Aspect clinique et trichoscopique de Dysplasie Ectodermique ... 94 Figure 44: Syndrome de Bazex-Dupré-Christol avec hypotrichose (a) et atrophodermie folliculaire sur le coude (b) ... 96 Figure 45: Hypotrichose dans le syndrome de Rombo ... 98 Figure 46: Fille de 4 ans présentant syndrome trichorhinophalangien types 1 ... 100 Figure 47: Fille de 17 mois présentant syndrome trichorhinophalangien types 1 ... 100 Figure 48: Syndrome trichorhinophalangien type 2 chez une fille de 7 ans... 102 Figure 49: Enfant de 5 ans avec syndrome de Zlotogora-Ogur ... 104 Figure 50: Enfant de 7 ans avec syndrome de Zlotogora-Ogur ... 104 Figure 51: Aspect clinique Alopécie triangulaire de la tempe ... 106 Figure 52: 4 patients différents avec alopécie triangulaire de la tempe. ... 106 Figure 53: Aplasia cutis congenita du vertex ... 108 Figure 54: Aplasia cutis congenita du vertex ... 109 Figure 55: Aplasia cutis congenita du vertex ... 110 Figure 56: Globules agrégés jaunâtres sur un fond jaune ... 112 Figure 57: Syndrome de nævus sébacé chez un nourrisson de 4 mois ... 113 Figure 58: Une bonne amélioration clinique sous Acétrétine. ... 123 Figure 59: Forme cicatricielle d’un Aplasia Cutis Congenita ... 125 Figure 60: Evolution clinique après traitement de Naevius sébacé ... 126
Introduction ...1
Histologie ...3 A. Rappel embryologique ...4 1. Epiderme ...4
1.1. Les couches de l'épiderme ...4
1.2. Les cellules de l'épiderme ...6
2. Le derme : ...6 3. L’hypoderme : ...7 4. Pilogénèse ...7 4.1. Chronologie de la pilogénèse ...7 4.2. Mécanisme de la pilogénèse ...7 B. Histologie de la peau ...9 1. L’épiderme ... 10
1.1. Les couches de l’épiderme :... 11
1.2. Les différentes cellules : ... 13
2. La jonction dermo-épidermique ... 17
3. Derme : ... 18
4. Hypoderme : ... 21
5. Le poil et ses annexes ... 22
5.1. Follicules pilosébacés : ... 22 5.2. Appareils sudoraux :... 27 5.3. La vascularisation : ... 27 5.4. L’innervation : ... 27 6. Cycle pilaire ... 27 6.1. La phase anagène ... 28 6.2. La phase catagène ... 28 6.3. La phase télogène ... 29 Diagnostic positif... 30 A. Interrogatoire : ... 31
B. L’examen clinique ... 32 C. Les examens complémentaires ... 33 1. Examens biologiques ... 33
2. Examen mycologique ... 33
3. Visualisation des anomalies du cuir chevelu ... 33
4. Visualisation des anomalies de la tige du cheveu : ... 33
5. Visualisation des anomalies du cycle pilaire ... 34
5.1. Trichoscopie : ... 34
5.2. Trichogramme... 37
5.3. La photo trichogramme ... 40
Classification et etiologies de l’hypotrichose ... 42 A. Hypotrichose congénitale généralisées ... 43 1. Hypotrichose héréditaire simple du cuir chevelu ... 43
2. Hypotrichose héréditaire simple :... 48
3. Hypotrichose simple autosomique récessive : ... 50
4. Hypotrichose héréditaire de Marie Unna ... 52
5. Hypotrichose de Mari : ... 55
6. Hypotrichose avec dégénérescence maculaire juvénile : ... 57
7. Monilethrix ... 59
8. Chondrodysplasie métaphysaire de Mcksuick (hypoplasie cartilage-cheveux) ... 61
9. Syndrome d’ichtyose hypotrichose ... 64
10. Syndrome d’hypotrichose-lymphœdème-télangiectasie ... 66
11. Syndrome de petite taille-onychodyplasie-dysmorphie faciale-hypotrichose (SOFT
syndrome) ... 70
12. Syndrome néonatale d’ichtyose-cholangite sclérosante ... 72
13. Trichorrhexie noueuse congénitale : ... 75
14. Syndrome de Netherton ... 78
15. Maladie de Menkes ... 81
17. Syndrome de Hallermann-Streiff-François ... 89
18. Dysplasie ectodermique hypohidrotique... 92
19. Syndrome de Bazex-Dupré-Christol ... 95
20. Syndrome de Rombo ... 97
21. Syndrome trichorhinophalangien ... 99
22. Syndrome de Zlotogora-Ogur ... 103
B. Hypotrichoses congénitales localisés ... 105 1. Alopécie triangulaire de la tempe ... 105
2. L’aplasie cutané congénitale... 107
3. Syndrome de nævus sébacé ... 111
Conduite thérapeutique ... 114 A. Prise en charge symptomatique : ... 115 1. Conseils hygiéno-diététiques ... 115
2. Traitements étiologiques : ... 116
B. Place du conseil génétique dans la prise en charge : ... 127 1. Consultation et conseil génétiques : ... 127
2. Thérapie génique et perspectives d’avenir : ... 130
Conclusion ... 132
Résumés ... 135
Bibliographie ... 139
1
2
Contrairement à l’alopécie, qui décrit la perte de cheveux, où il y avait autrefois la croissance des cheveux, l’hypotrichose congénitale décrit une situation où il y a une diminution ou arrêt de croissance des cheveux dès la naissance. Hypotrichoses congénitales sont alors les conditions qui affectent les individus dès la naissance et restent généralement avec eux tout au long de leur vie.
Hypotrichose est caractérisée par des cheveux clairsemés, fragile et une régression des follicules pileux ; secondaire à des mutations dans différents gènes entrainant ainsi des défauts dans le cycle pilaire et dans l’ancrage de la tige pilaire. Il y a des centaines de types d’hypotrichoses congénitales ; elles peuvent être généralisées ou localisées, et elles peuvent être isolées au cuir chevelu ou liées à d’autres anomalies dans le cadre d’un syndrome.
En pédiatrie, la perte de cheveux n’est pas rare, mais elle est différente par rapport à celle de l’adulte pouvant entrainer un stress émotionnel pour les parents et pour l’enfant et avoir des répercussions sur son développement émotionnel et intellectuel ainsi sur sa croissance.
Devant un enfant qui présente une perte de cheveux, il faut bien différencier entre une pathologie congénitale et une pathologie acquise, apprécier l’âge de début, les antécédents personnels et familiaux, la symptomatologie clinique et les signes associés. Donc une bonne connaissance du cycle pilaire normal, de l’embryologie, des signes cliniques, des étiologies et de différentes formes cliniques, est nécessaire pour une prise en charge adéquate.
3
4
A. Rappel embryologique
La peau a une origine double, ectoblastique et mésoblastique. À la fin de la gastrulation, à la troisième semaine du développement, on distingue trois feuillets, le neuroectoblaste superficiel, le mésoblaste intermédiaire et l'entoblaste ou feuillet profond.
Au moment de la formation du tube neural, des cellules s'isolent de chaque bord de la plaque neurale pour former les crêtes neurales ; celles-ci, sans connexion avec l'ectoblaste, sont parallèles au tube neural et se métamérisent en segments aussi nombreux que les somites qui, eux, se forment aux dépens de la plaque interne du mésoblaste.
Des crêtes neurales dérivent, les mélanocytes et les cellules du système neuroendocrine ; les cellules mésenchymateuses du derme céphalique ont également une origine neuroblastique contrairement à celles du derme du reste du corps. (1)
À la fin de la neurulation, l'ectoblaste ou ectoderme, séparé du tube et des crêtes neurales, donne naissance à l'épiderme. Le derme et l'hypoderme sont issus des plaques cutanées ou dermatomes qui se forment dès la quatrième semaine à partir de la paroi externe des somites.
1. Epiderme
1.1. Les couches de l'épiderme
Au début du 2ème mois, l’épithélium simple d’origine ectodermique, se divise aboutissant à la formation d’un épithélium à deux couches :
5
- L’autre profonde dite germinative, qui au cours de 3ème mois donnent naissance à des cellules polygonales qui s’accumulent entre les deux couches et constituent la couche intermédiaire
- En définitive à la fin du 4ème mois, l'épiderme possède sa structure définitive et comprend 4 couches qui sont de la profondeur à la surface : La couche germinative ou couche basale est constituée d’une rangée
unique de kératinocytes, composée de cellules cubiques ou prismatiques ; ces cellules sont attachées par des hémidesmosomes à une membrane basale acellulaire aui sépare l’épiderme du derme et forme la jonction dermo-épidermique.
La couche épineuse (couche malpighienne ou stratum spinosum) constituée de 5 à 10 couches de kératynocytes superposés qui s’aplatissent au fur et à mesure de leur ascension et de leur différenciation. Cette couche cellulaire est également le siège des cellules de langerhans.
La couche granuleuse (ou stratum granulosum) : elle est formée de 1 à 3 couches de kératinocytes disposées parallèlement à la surface cutanée. Le caractère essentiel des cellules de cette couche est la présence des grains kératohyaline, principalement composés d’une protéine riche en histidine : la profilaggrine. Les dernières couches possèdent des kératinosomes qui interviennent dans la desquamation et la formation d’un manteau lipidique péri-cellulaire.
La couche cornée (ou stratum corneum) : Constituée de 5 à 10 assises de cornéocytes (cellules énucléées), cette couche assure un rôle de barrière hermétique de l’organisme.
6
1.2. Les cellules de l'épiderme
- L’épiderme est constitué de quatre types cellulaires :
Les kératinocytes d’origine ectoblastique, les mélanocytes, provenant des crêtes neurales, les cellules de Langerhans, issues de la moelle hématopoïétique, et les cellules de Merkel, dérivant des cellules souches de l’épiderme embryonnaire. Ces cellules jouent un rôle de protection de l’organisme contre les agressions extérieures autant d’un point de vue structural qu’immunitaire ou nerveux.
Les mélanocytes sont présents dans l'épiderme dès le 2ème mois mais n'y deviennent identifiables qu'à partir du 3ème mois lors de l'apparition des premiers pré-mélanocytes DOPA +, les mélanosomes apparaissent au 4ème mois et les premières images de pigmentation kératinocytaires au 6ème mois de la vie fœtale, les cellules de Merkel apparaissent au 4ème mois, les cellules de Langerhans sont beaucoup plus précoces et sont présent avant la migration des mélanoblastes de la crête neurale.
Sur le plan ultra-structural et immuno-histochimique les desmosomes et les light Junction apparaissent dès le 1er mois, les tonofilaments au 2ème mois, Les hémidesmosomes des kératinocytes basaux et les fibres d'ancrage au 3ème mois, à ce stade de l'embryogenèse, les antigènes de la membrane basale sont déjà exprimés (2) (3).
2. Le derme :
Derme ou le chorion est le tissu conjonctif fibro-élastique qui soutient l’épiderme et le rattache à l’hypoderme. Il est d’origine mésoblastique au niveau du tronc à l’inverse de la tête et le cou, le derme provient de l’ectoderme. (4)
7
Il se différencie au cours du 3ème mois, et se prolifère pour former des papilles dermiques qui font saillie dans l’épiderme sus jacent.
A partir du 4ème mois du développement, il est envahi par les ébauches des poils et des glandes sudoripares qui proviennent de bourgeonnements de l’épiderme.
3. L’hypoderme :
L’hypoderme est issu des plaques cutanées ou dermatomes qui se forment dès la quatrième semaine à partir de la paroi externe des somites.
4. Pilogénèse
Il est utile de connaître l'embryologie du follicule pileux afin de pouvoir comprendre les altérations de la structure de la tige pilaire.
4.1. Chronologie de la pilogénèse
Les premières ébauches pilaires se forment entre le 2ème et le 3ème mois de la vie embryonnaire dans la région des sourcils, de la lèvre supérieure et du menton. Elle propage progressivement sur le reste du corps jusqu'à la fin de la vie embryonnaire. A ce moment, tous les follicules pileux sont en place.
Les cheveux ne sont présents qu'à partir du septième mois de grossesse. (5)
4.2. Mécanisme de la pilogénèse
Quand les ébauches pilaires se développent, le futur épiderme n'est constitué que de deux ou trois couches cellulaires : assise germinative, périderme et couche intermédiaire.
Entre la 12ème et la 14ème semaine de vie intra-utérine, en de multiples points, l'épiderme primitif s'épaissit, parce que les cellules germinatives prolifèrent d'une manière intense.
8
Il se crée ainsi des myriades de germes pilaires, colonnes cellulaires pleines, qui plongent obliquement dans le mésoderme (futur derme).
A la 16ème semaine, sur le versant postérieur (versant qui forme un angle obtus avec la surface cutanée), apparaissent deux renflements :
Le renflement supérieur devient sphérique et constitue l'ébauche de la glande sébacée
Le renflement inférieur ou bulge reste un amas compact sur lequel s'insérera plus tard le muscle pilo-moteur.
Dans certaines régions (creux axillaire, région pubienne), un troisième renflement, situé au-dessus de l'ébauche sébacée, constitue l'ébauche de la glande sudoripare apocrine.
A la 20ème semaine, l'extrémité inférieure de cette invagination épidermique se renfle en un bulbe, qui se creuse lui-même sous la poussée d'une papille de tissu conjonctif très vascularisé, donnant ainsi l'aspect caractéristique en « cul-de bouteille » à la racine pilaire.
Ce sont les éléments mésenchymateux qui donnent naissance au peloton vasculaire de la papille et aux enveloppes fibreuses qui entourent le cylindre épithélial. La différenciation de l'ébauche épidermique se produit sous l'influence des cellules mésenchymateuses (induction permissive).
Les cellules germinatives, qui coiffent la papille, subiront dès lors le phénomène de kératinisation et vont constituer le poil (lanugo) entouré de ses gaines, qui va transpercer la surface ectodermique.
Chez l'adulte, les follicules pileux sont le plus souvent réunis par groupe de trois. Afin de réaliser ce regroupement, les follicules pileux se développent tout d'abord in utero à des intervalles fixes de 274 à 350 μm. Au cours de la croissance de la peau, de nouvelles ébauches folliculaires s'intercalent quand une
9
distance critique est atteinte. Normalement, aucun follicule ne se développe après la 22éme semaine in utero, bien que la densité folliculaire augmente avec la croissance de la surface corporelle. (2) (6) (7)
B. Histologie de la peau
Barrière entre le milieu extérieur et intérieur de notre corps, la peau est un organe qui recouvre complètement le corps et qui possède une superficie environ 2 m² pour 5 kilos de poids.
Selon la région du corps et les conditions auxquelles la peau est soumise, son épaisseur varie de 1,5 à 4 mm. Elle représente donc le plus gros organe du corps, soit environ 1/3 du poids corporel. Le revêtement cutané est en continuité avec les muqueuses recouvrant les cavités naturelles de l’organisme.
La peau est formée de deux tissus distincts, soit l’épiderme et le derme, solidement soudés l’un à l’autre par l’intermédiaire de la membrane basale, le tout supporté par l’hypoderme. Épiderme et derme s’articulent suivant une surface qui constitue la jonction dermo-épidermique. Les annexes cutanées sont d’une part les phanères (poils et ongles) et d’autre part les glandes sébacées et sudoripares. (Figure 1)
La peau assure plusieurs fonctions essentielles. Véritable interface avec le monde extérieur, elle protège les autres organes en dressant au moins trois types de barrières entre l’individu et l’environnement externe : une barrière chimique, physique et biologique. Elle joue aussi un rôle au niveau de l’excrétion des déchets, de la thermorégulation, de la perception tactile et de la synthèse de la vitamine D. Elle est enfin un important réservoir sanguin. (8) (9)
10
Figure 1 : Coupe de la peau.
1. L’épiderme
C'est la couche la plus superficielle de la peau c'est un épithélium malpighien pluristratifié kératinisant, la population cellulaire de l'épiderme est hétérogène. La majorité des cellules est constituée par des kératinocytes à divers stades de leur maturation. Bien que les kératinocytes soient le type cellulaire majoritaire de l’épiderme (85% des cellules de l'épiderme), d'autres cellules y cohabitent et y jouent un rôle aussi indispensable, c’est notamment le cas des mélanocytes, des cellules de Langerhans ainsi que des cellules de Merkel.
On peut séparer l'épiderme en 4 couches successives qui se différencient par leur aspect morphologique : stratum basal (la couche basale) qui repose sur la membrane basale à la jonction dermo-épidermique, le stratum spinosum (anciens corps muqueux de Malpighi), le stratum granulosum (ou couche granuleuse), et en fin, tout à fait en surface, le stratum corneum (ou couche cornée).
11
Chez l’homme, cette structure est continuellement renouvelée tous les 28 jours. La desquamation des cellules à la surface de la peau est ainsi naturellement compensée par le renouvellement de l'épiderme qui est assuré par les kératinocytes.
L'épiderme ne contient aucun vaisseau sanguin ni lymphatique, mais renferme de nombreux terminaisons nerveuses libres.
1.1. Les couches de l’épiderme :
La couche basale :
C’est la couche unique et la plus profonde, les kératinocytes basophiles ont une forme cubique ou cylindrique disposés en rang serré, de forme allongée vers la hauteur et repose sur la lame basale avec un noyau dense ovalaire ou allongé et un cytoplasme peu abondant.
Ces cellules sont reliées entre elles et aux cellules sus-jacentes par des ponts intercellulaires ou desmosomes.
On peut trouver aussi des grains de mélanines ou des mélanosomes, plus ou moins abondants suivant le caractère pigmenté ou non de la peau, très nombreux sur peau noire, et pratiquement inexistants sur peau très claire. Des mitoses, témoignant d’une régénération, s’observent dans quelques cellules basales.
Corps de Malpighi :
5 à 6 couches de kératinocytes, reposent sur la couche basale et s'aplatissent au fur et, à mesure de leur progression vers la superficie, les cellules sont plus volumineuses et ont un aspect polyédrique, le cytoplasme est moins dense que celui des couches basales, le noyau est vésiculeux et renferme habituellement deux nucléoles bien visibles.
12
Les tonofibrilles composées de tonofillaments intracellulaire assurent la cohésion des kératinocytes entre eux, ainsi que par les desmosomes, attaches de forte résistance physique disposées à la périphérie des cellules.
La couche granuleuse
La couche granuleuse est définie par l’apparition de granulations basophiles dans le cytoplasme des kératinocytes. Ils forment 3 à 5 couches de kératinocytes. Au cours de leur progression vers la surface, le cytoplasme et le noyau de ces kératinocytes s’aplatissent et leur grand axe devient parallèle à la jonction dermo-épidermique.
La couche cornée
Les kératinocytes de cette couche perdent brutalement leur noyau ; ils deviennent des cornéocytes. Ils sont remplis de kératine dense et encore amarrées les unes aux autres par des ponts intercellulaires sauf dans les toutes dernières assises qui s’exfolient. (Figure 2)
13
La membrane basale :
Lame continue intercalée entre les cellules de la couche basale et le derme. Elle est particulièrement bien visible à la coloration au PAS, en raison de sa richesse en mucopolysaccharides neutres, on y trouve aussi les fibres de réticuline, ces fibres semblent être formées des collagènes 1 et 4.
Cette membrane a une fonction très importante dans l'intégrité de l'épiderme quand il est lésé. (10) (11) (12) (13).
La migration des kératinocytes de la couche basale vers la couche cornée se fait normalement en 3 à 4 semaines
1.2. Les différentes cellules :
Les kératinocytes : 80% des cellules de l'épiderme.
Les kératinocytes sont des cellules épithéliales, synthétisant principalement des kératines (environ 95% des protéines totales de l’épiderme). Ces kératines sont des protéines fibreuses organisées en tonofilaments qui forment avec les microfilaments d’actine et les microtubules le cytosquelette des kératinocytes. La différenciation des kératinocytes, durant le processus de kératinisation, s’accompagne d’un ensemble de transformations morphologiques et biochimiques qui aboutit à la formation de cornéocytes qui desquament à la surface de la peau.
Les kératinocytes ont trois fonctions principales :
Ils assurent la cohésion de l'épiderme par leur cytosquelette et les systèmes de jonction d’adhésion qu'ils établissent entre eux (desmosomes) et avec la matrice extracellulaire (hemi-desmosomes).
14
Ils forment une barrière entre le milieu extérieur et le milieu intérieur au niveau de la couche cornée.
Ils protègent l'organisme des radiations lumineuses grâce aux mélanosomes de stade IV qu'ils ont phagocyté à partir des mélanocytes. La microscopie optique montre que les kératinocytes de l’épiderme se répartissent en quatre couches : basale (CB), spineuse (CS), granuleuse (CG) et cornée (CC).
La microscopie électronique met en évidence des structures qui sont caractéristiques de la différenciation des kératinocytes de la peau et dont la composition biochimique est maintenant connue. Des mélanosomes de stade IV sont présents dans les kératinocytes de la CB, puis disparaissent.
Les tonofilaments (TF) sont des filaments intermédiaires de 10 nm de diamètre, constitués des kératines K5- K14 et K15 dans la CB, et des paires K1-K10 et K2e-K 11 dans les couches suprabasales. Les desmosomes sont les systèmes de jonction qui accrochent les kératinocytes entre eux, et sur lesquels s’insèrent les TF ; leur abondance dans la CS rend compte des « épines » observées en optique. Ils se transforment en cornéodesmosomes dans la CC.
Les hémidesmosomes accrochent les kératinocytes basaux à la matrice extracellulaire alors que les desmosomes accrochent les kératinocytes entre eux. (8)
Les mélanocytes : 13% des cellules de l'épiderme.
Les mélanocytes constituent, par leur nombre, la 2ème population cellulaire de l’épiderme. Ils proviennent de la crête neurale. Leur fonction est la synthèse des mélanines, eumélanines et phéomélanines, qui donnent à la peau sa couleur constitutive.
15
En microscopie optique, après fixation et coloration standard ou coupes semi-fines (SF), les mélanocytes se présentent comme des cellules arrondies, claires, à noyau rond et dense, situées exclusivement entre les kératinocytes de la couche basale. Les dendrites ne sont pas observables, tandis que le pigment mélanique n’est visible que dans les peaux foncées.
Après congélation et DOPA réaction ou études immunohistochimiques, les mélanocytes apparaissent franchement comme des cellules dendritiques, avec un corps cellulaire situé entre les kératinocytes basaux de l'épiderme (1 mélanocyte pour 10 kératinocytes basaux) et des prolongements entre les kératinocytes supra-basaux, l'ensemble formant une unité de mélanisation (1 mélanocyte pour 36 kératinocytes basaux et supra-basaux).
Les mélanines ont à leur tour deux fonctions:
Elles donnent à la peau sa "couleur", les phéomélanines étant des pigments jaunes-rouges et les eumélanines, des pigments brun-noirs. Les eumélanines ont un rôle photoprotecteur. En revanche, sous
l'action des radiations lumineuses, les phéomélanines sont carcinogènes. (8)
Les cellules de Langerhans : 4% des cellules de l'épiderme
Les cellules de Langerhans sont des cellules dendritiques localisées dans la couche de Malpighi et dérivées des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse. Ces cellules forment un réseau de cellules "sentinelles" chargées de présenter les antigènes exogènes déposés sur la peau aux lymphocytes présents dans les ganglions lymphatiques du derme pour induire une réponse immunitaire de type cellulaire.
16
En microscopie optique, après fixation et coloration standard ou coupes SF, elles apparaissent comme des cellules claires, à noyau encoché, situées le plus souvent au niveau de la CG. Après congélation et immunohistochimie, elles prennent un aspect dendritique, avec un corps cellulaire entouré de prolongements s’insinuant entre les kératinocytes supra-basaux.
En microscopie électronique, elles se caractérisent par un cytoplasme clair aux électrons, contenant des filaments intermédiaires différents des tonofilaments (constitués de vimentine), un appareil de Golgi très développé et, surtout, les granules de Birbeck en raquettes, qui leur sont spécifiques. Elles n’établissent pas de desmosomes avec les kératinocytes avoisinants.
Les cellules de Merkel :
Moins de 1 % des cellules, elles sont présentes le plus souvent dans la couche basale. Elles font partie du système neurologique et vont jouer un rôle dans la neurosensorialité.
Les cellules de Merkel ne sont pas identifiables en microscopie optique standard.
En microscopie électronique, les cellules de Merkel de l’épiderme interfolliculaire apparaissent en général entre les kératinocytes basaux, au contact d’une terminaison nerveuse, avec dans leur cytoplasme de très nombreuses "vésicules à coeur dense" caractéristiques : vésicules à centre très dense aux électrons, entouré d’un halo clair. Elles établissent des desmosomes avec les kératinocytes avoisinant et présentent de courtes microvillosités. (8) (14) (15) (16) (17) (18).
