MISE AU POINT /UPDATE
Mort subite chez le sportif
Sudden death in athletes
M. Jaffry · P. Jabre · Y. Ichay · L. Lamhaut · P. Carli · B. Vivien
Reçu le 21 février 2011 ; accepté le 15 février 2012
© SFMU et Springer-Verlag France 2012
RésuméLa mort subite du sportif a un impact sociomédia- tique majeur. L’épidémiologie de la mort subite du sportif est assez difficile à établir précisément en raison de sa survenue dans des populations et des circonstances très différentes. En France, il y aurait entre 500 et 1000 morts subites par an chez les sportifs, ce qui rend cet événement rare, avec une nette prédominance masculine et une augmentation avec l’âge. La mort subite du sportif a pour origine dans la très grande majo- rité des cas le déclenchement inopiné d’une fibrillation ven- triculaire, le plus souvent liée à une pathologie cardiaque préalablement connue ou non, ou plus rarement secondaire à une myocardite ou à un traumatisme direct répondant alors au nom de « commotio cordis ». Alors que l’intérêt du dépistage systématique des principales anomalies cardiovasculaires a été démontré, les modalités du dépistage avant compétition sont encore extrêmement variables d’un pays à l’autre. La bonne conduite d’une réanimation cardiovasculaire, certes en progrès, reste encore à un niveau très insuffisant dans notre pays. La réalisation de campagnes d’éducation du public et la mise en place de défibrillateurs automatisés externes en libre accès constituent les mesures qui devraient a priori permettre d’améliorer significativement le pronostic de survie des patients victimes de ces accidents.
Mots clésSport · Mort subite · Trouble du rythme · Dépistage · Réanimation cardiopulmonaire
AbstractSudden death in athletes has a major social media impact. The epidemiology of the sudden death in athletes is
rather difficult to establish precisely because of its occurrence in very different populations and circumstances. In France, there would be 500 to 1000 sudden deaths per year in athletes, which make it considered as a rare event, with a high male prevalence and an increase with age. In most cases, it is rela- ted to the unexpected triggering of a ventricular fibrillation, either related to a pre-existing cardiac known or unknown pathology, or more rarely secondary to a myocarditis or a direct trauma (“commotio cordis”). Whereas the screening strategy has been identified successful in decreasing the cardiovascular mortality rate in competitive athletes, the pre- participation screening strategies remain variable from one country to another. The good practice of cardiopulmonary resuscitation, certainly in progress, still remains at an insuffi- cient level in our country. The realization of campaigns for public education and the free public access to automated external defibrillators constitute the measures which should allow significant improvement in the survival prognostic of the patient’s victim of these unfortunate events.
KeywordsSport · Sudden death · Arrhythmia · Screening · Cardiopulmonary resuscitation
La « mort subite » du sportif est un sujet qui revient réguliè- rement à la une de l’actualité lors de la survenue de cet évé- nement chez un sportif connu ou non, conduisant à son décès ou à sa survie. En effet, malgré leur incidence relativement limitée, ces accidents ont un impact sociomédiatique majeur, d’une part parce qu’ils concernent des sujets jeunes dans la force de l’âge, contrastant avec l’image de l’athlète en par- faite santé apparente, d’autre part en raison de la présence de nombreux spectateurs et/ou de médias assistant à ces morts subites « en direct ». Ceci confère à la mort subite du sportif une charge émotionnelle intense, car elle va à l’encontre de l’image positive du sport, réputé bénéfique en particulier sur le plan cardiovasculaire. Par ailleurs, l’intérêt d’un dépistage systématique a été renforcé avec l’éviction récente des com- pétitions de sportifs professionnels très connus, en raison de la découverte d’anomalies cardiovasculaires les exposant au risque de mort subite.
M. Jaffry · P. Jabre · Y. Ichay · L. Lamhaut · P. Carli · B. Vivien (*)
Samu de Paris, département d’anesthésie-réanimation, Hôpital-Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, F-75015 Paris, Assistance publique–hôpitaux de Paris, Université Paris Descartes, Paris 5, F-75015, Paris, France e-mail : benoit.vivien@nck.aphp.fr
P. Jabre · L. Lamhaut
INSERM U970, PARCC-Centre de recherche cardiovasculaire de Paris, 56, rue Leblanc, F-75015 Paris, France
DOI 10.1007/s13341-012-0185-x
La définition classique de la mort subite correspond à un décès inattendu sans cause extracardiaque évidente dans l’heure suivant l’apparition des premiers symptômes [1]. La mort subite du sujet sportif complète cette définition par le contexte de l’accident survenant pendant ou au décours immédiat (1 heure) de l’effort sportif [2-3]. Par ailleurs, alors qu’il existe un relatif consensus dans la littérature pour définir le sportif jeune comme étant âgé de moins de 35 ans, il faut en revanche noter une certaine imprécision sur le terme « sportif » [4]. En effet, selon les études, on considère soit les sportifs professionnels et/ou régulièrement entraînés, soit de manière plus exhaustive la population générale exerçant une activité sportive de manière régulière ou occasionnelle [2-3,5].
Après un rappel sur l’épidémiologie de la mort subite du sportif, nous exposerons les principales étiologies de ces accidents, les aspects thérapeutiques et les diverses mesures de dépistage et de prévention possibles afin de réduire la survenue de ces accidents.
Épidémiologie
L’épidémiologie de la mort subite du sportif est assez diffi- cile à établir précisément, car les statistiques disponibles sur la fréquence des décès sont généralement établies à partir de populations et de circonstances très différentes.
Incidence
La mort subite du jeune athlète (< 35 ans) a été étudiée en particulier par B.J. Maron aux États-Unis et D. Corrado en Italie [6-9]. Ainsi, aux États-Unis, Maron et al. ont rapporté un risque de mort subite de 0,5 pour 100000 jeunes athlètes de niveau universitaire par an, alors que Corrado et al. ont rapporté en Italie une incidence près de cinq fois plus élevée, à 2,3 pour 100000 jeunes athlètes par an [7,10].
En France, les résultats de deux études épidémiologiques prospectives sur l’incidence de la mort subite d’origine spor- tive dans la population générale ont été récemment publiés [3,5]. La première, effectuée dans trois régions du sud de la France sur une durée de un an, a colligé 127 accidents car- diovasculaires liés au sport, dont 40 décès, ce qui permet de calculer une incidence de 2 décès/100000 participants/année [3]. La seconde, effectuée à l’initiative de l’INSERM (U970) au niveau national (60 départements) de 2005 à 2010, a col- ligé 820 cas de morts subites survenus à l’occasion d’activi- tés sportives, soit une incidence de 5 à 17 cas/millions d’habitants/année [5]. Les patients avaient un âge moyen de 46 ± 15 ans, et présentaient des antécédents cardiovascu- laires dans 12 % des cas. Ces événements survenaient majoritairement (92 %) pendant l’effort sportif, moins fré- quemment (7 %) immédiatement après la fin de l’effort (< 30 minutes). Enfin, seulement 50 cas (6 %) concernaient
des jeunes athlètes lors de compétitions sportives. Au total, ces deux études conduisent à une estimation d’environ 500 à 1000 morts subites liées au sport chaque année en France.
Cette incidence moyenne de la mort subite liée au sport doit évidemment être mise en parallèle avec l’incidence consi- dérablement plus élevée de la mort subite dans la population générale, en dehors de toute activité « sportive ». Le risque de mort subite liée au sport reste donc un événement relative- ment rare sur le plan strictement épidémiologique [8].
Terrain
L’âge est de très loin le premier élément à prendre en consi- dération vis-à-vis de l’incidence de la mort subite du sportif.
Ainsi, selon les données de Maron et al., le risque est de 0,5 pour 100000 chez des adolescents, mais s’élève à 6 pour 100000 chez les adultes d’âge moyen [10-11]. Au-delà de 35 ans, l’augmentation du risque de mort subite lors d’acti- vités sportives semble directement liée au développement de pathologies coronariennes [2,12].
La mort subite du sportif est une pathologie qui présente une très nette prédominance masculine, avec un rapport homme/femme de 10/1 à 20/1 selon les études [5,7]. Une première explication serait liée au faible nombre de femmes pratiquant certains sports de masse tel le football, ainsi qu’à une moindre intensité de leur effort sportif [13]. Une deuxième explication vient de la « protection hormonale » des femmes qui développent des pathologies cardiaques environ 10 ans plus tard que les hommes, ce qui se traduit par un taux plus faible de lésions coronariennes ou d’hyper- trophie myocardique en comparaison avec des hommes de même âge. Il semble enfin que, contrairement aux hommes, les femmes ne négligent pas la survenue de prodromes tels qu’un épisode de syncope pendant une activité sportive [14].
Indépendamment de la variabilité des activités sportives pratiquées, des différences ethniques ont été avancées pour expliquer les différences d’incidence de mort subite des sportifs observées selon les pays. En effet, en comparaison avec des sujets de race blanche, les sportifs afro-américains présenteraient une incidence double de mort subite, ceci devant être mis en corrélation avec le taux significativement plus élevé d’hypertrophie myocardique observé chez ces patients lors d’autopsies [15]. Cependant, un dépistage plus faible de ces pathologies dans cette population, en partie lié à des motifs socio-économiques, pourrait également expliquer de telles différences d’incidence.
Sports pratiqués
Les études américaines montrent que le nombre de cas de morts subites est plus élevé durant la pratique du football américain et du basket, tandis qu’en Europe les sports les plus concernés sont le football, le cyclisme et la course à
pied, ainsi que la natation dans le sud de la France [3-5,8,16-19]. Néanmoins, l’incidence plus particulièrement élevée de cas de mort subite durant la pratique de certains sports peut être simplement liée au nombre important d’adeptes pratiquant ces sports.
Mitchell et al. ont établi un classement du risque cardio- vasculaire des disciplines sportives en fonction des aspects mécaniques de l’activité musculaire spécifiquement sollici- tée, selon leurs composantes dynamiques (ou isotoniques) mesurées par le pic de consommation maximale d’oxygène, et leurs composantes statiques (isométriques) estimées en fonction de la contraction volontaire maximale [20]. La boxe, le canoë-kayak, le cyclisme, le décathlon, l’aviron, le patinage de vitesse et le triathlon sont les sports qui sollici- tent le plus le système cardiovasculaire, tandis que le football américain, le rugby, le tennis de table présentent un risque plus faible. Cette étude ne prend évidemment pas en compte le stress spécifique lié à la compétition, les positions respec- tives des joueurs dans les sports d’équipe, et les conditions environnementales (altitude, température, hygrométrie, pollution, etc.).
Étiopathogénie
Parmi les très nombreuses étiologies de mort subite du sujet sportif, il apparaît que plus de 90 % des décès sont liés à une pathologie cardiaque préexistante, généralement restée jus- qu’alors asymptomatique (Tableau 1). Les pathologies géné- tiques et virales sont prédominantes avant l’âge de 35 ans, tandis que les pathologies coronariennes et athéromateuses sont prédominantes au-delà de cet âge [6]. Élément fonda- mental à connaître, quelle que soit la pathologie responsable, le mécanisme généralement responsable de la mort subite est le déclenchement d’un trouble du rythme, et en particulier d’une fibrillation ventriculaire d’emblée ou succédant à une tachycardie ventriculaire.
Cardiomyopathies
Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
Il s’agit de la principale étiologie de mort subite du sportif dans la plupart des séries autopsiques aux États-Unis, sa res- ponsabilité étant présumée dans environ un tiers des décès [4,21]. La CMH représente un facteur de gravité supplémen- taire en cas d’arrêt cardiaque, car elle est caractérisée par un moindre succès de la réanimation cardiopulmonaire [22]. La CMH serait encore plus fréquemment en cause dans les cas de décès chez les athlètes de race noire, mais cette surinci- dence doit être pondérée par un dépistage souvent moins efficace dans cette population [8]. La CMH est une patho- logie génétique autosomique dominante à pénétrance
variable, dont la prévalence annuelle est d’environ 0,2 % dans la population générale, mais qui peut aller jusqu’à 1,5 % chez des athlètes de haut niveau [23]. Cette pathologie est caractérisée par une hypertrophie asymétrique du ventricule gauche, prédominant au niveau du septum inter- ventriculaire. L’analyse histologique des cœurs de patients décédés a permis de mettre en évidence une architecture myocardique particulièrement désorganisée avec des plages de fibrose remplaçant les cellules perdues au décours de phé- nomènes d’ischémie myocardique répétés lors des entraîne- ments sportifs. Le risque de mort subite lié à la CMH serait la conséquence de ces anomalies histologiques, responsables d’une instabilité électrique à l’origine d’un phénomène de tachyarythmie ventriculaire par réentrée et d’une syncope [6]. Il faut noter que chez les athlètes porteurs d’une CMH, le risque de mort subite est également majoré durant les périodes de repos, puisque les anomalies histologiques et consécutivement l’instabilité électrique sont définitivement acquises. Ces modifications histologiques expliquent égale- ment pourquoi, contrairement au sujet sain, l’entraînement sportif peut être considéré comme délétère chez le sujet por- teur d’une CMH, chaque effort intense étant potentiellement à l’origine d’une perte supplémentaire de cellules myocardi- ques [4,15].
Tableau 1 Étiologies suspectées des arrêts cardiaques sur une série de 387 jeunes athlètes américains victimes de mort subite (d’après Maron B.J. et al. [4]).
Étiologies N %
Cardiomyopathie hypertrophique 102 26
Commotio cordis 77 20
Anomalies des artères coronaires 53 14 Hypertrophie ventriculaire gauche de cause
indéterminée
29 7
Myocardite 20 5
Rupture d’anévrisme aortique (syndrome de Marfan)
12 3
Cardiopathie arythmogène du ventricule droit 11 3
Pont coronaire 11 3
Sténose de la valve aortique 10 3
Athérosclérose des artères coronaires 10 3
Cardiomyopathie dilatée 9 2
Dégénérescence de la valve mitrale 9 2
Asthme 8 2
Hyperthermie maligne d’effort 6 1
Overdose 4 1
Autre pathologie cardio-vasculaire 4 1
Syndrome du QT long 3 1
Sarcoïdose cardiaque 3 1
Traumatisme avec lésion cardiaque 3 1 Rupture d’une artère cérébrale 3 1
Le dépistage de cette pathologie est facilité par la pré- sence d’anomalies ECG chez près de 90 % des sujets porteurs d’une CMH, à type d’ondes T inversées dans les dérivations frontales antérieures, d’hypertrophie ventricu- laire gauche, d’onde Q dans le territoire inférieur ou septal et/ou de troubles de la conduction ventriculaire [24]. L’IRM peut également contribuer au diagnostic en mettant en évi- dence des plages de fibrose au sein d’un myocarde hypertro- phique [25]. La symptomatologie peut comporter des malai- ses, d’autant plus graves qu’ils surviennent dans l’enfance, et des antécédents familiaux de morts subites sont souvent retrouvés. L’existence d’une CMH contre-indique la pra- tique de sports de compétition, sauf ceux d’intensité faible tels que le bowling et le golf. La mise en place d’un défibril- lateur implantable peut être indiquée, sans toutefois autoriser la reprise de sports intensifs [6].
Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) La DAVD se traduit anatomiquement par une dilatation modérée du ventricule droit, et histologiquement par le rem- placement du tissu myocardique du ventricule droit par des plages de tissu fibro-adipeux. Il en résulte un amincissement de celui-ci et la formation d’anévrysmes typiquement au niveau des parois inférieure, antéro-apicale et infundibulaire du ventricule droit, décrit comme le « triangle de la dyspla- sie ». Un infiltrat de cellules inflammatoires au sein du myo- carde est fréquemment observé lors des autopsies chez ces patients. Il peut s’agir d’un phénomène lié à l’apoptose cel- lulaire, mais un processus infectieux ou immunitaire pourrait également jouer un rôle aggravant. Alors que selon l’étude de Maron et al., la DAVD ne représenterait que la 7epatho- logie responsable de morts subites de sportifs, il faut noter qu’il s’agit de la première cause identifiée de décès par mort subite chez les sportifs dans le nord-est de l’Italie [7]. Plu- sieurs hypothèses peuvent expliquer la prépondérance de cette pathologie dans cette région. D’une part, la DAVD est une maladie génétique à transmission autosomique domi- nante, à pénétrance partielle et expression variable, avec une prédominance masculine (rapport homme/femme de 3/1) : l’hérédité pourrait donc être à l’origine des très nom- breux cas recensés dans cette région. Une deuxième explica- tion vient du programme italien de dépistage qui identifie, et consécutivement exclut des activités sportives, la plupart des sujets porteurs d’une CMH, première cause habituelle de mort subite du sportif [6,14,18].
La DAVD est à l’origine de mort subite qui survient en général à l’effort. L’ECG montre fréquemment un bloc de branche droit, une inversion des ondes T et une onde epsilon dans les dérivations droites. Le diagnostic de DAVD contre-indique la pratique intensive de tous les sports, sauf ceux de faible intensité [13].
Cardiomyopathie dilatée
Les étiologies de la cardiomyopathie dilatée sont encore mal connues, et elle est le plus souvent qualifiée d’idiopathique ou primitive. Les causes identifiées sont notamment génétique (11 % des cas), métabolique, ou consécutive à une myocar- dite. Elle est caractérisée par un gros cœur avec une dilatation ventriculaire majeure, associée à une hypertrophie pariétale.
Cette pathologie est responsable d’une baisse de la fraction d’éjection du ventricule gauche, et évolue en règle générale vers l’insuffisance cardiaque. Elle est souvent source de thromboses intracardiaques, pouvant donner lieu à des embo- lies systémiques, et peut aussi être responsable de troubles du rythme paroxystiques mortels [26]. L’analyse histopatholo- gique du cœur de patients porteurs d’une cardiomyopathie dilatée et décédés de mort subite met généralement en évi- dence une fibrose importante, présente sous forme de plaques mutilantes ou en réseau interstitiel systématisé [27].
Coronaropathies
Thrombose coronarienne silencieuse
Les événements coronariens aigus à l’occasion d’activités sportives sont souvent liés à la rupture d’une plaque d’athé- rome, responsable d’une occlusion thrombotique et consécu- tivement d’une ischémie dans un territoire coronaire. Ce mécanisme est celui généralement mis en avant chez les sujets souffrant de coronaropathie jusqu’alors silencieuse, ainsi que chez les sujets ayant une coronaropathie déjà docu- mentée. C’est, de loin, la première cause de mort subite chez les sportifs de plus de 35 ans (80 % des cas), mais elle est également incriminée chez les sportifs de moins de 35 ans [13,28]. Les symptômes inauguraux sont alors une syncope ou un trouble du rythme, responsable de la mort subite du sujet. Une activité sportive intense serait ainsi le facteur déclenchant responsable de 5 à 15 % des événements coro- nariens, essentiellement chez des sujets de sexe masculin [29]. Il s’agit le plus souvent d’une lésion coronarienne unique, siégeant sur l’artère interventriculaire antérieure (IVA) [17]. Les forces de cisaillement physique liées à des modifications de la géométrie ainsi qu’à des contraintes hémodynamiques au niveau des artères coronaires épicardi- ques durant l’activité sportive peuvent contribuer à la fissu- ration puis la rupture d’une plaque d’athérome. Une pression artérielle et une fréquence cardiaque élevées, ainsi qu’une contraction myocardique hyperdynamique, avec des volu- mes ventriculaires télédiastolique augmenté et télésystolique diminué, participent également au « stress » mécanique des artères coronaires. De plus, avec le développement de l’athé- rosclérose, ces vaisseaux coronaires deviennent de moins en moins compliants vis-à-vis de ces forces de cisaillement [30]. Enfin, il a également été observé une majoration de
l’activation plaquettaire au décours d’une activité physique intense, phénomène également susceptible de favoriser des thromboses coronaires [31].
Malformations coronariennes congénitales
Les anomalies coronariennes congénitales représentent la 2e cause de mort subite du sportif jeune [6]. Ces anomalies, dont la fréquence a longtemps été sousestimée, sont indépen- dantes des phénomènes d’athérosclérose liés à l’âge.
•Anomalie d’implantation des artères coronaires
L’anomalie d’implantation des artères coronaires la plus fré- quente est la naissance du tronc commun de la coronaire gauche à partir du sinus coronaire droit (sinus de Valsalva), l’abouchement de cette coronaire anormale se faisant alors avec un angle aigu. À l’effort, des mécanismes d’étirement et/ou de compression, en particulier entre l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire, entraînent une sténose coronaire, res- ponsable de phénomènes ischémiques et consécutivement d’arythmies ventriculaires. De telles anomalies doivent être évoquées chez un sportif jeune qui présente un syndrome coronarien typique lors d’un effort, mais pour lequel l’épreuve d’effort se révèle négative [6]. Dans 30 % des cas, l’interrogatoire retrouve a posteriori des symptômes prodromiques ressentis à l’effort, à type de douleurs angi- neuses et/ou de syncopes. L’ECG effectué en phase de repos est le plus souvent normal. Le diagnostic repose sur l’écho- graphie ou l’IRM cardiaque. Un traitement chirurgical peut alors être envisagé. Les sports de compétition sont prohibés en l’absence de traitement, mais autorisés après cure chirur- gicale de l’anomalie coronarienne si le bilan de contrôle à trois mois ne montre aucune anomalie résiduelle [13].
•Pont myocardique
Le pont myocardique est une anomalie anatomique d’origine congénitale définie par la présence d’une plage de myocarde recouvrant une artère coronaire épicardique, le plus souvent au niveau de la portion moyenne de l’IVA. L’artère est dite
« tunnélisée » au niveau de son trajet intramyocardique, ce qui peut conduire lors de la systole à sa compression par la contraction du muscle cardiaque [32-33]. Dans la plupart des cas, la compression systolique reste silencieuse, la perfu- sion coronaire étant diastolique, et seuls des efforts particuliè- rement intenses peuvent être à l’origine d’une ischémie coronarienne. L’incidence de cette anomalie est extrêmement variable selon les séries (0,5 à 12 %), mais elle peut être parti- culièrement élevée dans le contexte de cardiomyopathies hypertrophiques obstructives, au cours desquelles les ponts myocardiques sont souvent multiples et sévères. Néanmoins,
la responsabilité de cette anomalie dans des cas de mort subite lors d’activités sportives intenses semble extrêmement faible.
Autres anomalies cardiaques congénitales
De nombreuses autres anomalies congénitales sont suscepti- bles d’être à l’origine de la mort subite du sportif. Il s’agit essentiellement de pathologies valvulaires (sténose de la valve aortique, dégénérescence de la valve mitrale), de dilatation bi- auriculaire ou de remodelage atrial, d’athérosclérose corona- rienne, d’hypoplasie et autres anomalies coronaires beaucoup plus rares. Chacune de ces pathologies n’est généralement responsable que d’une faible proportion de décès [6].
Pathologies rythmiques et/ou de conduction
Dans environ 2 % des cas de mort subite chez des sportifs, aucune anomalie cardiaque structurelle majeure n’est mise en évidence lors de l’autopsie, et l’étiologie demeure inex- pliquée [13]. Ces décès sont généralement liés à des anoma- lies d’ordre électrophysiologique, affectant le rythme et/ou la conduction.
Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)
Il serait responsable d’un faible nombre de décès par mort subite, car sa symptomatologie typique facilite généralement le dépistage, et donc contre-indique la pratique de sports en l’absence de traitement [34]. Il n’existe toutefois pas de consensus clair en terme de prévention et de traitement pour les patients asymptomatiques. Le risque augmente d’autant plus que la période réfractaire est plus courte. Sur l’ECG, l’espace PR est court (< 0,10 sec), avec une onde Delta au début du complexe QRS, et un QRS élargi (> 0,12 sec).
L’existence d’un syndrome de WPW contre-indique la prise de certains médicaments comme les digitaliques ou les inhi- biteurs calciques. Le traitement repose sur l’ablation des voies de conduction accessoires par radiofréquence.
« Canalopathies »
•Syndrome du QT long
Il s’agit d’une maladie génétique autosomique récessive avec une prévalence d’environ 1/5000 par an. Sept génotypes dif- férents ont été identifiés, correspondant à autant de phénoty- pes. Les mutations interviennent sur un gène codant pour une protéine des canaux échangeurs d’ions intervenant dans la repolarisation myocardique. Le risque est lié à l’apparition d’une torsade de pointe puis secondairement d’une fibrillation ventriculaire, en particulier lors d’un stress ou à l’effort [35].
Des palpitations et/ou des syncopes à l’effort chez un sujet jeune doivent faire évoquer le diagnostic, surtout en cas
d’histoire familiale de mort subite. L’ECG montre un allonge- ment du QT corrigé supérieur à 460 voire 500 ms. Ce diag- nostic peut être difficile chez les sportifs ayant un haut niveau d’entraînement, en particulier ceux spécialisés en endurance, qui peuvent présenter un allongement du QT, voire des modi- fications de morphologie de l’onde T ; cependant, il faut rete- nir que la durée du QT corrigé du sportif reste normalement inférieure à la limite supérieure classique de la normale soit 440 ms. Le traitement préventif repose sur lesβ-bloquants.
Si les symptômes persistent sous traitement, la pose d’un défibrillateur implantable doit être discutée [13,36].
•Syndrome du QT court
Il s’agit d’une pathologie familiale extrêmement rare tou- chant les enfants et les jeunes adultes, en rapport avec une anomalie des canaux potassiques [37]. Il est défini par un espace QT corrigé inférieur à 300 ms et des grandes ondes T symétriques sur l’ECG. Le syndrome du QT court est à haut risque de passage en tachycardie puis fibrillation ven- triculaire. Il représente donc une indication à la pose d’un défibrillateur implantable, et une contre-indication aux sports de compétition.
•Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique
Elle est déclenchée par des stimulations sympathiques, et peut également dégénérer en fibrillation ventriculaire [38].
Dans la moitié des cas, l’origine en est une mutation génétique. Le traitement repose sur les β-bloquants et la pose d’un défibrillateur implantable chez les patients symptomatiques.
Myocardites
Les myocardites aiguës peuvent être responsables d’une mort subite inaugurale lors d’activité sportive. Sur le plan anatomo- pathologique, elles sont caractérisées par la présence simulta- née d’une nécrose non ischémique des myocytes et d’une infiltration interstitielle de nombreuses cellules inflamma- toires. Le mécanisme physiopathologique invoqué à l’origine de la mort subite est la survenue d’une hyperexcitabilité myo- cardique et/ou de troubles de la conduction liés à l’inflamma- tion, et responsables d’une altération de la contractilité. La mort subite survient donc principalement en cas de destruc- tion myocardique massive et/ou d’atteinte préférentielle du tissu conductif. L’ECG peut retrouver un microvoltage, des anomalies du segment ST et/ou des troubles de la conduction.
La myocardite représenterait 20 à 40 % des causes cardiaques de mort subite chez le sujet jeune. Le diagnostic est souvent difficile et peut nécessiter la recherche de fragments du génome viral par PCR à partir de biopsies endomyocardiques,
si nécessaire réalisées lors d’autopsies après mort subite [39].
Chez un athlète suspect de myocardite aiguë, une période de repos de six mois sans activité sportive après guérison est généralement recommandée [40].
Commotio Cordis
Une entité physiopathologique particulière à l’origine de morts subites chez les sportifs a été individualisée depuis plusieurs années : la « commotio cordis » [41]. Les patients sont victimes d’un traumatisme thoracique fermé « à basse énergie », en regard de l’aire précordiale, le plus souvent lors de la pratique de sports utilisant des projectiles tels que le hockey ou le baseball, mais également lors de sports entraî- nant un contact physique tels les sports de combat (karaté, etc.) ou les sports collectifs, avec une syncope instantanée ou survenant 15 à 20 secondes après le choc. Il faut noter que de nombreux décès probablement liés à ce mécanisme ne sur- viennent pas lors d’activités sportives récréatives [41,42].
Ce traumatisme thoracique non pénétrant, mineur et bru- tal, survient en dehors de toute anomalie anatomique des côtes, du sternum ou du cœur, chez un sujet parfaitement sain. La « commotio cordis » est plus fréquente chez les enfants et les adolescents (70 % ont moins de 16 ans), ceci étant lié à leur compliance thoracique plus élevée qui facilite la transmission de l’énergie entre la cage thoracique et le cœur [12,41,42].
La physiopathologie de ces arrêts cardiocirculatoires a pu être expliquée de manière expérimentale chez l’animal : l’impact d’un projectile assimilable à une balle de baseball projetée à près de 50 km/h sur l’aire précordiale 30 à 15 ms avant le sommet de l’onde T est susceptible de déclencher une fibrillation ventriculaire [43]. Bien que les victimes soient généralement des sujets jeunes et sportifs en bonne santé, le pronostic de ces arrêts cardiaques traumatiques reste très mauvais, avec un taux de survie de l’ordre de 15 %, et ce même lorsque des manœuvres de réanimation et une défibril- lation externe sont mises enœuvre précocement [6,44].
Pathologies extra-cardiaques Hyperthermie maligne d’effort
L’hyperthermie maligne d’effort, encore appelée coup de chaleur d’exercice, fait suite à un déséquilibre de la balance thermogenèse/thermolyse à l’occasion d’une activité phy- sique intense. Elle constitue une cause importante de morbi- dité chez les sujets sportifs, mais ne conduit que rarement au décès [45]. Une déshydratation aiguë et une atmosphère chaude et humide représentent les facteurs de risque essen- tiels de cet accident [12].
Accident vasculaire cérébral
Un accident vasculaire cérébral survenant pendant ou au décours d’une activité sportive peut être lié à divers méca- nismes : rupture d’une malformation vasculaire, traumatisme cervical (traumatisme direct par un palet de hockey sur une artère vertébrale), embolie secondaire à une rupture de plaques ou thrombose, favorisée par l’hyperaggrégabilité plaquettaire lors de la pratique d’un sport avec un entraîne- ment insuffisant [46,47].
Asthme aigu grave
Un asthme aigu grave peut exceptionnellement conduire à une mort subite lors d’une activité sportive chez un sportif professionnel ou occasionnel [48].
Syndrome de Marfan
Le syndrome de Marfan, maladie rare, autosomique domi- nante, qui affecte le tissu conjonctif, à l’origine d’anévrisme de l’aorte initiale, peut classiquement être à l’origine d’une mort subite lors d’une activité sportive, par le biais d’une dissection aortique aiguë, elle-même favorisée par un probable accès hypertensif [12].
Dopage
Aucune étude n’existe actuellement concernant l’influence réelle du dopage sur le risque spécifique de survenue de mort subite chez les sportifs. L’agence mondiale de lutte contre le dopage répertorie chaque année la liste des substances inter- dites par le Comité International Olympique. Cette liste inclut notamment : les stéroïdes androgènes anabolisants, les glucocorticostéroides, les hormones de croissance et ses dérivés, lesβ2-mimétiques, les diurétiques, les psychostimu- lants, les opioïdes, le cannabis, l’alcool, lesβ-bloquants et équivalents.
La quasi-totalité des drogues illicites ont des effets pro- arythmogènes, directs ou indirects, et sont ainsi sporadique- ment incriminées dans la survenue de cas de morts subites lors d’activités sportives [49]. Certains cas cliniques font état de complications cardiovasculaires sérieuses chez des sujets ayant reçu des substances permettant d’améliorer leurs performances sportives [47]. Ce risque est majoré chez les athlètes ayant un terrain prédisposé, notamment une cardio- pathie congénitale passée inaperçue, ainsi qu’à long terme en cas de consommation chronique [50].
Les stéroïdes androgènes anabolisants, utilisés pour aug- menter la masse musculaire, favorisent l’athérosclérose par le biais de modifications des lipoprotéines, de l’activation plaquettaire et de la vasoréactivité. L’érythropoïétine, en augmentant l’hématocrite, augmente la viscosité sanguine
et favorise le risque de thromboses. La cocaïne est suscep- tible de favoriser le risque de mort subite par de nombreux mécanismes : vasoconstriction coronaire, tachycardie, sensi- bilisation des tissus aux effets des catécholamines, effet pro- thrombogène, induction de myocardites, de dissection aor- tique ou coronaire… L’ecstasy entraîne également des épisodes de tachycardie, des accès d’hypertension artérielle ou à l’inverse un collapsus par déshydratation, des douleurs thoraciques, et des troubles du rythme cardiaque, tous poten- tiellement à l’origine d’une mort subite, y compris après une prise unique ou des doses modérées [51]. Enfin, il faut éga- lement mentionner certaines préparations dopantes, parfois uniquement à base de plantes, contenant de l’éphédrine qui est un puissant stimulant cardiaque arythmogène [52]. Il est donc primordial d’évoquer l’éventuelle prise de substances dopantes devant l’apparition d’un trouble du rythme respon- sable de mort subite chez un sportif, en particulier si aucune anomalie cardiaque n’avait été identifiée au préalable.
Prise en charge de l’arrêt cardiaque du sportif L’intérêt de la réanimation cardiovasculaire, initialement non-spécialisée par des témoins ou des secouristes, puis spé- cialisée par une équipe médicale, n’est évidemment plus à démontrer pour la prise en charge de l’arrêt cardiaque. Ce sujet dépasse le cadre de cet exposé, et le lecteur est invité à consulter les récentes recommandations internationales de 2010 [53].
Dans le cadre plus spécifique de la pratique des activités sportives, plus de 90 % des arrêts cardiaques surviennent en présence d’un témoin, mais le taux de réanimation cardio- pulmonaire initiée par ces témoins reste faible, de l’ordre de seulement 30 % [5]. La formation des professionnels de l’encadrement sportif et la couverture secouriste et médicale des manifestations de masse (marathons…) représentent un réel progrès [21], mais il est indispensable de poursuivre les formations dispensées dans les clubs de sports, qui permet- tent de sensibiliser un nombre important non seulement d’adultes mais également d’enfants et d’adolescents.
La mise enœuvre d’un défibrillateur automatisé externe (DAE) est considérée à ce jour comme un élément essentiel de la réanimation cardiopulmonaire de base, dont elle est indissociable. Dans le cadre d’activités sportives, il faut rete- nir que la très grande majorité des morts subites, y compris celles survenant lors d’une « commotio cordis », sont liées au déclenchement inopiné d’une fibrillation ventriculaire [5,6,21]. L’implantation de DAE dans les lieux où sont pra- tiquées des activités sportives, parallèlement à la mise en place de programmes de formation des sportifs et du public, fait désormais partie des recommandations américaines et françaises [54,55].
Prévention
La prévention est un élément majeur dans toute tentative de diminution des décès par mort subite chez le sujet sportif, et s’articule autour de plusieurs axes. Cependant, avant toute autre mesure, il faut rappeler que des règles hygiénodiététi- ques « de base » sont évidemment recommandées, avec en particulier une pratique régulière du sport à un niveau modéré, afin de réduire le risque coronarien, en partie par le biais d’une réduction de l’athérosclérose et de l’aggréga- bilité plaquettaire [47].
Dépistage
Un des éléments essentiels de la politique de prévention de la mort subite du sportif concerne le dépistage des pathologies cardiaques susceptibles d’entraîner des troubles du rythme.
Ce dépistage peut être lourd de conséquences pour la carrière d’un sportif de haut niveau lorsqu’une pathologie, même asymptomatique, est détectée, et la décision du médecin, qu’il s’agisse d’une aptitude ou d’une non-aptitude, doit évidemment respecter les règles du secret médical et tenir compte des risques médicolégaux, sans être influencé par d’éventuelles pressions extérieures (sportif lui-même, fédération…).
En Italie, ce « screening » est extrêmement avancé, et a permis en 25 ans de diminuer de 89 % l’incidence des morts subites par événements cardiovasculaires chez les sportifs, alors que le nombre de décès chez les sportifs non examinés restait inchangé [56]. Aux États-Unis, l’ECG n’est pas inclus dans le screening de base qui consiste en un interrogatoire minutieux et un examen clinique complet [57]. À l’opposé, dans certains pays comme le Danemark, un tel dépistage n’est pas réalisé en raison de son rapport coût/rentabilité considéré comme particulièrement élevé [58]. Il existe actuellement un débat concernant la meilleure stratégie de dépistage des anomalies cardiovasculaires chez les athlètes, particulièrement entre l’attitude américaine et l’attitude ita- lienne [56,57,59-61].
Recommandations américaines
En 1996 et plus récemment en 2007, l’American Heart Asso- ciation (AHA) a publié des recommandations destinées aux médecins pour l’établissement des certificats médicaux auto- risant ou non la pratique d’un sport [57,62]. La consultation doit évidemment comprendre un interrogatoire minutieux et un examen clinique complet, incluant la prise de la pression artérielle. Le médecin doit porter une attention toute particu- lière à l’anamnèse : recherche d’antécédents personnels (dyspnée d’effort, douleur thoracique à l’effort, palpitations, syncope…) et familiaux, ce qui permet de dépister les patho- logies symptomatiques. La notion de syncope lors d’un
effort ou lors d’une activité sportive est un signe d’alerte essentiel, car plus d’un quart des sujets décédés de mort subite avait présenté une syncope dans le passé [12]. Un souffle cardiaque systolique au foyer mitral sans irradiation peut être le signe d’une CMH. Une hypertension artérielle au repos peut être liée à un syndrome de Marfan, à une CMH, à une sténose ou une coarctation de l’aorte. Au terme de ce dépistage minimal, des examens complémentaires peuvent être demandés au cas par cas.
Pour certains auteurs, l’utilité de l’ECG de repos 12 déri- vations systématique est discutée, d’une part parce qu’il existe des faux positifs, liés aux variations physiologiques secondaires à l’entraînement intensif, et d’autre part car il ne permet de déceler des anomalies que dans 1,5 à 2 % des cas [63,64]. C’est pourquoi il ne fait pas partie du « screening de base » recommandé aux États-Unis. Ce protocole améri- cain présente l’avantage d’être peu coûteux et facilement réalisable quels que soient le type et le niveau de pratique du sport, mais le taux de « vrai positifs » est faible (3 %) [65]. Ce protocole pourrait cependant méconnaître (« faux négatifs ») un certain nombre de pathologies cardiaques préexistantes, notamment la CMH dans sa forme non- obstructive, la DAVD et les anomalies congénitales des artè- res coronaires.
Enfin, chez les sportifs de plus de 35 ans, les recomman- dations de l’AHA préconisent depuis 2001 une épreuve d’effort à visée préventive chez les sujets ayant des facteurs de risque cardiovasculaires et/ou présentant des symptômes évocateurs [66].
Recommandations européennes et italiennes
L’European Society of Cardiology (ESC) a opté pour des recommandations inspirées du modèle italien, incluant l’ECG de repos systématique dans le screening de base de tout jeune sportif [61]. Ces recommandations européennes sont suivies notamment par certains gouvernements, fédéra- tions sportives, ainsi que par le Comité International Olym- pique. Selon Pigozzi et al., l’ECG de repos 12 dérivations permet de dépister 90 % des CMH, 50 à 90 % des DAVD, et la quasi-totalité des canalopathies, avec une excellente valeur prédictive négative (96 %) [12]. Une étude récente a montré l’intérêt économique de cet ECG de dépistage en terme de nombre de vies sauvées [67].
Le modèle italien de dépistage est encore plus exhaustif puisqu’il comprend, en plus de l’ECG de repos, une spiro- métrie et une épreuve d’effort systématiques [68]. En effet, la sensibilité de l’ECG de repos est considérée comme médiocre, 79 % des sujets jugés inaptes au sport après un ECG d’effort ne présentant que des anomalies minimes à l’ECG de repos [69]. Inversement, la sensibilité de l’ECG d’effort serait élevée, car il permettrait de dépister 95 % des CMH [70].
Recommandations françaises
En France, la visite de non-contre-indication (VNCI) est légalement obligatoire pour tous les sportifs qui pratiquent une compétition (loi 99223 du 23/03/1999).
Pour les sportifs professionnels, le contenu et la périodi- cité du bilan sont définis par la commission médicale de la Fédération concernée et varient selon la discipline sportive.
Ce bilan doit comprendre au minimum un examen clinique semestriel par un médecin diplômé en médecine du sport, un ECG de repos annuel, une épreuve d’effort maximale tous les quatre ans, et au moins une fois dans la carrière une écho- cardiographie transthoracique de repos.
Pour tous les autres sportifs concernés, le contenu de la VNCI est actuellement totalement libre, et elle peut être léga- lement effectuée par tout médecin qui se juge compétent. Un questionnaire et un examen clinique standardisé sont unani- mement recommandés. Un ECG de repos biannuel est pré- conisé chez tout demandeur d’une licence sportive de compétition âgé entre 12 et 35 ans. Au delà de 35 ans, la pathologie coronarienne représentant la principale cause des accidents cardiovasculaires sportifs, une épreuve d’effort doit être discutée. Enfin, l’échocardiographie transthora- cique de repos est indispensable lors de la suspicion (anoma- lie de l’ECG ou de l’examen clinique) ou du suivi d’une cardiopathie, ainsi qu’en présence d’antécédents familiaux (mort subite et/ou cardiopathie familiale transmissible) [71].
Limites du dépistage
Une des difficultés concernant le dépistage est liée aux varia- tions physiologiques secondaires à l’entraînement : la pra- tique intense et régulière d’une activité sportive est en effet à l’origine de modifications structurelles, pouvant mimer certaines pathologies comme la CMH ou la DAVD [72,73].
Ainsi, près de 40 % des sportifs régulièrement entraînés pré- sentent des anomalies sur l’ECG de repos 12 dérivations, et plus particulièrement les hommes pratiquant des sports d’en- durance [73]. Il peut s’agir d’anomalies mineures telles qu’une repolarisation précoce, une amplitude du QRS aug- mentée, des ondes T négatives diffuses, de grandes ondes Q, ou de troubles du rythme et/ou de conduction liés à une hypertonie vagale. Chez les sportifs de haut niveau, une hypertrophie ventriculaire gauche électrique est présente dans près de 75 % des cas, et fréquemment associée à une surélévation du point J [13]. Lorsqu’il existe un doute sur l’origine de ces anomalies ECG, une échocardiographie est indiquée pour différencier une cardiopathie préexistante de modifications uniquement liées à l’entraînement. Une étude génétique est également possible pour certaines pathologies, comme la CMH, le syndrome du QT long, et le syndrome de Marfan, sous réserve de la faisabilité et des coûts relative- ment élevés des tests. Dans les rares cas où ces examens ne
permettent pas de lever le doute avec certitude, une période de repos de trois mois sans pratique sportive peut alors confirmer ou infirmer l’origine de ces anomalies [23].
Conséquences pratiques
Lorsqu’une anomalie cardiaque exposant à un risque de mort subite est décelée chez un sportif, l’attitude pratique peut être dictée par de nombreux éléments : l’intensité du sport pratiqué, le niveau de risque en entraînement et en compéti- tion, la possibilité d’un arrêt temporaire ou définitif de l’activité sportive, l’existence de thérapeutiques spécifiques...
Ainsi, chez un patient ayant un syndrome de Wolff- Parkinson-White, l’ablation par radiofréquence d’une zone myocardique hautement arythmogène peut autoriser la pra- tique sportive. Le traitement chirurgical d’une malformation coronarienne congénitale peut permettre la reprise d’un sport en compétition trois mois après la chirurgie. Les patients ayant un syndrome du QT long, sous réserve qu’ils soient asympto- matiques, peuvent pratiquer des activités sportives de faible intensité. Enfin, la mise en place d’un défibrillateur implan- table représente une contre-indication définitive au sport en compétition, et n’autorise que la pratique d’activités sportives de faible intensité, telles que le bowling et le golf [13].
Prévention de la « commotio cordis »
La « commotio cordis » étant liée à un traumatisme thora- cique fermé « à basse énergie », différentes mesures de pro- tection ont été proposées pour limiter les conséquences de l’impact thoracique telles que des tenues de protection ren- forcées au niveau thoracique, et des balles de baseball plus souples [74,75].
Conclusion
La mort subite du sportif est dans la très grande majorité des cas liée au déclenchement inopiné d’une fibrillation ventri- culaire, soit de manière spontanée chez un sujet porteur d’une anomalie cardiovasculaire jusqu’alors méconnue, soit plus rarement secondaire à une myocardite ou à un trauma- tisme direct répondant alors au nom de « commotio cordis ».
Alors que l’intérêt du dépistage systématique des princi- pales anomalies cardiovasculaires a été démontré, les moda- lités du screening avant compétition restent variables d’un pays à l’autre. Les mesures thérapeutiques, certes en progrès, restent encore à un niveau très insuffisant dans notre pays.
À cet égard, de même que pour la mort subite en dehors de tout contexte sportif, la réalisation de campagnes d’éduca- tion du public et la mise en place de défibrillateurs automa- tisés externes en libre accès constituent les mesures qui
devraient a priori permettre d’améliorer significativement le pronostic de survie des patients victimes de ces accidents.
Références
1. Fishman GI, Chugh SS, Dimarco JP, et al (2010) Sudden cardiac death prediction and prevention: report from a National Heart, Lung, and Blood Institute and Heart Rhythm Society Workshop.
Circulation 122 : 2335–48
2. Brion R (2007) La mort subite des sportifs. Médecine d’Urgence.
49e Congrès National d’Anesthésie et de Réanimation (pp 571-577), SFAR Ed., Elsevier, Paris
3. Chevalier L, Hajjar M, Douard H, et al (2009) Sports-related acute cardiovascular events in a general population: a French prospective study. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 16 : 365–70 4. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC,
Mueller FO (1996) Sudden death in young competitive athletes.
Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA 276 : 199–204
5. Marijon E, Tafflet M, Celermajer DS, et al (2011) Sports-related sudden death in the general population. Circulation 124 : 672–81 6. Maron BJ (2003) Sudden death in young athletes. N Engl J Med
349 : 1064–7
7. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G (2003) Does sports activity enhance the risk of sudden death in adoles- cents and young adults? J Am Coll Cardiol 42 : 1959–63 8. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO (2009)
Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation 119 : 1085–92 9. Maron BJ, Haas TS, Doerer JJ, Thompson PD, Hodges JS (2009) Comparison of U.S. and Italian experiences with sudden cardiac deaths in young competitive athletes and implications for prepar- ticipation screening strategies. Am J Cardiol 104 : 276–80 10. Maron BJ (1998) Cardiovascular risks to young persons on the
athletic field. Ann Intern Med 129 : 379–86
11. Thompson PD (1996) The cardiovascular complications of vigo- rous physical activity. Arch Intern Med 156 : 2297–302 12. Pigozzi F, Rizzo M (2008) Sudden death in competitive athletes.
Clin Sports Med 27 : 153–81
13. Link MS, Mark Estes NA 3rd(2008) Sudden cardiac death in athletes. Prog Cardiovasc Dis 51 : 44–57
14. Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G (1998) Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 339 : 364–9
15. Maron BJ, Pelliccia A, Spirito P (1995) Cardiac disease in young trained athletes. Insights into methods for distinguishing athlete’s heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 91 : 1596–601 16. Corrado D, Thiene G, Nava A, Rossi L, Pennelli N (1990) Sud-
den death in young competitive athletes: clinicopathologic corre- lations in 22 cases. Am J Med 89 : 588–96
17. Corrado D, Basso C, Poletti A, Angelini A, Valente M, Thiene G (1994) Sudden death in the young. Is acute coronary thrombosis the major precipitating factor? Circulation 90 : 2315–23 18. Daliento L, Turrini P, Nava A, et al (1995) Arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy in young versus adult patients: simi- larities and differences. J Am Coll Cardiol 25 : 655–64 19. Van Camp SP, Bloor CM, Mueller FO, Cantu RC, Olson HG
(1995) Nontraumatic sports death in high school and college ath- letes. Med Sci Sports Exerc 27 : 641–7
20. Mitchell JH, Haskell W, Snell P, Van Camp SP (2005) Task Force 8: classification of sports. J Am Coll Cardiol 45 : 1364–7
21. Kim JH, Malhotra R, Chiampas G, et al (2012) Cardiac arrest during long-distance running races. N Engl J Med 366 : 130–40 22. Elliott PM, Sharma S, Varnava A, et al (1999) Survival after car- diac arrest or sustained ventricular tachycardia in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 33 : 1596–601 23. Basavarajaiah S, Wilson M, Whyte G, Shah A, McKenna W, Sharma S (2008) Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in highly trained athletes: relevance to pre-participation screening. J Am Coll Cardiol 51 : 1033–9
24. Maron BJ, Casey SA, Hurrell DG, Aeppli DM (2003) Relation of left ventricular thickness to age and gender in hypertrophic car- diomyopathy. Am J Cardiol 91 : 1195–8
25. Maron MS (2012) Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Magn Reson 14 : 13
26. Loire R (1997) La mort subite : données anatomopathologiques.
Sang Thrombose Vaisseaux 9 : 120–6
27. Tamburro P, Wilber D (1992) Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am Heart J 124: 1035–45
28. Raschka C, Parzeller M, Kind M (1999) Organpathologische ursachen des akuten sporttodes. Med Klin (Munich) 94 : 473–7 29. Tofler GH, Stone PH, Maclure M, et al (1990) Analysis of pos-
sible triggers of acute myocardial infarction (the MILIS study).
Am J Cardiol 66 : 22–7
30. Davies MJ, Thomas AC (1985) Plaque fissuring--the cause of acute myocardial infarction, sudden ischaemic death, and cres- cendo angina. Br Heart J 53 : 363–73
31. Kestin AS, Ellis PA, Barnard MR, Errichetti A, Rosner BA, Michelson AD (1993) Effect of strenuous exercise on platelet activation state and reactivity. Circulation 88 : 1502–11 32. Ferreira AG Jr, Trotter SE, König B Jr, Décourt LV, Fox K, Olsen
EG (1991) Myocardial bridges: morphological and functional aspects. Br Heart J 66 : 364–7
33. Tissier S, Codreanu A, Boccaccini H, Laurent V, Aliot E, Regent D (2005) Pont myocardique superficiel de l’artère coronaire inter- ventriculaire antérieure dans sa portion moyenne. J Radiol 86 : 1813–5
34. Wellens HJ, Rodriguez LM, Timmermans C, Smeets JP (1997) The asymptomatic patient with the Wolff-Parkinson-White elec- trocardiogram. Pacing Clin Electrophysiol 20 : 2082–6
35. Kass RS, Moss AJ (2003) Long QT syndrome: novel insights into the mechanisms of cardiac arrhythmias. J Clin Invest 112 : 810–5
36. Roden DM (2008) Clinical practice. Long-QT syndrome. N Engl J Med 358 : 169–76
37. Gaita F, Giustetto C, Bianchi F, et al (2003) Short QT Syndrome:
a familial cause of sudden death. Circulation 108 : 965–70 38. Priori SG, Napolitano C, Memmi M, et al (2002) Clinical and
molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 106 : 69–74 39. Feldman AM, McNamara D (2000) Myocarditis. N Engl J Med
343 : 1388–98
40. Maron BJ, Isner JM, McKenna WJ (1994) 26th Bethesda confe- rence: recommendations for determining eligibility for competi- tion in athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 3:
hypertrophic cardiomyopathy, myocarditis and other myopericar- dial diseases and mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 24 : 880–5
41. Maron BJ, Poliac LC, Kaplan JA, Mueller FO (1995) Blunt impact to the chest leading to sudden death from cardiac arrest during sports activities. N Engl J Med 333 : 337–42
42. Maron BJ, Gohman TE, Kyle SB, Estes NA 3rd, Link MS (2002) Clinical profile and spectrum of commotio cordis. JAMA 287 : 1142–6
43. Link MS, Wang PJ, Pandian NG, et al (1998) An experimental model of sudden death due to low-energy chest-wall impact (commotio cordis) N Engl J Med 338 : 1805–11
44. Maron BJ, Wentzel DC, Zenovich AG, Estes NA 3rd, Link MS (2005) Death in a young athlete due to commotio cordis despite prompt external defibrillation. Heart Rhythm 2 : 991–3 45. Coris EE, Ramirez AM, Van Durme DJ (2004) Heat illness in
athletes: the dangerous combination of heat, humidity and exer- cise. Sports Med 34 : 9–16
46. Maron BJ, Poliac LC, Ashare AB, Hall WA (2003) Sudden death due to neck blows among amateur hockey players. JAMA 290 : 599–601
47. Montagnana M, Lippi G, Franchini M, Banfi G, Guidi GC (2008) Sudden cardiac death in young athletes. Intern Med; 47 : 1373–8 48. DiDario AG, Becker JM (45) Asthma, sports, and death. Allergy
Asthma Proc 26 : 341–4
49. Furlanello F, Bentivegna S, Cappato R, De Ambroggi L (2003) Arrythmogenic effects of illicit drugs in athletes. Ital Heart J 4 : 829–37
50. Furlanello F, Serdoz LV, Cappato R, De Ambroggi L (2007) Illi- cit drugs and cardiac arrythmias in athletes. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 14 : 487–94
51. Dowling GP, Mc Donough III ET, Bost RO (1987)“Eve”and
“ecstasy”. A report of five deaths associated with the use of MDEA and MDMA. JAMA 257 : 1615–7
52. Samenuk D, Link MS, Homoud MK, et al (2002) Adverse car- diovascular events temporally associated with ma huang, an her- bal source of ephedrine. Mayo Clin Proc 77 : 12–6
53. Neumar RW, Otto CW, Link MS, et al (2010) Part 8: adult advan- ced cardiovascular life support: 2010 American Heart Associa- tion Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emer- gency Cardiovascular Care. Circulation 122 : S729–67
54. Drezner JA, Courson RW, Roberts WO, et al (2007) Inter Asso- ciation Task Force recommendations on emergency preparedness and management of sudden cardiac arrest in high school and col- lege athletic programs: a consensus statement. Prehosp Emerg Care 11 : 253–71
55. Conseil Français de Réanimation Cardiopulmonaire (CFRC) (2008) Recommandations pour l’organisation de programmes de défibrillation automatisée externe par le public. JEUR 21 : 36–9 56. Corrado D, Basso C, Pavei A, Michieli P, Schiavon M, Thiene G
(2006) Trends in sudden cardiovascular death in young competi- tive athletes after implementation of a preparticipation screening program. JAMA 296 : 1593–601
57. Maron BJ, Thompson PD, Ackerman MJ, et al (2007) Recom- mendations and considerations related to preparticipation scree- ning for cardiovascular abnormalities in competitive athletes : 2007 update. A scientific statement from the American Heart Association council and nutrition, physical activity, and metabo- lism. Circulation 115 : 1643–55
58. Prescott EI, Heath FP, Rasmussen HK (2006) Sudden cardiac death among young athletes--should we screen? Ugeskr Laeger 168 : 4537–9
59. Myerburg RJ, Vetter VL (2007) Electrocardiograms should be included in preparticipation screening of athletes. Circulation 116 : 2616–26
60. Chaitman BR (2007) An electrocardiogram should not be inclu- ded in routine preparticipation screening of young athletes. Cir- culation 116 : 2610–4
61. Corrado D, Pelliccia A, Bjørnstad HH, et al (2005) Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabili- tation and Exercise Physiology and the Working Group of Myo- cardial and Pericardial Diseases of the European Society of Car- diology. Cardiovascular pre-participation screening of young
competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Car- diac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 26 : 516–24
62. Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC, et al (1996) Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes. A statement for health professionals from the Sudden Death Committee (cli- nical cardiology) and Congenital Cardiac Defects Committee (cardiovascular disease in the young), American Heart Associa- tion. Circulation 94 : 850–6
63. Marek J, Bufalino V, Davis J, et al (2011) Feasibility and findings of large-scale electrocardiographic screening in young adults:
data from 32,561 subjects. Heart Rhythm; 8 : 1555–9
64. Wilson MG, Basavarajaiah S, Whyte GP, Cox S, Loosemore M, Sharma S (2008) Efficacy of personal symptom and family history questionnaires when screening for inherited cardiac pathologies:
the role of electrocardiography. Br J Sports Med 42 : 207–11 65. Maron BJ (2010) National electrocardiography screening for
competitive athletes: Feasible in the United States? Ann Intern Med 152 : 324–6
66. Maron BJ, Araújo CG, Thompson PD, et al (2001) Recommen- dations for preparticipation screening and the assessment of car- diovascular disease in master athletes. An advisory for healthcare professionals from the working groups of the world heart federa- tion, the international federation of sports medicine, and the American Heart association committee on exercise, cardiac reha- bilitation and prevention. Circulation 103 : 327–34
67. Wheeler MT, Heidenreich PA, Froelicher VF, Hlatky MA, Ashley EA (2010) Cost-effectiveness of preparticipation screening for prevention of sudden cardiac death in young athletes. Ann Intern Med 2010; 152(5) : 276–86
68. Pigozzi F, Spataro A, Fagnani F, Maffulli N (2003) Preparticipa- tion screening for the detection of cardiovascular abnormalities that may cause sudden death in competitive athletes. Br J Sports Med 37 : 4–5
69. Sofi F, Capalbo A, Pucci N, et al (2008) Cardiovascular evalua- tion, including resting and exercise electrocardiography, before participation in competitive sports: cross sectional study. BMJ 337 : a346
70. Maron BJ (2002) Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 287 : 1308–20
71. Carre F, Brion R, Douard H, et al Recommandations concernant le contenu du bilan cardiovasculaire de la visite de non contre indication à la pratique du sport en compétition entre 12 et 35 ans. Société Française de Cardiologie. http://www.sfcardio.fr/
(accès le 08/02/2012)
72. Pelliccia A, Culasso F, Di Paolo FM, Maron BJ (1999) Physiolo- gic left ventricular cavity dilatation in elite athletes. Ann Intern Med 130 : 23–31
73. Maron BJ, Pelliccia A (2006) The heart of trained athletes: car- diac remodeling and the risks of sports, including sudden death.
Circulation 114 : 1633–44
74. Link MS, Maron BJ, Wang PJ, Pandian NG, VanderBrink BA, Estes NA 3rd (2002) Reduced risk of sudden death from chest wall blows (commotio cordis) with safety baseballs. Pediatrics 109 : 873–7
75. Weinstock J, Maron BJ, Song C, Mane PP, Estes NA 3rd, Link MS (2006) Failure of commercially available chest wall protec- tors to prevent sudden cardiac death induced by chest wall blows in an experimental model of commotio cordis. Pediatrics 117 : e656–62
