Le cancer kystique du rein. A propos de 3 cas

ANNEE: 200 THESE N°:

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THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

Mlle. Salwa LAHLOU KASSI

Née le 02 Janvier 1984 à El Jadida

Pour l'Obtention du Doctorat en

Médecine

MOTS CLES Kyste rénal – Cancer du rein – Classification de BOSNIAK – Imagerie – Examen anatomopathologique.

JURY

Mr. A. LACHKAR PRESIDENT

Professeur d'Urologie

Mr. Y. NOUINI RAPPORTEUR

Professeur Agrégé d'Urologie Mr. A. IKEN

Professeur Agrégé d'Urologie Mr. A. EL QUESSAR

Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…

Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,

l’amour, le respect, la reconnaissance…

Aussi c’est tout simplement que

Je dédie ce

A ma chère mère

Autant de pages qui ont suffit pour la réalisation de ce travail,

ne suffiraient pour exprimer la profondeur de l’estime, de l’amour et

d’admiration que j’éprouve envers toi.

Tu m’as donné tant d’affection et de courage, tu as toujours été

derrière mon bonheur et ma réussite et tu as tant veillé sur moi pour

me conduire au terme de mes études.

En ce jour mémorable, je t’offre le fruit de tes sacrifices

longtemps consentis à mon égard.

Je t’aime beaucoup

A mon cher père

Aucune dédicace ne saurait traduire la profondeur des

sentiments d’affection, d’admiration et de respect que je porte à ton

égard.

Tu m’as toujours conseillé et éclairé le chemin avec beaucoup de

patience et de pédagogie. Tu es et tu resteras toujours l’exemple dans

ma vie personnelle et professionnelle.

Que ce travail soit le fruit de l’affection et de la bienveillance

que tu as consenti pour mon éducation et ma formation.

A ma chère sœur

En témoignage de ma grande affection et de mon profond

amour, des liens d’amitié et de fraternité qui nous ont toujours

lié, je te dédie petite sœur ce travail, tout en te souhaitant santé,

bonheur et réussite dans ta vie personnelle et professionnelle.

Que Dieu te préserve le meilleur avenir, te protège et consolide

les liens sacrés qui nous unissent.

A mon cher frère

En témoignage de la complicité et de l’amour fraternel qui nous

ont toujours unis, je te dédie petit frère mon travail, avec toute la

tendresse que j’éprouve pour toi et tous mes vœux de succès

personnel et professionnel.

Que Dieu te protège et t’offre santé et bonheur.

A mes grands parents

Pour votre affection et vos prières qui m’ont toujours comblé.

Que Dieu vous procure santé, bonheur et longue vie.

Je vous aime beaucoup

A l’aimable Fatima

Je te dédie ce travail en guise de remerciements pour ton soutien

et ta longue bienveillance à mon égard.

Aucune dédicace ne saurait te traduire la profondeur de mon

estime et de ma gratitude.

A la mémoire de ma tante Houria

Qui m’a toujours souhaité le meilleur, je dédie mon travail à son

âme, tout en priant Dieu le tout puissant de la bénir et de lui offrir

la paix en nous voyant comme elle l’a toujours souhaité.

A mes tantes et leurs aimables époux

A mes oncles et leurs adorables épouses

Vous qui avez suivi tout mon itinéraire scolaire et universitaire,

et partagé avec moi la joie de ma réussite.

Je vous dédie ce travail, avec tout mon respect et mon affection.

A mes cousins et cousines

Je vous dédie ce travail en témoignage de mon affection la plus

sincère, avec tous mes vœux de bonheur et de réussite dans votre vie

familiale et professionnelle

.

A mes chères amies et consœurs

Samia et Lamia

Aucune dédicace ne pourrait exprimer, à leur juste valeur, mon profond

amour et ma grande estime à votre égard.

En souvenir des moments chaleureux que nous avons passé ensemble, de

votre soutien et de votre présence, je vous dédie ce travail et je vous souhaite

tout le bonheur dans votre vie familiale et professionnelle.

Que Dieu préserve notre chère et sincère amitié.

A mes chers amis et confrères

Youssef LHIMEUR

Hala ABOU SAHIBI & Mohammed RAHMANI

Nadia LOUDYI

Nahed FATHI AHMED

Fatima-Zahra EL MEKKAOUI

Souhail AHMIMECHE

Racha LAHLOU

Ahmed Imadeddine EL FILALI

Zakaria LAKHADER

A mes chers amis

Malak EL MELIANI

Kamar BOUCHARA

Rabée EL KASRAOUI

Youness MILOUDI

A tous mes amis que je n’ai pas cité mais

qui n’en demeurent pas moins chers

En souvenir des meilleurs moments passés à vos côté : j’y penserais

toujours avec beaucoup de nostalgie.

Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon respect le plus

profond et mon affection la plus sincère.

A tous ceux qui ont contribué, de près ou de loin,

à l’élaboration de ce travail

A notre Maître et Président de Thèse

Monsieur le Professeur A. LACHKAR

Professeur en Urologie

au CHU Ibn Sina RABAT

Nous sommes très touchés par l’insigne honneur que vous nous

faites en acceptant d’assurer la présidence de notre thèse.

Votre extrême amabilité, vos compétences professionnelles, vos

qualités humaines et votre disponibilité à l’égard des étudiants nous

inspirent admiration et respect.

Nous vous prions cher maitre, de bien vouloir trouver dans ce

travail, le témoignage de notre profonde reconnaissance et de notre

grande estime.

A notre Maitre et Rapporteur de Thèse

Monsieur le Professeur Y. NOUIN I

Professeur en Urologie

au CHU Ibn Sina RABAT

Nous tenons à vous exprimer toute notre reconnaissance pour

l’honneur que vous nous avez fait en acceptant de diriger ce travail.

Malgré vos intenses préoccupations et responsabilités, vous

nous avez toujours réservé un accueil avec bienveillance, sympathie,

gentillesse et bonne humeur qui nous a permis d’apprécier vos

qualités humaines et professionnelles.

Nous vous prions cher maitre, de bien vouloir trouver dans

ce travail, l’admiration et le respect que nous vous témoignons.

Monsieur le Professeur A. IKEN

Professeur en Urologie

au CHU Ibn Sina RABAT

Vous nous faites un grand honneur en acceptant aimablement

de juger notre travail.

Nous portons une grande considération tant pour votre extrême

gentillesse que pour vos qualités humaines et professionnelles.

Veuillez trouver ici cher maitre, l’expression de notre très haute

considération.

A notre Maître et Juge de Thèse

au CHU Ibn Sina RABAT

Nous sommes infiniment sensibles à l’honneur que vous nous

faites de siéger parmi notre jury de thèse.

Vos qualités humaines et professionnelles ne peuvent que

susciter l’estime et le respect de tous.

Qu’il nous soit permis ici, de vous exprimer notre haute

considération et nos vifs remerciements.

TDM : Tomodensitométrie.

IRM : Imagerie par Résonnance Magnétique.

ECBU : Examen Cytobactériologique des Urines.

NFS : Numération Formule Sanguine.

Hb : Hémoglobine.

OMS : Organisation Mondiale de la Santé.

ASP : Abdomen Sans Préparation.

DPC : Dilatation Pyélocalicielle.

C+ : avec injection de produit de contraste.

C- : sans injection de produit de contraste.

UIV : Urographie Intraveineuse.

PCUS : Produits de Contraste Ultrasonores.

UH : Unité Hounsfield.

IL : Interleukine.

IV : Intraveineuse.

NKML : Néphrome Kystique Multiloculaire.

LDH : Lactico-Déshydrogénases.

AFU : Association Française d’Urologie.

TNM : Tomodensitométrie.

INTRODUCTION ... 1 OBSERVATIONS ... 3 Observation n°1 ... 5 Observation n°2 ... 10 Observation n°3 ... 14 DISCUSSION ... 21 I- EPIDEMIOLOGIE ... 22 A- FREQUENCE GLOBALE ... 22 B- SELON L’AGE ... 22 C- SELON LE SEXE ... 22 II- PATHOGENIE ... 23

III- SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE ET CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE ... 25

IV- IMAGERIE ... 27

A- ABDOMEN SANS PREPARATION ... 27

B- UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE ... 28

C- ARTERIOGRAPHIE SELECTIVE DE L’ARTERE RENALE ... 29

D- ECHOGRAPHIE ... 30

E- TOMODENSITOMETRIE ... 34

F- IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE ... 41

V- PONCTION - ASPIRATION ET BIOPSIE PERCUTANEE... 43

A- TECHNIQUE ET COMPLICATIONS ... 43

B- INDICATIONS ... 44

C- RESULTATS ... 45

VI- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ... 47

A- LE KYSTE BENIN REMANIE ... 47

E- LE NEPHROME KYSTIQUE MULTILOCULAIRE ... 51

F- LE KYSTE SIMPLE DU REIN ... 53

VII- DIAGNOSTIC PEROPERATOIRE ... 55

A- LES ASPECTS MACROSCOPIQUES ... 55

B- L’EXAMEN EXTEMPORANE ... 56

VIII- BILAN D’EXTENSION ... 59

A- ECHOGRAPHIE ... 59

B- TDM ... 59

C- CAVOGRAPHIE ... 59

IX- TRAITEMENT ... 60

X- ANATOMIE PATHOLOGIQUE ... 64

A- LA CLASSIFICATION DES TUMEURS KYSTIQUES DU REIN : selon le Comité Cancérologie de l’Association Française d’Urologie (CCAFU) ... 64

B- LES TUMEURS KYSTIQUES MALIGNES ... 65

a- Le carcinome à cellules rénales kystique multiloculaire ... 65

b- Le carcinome tubulo-kystique ... 67

C- LES TYPES HISTOPATHOLOGIQUES ... 69

a- Le carcinome à cellules claires ... 69

b- Le carcinome papillaire ... 70

c- Le carcinome chromophobe ... 71

d- Le carcinome des tubes collecteurs de Bellini ... 72

D- LE PRONOSTIC ... 73

XI- EVOLUTION ET PRONOSTIC ... 75

CONCLUSION ... 76

RESUMES ... 78

I

Le cancer kystique du rein se présente sous forme d’un kyste atypique, ce qui pose au clinicien un réel problème diagnostique : s’agit-il d’un kyste bénin ou d’un cancer ?

Selon les séries, le cancer du rein se présente dans 5 à 17,5 % des cas sous forme kystique.

En raison de la rareté de cette forme de cancer ainsi que de son caractère peu agressif, les auteurs ont longuement débattu sur la conduite diagnostique et thérapeutique. Plus que jamais, de nombreuses questions se posent aux cliniciens concernant cette forme particulière de cancer du rein : quelles sont les places respectives de l’échographie et de la TDM (examen tomodensitométrique)? Y’a t’il une place pour l’IRM (imagerie par résonance magnétique)? La cytoponction ou la biopsie percutanée permettent-elles toujours d’éviter une exploration chirurgicale ?

La classification tomodensitométrique des masses kystiques du rein établie par Morton BOSNIAK en 1986 et modifiée en 1993, sert toujours de base de prise en charge thérapeutique malgré ses imperfections.

Notre travail se base sur une étude portant sur trois dossiers, colligés dans le service d’Urologie « A » de l’hôpital IBN SINA de RABAT, de patients porteurs de kystes rénaux atypiques dont deux seulement se sont avérés être des cancers. Le but de ce travail est de montrer les difficultés de diagnostic d’un cancer kystique du rein, de dégager à travers l’étude de ces cas cliniques et la revue de la littérature, les différents aspects cliniques, radiologiques et pathologiques, et de faire le point sur les stratégies diagnostique et thérapeutique actuelles.

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A travers 3 observations, nous soulevons les différents problèmes

que pose cet aspect du cancer rénal

OBSERVATION N°1 DU DOSSIER : 29 094 / 06

Patient âgé de 62 ans, marié et père de 04 enfants, originaire de Taza et habitant Témara, hospitalisé le 04 /12 /06 au service d’Urologie « A » du Centre Hospitalier IBN SINA de RABAT pour prise en charge d’un kyste rénal atypique gauche.

Concernant ses antécédents, il s’agit d’un patient ancien tabagique pendant 25 ans à raison de ½ paquet / jour, sevré il y a 20 ans, suivi pour diabète non insulinodépendant depuis 8 ans et actuellement sous insuline, et qui présente une malformation congénitale des deux membres inférieurs. Il a été opéré en 1980 pour hernie inguinale droite.

Sa symptomatologie urologique remontait à 3 mois par l’installation d’une hématurie totale, caillotante et intermittente sans lombalgies ni autres signes accompagnateurs. Le patient n’avait pas consulté jusqu’à son hospitalisation en

« Médecine E » pour décompensation acidocétosique déclenchée par une

infection urinaire, où le bilan radiologique (échographique) a objectivé une masse kystique rénale gauche, et le patient fût adressé au service d’Urologie pour complément de bilan et pour prise en charge.

L’examen général trouve un patient en bon état général, aux conjonctives légèrement décolorées, ayant une malformation des membres inférieurs.

L’examen urogénital est strictement normal, notamment les fosses lombaires qui sont libres, le toucher rectal est normal.

Bilan :

 Echographie abdomino-pelvienne : (photo n°1)

Réalisée en première intention, montre un rein gauche mesurant 115x70mm, bien différencié, siège d’une lésion arrondie médio rénale à double composante kystique et tissulaire, à paroi fine, mesurant 55x57x57mm, refoulant les structures sinusales et les cavités excrétrices et déformant le contour du rein, évoquant soit un kyste hydatique stade II, soit un processus tumoral rénal nécrosé.

Le rein droit est normal.

Le carrefour vésico-prostatique est normal.

Le foie et la rate sont sans anomalies.

On note l’absence d’adénopathies profondes.

La persistance du doute diagnostique fait pratiquer un examen tomodensitométrique.

Photo n°1 : Echographie du rein gauche montrant une lésion arrondie médio rénale à double composante kystique et tissulaire, à paroi fine, mesurant 55x57x57mm.

 TDM abdomino-pelvienne sans et avec injection de produit de

contraste (uroscanner) : (photo n°2 et n°3)

Trouve un kyste séreux simple sinusal rénal gauche de 60x55mm refoulant les cavités pyélocalicielles qui ne sont pas dilatées (BOSNIAK I).

Photo n°2 : TDM avant injection du produit de contraste

Photo n°3 : TDM après injection du produit de contraste

 Bilan biologique :

Urée et créatinine : normales

Glycémie : 1,12g /l (↑) hémoglobine glyquée : 10,8% (↑)

Sérologie hydatique : < 1/160 (réaction non significative)

ECBU : infection urinaire à Escherichia coli.

NFS montre une anémie par spoliation sanguine avec une hémoglobine à 5,4 g / dl pour laquelle le patient fût transfusé de 05 culots globulaires.

Malgré cet aspect rassurant de la TDM, le contexte clinique pousse à une exploration chirurgicale.

Traitement et anatomie pathologique :

Le patient a bénéficié d’une néphrectomie totale élargie dont l’étude anatomopathologique avait trouvé un aspect morphologique et immuno-histochimique évoquant un carcinome des tubes collecteurs de Bellini grade 4 de Furhman, stade pT2 Nx Mx .

OBSERVATION N°2 DU DOSSIER : 29 002 / 06

Patient âgé de 58 ans, de profession agricole, marié et père de 03 enfants, originaire et habitant Khénifra, hospitalisé le 16/10/06 au service d’Urologie

« A » du Centre Hospitalier IBN SINA de RABAT pour masse de

l’hypochondre gauche.

Patient tabagique chronique à raison de 20 paquets/années, qui a constaté 20 jours auparavant, une masse de l’hypochondre gauche isolée sans lombalgies ni hématurie, ni autre signe accompagnateur, le tout évoluant dans un contexte apyrétique avec conservation de l’état général.

L’examen clinique trouve un patient en bon état général, apyrétique, aux conjonctives normo-colorées. L’examen abdominal trouve une masse palpable au niveau de l’hypochondre gauche sans contact lombaire. Le reste de l’examen est sans particularité.

Bilan :

 Echographie abdomino-pelvienne : (photo n°4)

Montre au niveau du rein gauche une masse médiorénale d’échostructure mixte kystique et tissulaire, avec de nombreuses travées en nid d’abeille, le pôle supérieur est indemne.

Le rein droit est normal.

Photo n°4 : Echographie du rein gauche montrant une masse d’échostructure mixte avec aspect en nid d’abeille.

 TDM abdomino-pelvienne sans et avec injection de produit de

contraste (uroscanner) : (photo n°5 et n°6)

Trouve un processus tumoral hétérodense rénal gauche polaire inférieur de 128 x 78 mm s’étendant sur une hauteur de 13 cm avec envahissement des cavités calicielles en regard. Après injection de produit de contraste, on note un rehaussement de la paroi et des cloisons qui sont multiples (BOSNIAK III). Une thrombose de la portion terminale de la veine rénale homolatérale a été notée avec présence de multiples ganglions satellites et latéro-aortiques gauches.

Photo n°5: TDM avant injection du produit de contraste

Photo n°6: TDM après injection du produit de contraste

TDM abdominale montrant une masse rénale gauche polaire inférieure, hérérodense, avec réhaussement de la paroi et des cloisons après injection du produit de contraste.

Devant ces images échographiques et tomodensitométriques, le diagnostic d’une tumeur rénale kystique a été retenu, et une exploration chirurgicale était alors indispensable.

 Bilan d’extension :

La radio pulmonaire : normale.

L’échographie hépatique ainsi que la TDM ne montraient pas de foyer hépatique ou autre, ni d’épanchement péritonéal.

 Bilan biologique :

Urée, créatinine, glycémie : normales.

ECBU : stérile

NFS : normale avec une Hb à 14,5 g/dl

Traitement :

La néphrolyse totale trouve un énorme kyste polaire inférieur et médiorénal, à paroi épaisse, détruisant pratiquement les 2/3 du rein. La ponction ramène un liquide hémorragique. Le patient a bénéficié alors d’une néphrectomie totale élargie.

Etude histo-pathologique :

L’étude anatomopathologique de la pièce de néphrectomie trouve un carcinome à cellules rénales kystisé de grade 3 de Furhman, stade T2NxMx selon OMS 2004.

OBSERVATION N° 3 DU DOSSIER : 29 127 / 06

Patient âgé de 64 ans, ancien boucher, marié et père de 05 enfants, habitant Rabat, hospitalisé le 18/12/06 au service d’Urologie « A » du Centre Hospitalier

IBN SINA de RABAT pour prise en charge d’une douleur lombaire droite.

Il s’agit d’un patient connu asthmatique sous corticoïdes inhalés, opéré en 1986 pour cataracte bilatérale, et qui présente depuis deux mois des lombalgies droites sans irradiation particulière, évoluant dans un contexte d’apyrexie, sans notion d’hématurie ou d’émission de calculs, sans signes irritatifs ou obstructifs associés.

L’examen général trouve un patient en bon état général, apyrétique, aux conjonctives normo-colorées.

L’examen urogénital découvre une sensibilité du flanc droit avec la perception d’une masse donnant le contact lombaire.

Bilan :

 Abdomen sans préparation (ASP) : (photo n°7)

L’ombre rénale droite est augmentée de taille, avec présence de calcifications en regard.

Photo n°7 : ASP montrant les calcifications en regard du rein droit, et la lithiase urétérale droite.

 Echographie abdomino-pelvienne : (photo n°8)

Montre que le rein droit est le siège d’un énorme kyste mesurant 70x70 mm multicloisonné avec dilatation pyélocalicielle (DPC).

Photo n°8 : échographie du rein droit montrant un kyste multicloisonné avec DPC.

 TDM abdomino-pelvienne sans et avec injection de produit de

contraste (uroscanner) : (photo n°9, n°10 et n°11)

Montre un rein droit augmenté de taille, siège d’une formation kystique impure contenant de fines calcifications, à paroi finement calcifiée mais à contenu demeurant homogène, sans aucune prise de contraste pariétale ou intra lésionnelle (BOSNIAK II).

Ce processus présente un développement au niveau de la lèvre antérieure et mesure 87 mm de grand axe.

Par ailleurs, on note une distension des cavités pyélocalicielles droites en amont d’une lithiase de 6 mm de l’uretère lombaire.

Le rein gauche est de taille normale, de contours réguliers, ne présentant pas d’anomalie focale.

Photo n°9 : TDM abdominale en coupe frontale sans injection du produit de contraste, montrant une masse kystique rénale droite, siège de fines calcifications.

Photo n°10 : TDM en coupe coronale C-

Photo n°11 : TDM en coupe coronale C+

TDM abdominale montrant une masse kystique rénale droite, siège de fines calcifications, avec absence de prise de contraste.

Devant cette symptomatologie ainsi que les données de l’imagerie médicale, une exploration chirurgicale est réalisée.

 Bilan d’extension :

La radio pulmonaire : normale.

L’échographie hépatique ainsi que la TDM ne montraient pas de foyer hépatique ou autre, ni d’épanchement péritonéal ou péri rénal, ni d’adénopathie satellite.

 bilan biologique :

Urée, créatinine, glycémie : normales.

ECBU : stérile

Sérologie hydatique : négative

NFS : normale avec une Hb à 13 ,7 g/dl

Traitement :

Le diagnostic de kyste hydatique du rein ne pouvant être éliminé, le rein est abordé par voie rétropéritonéale. L’examen anatomopathologique extemporané fût réalisé sur un fragment de 1cm prélevé après ouverture du fascia de Gérota.

Résultat de l’extemporané : processus tumoral d’allure urothélial avec un aspect histologique en faveur d’un carcinome tubulo-papillaire de grade 2 de

Ce résultat ambigu amène à la réalisation d’une néphro-urérérectomie élargie emportant une collerette vésicale.

Compte rendu de l’examen anatomo-pathologique définitif :

A la coupe de la pièce de néphrectomie, on a noté la présence d’une formation kystique de 5 cm de grand axe avec présence d’un nodule à proximité du kyste.

L’examen microscopique était en faveur d’un carcinome tubulo-papillaire de grade 2 de Furhman avec nodules satellites, associé à un kyste rénal bénin.

A ce jour le patient ne présente aucun signe clinique ou paraclinique de récidive locale ou de métastase.

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I. EPIDEMIOLOGIE :

A. FREQUENCE GLOBALE :

Le cancer du rein représente environ 3% des cancers de l’adulte et est le troisième cancer de l’appareil urinaire par ordre de fréquence après le cancer de la vessie et de la prostate.

Selon les séries, le cancer du rein se présente dans 5 à 17,5% des cas sous forme kystique.[1] [2]

PFISTER et COLL [3] retrouvent une fréquence de 45% de cancer kystique dans leur série faite de 31 kystes atypiques du rein.

L’association kyste-cancer dans le même rein est de présence exceptionnelle, vraisemblablement inférieure à 1 %.[4] Chez l’un de nos trois cas, l’examen anatomopathologique a retrouvé cette association, alors qu’il s’agissait d’une suspicion de cancer kystique à l’imagerie, ce qui montre les difficultés de diagnostic de ces formes de tumeurs.

B. SELON L’AGE :

La moyenne d’âge dans notre étude est de 62 ans ce qui correspond aux données de la littérature. [3] [5]

C. SELON LE SEXE :

Nos 3 patients sont des hommes, ce qui concorde avec les données de la littérature où le sexe masculin prédomine. [3] [5]

II. PATHOGENIE

Les rapports entre kyste rénal et cancer ont été étudiés par différents auteurs.

GIBSON et HARTMAN ont étudié la pathogénie de ces cancers sous deux angles différents : [6]

- GIBSON [7] distingue 4 types d’associations d’un cancer et d’un kyste dans un même rein :

 Type I : il existe deux lésions bien distinctes : un kyste séreux et un cancer solide, sans rapport mutuel mais situés dans le même rein. Il s’agit probablement d’une pure coïncidence. Ce type ne pose pas de vrais problèmes diagnostiques.

 Type II : il représente la forme kystique du cancer du rein. C’est le type le plus fréquent.

 Type III : le microcancer naît dans la paroi externe d’un kyste séreux.

 Type IV : le kyste naît au voisinage de la tumeur. Pour GIBSON la tumeur donnerait naissance au kyste par compression artérielle ou tubulaire.

- HARTMAN [8] évoque 4 types de mécanismes à l’origine du développement kystique des cancers du rein :

 Développement intrinsèque de kystes multiloculaires. Cette forme serait retrouvée dans 40% du cancer kystique.

 Développement intrinsèque d’un kyste uniloculaire ou cystadénocarcinome. Cette forme représenterait 30% des cancers kystiques. Il existe souvent une nécrose centrale.

 Nécrobiose kystique du cancer. Elle est retrouvée dans 20% des cas. Le contenu kystique est nécrotico-hémorragique.

 La cancérisation secondaire de l’épithélium d’un kyste bénin serait beaucoup plus rare.

III. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE ET CIRCONSTANCES

DE DECOUVERTE

Les cancers kystiques du rein sont actuellement majoritairement de découverte fortuite, lors de la réalisation d’un examen d’imagerie, en particulier l’échographie et la TDM abdomino-pelvienne. [9]

Lorsqu’ils sont symptomatiques, les signes cliniques qui les accompagnent rejoignent ceux des cancers solides et des kystes bénins symptomatiques par l’effet volume. [10]

Ils peuvent être à l’origine de douleurs lombaires ou abdominales, ou alors de coliques néphrétiques par compression de la voie excrétrice. Une douleur aigue ou subaigue doit faire évoquer une rupture, une hémorragie ou une infection du kyste. La douleur lombaire a été le mode de révélation chez l’un de nos malades (observation n° 3).

Parfois une masse abdominale peut se voir lorsque la tumeur est assez volumineuse, ce qui a été le cas chez 2 de nos patients. Ce symptôme peut être découvert par le patient lui-même (observation n° 2) et/ou objectivé à l’examen clinique (observation n°3).

L’hématurie est un signe assez fréquent dans la pathologie tumorale du rein, et a été le mode de révélation chez l’un de nos malades (observation n°1). Selon certains auteurs, sa présence dans les cancers kystiques serait secondaire à une nécrose intra tumorale. [6]

Quoiqu’il en soit, une hématurie ne doit jamais être attribuée à un kyste simple non compliqué. STEG [11] rapporte seulement 57 hématuries attribuables à un kyste simple sur 1342 malades étudiés. La majorité des auteurs s’accordent à réfuter tout lien de causalité entre l’hématurie et le kyste bénin du rein.

La compression de la veine rénale par la tumeur kystique peut provoquer des œdèmes et une protéinurie, de même qu’une hypertension artérielle peut être la conséquence d’une ischémie rénale segmentaire par compression vasculaire.[12]

D’autres circonstances de découverte ont été décrites, notamment une fièvre au long cours, l’altération de l’état général et l’infection urinaire, mais ces aspects demeurent beaucoup plus rares par rapport aux signes cliniques sus-cités. [6] [10]

Néanmoins, ils peuvent survenir ultérieurement notamment l’altération de l’état général qui accompagne souvent les tumeurs quelque soit leur localisation, et l’infection urinaire qui peut se voir en cas de cancer rénal ce qui a été le cas chez l’un de nos patients (observation n°1).

IV. IMAGERIE

Certains examens complémentaires ont peu d’intérêt dans le diagnostic des tumeurs kystiques du rein, cependant lorsqu’ils sont réalisés ils peuvent constituer des éléments de présomption et orienter vers la présence d’un processus tumoral rénal sans en affirmer la nature.

D’autres examens par contre, sont d’un grand apport en matière de kystes et tumeurs du rein et sont par conséquent indispensables pour le diagnostic, notamment la TDM, qui permet en outre d’orienter vers la prise en charge thérapeutique.

A. ABDOMEN SANS PREPARATION :

Le cliché d’abdomen sans préparation n’a aucun intérêt, il est normal dans la majorité des cas, il peut rarement montrer un syndrome de masse de tonalité hydrique ou des calcifications.

Ces anomalies radiologiques n’ont aucune spécificité, ils traduisent la présence d’une masse kystique qui peut être aussi bien bénigne que maligne. [12] [13]

Réalisé chez l’un de nos patients, cet examen a montré une augmentation de taille de l’ombre rénale tumorale, avec présence de calcifications en regard (observation n°3).

B. UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE (UIV):

Comme dans tout cancer du rein, les formes kystiques peuvent se manifester à l’UIV par un syndrome tumoral. [14] Celui-ci est caractérisé par une déformation du contour rénal (bosselure, soufflure d’un pôle ou augmentation du volume de tout le rein) et/ou par une déformation des cavités excrétrices (le refoulement de plusieurs groupes caliciels, l’écrasement des cavités avec leur aplatissement et/ou amincissement, l’étirement d’une cavité par le développement de la tumeur donnant un aspect rectiligne d’un calice et/ou l’envahissement qui est un signe de certitude de malignité avec érosion, lacune ou amputation calicielle).

Un rein muet (absence de néphrographie tubulaire et d’opacification des voies urinaires) peut également se voir [14], témoignant d’un envahissement massif avec destruction complète du parenchyme rénal par la tumeur.

Le kyste rénal simple est caractérisé par l’absence de signes de malignité à l’UIV, avec la présence du signe de l’éperon (image donnée par le raccordement de la tumeur rénale avec le parenchyme normal). Ce signe peut parfois être absent dans certains cancers nécrosés où des clichés précoces de néphrographie montreraient une rétraction du parenchyme rénal au contact du syndrome tumoral, avec la présence d’une coque péritumorale épaisse et irrégulière. [6]

Selon certains auteurs [15], l’urographie intraveineuse a peu d’intérêt dans le diagnostic des tumeurs kystiques du rein car l’aspect urographique ne permet pas de trancher. Son intérêt comme examen de dépistage est actuellement estompé par l’échographie. [6] [12] [13] Cependantquand elle est réalisée, il est nécessaire de rechercher les signes évocateurs de malignité. Ainsi, une irrégularité même minime de la paroi d’un calice signant l’envahissement de la voie excrétrice doit attirer l’attention et doit inciter à poursuivre les investigations radiologiques. [6]

C. ARTERIOGRAPHIE SELECTIVE DE L’ARTERE RENALE :

N’est pas un examen de première intention pour le diagnostic des tumeurs kystiques du rein. [6] [16]

D’ailleurs, elle est beaucoup moins souvent utilisée qu'autrefois où elle était utile comme argument de malignité. En effet, l’artériographie visait à détecter une néo vascularisation qui est un signe évocateur de malignité. L’hypervascularisation anarchique devait être recherchée à la périphérie de la masse kystique en multipliant les incidences. Néanmoins, son absence ne pouvait éliminer une tumeur maligne notamment en cas de tumeur nécrosée ou hypo vascularisée [17], ces formes réalisaient des pièges diagnostiques redoutables avant l’ère de l’imagerie moderne. Certains auteurs avaient proposé l’injection d’angiotensine qui faciliterait la visualisation d’une vascularisation pathologique. [6] [18]

Actuellement, l’artériographie n’est indiquée que si une cartographie vasculaire est jugée utile pour la chirurgie. [9] En effet, l’étude de la vascularisation du rein est nécessaire en préopératoire si une néphrectomie partielle est envisagée (tumeur maligne de petite taille ou sur rein unique ou s’il existe un doute sur la malignité ne pouvant être tranché qu’après examen extemporané).

Elle permet aussi d’effectuer une embolisation préopératoire en cas de tumeurs à haut risque de saignement peropératoire. [19]

D. ECHOGRAPHIE :

Bien que moins sensible que la tomodensitométrie, l’échographie est souvent l’examen initial dans le dépistage des anomalies kystiques rénales, et trouve son intérêt dans la surveillance des modifications de volume et de structure d’une image kystique préexistante.

Le kyste simple a une forme arrondie ou ovoïde, anéchogène avec renforcement acoustique postérieur, aux contours réguliers et bien définis. La paroi, très fine, est normalement indiscernable des structures environnantes, réalisant une simple interface avec le kyste. Lorsque tous ces critères sont présents, la fiabilité du diagnostic est proche de 100 %. [20]

Lorsque certains de ces critères manquent, on ne peut pas affirmer le caractère bénin du kyste ; il est donc nécessaire de poursuivre l'exploration radiologique par tomodensitométrie. [12]

Les cancers du rein d’aspect kystique donnent des images de structure mixte. On retrouvera typiquement une masse arrondie à paroi épaisse et irrégulière, renfermant des échos intrakystiques, des cloisons épaisses ou calcifiées, des calcifications péri et surtout intrakystiques, avec un renforcement postérieur insuffisant par rapport à la taille du kyste (puisque la tumeur maligne empêche le passage des échos).

Cependant, ces critères échographiques peuvent plus ou moins manquer ou être insuffisamment détectés pour pouvoir établir une classification selon BOSNIAK et nécessitent la réalisation d’une TDM. De plus, plusieurs études

ont montré que l’échographie a tendance à sous stadifier les lésions (24 sous-stadifications soit 64,86% selon l’étude de LOOK et WALLERAND). [9]

Autrement dit, le mérite de l’échographie est d’être un examen anodin qui, devant une image liquidienne atypique, incite à poursuivre les investigations radiologiques. Par contre, si l’échographie conclue à un kyste simple aucun examen complémentaire n’est nécessaire.

Ce qui a été le cas pour nos trois patients, où l’échographie a montré dans tous les cas un aspect de kyste atypique, avec retentissement sur les cavités pyélocalicielles dans deux cas, ce qui a imposé le recours à d’autres explorations, en particulier la TDM.

L’écho-doppler est un examen intéressant pour son caractère non invasif et sa sensibilité en matière d’envahissement de la veine rénale et de la veine cave inférieure, il doit être réalisé chaque fois qu’un envahissement veineux est suspecté cliniquement (présence d’une varicocèle par exemple) ou sur le scanner abdominal. [14]

Selon certains auteurs, l’échographie-doppler serait devenue la méthode d’imagerie de première intention pour la plupart des affections rénales. [21] Elle est assez performante pour analyser les anomalies de la macrocirculation. [22]

Cependant, elle se heurte toujours à certaines limitations portant en mode B, sur la visualisation de petites lésions dont la rétrodiffusion n’est pas différente du parenchyme sain, et en mode Doppler, sur l’étude des flux lents, avec des difficultés de mise en évidence des vaisseaux intra parenchymateux.

Le recours à des produits de contraste ultrasonores (PCUS) pourrait combler certaines de ces lacunes, d’où l’intérêt de l’échographie de contraste.

L’ECHOGRAPHIE DE CONTRASTE :

L’utilisation des PCUS pourrait améliorer le contraste tissulaire et fournir des éléments diagnostiques fiables pour la différenciation des lésions, autorisant une relecture plus assurée et diminuant ainsi le caractère opérateur-dépendant associé à l’échographie. [23] Ce nouveau concept introduit en 1968, est devenu mature et plusieurs agents de contraste sont aujourd’hui disponibles en pratique clinique (LEVOVIST, SONOVUE…) [21]

En effet, l’échographie de contraste s’est développée au cours de ces dernières années pour l’exploration cardiaque et hépatique [23], et l’efficacité ainsi que la tolérance des PCUS ont été considérablement améliorées avec l’introduction des microbulles stabilisées. Les bulles sont formées par l’agitation forte d’un millilitre d’air avec un soluté de perfusion habituel. Elles sont plus stables si on utilise des macromolécules, ou éventuellement le sang du patient. Une fois formées, elles sont injectées rapidement sous contrôle échographique.

L’air ou un autre gaz, a une impédance acoustique très élevée comparativement au sang et aux tissus humains. Ainsi, la quantité du signal ultrasonore réfléchie par les tissus dont la microcirculation contiendra des microbulles sera notablement augmentée, elle pourrait dépasser jusqu’à 100 fois celle du sang normal. Ce signal recueilli est d’autant plus important que le diamètre des microbulles est grand et que leur concentration dans le réseau vasculaire est élevée. Cependant, il faudrait créer des bulles de taille

suffisamment petites par rapport à celles d’un capillaire pour éviter le risque de dilacération du vaisseau sanguin si la taille de la bulle est proche de son diamètre, et aussi les protéger par une coque afin d’en prolonger la durée de vie.

Deux autres mécanismes accroissent de façon majeure le signal recueilli :

- L’oscillation des microbulles soumises au faisceau ultrasonore responsable de la production d’un signal non linéaire à l’origine de 2 techniques d’imagerie avec contraste : l’imagerie harmonique conventionnelle et l’imagerie harmonique par inversion de pulse.

- La destruction des microbulles soumises à une pression acoustique élevée à l’origine d’un autre mode d’imagerie de contraste : l’émission acoustique stimulée. [24]

L’échographie de contraste a trouvé ses applications dans l’appareil urinaire. Elle permet d’améliorer la détection des anomalies de la macro et microcirculation du rein, en particulier pour la visualisation des artères rénales, la caractérisation des sténoses vasculaires et la détection des infarctus. Elle pourrait être utile dans les traumatismes du rein, les infections rénales, la recherche du reflux vésico-urétéral ou le diagnostic de la torsion d’un testicule. Elle paraît prometteuse pour l’étude de la pathologie tumorale surtout l’évaluation des pseudotumeurs du rein et la caractérisation des kystes atypiques. [22] [25]

En effet, une étude récente a montré que l’échographie de contraste est un examen approprié pour l’évaluation des masses kystiques du rein en se basant sur la classification de BOSNIAK. [26] Elle permet de compléter la TDM dans la mesure où elle donne des informations supplémentaires sur la perfusion des cloisons du kyste et sur la vascularisation du cancer kystique du rein. [27] Cependant elle pourrait mieux visualiser le nombre de septa, l’épaisseur des cloisons et / ou de la paroi, la composante solide et le rehaussement par rapport au scanner, avec pour résultat l’augmentation du stade et la modification de la stratégie du traitement. [28]

D. TOMODENSITOMETRIE :

C’est actuellement l’examen de référence pour les kystes et les tumeurs du rein.

BOSNIAK a établi une classification tomodensitométrique des masses kystiques du rein en 1986 révisée en 1993 (Tableau 1) [9], et qui a pour objectif de classer selon des critères morphologiques, les kystes atypiques en fonction de leur risque évolutif. Les éléments radiologiques pris en compte sont :

- L’aspect homogène du kyste

- La présence de cloisonnements intra kystiques plus ou moins épais

- L’épaisseur et le rehaussement après injection de produit de contraste de La paroi du kyste

Le type I de BOSNIAK (figure 1) correspond à un kyste simple non compliqué réunissant tous les critères radiologiques de bénignité avec une fiabilité proche de 100 %, ce type ne nécessite pas de surveillance. [29]

Le type II de BOSNIAK (figure 1) regroupe les kystes présentant quelques atypies minimes, mais pouvant être considérés comme bénignes. [12]

Il existe de fines cloisons (≤2) et la paroi est invisible. Les calcifications pariétales ou septales sont fines, il n’y a pas de rehaussement après injection de produit de contraste ou bien il existe un rehaussement modéré d’une cloison fine

[9] évoquant le plus souvent un kyste bénin remanié (hémorragie intrakystique ancienne par exemple).

Une lésion classée BOSNIAK II ne nécessite également pas de surveillance. [29]

Le type IIF de BOSNIAK (figure 1) englobe les kystes suspects nécessitant une surveillance. [29] Il se caractérise par la présence de fines cloisons (> 3), avec une paroi à la limite de la visibilité (≤1mm). Il peut y avoir une paroi épaisse ou une cloison épaisse ou nodulaire mais sans aucun rehaussement. [30]

Il existe d’épaisses calcifications. Cette lésion est spontanément hyperdense (50 à 90 UH) sous forme d’un petit kyste < à 3 cm, sous capsulaire, homogène, aux limites régulières non modifié après injection de produit de contraste. Sont excluses de ce groupe les tumeurs > ou = à 4 cm et celles de siège intraparenchymateux. On note enfin l’absence de rehaussement ou un rehaussement modéré des cloisons fines ou des parois. [9]

Ces tumeurs peuvent être bénignes, mais elles nécessitent une surveillance notamment tomodensitométrique : la stabilité de ces lésions affirme leur bénignité et leur progression indique la malignité. [31]

Le type III de BOSNIAK (figure 1) correspond aux kystes suspects de

malignité et justifient une exploration chirurgicale. [29] Ces lésions présentent des calcifications irrégulières, ainsi qu'une paroi ou des cloisons épaisses, irrégulières, et/ou prenant le contraste.

Le type IV de BOSNIAK (figure 1) est typiquement un cancer kystique, avec

une spécificité à 100%. [32] Ces kystes contiennent une composante tissulaire vascularisée visible sous la forme d'une paroi épaisse et irrégulière, des végétations, avec un net rehaussement après injection de produit de contraste. Cette lésion correspond le plus souvent à un carcinome à cellules claires massivement nécrosé, l’indication d’une exploration chirurgicale est donc formelle. [29]

B IIF : cloisons calcifiées B IIF: 3 fines cloisons _{B IIF: minime prise de contraste}

BOSNIAK I : kyste simple BOSNIAK II : fines séptations

BOSNIAK III : multiples cloisons, paroi épaisse.

B IV : nodule prenant le contraste.

B IV : épaississement prenant

le contraste.

La TDM permet également de détecter d’autres anomalies renforçant l’hypothèse néoplasique telles qu’une thrombose de la veine rénale, adénopathies hilaires ou locorégionales (ce qui a été le cas chez l’un de nos patients : thrombose de la portion terminale de la veine rénale + multiples ganglions satellites et latéro-aortiques), un envahissement des structures voisines ou bien des métastases hépatiques, osseuses, surrénaliennes visibles sur les mêmes plans de coupes.

Dans l’étude de PFISTER [3] de 31 kystes atypiques, cet examen a fait suspecter fortement un diagnostic de malignité dans 18 cas justifiant une lombotomie avec néphrectomie élargie d’emblée, il a permis une confirmation du diagnostic de cancer kystique du rein dans 6 cas, doute diagnostique dans 5 cas et 2 erreurs (kystes bénins compliqués).

Dans notre série, la TDM a été faite chez nos 3 patients, et elle n’a permis de conclure à un cancer kystique que dans un cas (kyste classé BOSNIAK III associé à une thrombose veineuse rénale et des adénopathies). Paradoxalement, elle a été moins sensible que l’échographie dans un cas où elle a montré une lésion de densité hydrique et homogène sans composante charnue, visualisée à l’échographie, sans paroi visible ni de rehaussement après injection de produit de contraste correspondant à un kyste simple du rein (BOSNIAK I).

Dans un cas, elle a permis de classer la tumeur dans la IIème catégorie de la classification de BOSNIAK, mais elle n’a pas pu déceler un nodule tumoral associé. En effet, il s’agissait à l’examen anatomopathologique d’un kyste rénal bénin associé à un cancer solide.

Ceci montre les réels problèmes que pose cette pathologie, car même si la TDM constitue le « gold standard » dans l’interprétation des tumeurs du haut appareil, elle peut être source d’erreur en matière de cancer kystique. Dans ce cas, l’IRM, l’angiographie et la ponction du kyste avec analyse cytologique et biochimique constitueraient des moyens d’affiner le diagnostic. [34]

Dans notre étude, devant la suspicion du diagnostic, nous avons procédé directement à l’exploration chirurgicale après bilan d’extension lésionnel.

En effet, il existe certains pièges scannographiques qui peuvent poser parfois des problèmes d’interprétation :

- certaines lésions de moins de 10 mm de diamètre dont la densité est surestimée par les effets de volume partiel avec le parenchyme rénal. Ces micronodules peuvent être considérés par argument de fréquence comme des lésions kystiques bénignes.

- les effets de volume partiel au niveau de la base d’implantation du kyste peuvent donner un aspect faussement épaissi de sa paroi.

- une coupe axiale passant à proximité de la zone d’implantation du kyste, correspondant à l’extrémité de l’éperon parenchymateux peut également simuler une paroi épaisse.

- un défaut d’étalonnage de la machine peut modifier la densité apparente

du kyste qui doit être comparée à une densité de référence (contenu du bassinet ou de la vessie par exemple). [12] [13] D’où l’intérêt de réaliser des coupes fines

systématiquement des coupes avant injection du produit de contraste, limitant ainsi la formation de ces images. Toutefois, leur reconnaissance nécessite le respect des règles d’interprétation notamment la mesure de la densité sur la coupe passant par la plus grand diamètre du kyste, avant et après l’injection du produit de contraste, l’analyse attentive des coupes adjacentes facilite la reconnaissance de la plupart de ces images pièges. [13]

L’angioscanner peut également être utile en matière de kystes malins en montrant une atypie vasculaire au niveau du plan de raccordement de la tumeur avec le parenchyme, ou un rehaussement hétérogène des tissus tumoraux, ou encore une hyperdensité des plages de nécrose intra tumorale.

Au total, les données de la littérature affirment que la TDM offre des avantages certains avec une grande fiabilité diagnostique (ce qui n’a pas été toujours le cas dans notre courte série), elle permet de réunir les signes évocateurs de malignité et constitue un examen systématique devant toute image kystique atypique à l’échographie.

E. IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE :

C’est un examen d’imagerie important dans l'évaluation des masses kystiques du rein [35], car même si son apport par rapport à la TDM n’est pas très supérieur, il permet néanmoins de mieux analyser le contenu des kystes atypiques et est actuellement recommandé en 2ème intention. [9]

Un kyste rénal simple, comme toute masse liquidienne, a des signaux T1 et T2 longs. Une faible intensité du signal intrakystique est recueillie en séquences pondérées en T1, ceci semblerait être un critère fiable de lésion bénigne. [6] [14]

En séquences pondérées en T2, le kyste simple présente un hypersignal intense et homogène. Sa paroi n’est pas visible. L’injection de chélate de gadolinium permet d’étudier la distribution intra vasculaire et extra vasculaire interstitielle du produit de contraste dans la tumeur et dans le rein normal, renseignant ainsi sur le rehaussement de la tumeur et des vaisseaux. Si un rehaussement tissulaire est confirmé le kyste est considéré comme suspect. [9]

Bien que la classification de BOSNIAK des kystes rénaux fût conçue en se basant uniquement sur les images tomodensitométriques, certains auteurs considèrent qu’elle peut être utilisée avec l’IRM pour l’évaluation de la plupart des masses kystiques du rein. [36] En effet, dans la majorité des cas, les renseignements apportés par l’IRM sont similaires à ceux de la TDM en ce qui concerne ces lésions. Néanmoins, l’IRM peut parfois détecter plus de cloisons, ou peut montrer un épaississement de la paroi et /ou des septa, ou encore mettre en évidence un rehaussement non diagnostiqués par la TDM, ce qui peut amener à une reclassification des kystes. [30] [36] Ceci peut être sans effet dans la

majorité des cas, cependant il faut être prudent lors de l’interprétation des images IRM des kystes atypiques du rein de la catégorie IIF et III, dits « borderline », lorsqu’il n’y a pas de corrélation avec la TDM. [36] Un kyste classé IIF au scanner peut apparaître dans la catégorie III à l’IRM ce qui ne sera pas sans conséquences sur la prise en charge : le premier requière seulement une surveillance et le second nécessite une exploration chirurgicale.

Des études ultérieures seraient nécessaires pour définir une attitude adéquate face à ces cas. [30]

V. PONCTION-ASPIRATION ET BIOPSIE PERCUTANEE

A. TECHNIQUE ET COMPLICATIONS :

La ponction biopsique consiste à prélever un fragment du kyste rénal (paroi, cloison, végétation) pour analyse cytohistologique. Une autre voie diagnostique consiste en l’analyse de la composition du liquide intrakystique. Le choix de l’une ou de l’autre technique dépend de l’importance de la composante tissulaire de la lésion.

Le prélèvement peut être guidé par une échographie ou par une TDM selon l’expérience du médecin, et effectué sous anesthésie locale après vérification de l’hémostase. Une hospitalisation ambulatoire est le plus souvent requise.

Les risques sont principalement hémorragiques (hématurie macroscopique dans 9 % des cas, hématome sous capsulaire rénal dans 6 % des cas). [37]

Un pneumothorax peut également être rencontré, essentiellement après ponction d’une tumeur située au pôle supérieur du rein.

La contamination du trajet de ponction par des cellules malignes reste très discutée et estimée à moins de 0,001 %. [38]

Les cas rapportés ne concernent que les tumeurs solides : [39] [40] [41]

[42] [43] [44]

Aucun cas de contamination du trajet après ponction d’une tumeur kystique du rein n’a été rapporté. [37]

B. INDICATIONS

Il existe des situations où l’évaluation histologique s’avère nécessaire avant la décision thérapeutique. C’est le cas des kystes d’allure intermédiaire (IIF et III) afin d’éviter d’une part une chirurgie parfois inutile, et d’autre part de laisser évoluer une lésion potentiellement maligne (sensibilité de 71 %, et valeur prédictive positive de 91 % selon LANG et AL [45]).

Une étude a été réalisée par des Urologues et des Radiologues Américains portant sur le rôle de la biopsie scanno – guidée avant toute chirurgie, dans laquelle une biopsie percutanée a été réalisée pour 28 kystes classés BOSNIAK III. Parmi ces masses biopsiées, 17 (60.7%) étaient malignes et 11 (39,3%) étaient bénignes (six kystes hémorragiques, trois kystes inflammatoires, un adénome métanéphrique et un oncocytome kystique). La bénignité de ces lésions a été prouvée par leur stabilité sur une durée de 1 à 2 ans. Par conséquent, la biopsie guidée leur a permis de prévenir une chirurgie inutile dans 39 % des cas. Les auteurs concluent ainsi, que les masses kystiques classées BOSNIAK III ne nécessitent pas directement une exploration chirurgicale, et que le caractère bénin ou malin de ces lésions peut être affirmé par la biopsie scanno-guidée. [46]

Les tumeurs kystiques de type BOSNIAK I et IV ne sont pas candidates à une ponction : les premières sont rarement malignes (0 à 13 % des cas) et les secondes sont malignes dans 90 à 100 % des cas. Cependant la présence d’une tumeur kystique, quelque soit son type BOSNIAK, sur rein unique anatomique ou fonctionnel peut justifier le prélèvement. [14]

Il est possible bien entendu de s’aider du contexte clinique du patient (antécédents personnels / familiaux, syndrome paranéoplasique éventuel), de l’évolution des critères radiologiques de la tumeur, de l’IRM, dans l’hypothèse rare de découvrir une anomalie suspecte que le bilan échographique ou tomodensitométrique n’aurait pas détecté. La cytoponction ou la biopsie percutanée de la tumeur peuvent constituer dans ce cas des moyens d’affiner le diagnostic.

C. RESULTATS :

Les faux négatifs sont essentiellement représentés par les difficultés de localisation d’une cible tumorale de petite dimension. En effet, on peut observer deux types de kystes cancéreux : les grosses tumeurs nécrosées, et les îlots tumoraux accolés au kyste rendant la ponction de la masse tumorale aléatoire.

Des auteurs ont conclu que la ponction biopsique était utile pour la prise en charge des kystes atypiques IIF et III sans pour autant être proposée de façon systématique. [45]

En ce qui concerne l’analyse du liquide du kyste, les éléments à prendre en considération sont :

 L’aspect du liquide.

 Sa composition chimique.  La cytologie.

Un liquide de ponction hémorragique est suspect de malignité, en effet lorsque la cytologie est positive, le liquide est hémorragique 4 fois sur 5 [37], par contre un liquide de ponction clair ne permet pas d’éliminer une lésion maligne, KLEIST [47] présente 17 cancers kystiques ponctionnés avec dans 8 cas un liquide clair rassurant.

L’étude de la composition chimique du liquide de ponction doit être orientée vers le dosage du taux de lipides et de cholestérol, en effet des taux élevés seraient évocateurs de malignité. D’autres études se basent sur le dosage de protéines ou de déshydrogénase sans pouvoir conclure à une quelconque spécificité de ces composants pour le diagnostic de tumeur maligne. [47] [48] Des espoirs semblent fondés sur la recherche de cytokines (IL-1 et IL-6) et de marqueurs tumoraux. [37] En effet, une étude réalisée en France et reconnue par le ministère de santé français a démontré que la mesure de la protéine CA-9 dans le surnageant d’une cytoponction à l’aiguille fine peut être utilisée pour différencier entre kystes malins et bénins du rein. [49]

La cytologie n’a de valeur que si elle est positive avec une sensibilité de 22 % et une valeur prédictive négative de 46,7 % selon BIELSA GALI, une cytologie négative ou non spécifique ne peut en aucun cas éliminer l'existence d'un carcinome. [50] [51]

Enfin, la kystographie ne donne un élément d'orientation qu'en présence de végétations endo-kystiques [52], elle peut montrer en cas de kyste malin une paroi irrégulière. [6]

VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

A. LE KYSTE BENIN REMANIE :

Les remaniements d’un kyste rénal (séquelles d’infection ou d’hémorragie, remaniements inflammatoires) posent le problème de diagnostic différentiel avec une tumeur kystique du rein. [12]

Un kyste bénin remanié ne réunit pas tous les critères radiologiques du kyste simple (contenu « hydrique » parfaitement homogène, limites régulières sans paroi décelable, ni cloison, sans calcification et non modifiée après injection IV de produit de contraste), on parle alors de kyste atypique. Tous les degrés d’atypie peuvent exister depuis le kyste contenant seulement une fine cloison et sûrement bénin, jusqu’à la masse kystique manifestement tumorale comportant une portion charnue vascularisée. [13]

B. L’ABCES DU REIN : [12] [13]

L’abcès du rein peut être confondu avec une tumeur kystique ou encore une tumeur nécrosée surtout s’il présente une néo vascularisation périphérique.

Cliniquement il survient habituellement dans un contexte évocateur, et il existe souvent des signes de néphrite ou de périnéphrite associés. Certains signes radiologiques sont en faveur de l’abcès (Figure 2), notamment la présence d’un

Néanmoins, un cancer rénal peut donner un tableau infectieux, c’est le cas du cancer secondairement infecté. La ponction suivie d’un drainage percutané permet le diagnostic de l’abcès. Sinon, lorsque le drainage n’est pas indiqué (petit abcès et germe identifié), le diagnostic est confirmé par la guérison sous traitement antibiotique.

C. LE KYSTE HYDATIQUE DU REIN:

Le kyste hydatique ou l’hydatidose est une parasitose bénigne liée au développement de la forme larvaire d’Echinococcus granulosus. Elle sévit principalement dans les pays d’élevage du mouton qui est l’hôte intermédiaire privilégié, l’homme étant un hôte intermédiaire accidentel. L’hôte définitif est représenté par les canidés.

Le kyste hydatique rénal est à évoquer devant toute masse kystique du rein. Il est néanmoins rare même dans les pays à forte endémie, et ne représente que 2 à 4 % de l’ensemble des localisations de la maladie. Les deux principales localisations sont hépatiques (50 à 75 %) et pulmonaires (15 à 40 %), liées à la pénétration du parasite à travers le système porte. [54]

La classification de GHARBI regroupe les différents aspects échographiques du kyste hydatique. Cependant, il est parfois impossible de distinguer un kyste hydatique de type IV (formation pseudo tumorale, d’échostructure hétérogène, à contours irréguliers) ou V (formation à parois hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur, correspondant au kyste hydatique calcifié) de Gharbi, d’une tumeur kystique. La TDM est l’examen de référence car elle permet une meilleure analyse du contenu du kyste. [12] Elle montre une masse hyperdense et multicloisonnée (évoquant des vésicules filles) entourée d’un halo périphérique hypodense. La membrane ne se rehausse pas après injection de produit de contraste contrairement au cancer kystique du rein. Le rehaussement de la membrane ou des septa ne s’observe qu’en cas de communication avec la voie excrétrice et ce de façon tardive. [55]

La découverte d’autres localisations de l’hydatidose en TDM et d’une hyperéosinophilie sérique aident au diagnostic. La sérologie hydatique n’est pas toujours positive.

D. LES PSEUDOTUMEURS INFLAMMATOIRES DU REIN :

Les pseudotumeurs inflammatoires sont des tumeurs bénignes rares, de pathogénie inconnue, et qui peuvent être à l’origine de signes locaux ou généraux. [56]

Ces pseudotumeurs peuvent se développer au dépens de plusieurs sites anatomiques, mais restent exceptionnelles au niveau du rein. [57] Leur diagnostic préopératoire est difficile malgré les progrès de l’imagerie médicale.[58] Elles posent plus particulièrement le problème de diagnostic différentiel car leur aspect radiologique est le plus souvent trompeur. En effet, l’imagerie peut parfois visualiser un aspect de kyste atypique (masse kystique à composante tissulaire, paroi épaisse, végétations endokystiques, rehaussement de la paroi par le produit de contraste), et fait craindre un cancer kystique du rein, ce qui implique une exploration chirurgicale. Seule une corrélation radio-histopathologique permet de poser le diagnostic. [58]